Intramedullary tuberculomas. Five cases [Les tuberculomes intramédullaires: À propos de 5 cas]

Cas clinique

LES TUBERCULOMES INTRAMÉDULLAIRES À propos de 5 cas

K. IBAHIOIN, M. EL MALKI, A. CHELLAOUI, A. BERTAL, S. HILMANI, A. LAKHDAR, A. NAJA, A. SAMI, M. ACHOURI, A. OUBOUKHLIK, A. EL KAMAR, A. EL AZHARI

Service de Neurochirurgie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

SUMMARY:

K. I

, M.

M

, A. C

, A. B

TAL

, S. H

, A. L

, A. N

, A. S

, M. A

, A. O

, A.

K

, A.

A

(Neurochirurgie, 2004, 50, 527-532).

Tuberculosis of the central nervous system is uncom- mon. The intramedullary localization is exceptional. We report five cases of intramedullary tuberculosis observed in four women and one man with a mean age of 43 years. Two patients had a prior history of tuberculo- sis. Spinal cord compression was found clinically in all cases. The spinal MRI visualized the tuberculoma in all patients; two had a double tumor. Complete removal of the tuberculoma was possible in only one patient. Out- come was stationary for four patients.

Key-words:tuberculoma, spinal cord, treatment.

RÉSUMÉ

La tuberculose du système nerveux central devient de plus en plus rare. La localisation intramédullaire reste exceptionnelle. Les auteurs rapportent 5 cas de tuber- culomes intramédullaires. Il s’agit de quatre femmes et d’un homme, âgés en moyenne de 43 ans. Les antécé- dents de tuberculose étaient retrouvés dans 2 cas. Le tableau de compression médullaire était présent dans tous les cas. L’IRM a permis de localiser les tuberculo- mes, qui étaient doubles dans 2 cas. L’intervention a fait l’exérèse complète du tuberculome dans un seul cas. L’évolution était stationnaire dans 4 cas sur 5.

La moelle épinière est une localisation rare des tuberculomes [5]. Comme pour la localisation encéphalique, l’enfant et l’adulte jeune sont le plus souvent touchés [2, 4]. La symptomatologie clinique est celle d’une compression médullaire lente.

L’IRM permet de faire un bilan lésionnel complet.

Si le traitement médical est toujours indiqué, le trai- tement chirurgical reste discuté [1, 11]. L’évolution est fonction des troubles neurologiques. Nous rap- portons 5 cas de tuberculomes médullaires opérés.

OBSERVATIONS

Le tableau I récapitule les données des 5 ob- servations.

C

° 1

Il s’agit d’une femme âgée de 70 ans. Son his- toire clinique remontait à 2 mois, dans les suites

d’un traumatisme dorsal minime, par l’installation progressive d’une paraparésie avec troubles sphinctériens. À l’examen clinique, la patiente avait une paraplégie flasque avec un signe de Babinski bilatéral et une hypoesthésie à niveau xyphoïdien, sans troubles sphinctériens. L’IRM médullaire mettait en évidence un processus in- tramédullaire en regard de D7, iso-intense en T1, hypo-intense en T2, prenant le gadolinium en an- neau (figure 1). La malade était opérée par voie postérieure : après une laminectomie T6-T7, une myélotomie médiane et postérieure permettait de mettre en évidence un processus blanchâtre na- cré, ferme, très adhérent à la moelle ; l’exérèse de cette lésion n’était que partielle. Les suites opéra- toires étaient simples, avec un état neurologique stationnaire. L’anatomie pathologique concluait à un tuberculome (figure 2). Le complément thé- rapeutique était à base d’antibacillaires avec le

Article reçu le 30 mai 2003. Accepté le 14 janvier 2004.

Tirés à part : K. IBAHIOIN, chez Lazraq, 50, avenue du Médecin-Général-Brown, Quartier des Hôpitaux, Casablanca, Maroc.

e-mail : ibahioinek@hotmail.com

protocole de 2SHRZ/7RH, soit 9 mois de traite- ment, avec 2 mois de l’association streptomycine 25 mg/kg/j, isoniazide 5 mg/kg/j, rifampicine 10 mg/kg/j, pyrazinamide 30 mg/kg/j, 7 jours sur 7, et 7 mois de l’association isoniazide et rifampicine aux mêmes doses, 7 jours sur 7, associé à une réé- ducation fonctionnelle.

La durée prévue du traitement médical était de 9 mois. La malade n’était suivie que pendant 6 semaines, avec une évolution marquée par un état neurologique stationnaire et la détérioration de l’état général, puis le décès de la malade à domi- cile après 2 mois, très probablement en rapport avec une insuffisance respiratoire secondaire à une atteinte pulmonaire.

C

° 2

Il s’agit d’une femme âgée de 36 ans, sans an- técédents pathologiques particuliers. L’histoire clinique remontait à 2 mois, avec l’apparition d’une distension abdominale, associée un mois plus tard à des cruralgies gauches et une impo- tence fonctionnelle des deux membres inférieurs avec des troubles sphinctériens. L’ensemble évo- luait dans un contexte de fièvre, avec altération de l’état général. L’examen clinique trouvait une

malade en mauvais état général, apyrétique, pré- sentant une paraplégie flasque avec une hypoes- thésie à niveau ombilical. Les réflexes ostéo- tendineux étaient abolis et il existait un signe de Babinski du côté gauche. L’examen abdominal palpait une masse pelvienne gauche, mal délimi- tée ; le toucher vaginal était normal. L’IRM médullaire mettait en évidence un processus intramédullaire situé en regard de D7-D8, iso- intense en T1, en T2, non modifié par le gadoli- nium, associé à une cavité syringomyélique sus- jacente (figure 3). L’échographie et la tomodensi- tométrie abdomino-pelviennes montraient une lésion ovarienne gauche, associée à une ascite (figure 4). Le bilan biologique révélait un syn- drome inflammatoire avec une vitesse de sédi- mentation accélérée, et une anémie microcytaire hypochrome. La patiente était opérée : une lami- nectomie T7 et T8 avec myélotomie postérieure et médiane mettait en évidence un processus blanchâtre, ferme, avec un plan de clivage avec le parenchyme, ce qui permettait de l’enlever en totalité. L’anatomie pathologique confirmait la tuberculose caséo-folliculaire évolutive. Les suites opératoires étaient simples, et la malade recevait un traitement antibacillaire avec le protocole de 2SHRZ/7RH. Quant à la lésion ovarienne gauche,

2 36 F Tuberculose

ovarienne

1 mois Paraplégie flasque

IRM : TIM en regard de D7-D8

Chirurgie : exérèse totale

Début de récupération Antibacillaires :

2SHRZ/7RH

Perdu de vue à 6 mois

3 45 F Méningite

tuberculeuse

3 mois Dorsalgies IRM: double localisation en D5 et D8 + nécrose centrale

Chirurgie : exérèse partielle

Suivi : 18 mois

Tuberculose pulmonaire

Paraparésie spastique et troubles sphinctériens

Antibacillaires : 2SHRZ/7RH

Amélioration neurologique

4 33 F Méningite

tuberculeuse

9 mois Dorsalgies IRM : processus IM D10-D11 avec attache durale

Antibacillaires : 2SHRZ/7RH

Suivi : 6 mois

Paraparésie spastique

Chirurgie : biopsie Stationnaire

5 32 H Aucun 20 jours Paraplégie

flasque

IRM : double localisation en D5 et D8 + épidurite

Chirurgie : biopsie Suivi : 6 mois Antibacillaires :

2SHRZ/7RH

Début de récupération motrice

aucune indication chirurgicale n’était retenue par les gynécologues, étant donné la nature tubercu- leuse très probable de la lésion et l’amélioration de l’ascite et de la masse après un mois de traite- ment antibacillaire.

Un début d’amélioration du déficit moteur était noté lors des premières consultations post-

après injection de gadolinium. Processus en cocarde intra- médullaire en regard de D6-D7 prenant le produit de contraste.

FIG. 1. — Case 1. Dorsal sagittal MRI view after gadolinium injection. Intramedullary processus with T6-T7 contrast enhancement.

FIG. 2. — Cas n°1. Aspect histologique d’un tuberculome intramédullaire. Granulome épithélio-gigantocellulaire au niveau d’une logette médullaire (hématéine-éosine, faible grossissement).

FIG. 2. — Case 1. Histologic aspect of intramedullary tuber- culoma. Inflammatory tuberculoid granulomatous lesion in the spinal cord (hematein-eosin, low magnification).

FIG. 3. — Cas n°2. IRM dorsale en coupe sagittale en T1 après injection de produit de contraste. Tuberculome in- tramédullaire en regard de D7-D8 prenant le produit de contraste, avec cavité syringomyélique sus-jacente.

FIG. 3. — Case 2. Dorsal sagittal MRI view on T1 after contrast injection. T7-T8 intramedullary tuberculoma with contrast enhancement and syrinx beyond the lesion.

FIG. 4. — Cas n°2. Tomodensitométrie abdomino-pelvienne.

Aspect de tuberculose ovarienne gauche.

FIG. 4. — Case 2. Abdomino-pelvic CT scan. Left ovarian tuberculoma.

Elle présentait, depuis février 2002, un tableau de compression médullaire lente avec dorsalgies, paraparésie spastique et troubles sphinctériens.

Elle avait reçu un bolus de corticothérapie qui avait amélioré ses troubles sphinctériens et, plus lé- gèrement, son déficit moteur. Admise dans le ser- vice en mai 2002, la patiente était en assez bon état général, apyrétique et présentait une paraparésie spastique (coté à 2/5) avec des ROT vifs et un signe de Babinski bilatéral, sans troubles sphinctériens, ni sensitifs. L’IRM médullaire (mai 2002) montrait une double lésion en regard de D5 et D8, avec né- crose centrale et aspect abcédé (figure 5). La ma- lade était opérée : laminectomie T5-T6 et T7, par voie dorsale postérieure ; l’ouverture de la dure- mère découvrait des lésions grisâtres hémorragi- ques, sans plan de clivage ni avec la dure-mère, ni avec la moelle ; une exérèse partielle était faite.

L’histologie confirmait la nature tuberculeuse des lésions. En post-opératoire, l’état neurologique restait stationnaire. Un nouveau protocole anti- tuberculeux était démarré, ajoutant l’éthambutol à la dose de 20 mg/kg/j au reste des antibacillaires du protocole 2SHRZE/7RH.

des dorsalgies basses avec lourdeur des deux mem- bres inférieurs. À l’examen à l’admission, la malade avait une paraparésie spastique cotée à 4/5, avec un syndrome pyramidal (ROT vifs, signe de Babinski bilatéral), sans troubles sensitifs ni sphinctériens.

L’IRM montrait un processus intramédullaire en regard de D10-D11, avec une zone d’attache dure- mérienne. La malade était opérée par voie dorsale postérieure en réalisant une laminectomie T10- T11 ; l’ouverture de la dure-mère permettait la dé- couverte d’un processus blanchâtre, fibreux, très adhérent à la dure-mère et à la moelle ; une simple biopsie était faite. L’histologie concluait à un pro- cessus fibreux non spécifique. Les suites opératoi- res étaient simples avec un état neurologique stationnaire. Devant la forte présomption de l’ori- gine tuberculeuse de l’atteinte médullaire (les anté- cédents médicaux, la clinique, l’aspect radiologique et les constatations per-opératoires des lésions) et l’aspect séquellaire des lésions fibreuses non évolu- tives, la malade ne bénéficiait que d’un traitement symptomatique avec une kinésithérapie. Le suivi pendant 6 mois notait une discrète amélioration cli- nique : la malade marchait mais gardait toujours une spasticité modérée.

C

° 5

Il s’agit d’un homme âgé de 32 ans, sans anté- cédents pathologiques particuliers, ayant présenté de façon brutale, 20 jours avant son admission, une paraplégie flasque avec troubles sphincté- riens, dans un contexte d’altération de l’état géné- ral. À l’admission, le malade présentait une paraplégie flasque, une hypoesthésie avec niveau xyphoïdien, des troubles sphinctériens et une es- carre sacrée. L’IRM (figure 6) mettait en évidence un processus intramédullaire double, arrondi, avec nécrose centrale en regard de D5 et D8. Le reste du bilan était négatif, notamment l’échogra- phie abdominale et la radiographie pulmonaire.

Le malade était abordé par voie dorsale posté- rieure : une laminectomie T7-T8 et T9, une myé- lotomie postérieure et médiane amenaient à la découverte d’une arachnoïdite et d’un processus blanc-rosâtre, sans limite de séparation nette avec le parenchyme, rempli de caséum. Le prélève- ment bactériologique était négatif et l’examen histologique de la coque était en faveur d’une tu-

localisation du tuberculome intramédullaire en regard de D5 et D8.

FIG. 5. — Case 3. Dorsal MRI, axial view. Double T5-T8 intramedullary tuberculoma.

berculose. Les suites opératoires étaient simples.

Un traitement antibacillaire sous protocole 2SHRZ/

7RH était instauré. Un mois après l’intervention, le patient commençait à récupérer, sur le plan moteur, au niveau du membre inférieur gauche. Il est toujours suivi avec un recul de 6 mois et garde une paraparésie cotée à 3/5 avec des troubles sphinctériens.

DISCUSSION

Le tuberculome intramédullaire (TIM) reste une affection rare [5]. La fréquence des TIM pa- raît être calquée sur les localisations systémiques [1, 4, 8] et Mycobacterium tuberculosis est le type virulent dans notre contexte [2]. Comme la plupart des pathologies infectieuses, il affecte l’adulte jeune, de sexe masculin de préférence. La conta- mination peut se faire par dissémination héma- togène d’une tuberculose systémique ou par extension de voisinage d’une tuberculose ménin- gée ou vertébrale, comme dans 3 de nos observa- tions (cas n° 2, 3 et 4). Le TIM peut être isolé ou

secondaire à une miliaire tuberculeuse [1, 4, 8]. Il peut être favorisé par une infection à VIH [3, 6].

Toutes les localisations médullaires sont possi- bles, mais la localisation dorsale a été décrite comme prédominante [11].

La symptomatologie neurologique n’est pas spécifique ; il s’agit en général d’un tableau de compression médullaire lente, et ce sont les signes généraux associés (l’altération de l’état général, l’asthénie, la fièvre et l’amaigrissement), et/ou les autres localisations tuberculeuses systémiques qui permettent parfois de suspecter le diagnostic [2].

La ponction lombaire réalisée trouve une hyper- cellularité lymphocytaire avec hypoglycorrachie et hyperalbuminorrachie (cas n° 3 et 4).

L’IRM médullaire est considérée comme l’exa- men radiologique de référence [4, 10]. Différents aspects sont observés en fonction de l’âge du tu- berculome et de son degré de caséification. L’as- pect le plus fréquent est celui d’une grosse moelle en iso- ou léger hyposignal en T1 et hypersignal en T2. Cet aspect change après injection de gado- linium en fonction du stade évolutif du tubercu- lome avec hyposignal homogène au stade initial inflammatoire, hypersignal en cocarde dans un se- cond temps [7]. Les deux aspects sont présents dans nos observations. Ainsi, l’aspect IRM le plus caractéristique du TIM est celui de la lésion intra- médullaire hypo-intense en T1 et hyper-intense en T2, prenant le gadolinium, avec un aspect d’épidurite fréquemment associée [4, 10]. Le dia- gnostic différentiel peut se poser avec un épendy- mome, un astrocytome ou un abcès en cas d’abcès tuberculeux. La double localisation des tuberculo- mes a été notée dans 2 cas de notre série. La confirmation diagnostique est obtenue par l’étude histologique et/ou bactériologique du prélève- ment réalisé chirurgicalement [5]. Parfois, c’est la confirmation histologique et/ou bactériologique d’une localisation tuberculeuse concomitante qui fait suspecter fortement le diagnostic [5].

L’absence de données suffisantes sur la théra- peutique dans la littérature ne permet pas de dé- gager un consensus. Les indications sont calquées sur celles des tuberculomes encéphaliques [1, 11].

D’après les données de la littérature et celles de notre série, la chirurgie garde, comme indications, une visée diagnostique et une décompression no- tamment en cas d’épidurite associée. Les lésions intramédullaires sont en général peu hémorragi- ques, fibreuses et très adhérentes au parenchyme médullaire, rendant toute exérèse totale difficile, et donc sans grand intérêt, voire même compro- mettant le pronostic fonctionnel, surtout quand le contexte est évocateur d’un TIM. De ce fait, pour la patiente n° 4, la chirurgie n’était pas d’un grand apport et son état neurologique est resté station- naire après la chirurgie.

FIG. 6. — Cas n°5. IRM dorsale : coupe sagittale T2 après gadolinium. Aspect de double tuberculome intramédul- laire en regard de D5 et D8.

FIG. 6. — Case 5. Dorsal MRI: T2 sagittal view after gado- linium injection. Double localization of intramedullary tuberculoma.

la précocité diagnostique, le statut immunologi- que sous-jacent, ainsi que le type de chirurgie d’exérèse pourraient jouer un rôle dans le pronos- tic fonctionnel de ces patients [2].

CONCLUSION

Le TIM est une affection rare, survenant sur des terrains particuliers soit d’immunodépression, soit de tuberculose multifocale. Le pronostic vital peut être engagé en absence de traitement. Quant au pronostic fonctionnel, il demeure menacé en cas de troubles neurologiques malgré le traite- ment médico-chirurgical.

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