ﺎﻨﺘﻤﻠﻋ ﺎﻤ ﻻﺇ ﺎﻨﻟ ﻡﻠﻋ ﻻ ﻙﻨﺎﺤﺒﺴ
ﻡﻴﻜﺤﻟﺍ ﻡﻴﻠﻌﻟﺍ ﺕﻨﺃ ﻙﻨﺇ
ﺓﺭﻘﺒﻟﺍ ﺓﺭﻭﺴ
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ﺔﻴﻵﺍ
:
31
Toutes les lettres
Ne sauraient trouver les
mots qu’il faut …..
Tous les mots ne sauraient la
gratitude, l’amour, le
respect,
La reconnaissance ….
Aussi, c’est tous simplement
que …
A ma très chère mère
A celle qui m'a donné la vie, qui a marqué chaque moment de mon
existence avec son intarissable tendresse, à celle à qui je dois le meilleur
de moi-même.
Tes prières m'ont été d'un grand soutien au cours de ce long
parcours.
Tu sais très bien que mon amour et mon respect pour toi sont sans
limite et dépassent toute description.
J’espère qu’en ce jour l’un de tes rêves se réalise à travers moi en
concrétisant le fruit de tes sacrifices.
A toi, je dédie ce travail en gage de mon amour et mon respect les
plus profonds. Puisse Dieu te préserver et faire de moi une fille à la
hauteur de ton espérance
Puisse Dieu tout puissant t’accorder longue vie, santé, bonheur
A mon très cher père
Dont la vie est l'exemple du courage, de dévouement, d'honnêteté,
du sacrifice et de militance.
Tu m'as appris comment affronter la vie, et c'est grâce à ton
enseignement des valeurs et du devoir que j'ai pu m'accomplir.
Tu es toujours présent dans mon cœur, tu étais et tu resteras mon
exemple.
Aucun mot ne saurait exprimer ma reconnaissance et ma gratitude
à ton égard.
Je te dédie ce travail en témoignage de mon grand amour que je n'ai
su exprimer avec les mots.
Puisse Dieu puissant t'accorder longue vie, santé et bonheur pour
A mes très chers frères Hassan, Mohamed et Ayoub
A mes très chères sœurs Asmae et Hassnae
Je ne peux exprimer à travers ces lignes tous mes sentiments
d’amour et de tendresse envers vous.
Je vous remercie énormément et j’espère que vous trouverez dans
cette thèse l’expression de mon affection pour vous.
Je vous souhaite un avenir florissant et une vie pleine de bonheur,
de santé et de prospérité.
Que Dieu vous protège et consolide les liens sacrés qui nous
unissent.
A tous les membres de ma famille Petits et grands
Que cette thèse soit le témoignage de ma profonde gratitude…
A mes amis
Puisse Dieu renouveler encore et encore les bons moments passés
ensemble.
Merci beaucoup pour votre soutien tout au long de mes études
A Notre Maitre et Président de thèse
Monsieur le Professeur M.N.Benhmamouch
Chef de Service des Urgences Chirurgicales
Pédiatriques à l’Hôpital d’Enfants de RABAT
C'est pour nous un grand honneur et privilège que vous ayez
accepté de présider le jury de cette thèse.
Votre modestie, vos qualités humaines et votre esprit scientifique
restent toujours présents en mémoire.
Veuillez trouver dans ce modeste travail le sincère témoignage de
A Notre Maitre et Rapporteur de thèse
Monsieur le Professeur M. Kisra
Professeur de Chirurgie Pédiatrique à l’Hôpital
d’Enfants de RABAT
Vous nous avez toujours accueilli avec amabilité et sympathie,
malgré vos nombreuses occupations professionnelles.
Votre haute compétence, votre gentillesse et vos conseils nous ont
facilité l’élaboration de ce travail.
Que ce travail soit l’expression de notre profonde gratitude et le
A Notre Maitre et Juge de thèse
Monsieur le Professeur R.Oulahyane
Professeur de Chirurgie Pédiatrique A l’Hôpital
d’Enfants de RABAT
Votre présence parmi ce jury constitue pour nous un grand honneur.
Vous nous avez toujours accueili avec amabilité.
Nous vous sommes reconnaissants de la spontanéité avec laquelle
vous avez accepté de juger notre travail.
Veuillez croire, cher Maître, en notre profonde estime et notre
haute considération.
A Notre Maitre et Juge de thèse
Monsieur le Professeur H. Zerhouni
Professeur de Chirurgie Pédiatrique A l’Hôpital
d’Enfants de RABAT
Nous vous remercions pour la spontanéité avec laquelle vous avez
accepté de nous juger.
Nous sommes heureux de l’honneur que vous nous faites en
s’intéressant à ce travail.
Qu’il nous soit permis de vous exprimer notre estime et notre sincère
A Notre Maitre et Juge de thèse
Monsieur le Professeur A.EL KORAICHI
Professeur d’Anesthésie Réanimation A l’Hôpital
d’Enfants de RABAT
Nous vous remercions de l'honneur que vous nous faites en siégeant
à notre jury de thèse.
Nous avons eu l'heureuse occasion de bénéficier de vos
connaissances médicales.
Permettez nous de vous exprimer notre sincère gratitude et notre
LISTE DES FIGURES
Figure 1 : formation des vésicule ... 11 Figure 2 : Formation des grandes subdivisions de l’encéphale ... 12 Figure 3 : les rapports du noyau caudé vu latéralement de dehors en dedans. Le ventricule latéral est figuré en noir ... 13 Figure 4 : IRM T1, en coupe axiale passant par les ventricules latéraux Et le Carrefour ventriculaire(12) ... 14 Figure 5 : IRM T1, en coupe frontale passant par le trou de Monro ... 15 Figure 6 : IRM T1, en coupe sagittale montrant le plancher du V3 ... 16 Figure 7 : IRM T1, en coupe axial montrant la position de l’aqueduc de Sylvius ... 20 Figure 8 : TDM, en coupe axiale montrant le plexus choroïde... 20 Figure 9 : Vue latérale du système ventriculaire ... 21 Figure 10 : Schéma (au dessous) représentant la circulation de LCR en péri cérébral et en péri médullaire ... 24 Figure 11 : circulation du liquide céphalo-rachidien ... 27 Figure12 : photo montrant un nourrisson présentant une macrocrânie et un regard en coucher de soleil ... 46 Figure 13 : ETF Hydrocéphalie tétra ventriculaire monstrueuse ... 49 Figure 14 : ETF montrant un kyste arachnoïdien ... 49 Figure 15: Scanner objectivant une hydrocéphalie très importante ... 51 Figure 16 : TDM montrant un aspect en faveur d’une sténose de l’aqueduc du Sylvius ... 52 Figure 17 : TDM objectivant un syndrome de Dandy Walker ... 52 Figure 18 : IRM en séquence pondérée T2 en coupe frontale montrant l’aspect
d’un kyste arachnoïdien avec une hydrocéphalie ... 53 Figure 19 : IRM cérébrale objectivant une importante hydrocéphalie sur malformation de Dandy Walker ... 54 Figure 20 : IRM cérébro-médullaire montrant l’association d’une malformation d’Arnold Chiari type 1 avec un Spina bifida... 55 Figure 21 : IRM en séquence pondérée T2 en coupe axiale d’un enfant montrant une dilatation tri ventriculaire sur sténose de l’aqueduc de Sylvius ... 60 Figure 22 : Radiographie du crâne (profil) montrant l’emplacement du matériel de dérivation ... 60 Figure 23 : TDM de contrôle en coupe axiale montrant l’emplacement du matériel de dérivation ... 61 Figure 24 : ASP de contrôle montrant l’emplacement du cathéter péritonéal .... 62 Figure 25 : Echographie du 3ème trimestre montrant ventriculomégalies... 68 Figure 26 : Coupe transversale du cerveau fœtale à 28 SA : Carrefour ventriculaire Postérieure ... 72 Figure 27 : échographie fœtale objectivant une ventriculomégalie très importante ... 75 Figure 28 : cerveau fœtal normal à 38 SA en coupe sagittale et axiale pris par l'IRM en T2 ... 77 Figure 29 : IRM objectivant une ventriculomégalie ... 77 Figure 30 :Spina bifida ... 81 Figure 31: Courbe du PC en percentile en fonction de l’âge ... 90 Figure 32 : radiographie du crâne montrant les impressions digitiformes ... 96 Figure 33 : montrant la classification topographique des tumeurs cérébrales chez l’enfant ... 108 Figure 34 :Vue sagittale d’un gliome du tronc ... 110
Figure 35 : Vue axiale d’un gliome du tronc ... 110 Figure 36 : Vue sagittale d’un médulloblastome cérébelleux ... 112 Figure 37 : Vue axiale d’un médulloblastome cérébelleux ... 112 Figure 38 : Ependymome malin de la fosse postérieure (extensions majeures) vue sagittale ... 113 Figure 39 : Astrocytome cérebelleux ... 114 Figure 40 : Dérivation ventriculo-péritonéale-Dérivation ventriculo-atriale ... 128 Figure 41 : schéma d’une dérivation ventriculopéritonéale ... 129 Figure 42 : Chemises de l’endoscope utilisées dans la VCS, avec la pièce ... 131 Figure 43 : sonde endoscopique coagulante ... 132 Figure 44 : la camera endoscopique reliant l’optique à la colonne vidéo ... 133 Figure 45 : vue endoscopique montrant le plexus choroïde et le foramen de Monro ... 133 Figure 46 : le plancher du V3 avec les différents repères anatomiques ... 134 Figure 47 : Etapes de la ventriculocisternostomie endoscopique ... 137 Figure 48 : TDM cérébrale en coupe axiale, montrant une collection sous durale, hypodense, fronto-pariétale gauche, témoignant d’un hyperdrainage (Slit syndrome) ... 153 Figure 49 : Radiographie standard du crâne de profil et d’abdomen sans préparation montrant une déconnection de valve avec migration totale du bout distal de la DVP en intra-péritonéal ... 154 Figure 50 : TDM cérébrale en coupes axiales, fenêtres parenchymateuses, montrant une hydrocéphalie avec le cathéter proximal se projetant en extra-ventriculaire. La patiente a été reprise chirurgicalement pour bien placer le cathéter ventriculaire au niveau du carre ... 155
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 : concentration des différents solutés du plasma et LCS ... 23 Tableau 2 : sites de production et d’absorption de LCS ... 29 Tableau 3 : Répartition des cas selon les années ... 38 Tableau 4 : Répartition des cas selon l’âge ... 40 Tableau 5 : Age des mères... 41 Tableau 6 : Antécédents pathologiques ... 44 Tableau 7 : fréquences des signes neurologiques : ... 45 Tableau 8 : fréquence des signes oculaires : ... 46 Tableau 9 : Fréquence des malformations associées ... 47 Tableau 10 : Fréquence des anomalies du SNC ... 50 Tableau 11 : Fréquence des différentes étiologies des hydrocéphalies ... 56 Tableau 12 : VHR en fonction de l’âge gestationnel... 73 Tableau 13 : fréquence des signes oculaires ... 91 Tableau 14 : fréquences des signes neurologiques ... 92
LISTE DES GRAPHIQUES
Graphique 1 : Répartition des cas selon les années ... 38 Graphique 2 : Répartition des cas selon le sexe ... 39 Graphique 3 : Répartitions des cas selon l’âge ... 40 Graphique 4:L’âge des mères ... 41 Graphique 5 : Suivi de la grossesse ... 42 Graphique 6 : Voie d'accouchement ... 43
LISTE DES ABREVIATIONS
PL : Ponction lombaire PC : Périmètre crânien
SNC : Système nerveux central AVB : Accouchement par voie basse AVH : Accouchement par voie haute BGN : Bacille gram négative
C3G : Céphalosporine de troisième génération CMV : Cytomégalovirus
DVP : Dérivation ventriculopéritonéale DVA : Dérivation ventriculoatriale DVE : Dérivation ventriculaire externe DFP : Disproportion foet-pelvienne EEG : Electroencéphalogramme ETF : Echographie transfontanellaire FA : Fontanelle antérieure
HTIC : Hypertension intracrânienne HSD : Hématome sous durale
IRM : Imagerie par résonnance magnétique LVR : Latéral ventricular ratio
LCS : Liquide cérébro-spinal TDM : Tomodensitométrie VCS : Ventriculocisternotomie V3 : Troisième ventricule VHR : Ventricular Horn Ratio BIP : Diamètre bipariétal
OBJECTIFS ...1 INTRODUCTION ...4 A. DEFINITIONS: ...6 B. CLASSIFICATIONS: ...7 C. ANATOMO-EMBRYOLOGIQUE: ... 10 D. DONNEES PHYSIOLOGIQUES ... 22 1. Fonction du liquide céphalorachidien: ... 22 2. Formation du liquide céphalorachidien (LCR) :... 23 3. Composition du LCS :... 23 4. Sécrétion du LCS : ... 25 5. La circulation : ... 25 6. La résorption du LCR : ... 28 7. Pression intracrânienne (pic) : ... 29 E. PHYSIOPATHOLOGIE: ... 29 1. Anomalie de la sécrétion : ... 30 2. Anomalie de circulation : ... 30 3. Troubles de la résorption : ... 31 4. La phase aigue de l’hydrocéphalie : ... 32 5. Phase chronique de l’hydrocéphalie: ... 32 6. Aspects anatomo-pathologiques: ... 34
MATERIEL ET METHODE ... 35 RESULTATS ... 37
I. Epidémiologie :... 38 1. Fréquence : ... 38 2. Répartition des malades selon le sexe : ... 39 3. Répartition des cas selon l’âge : ... 40 4. l’âge des mères : ... 41 5. Durée d’hospitalisation : ... 41 II. ANTÉCÉDENTS : ... 42 1. Antécédents maternels et déroulement de la grossesse : ... 42
2. Antécédents personnels : ... 43 3. Antécédents familiaux : ... 44 III. Données cliniques : ... 44 1. Dépistage anténatal :... 44 2. Modes de révélation : ... 44 V. Les examens paracliniques : ... 48 A. Moyens : ... 48 1. Echographie trans-fontanellaire(ETF) : ... 48 2. Tomodensitométrie : ... 50 3. Imagerie par résonance magnétique : ... 53 4. Radiographie simple du crâne : ... 56 B. Autres examens paracliniques : ... 56 VI. Etiologies des hydrocéphalies : ... 56 VII. Traitement : ... 57 1. traitement médical : ... 57 2. Traitement chirurgical : ... 57 VIII. Evolution : ... 58 1. Evolution post opératoire immédiate : ... 58 2. Evolution lointaine : ... 58
ANALYSE ET DISCUSSION ... 63
I. Profil épidémiologique : ... 64 A. Fréquence : ... 64 B. Répartition selon le sexe ... 64 C. Age des patients au moment du diagnostic : ... 64 D. Consanguinité :... 65 E. Anomalies associées : ... 66 II. ASPECTS DIAGNOSTIQUES: ... 66 A. Hydrocéphalie anténatale :... 66 1. Données échographiques : ... 68 2. Apport de l’IRM : ... 76
3. Diagnostic étiologique: ... 78 4. conduite à tenir : ... 86 B. HYDROCEPHALIES NEO-NATALES: ... 87 1. Définition: ... 87 2. Le diagnostic différentiel : ... 87 3. Le diagnostic étiologique : ... 88 C. HYDROCEPHALIES DU NOURRISSON : ... 89 1. diagnostic clinique : ... 89 2. les examens paracliniques : ... 93 3. le diagnostic différentiel : ... 98 4. Le diagnostic étiologique : ... 99 D. LES HYDROCEPHALIES DU GRAND ENFANT : ... 102 1. diagnostic positif : ... 102 2. Diagnostic étiologique : ... 103 III. Traitement : ... 115 A. LES OBJECTIFS DU TRAITEMENT : ... 115 B. La particularité anesthésique des dérivations du LCR: ... 115 C. LES MOYENS THERAPEUTIQUES : ... 117 1. le traitement médical : ... 117 2. le traitement étiologique : ... 118 3. traitement chirurgical ... 119 D. Les indications opératoires : ... 135 1. La VCS : ... 135 2. les dérivations internes : ... 143 3. Les dérivations externes : ... 143 4. abstention thérapeutique :... 144 E. SURVEILLANCE : ... 144 1. les éléments de la surveillance postopératoire : ... 145 2. le rythme de la surveillance : ... 145 IV. Complications: ... 146
1. Les complications mécaniques :... 146 2. Les complications infectieuses :... 156 V. Evolution: ... 157 A. MORTALITE :... 158 B. LA MORBIDITE : ... 158 1. Développement intellectuel : ... 158 2. Séquelles motrices et sensorielles : ... 159 3. Séquelles comportementales : ... 159 4. Les manifestations épileptiques : ... 160 5. les manifestations endocriniennes : ... 160 C. Devenir socioprofessionnel :... 160 D. Fécondité :... 161 E. Activités autorisées et précautions chez le porteur de valve : ... 161 F. Facteurs pronostics : ... 162 VI. Prévention: ... 165 A. Les anomalies de fermeture du tube neural: ... 165 B. Hydrocéphalie post infectieuse ... 166 C. L'hydrocéphalie de la toxoplasmose congénitale: ... 167 D. La réparation in utéro du Spina bifida: ... 167
CONCLUSION ... 169 RESUME ... 172 BIBLIOGRAPHIE ... 176
1
2
En se basant sur une série rétrospective de 30 cas d’hydrocéphalie du nouveau-né , du nourrisson et de l'enfant colligés au service de pédiatrie chirurgicale de l'hôpital d'enfants de Rabat, durant la période du mois de janvier 2004 au mois du décembre 2014, l’objectif de notre travail est d’étudier les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs de l’hydrocéphalie de l’enfant ainsi nous mettons en évidence l'expérience du service en matière de la prise en charge des enfants porteurs d’hydrocéphalie.
4
5
L’hydrocéphalie est une pathologie assez fréquente dont les conséquences intellectuelles, motrices, sensorielles, comportementales sont graves.
L’échographie anténatale reste toujours la clé du diagnostic anténatal de l’hydrocéphalie congénitale, alors l’ETF est la première méthode d'exploration chez le nouveau-né et le petit nourrisson pour dépister une hydrocéphalie.
Le scanner et l'IRM sont les deux autres méthodes d'exploration. Le plus souvent c'est le scanner qui est réalisé devant une suspicion d'hydrocéphalie ou dans le cadre de l'urgence diagnostique devant une hypertension intracrânienne.
L'IRM est habituellement pratiquée dans un second temps, pour le bilan étiologique, anatomique et fonctionnel de l'hydrocéphalie et pour préparer le traitement.
Les étiologies sont dominées par les malformations congénitales suivies des méningites néonatales.
Le traitement de l’hydrocéphalie est neurochirurgical, son principe est le fait d’établir un libre écoulement de LCR. La dérivation ventriculopéritonéale reste la technique la plus utilisée.
Avant l’ère du traitement chirurgical, le taux de mortalité des hydrocéphalies était de 80% et les décès survenaient surtout dans les 18 premiers mois de vie. (1)
Actuellement, l’évolution des hydrocéphalies traitées est le plus souvent favorable puisque la mortalité se situerait autour de 17%, la majorité des décès surviennent dans les deux premières années ; ils sont surtout dus à la progression de la maladie primitives ou à des pathologies intercurrentes et à un moindre degré aux complications postopératoires ou liées au shunt. (2)
6
Il nous a paru intéressant de faire une mise au point sur cette pathologie au service de pédiatrie chirurgicale de l’hôpital d’enfants de Rabat.
Nous avons procédé à une étude rétrospective à propos de 30 cas d’hydrocéphalies (nouveau né, nourrisson, grand enfant) colligés au service UCP de l’hôpital d’enfants de Rabat, durant la période s’étalant de mois janvier 2004 jusqu’au mois décembre 2014.
Nous exposons à travers cette étude les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs de l’hydrocéphalie de l’enfant ainsi nous mettons en évidence l’expérience du service en matière de la prise en charge des enfants porteurs d’hydrocéphalie.
L’hydrocéphalie de l’enfant est une pathologie assez fréquente qui peut s’observer à tout âge, mais il est indispensable en pratique de distinguer les formes anténatales, néonatales, les formes du nourrisson et celles du grand enfant. Elles s’opposent par leur fréquence relative, leurs aspects cliniques et leurs pronostics.
De plus, l’apport de techniques d’exploration fiables et non invasives a permis le dépistage très précoce de l’hydrocéphalie et a profondément modifié les circonstances de découverte et le pronostic vital et fonctionnel des enfants porteurs d’hydrocéphalie.
A. DEFINITIONS:
Comment définir l'hydrocéphalie? Une définition rigoureuse sur le plan physiopathologique, clinique et anatomique est étonnement difficile et semble devenir de plus en plus complexe(3).
7
être rencontré à tous les âges et caractérisé par un élargissement des voies de circulation du LCS. Cet élargissement est dû au fait que le LCS est ou a été à un moment soumis à un régime de pression élevé (4).
Une autre définition de l'hydrocéphalie est avancée par Oi et Di Rocco : (un déséquilibre dans l'harmonie de la cinétique du liquide cérébrospinal) (5).
Sainte Rose propose une définition qui nous semble plus complète:
((L’hydrocéphalie est un trouble de l'hydrodynamique du LCS à l'origine d'une augmentation du volume du compartiment imparti à ce liquide))(6).
Cette définition exclut notamment :
Les dilatations liées à une atrophie ou un défaut du développement du parenchyme cérébral.
Les épanchements sous duraux.
Les formations kystiques localisées ne s'accompagnant pas d’un trouble de la dynamique générale du LCS.
B. CLASSIFICATIONS:
1. Classification de Russel : L’hydrocéphalie obstructive et non obstructive :
L’obstruction se fait à un point quelconque de la voie majeure de résorption du LCS (du système ventriculaire aux espaces sous arachnoïdiens).Si bien que la cause ou la condition pour qu’une hydrocéphalie soit non obstructive doive être, soit une hyperproduction de LCS (cause extrêmement rare d’hydrocéphalie) soit une malabsorption due à une thrombose du sinus (7).
8
2. Classification de Dandy : L’hydrocéphalie communicante et non communicante
Cette classification distingue les hydrocéphalies selon l’existence ou l’absence d’une communication entre les ventricules latéraux et les espaces sous arachnoïdiens lombaires (confirmés par l’injection de produit de contraste dans les ventricules latéraux puis contrôle de sa présence au niveau lombaire) (8).
3. Classification de Oi :
a. l’hydrocéphalie de la voie majeure et de la voie mineure de la circulation de LCS :
Les granulations arachnoïdiennes n’apparaissent qu’au cours de la période postnatale ou juste avant la naissance sous la forme de villosités microscopique. Ces granulations ne remplissent leur rôle de résorption du LCS que plus tard dans l’enfance.
En leur absence, la dynamique du LCS peut être maintenue par la voie mineure via le drainage par le système lymphatique, via la résorption transépendymaire vers les espaces sous pials péri vasculaires et enfin via l’épithélium des plexus choroïdes vers les capillaires fenêtré puis la veine de Galien.
Cette voie mineure de circulation de LCS est la voie principale de résorption pour le cerveau humain immature en cours de développement.
La classification de Dandy ou de Russel ne s’applique dans ce modèle qu’aux hydrocéphalies de voie majeure de circulation de LCS (5,9).
Ainsi les indications de VCS dans la petite enfance seraient selon cette définition réservées aux cas d’hydrocéphalies non communicante de la voie majeure.
9
b. classification de l’hydrocéphalie congénitale :
Dans le cas de l’hydrocéphalie congénitale, Oi propose une classification pronostique, la « perspective Classification of Congénital Hydrocephalus » (PCCH) (9).
Cette classification est basée sur le stade ; le type et la catégorie clinique de l’hydrocéphalie congénitale .Chaque stade clinico-embryologique correspond à des étapes dans le processus de maturation neuronale.
Stade I : de 8 à 21 semaines de gestation. La prolifération cellulaire est le processus principal de maturation neuronale.
Stade II : de 22 à 31 semaines de gestation au cours desquelles la maturation pulmonaire est complétée. La différenciation et la migration cellulaire sont alors le processus principal de maturation neuronale.
Stade III : de 32 à 40 semaines de gestation ; une période d'hydrocéphalie néonatale possible si l’enfant né avant terme. La maturation axonale est le processus principal de maturation neuronale.
Stade IV : de 0 à 4 semaines après la naissance, la période d'hydrocéphalie néonatale. La maturation des dendrites est le processus majeur de la maturation neuronale.
Stade V : de 5 à 50 semaines après la naissance ; la période d’hydrocéphalie infantile. La myélinisation est le processus principal de maturation neuronale.
Pour chacun de ces stades ; il est possible de distinguer en fonction de la physiopathologie de l’hydrocéphalie, trois sous types clinicopathologiques :
10
L’hydrocéphalie primaire : incluant l’hydrocéphalie communicante ou non compliqué, la sténose de l’aqueduc ; l’atrésie des foramens.
L’hydrocéphalie dysgénétique : incluant l’hydrocéphalie dans un contexte de Spina bifida, de Dandy –Walker ; d’holoprosencéphalie ; de lissencéphalie et de kystes congénitaux.
L’hydrocéphalie secondaire : liée à une tumeur cérébrale, une hémorragie, un traumatisme ou une collection sous durale. La myélinisation est le processus principal de maturation neuronale
C. ANATOMO-EMBRYOLOGIQUE: 1. RAPPELS EMBRYOLOGIQUES :(10)
Dès la fermeture du tube neural, (figure n°2) le future système nerveux central se compose d’un mince manteau cellulaire recouvrant une volumineuse cavité liquidienne, ébauche des futurs ventricules. Ce stade d’ « hydrocéphalie physiologique » rend compte de la difficulté d’interprétation des données échographiques au cours des premiers mois gestationnels.
C’est la croissance cérébrale, en augmentant l’épaisseur de ce manteau, qui va réduire progressivement la taille des ventricules au cours de la vie intra-utérine.
La sécrétion du LCS débute avec l’apparition des plexus choroïdes, au stade embryonnaire 18 (43-44ème jour) au niveau du quatrième ventricule, au stade 19 (49- 50ème jour) dans les ventricules latéraux. Cette sécrétion rythmée par les pulsations artérielles va induire la circulation du LCS d’abord dans les cavités ventriculaires, puis après ouverture passive ou active du trou de Magendie, le LCS va disséquer et ouvrir progressivement les espaces sous arachnoïdiennes, le liquide circule également dans le canal centromédullaire,
11
physiologiquement perméable jusqu’à la naissance (où il mesure 0,10mm). Son occlusion se réalise durant les deux premières années de vie.
Figure 1 : formation des vésicules
Courbure cervicale
12
13
2. DONNEES ANATOMIQUES: (11,12) 2.1. Le système ventriculaire :(Figure n°9)
a. Les ventricules latéraux :
Ce sont des cavités épendymaires du télencéphale, au nombre de deux, situés à l’intérieur des hémisphères cérébraux, de profil ils ont la forme d’un fer à cheval ouvert en avant et en bas avec un prolongement postérieur.
Ils présentent à décrire : un corps ventriculaire.
prolongement antérieur et supérieur : corne frontale. prolongement antérieur et inférieur : corne temporale. prolongement postérieur : corne occipitale.
et carrefour ventriculaire unissant les trois cornes.
Les ventricules latéraux communiquent avec le troisième ventricule par le trou de Monro.
Figure 2 : les rapports du noyau caudé vu latéralement de dehors en dedans. Le ventricule latéral est figuré en noir
14
(a)
Figure 3 : IRM T1, en coupe axiale passant par les ventricules latéraux Et le Carrefour ventriculaire(12)
15
Figure 4 : IRM T1, en coupe frontale passant par le trou de Monro(12)
b. TROISIEME VENTRICULE :
C’est la cavité épendymaire du mésencéphale. Sa forme est celle d’un entonnoir aplati transversalement, à base supérieure, et à sommet inférieur. Sa cavité très réduite, traversée par la commissure grise, ne contient que 3 à 5 cc de LCR. Il mesure 3 cm de long, 2,5cm de haut, et 0,5cm de large.
Il est intimement lié au cercle de WILIS et à ses branches, à la grosse veine de GALIEN et ses affluenents.
16
Le troisième ventricule est constitué d’une cavité et de cinq parois qui sont: -les parois latérales formées par les thalamus et les régions sous thalamiques.
-les parois supérieures ou toit, convexes d’avant en arrière et concaves transversalement. Il présente en arrière à sa jonction avec sa paroi postérieure la glande pinéale ou épiphyse. En avant de la glande péniale, cette paroi est formée par une simple lame épithéliale, la membrane tectoriale.
-la paroi postéro-inférieure ou plancher ; elle commence en haut et en arrière à la base de l’épiphyse, au-dessus duquel se trouve l’ouverture de l’aqueduc de Sylvius appelé anus.
L’aqueduc de Sylvius fait communiquer le 3éme ventricule avec le 4éme ventricule, c’est un canal de 15 mm de long.
1. Toit du V3 2. V3 3. Plancher du V3
Figure 5 : IRM T1, en coupe sagittale montrant le plancher du V3
c. QUATRIEME VENTRICULE :
Le quatrième ventricule est une dilatation du canal épendymaire comprise entre les différentes parties du rhombencéphale : bulbe, protubérance et cervelet. Il a la forme d’un rhomboèdre ; on lui distingue :
17
du Calamus scriptorius d’où partent les stries acoustiques ou stries médullaires. De chaque coté de la tige du Calamus, la configuration est différente dans
la partie bulbaire et dans la partie protubérantielle du quatrième ventricule.
Dans ce triangle bulbaire, on trouve de dedans en dehors : le trigone de l’hypoglosse, le trigone du pneumogastrique et l’aile blanche externe. Dans le triangle protubérantiel, on voit de dedans en dehors : l’éminence
ronde, la fovéa supérieure, la partie supérieure de l’aire vestibulaire faisant suite à l’aile blanche externe, le locus coeruleus.
Une paroi postérieure ou toit comprend :
Une partie moyenne cérébelleuse constituée par la région de la face antérieure du cervelet comprise entre en haut la lingula, le nodule et les valvules de tarin en bas, le pédoncule cérébelleux en dehors.
Une partie supérieure : valvules de Vieussens.
Une partie inférieure : membrana tectoria ou obturatoria qui est elle-même adhérente au feuillet profond de la toile choroïdienne inférieure.
quatre bords ; deux inférieures répondent à la ligne d’union de la lingula au pédoncule cérébelleux inférieur ; deux supérieurs formés par le coté interne des pédoncules cérébelleux.
quatre angles : l’angle inférieur communique avec le canal épendymaire de la moelle ; l’angle supérieur se constitue avec l’aqueduc de Sylvius et les angles latéraux répondent aux extrémités des recessus latéraux.
2.2. Espaces sous-arachnoïdiens :
Les espaces sous arachnoïdiens ou les espaces leptoméningés comprennent les espaces péricérébraux et spinaux. Ils sont délimités par les différentes
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membranes ou méninges qui recouvrent le cerveau. Celles ci sont de l’extérieur à l’intérieur : la dure-mère, l’arachnoïde, et la pie-mère.
Le LCS occupe l’espace délimité par l’arachnoïde qui passe en pont au dessus des différents sillons et la pie mère, recouvrant entièrement le tissu nerveux.
Lorsque ces ponts deviennent importants, ils délimitent des espaces appelés citernes, citons : la grande citerne (cérébello-médullaire), citerne du corps calleux, citerne de la lame terminale, citerne ambiante, citernes basales (chiasmatique, interpédonculaire, prépontique).
2.3. Plexus choroïdes et toiles choroïdiennes : a. Plexus choroïdes :
Ce sont des réseaux de capillaires (des vaisseaux sanguins microscopiques) logés dans les parois des ventricules .Les capillaires sont couverts par des cellules épendymaires qui forment le L.C.R à partir de plasma sanguin et ce, par des processus de filtration et de sécrétion.
b. Les toiles choroïdiennes :
Elles sont constituées par des invaginations de la pie-mère dans lesquelles pénètrent d’importants éléments vasculo-nerveux.
On distingue deux (2) toiles choroïdiennes ; une supérieure et une inférieure.
La toile choroïdienne supérieure :
Elle se situe au niveau du 3ème ventricule. Elle a une forme triangulaire sommet antérieur. La pie-mère vient s’invaginer dans la partie médiane de la
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fente de BICHAT et son feuillet supérieur double la face supérieure du thalamus, le feuillet inférieur double la face inférieure du trigone en avant et du corps calleux en arrière.
La toile choroïdienne inférieure :
Elle est formée par une invagination de la pie-mère dans la fente bulbo cérébelleuse. Elle est triangulaire à sommet inférieur, son feuillet antérieur adhère à la membrana tectoria alors que son feuillet postérieur tapisse la face antérieure du Cervelet
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Figure 6 : IRM T1, en coupe axial montrant la position de l’aqueduc de Sylvius(20)
Figure 7 : TDM, en coupe axiale montrant le plexus choroïde
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En résumé, le système ventriculaire est composé de quatre ventricules qui communiquent entre elles par des canaux. Ainsi, les deux ventricules latéraux situés dans les hémisphères cérébraux communiquent par le foramen de Monro avec le troisième ventricule qui lui est situé dans le diencéphale entre les deux thalamus.
L’aqueduc de Sylvius relie le troisième ventricule au quatrième ventricule situé dans le rhombencéphale entre le cérébellum et le tronc cérébral.
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D. DONNEES PHYSIOLOGIQUES :(13)
1. Fonction du liquide céphalorachidien (L.C.R.) :
L’encéphale et la moelle épinière sont alimentés et protégés par le L.C.R. Ce liquide circule continuellement dans l’espace sous arachnoïdien (entre l’arachnoïde et la pie-mère) autour de l’encéphale et de la moelle épinière, de même que dans les cavités cérébrales de l’encéphale.
Le Système Nerveux Central (S.N.C.) contient au total entre 80 et 150 ml de L.C.R. Ce dernier est un liquide clair constitué de glucose, de protéines, d’acide lactique, d’urée, de cations (Na+, K+, Ca²+, Mg²+), et d’anions (Cl- et HCO³- ). Il renferme également quelques lymphocytes.
Une quantité importante de pré albumine, le L.C.R contribue à l’homéostasie de trois façons principales :
a. La protection mécanique:
Le liquide (L.C.R) sert de coussin amortisseur. Il protège le tissu délicat de l’encéphale et de la moelle épinière contre les secousses qui, autrement, projetteraient le tissu contre les parois osseuses des cavités crâniennes et vertébrales. En outre, le L.C.R soutient l’encéphale, de sorte que celui-ci « flotte » dans la boîte crânienne.
b. La protection chimique :
Le L.C.R offre un milieu chimique propice à une signalisation neuronale précise. Tout changement de la composition ionique du L.C.R dans l’encéphale, si minime soit-il, pourrait perturber grandement la production des potentiels post synaptiques et de potentiels d’action.
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le névraxe. Il sert aussi comme moyen de transport (pour les neuromédiateurs, les enzymes…), dans l’homéostasie du système nerveux centrale…
Étant incompressible, il forme une sorte de socle protecteur intra et extranévraxique pour le système nerveux.
2. Formation du liquide céphalorachidien (LCR) : (14) a. Origine plexuelle :
La production du L.C.R est essentiellement plexuelle (dès la fin du 2ème mois de la vie intra-utérine).
b. Origine extra plexuelle :
Elle est assurée par le revêtement épendymaire des ventricules, mais environ 20 % de la quantité totale secrétée proviennent des espaces sous-arachnoïdiens cérébraux et spinaux. Chez le nourrisson la production est de 0,1ml/mn (soit 140j) alors que le volume total est de 40 à 60ml.
3. Composition du LCS :
C’est un liquide clair, incolore (eau de roche), sa composition est similaire à celle du plasma
Tableau 1 : concentration des différents solutés du plasma et LCS(15)
Substance Plasma LCS
Na+ 159 mmol /l 147 mmol/l
K+ 4,63 mmol/l 2,86 mmol/l
Ca++ 4,70 mmol/l 2,28 mmol/l
Cl- 99 mmol/l 113 mmol/l
Hco3 26,8 mmol/l 23, 3 mmol/l
PH 7,4 mmol/l 7,3 mmol/l
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Le liquide intra ventriculaire est normalement dépourvu de cellules et de protéines ; celles ci sont ajoutés au LCS dans l’espaces sous arachnoïdiens par exsudation à partir des vaisseaux méningés ; et proviennent probablement de cellules desquamés dans l’espace sous arachnoïdien.
Figure 9 : Schéma (au dessous) représentant la circulation de LCR en péri cérébral et en péri médullaire(6)
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4. Sécrétion du LCS :
Le LCS est secrété essentiellement au niveau des plexus choroïdes à raison de 60%, et pour les 40% restant, l’ensemble de surface cérébrale à partir de l’espace liquidien interstitiel, les vaisseaux sanguins des espaces sous-arachnoïdiens et l’épendyme ventriculaire, en assure la sécrétion.
Ce volume a été évalué à 600ml/j soit 0.4ml/min chez l’adulte, 200ml/j soit 0.1 ml/min chez nourrisson et de 0.3 ml/mn chez l’enfant. Le LCS est renouvelé environ toutes les 7 heures, soit entre 3 et 4 fois par jour.
Cette production n’est pas influencée par la pression intracrânienne, c’est un phénomène actif qui nécessite d’énergie.
5. La circulation :
Le LCS produit passe des ventricules latéraux vers le 3éme ventricule par les trous de Monro puis vers le 4éme ventricule par l’aqueduc de Sylvius. A ce secteur intra ventriculaire se juxtapose un autre péri cérébral et péri médullaire(les citernes, les espaces sous arachnoïdiens). Les deux secteurs communiquent par les trous de Luschka et Magendie situés au niveau du 4éme ventricule.
Les flux du LC ; il existe deux sorte de flux du LCS qui agissent simultanément et en permanence :
-Le flux net global : qui est le produit de la sécrétion du LCS, égal en situation d’équilibre au volume du LCS résorbé. Ce volume a été évalué à 600 ml par jour soit 4ml par minute ce qui est extrêmement faible par rapport au flux sanguin cérébral global qui est d’environ 700 ml par minute.
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-Les flux pulsatiles résultent des modifications du volume sanguin cérébral encéphalique entre les stades de systole et diastole. Cette pulsation vasculaire s exerçant dans une cavité crânienne rigide, repousse le LCS encéphalique vers le sac dural plus extensible. Ainsi l’équilibre instantané entre le parenchyme et les espaces liquidiens, pour une pression moyenne donnée du LCS, est le résultat de plusieurs facteurs :
une boite crânienne rigide.
un système vasculaire dont les pulsations, grâce au vase d’expansion du sac méningé rachidien, impriment des mouvements systolo-diastoliques au LCS.
ces forces systoliques s’exercent de la périphérie au centre, par l’intermédiaire du parenchyme cérébral.
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Figure 10 : circulation du liquide céphalo-rachidien
1- sinus longitudinal supérieur 9- citerne inter pédonculaire 2- espace sous-arachnoïdien 10- aqueduc de Sylvius
3- villosités arachnoïdiennes 11- plexus choroïde du 3eme ventricule 4- citerne ambiante 12- plexus choroïde du ventricule latéral 5- foramen de Lushka 13- dure-mère
6- grande citerne 14- arachnoïde 7- Foramen de Magendi
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On peut donc définir deux voies mécaniques de circulation du LCS(15) : - La voie majeure : débutant au niveau des plexus choroïdes des ventricules latéraux dont la production de LCS rejoint celle du V3 et du V4, quitte le système ventriculaire pour les citernes ou les espaces sous arachnoïdiens .Le site d’absorption principale est alors ; les granulation de Pacchioni ou les villosités arachnoïdiennes ; principalement dans le sinus sagittal supérieur.
- La voie mineure : comprend les voies à travers l’épendyme ventriculaire ; les espaces interstitiels et péri vasculaires et le réseau lymphatique. Le site d’absorption est alors situé au niveau des capillaires arachnoïdiens ; mais aussi au niveau des plexus choroïdes.
Le mouvement net de sécrétion circulation résorption est engendré par le gradient de pression entre le système artériolaire, les espaces liquidiens, et le système veineux intra dural.
6. La résorption du LCR :
La résorption du LCS se situe principalement au niveau des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni ou les villosités arachnoïdiennes, secondairement au niveau des parois des cavités ventriculaires, des lymphatiques extraduraux des nerfs crâniens ; rachidiens et au niveau des villosités spinales.
C’est un phénomène passif qui obéit au gradient de pression entre l’espace sous arachnoïdien et le sinus.
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Tableau 2 : sites de production et d’absorption de LCS Site de production de LCS :
Plexus choroïde
Sites extra choroïdiens : 1-épendyme ventriculaire. 2-Espace sous arachnoïdiens. 3-Capillaires arachnoïdiens. 4_Parenchyme cérébral Sites d’absorption de LCS
Villosités arachnoïdiennes vers le sinus sagittal supérieur. Hors villosité arachnoïdienne :
1_Ependyme ventriculaire vers les veines sous épendymaires. 2_Leptoméninges vers les veines corticales.
3_Capillaires arachnoïdiens vers le système veineux. 4_Plexus choroïde vers le système veineux profond. 5_Espace péri neural vers les voies lymphatiques.
7. Pression intracrânienne (pic) :
La pression intracrânienne se définit comme la pression hydrostatique du LCS résulte de la sécrétion active du LCS et des résistances opposées à la circulation et à la résorption dans le secteur veineux.
Elle représente le point d’équilibre du système ou la résorption est égale à la sécrétion.
La valeur normale de PIC : 5 à 15 mm Hg chez l’adulte et 2,4 à 4,2mmHg chez le nouveau né.
E. PHYSIOPATHOLOGIE:
L’hydrocéphalie est la conséquence d’un trouble de la circulation du LCS, dans lequel trois mécanismes peuvent être impliqués (16, 17,18 ,19):
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1. Anomalie de la sécrétion :
La grande stabilité de la sécrétion du LCR fait que l’augmentation de la production du LCR est extrêmement rare sauf dans le cas d’adénome du plexus choroïde. Beaucoup de cas d’hydrocéphalie résultent de la diminution de la réabsorption du LCR. Occasionnellement une condition appelée hydrocéphalie stable peut arriver. Dans ces cas des alternatives de voix de passage du LCR se développent de telle sorte que l’hydrocéphalie reste contrôlée sans traitement.
2. Anomalie de circulation :
C’est de loin le mécanisme le plus fréquent ; elle réalise des hydrocéphalies obstructives dites hydrocéphalies non communicantes. Le blocage se produit le plus souvent au niveau des rétrécissements de la filière ventriculaire.
a. Au niveau des ventricules latéraux et V3 :
Le blocage est en règle tumoral, par lésion intra ventriculaire obstruant un ou les deux trous de Monro (kyste colloïde).
b. Au niveau de l’aqueduc de Sylvius :
Ce sont avant tout des sténoses congénitales isolées, ou associées dans un cadre pluri malformatif, jamais complètes ; elles sont la conséquence de rétrécissement de diaphragmes ou de multicanaux rétrécis sur le trajet de l’aqueduc. Ces sténoses peuvent également résulter de gliomes périaqueducaux ou pinéalomes.
c. Au niveau du V4 :
Il peut être obstrué par une tumeur siégeant dans la lumière (médulloblastome, épendymome), ou par une tumeur névraxique dont l’expansion vient combler la lumière ventriculaire (tumeur du tronc cérébral).
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d. Au niveau de la sortie de la filière ventriculaire :
Le plus souvent bloquée par une malformation : imperforation du trou de Magendie ; anomalie de la charnière osseuse (malformation ou syndrome de Chiari, de Dandy Walker, kyste arachnoïdien).
e. Au niveau des espaces sous arachnoïdiens :
L’obstacle réalise une hydrocéphalie communicante. L’obstacle peut se situer en un point quelconque des espaces péricérébraux, notamment des citernes de la base. Cette entrave à la circulation périphérique du LCS rend insuffisant la résorption au niveau des sinus veineux et elle est responsable de la dilatation ventriculaire par accumulation du LCS en amont.
3. Troubles de la résorption :
L’obstruction ou la destruction des villosités arachnoïdiennes résulte d’hémorragies méningées ou de méningites purulentes. Ce mécanisme peut être associé à celui d’hydrocéphalie non communicante, le laminage chronique des espaces sous-arachnoïdiens secondaire à l’hyperpression intracrânienne détruisant les villosités arachnoïdiennes initialement fonctionnelles. C’est par ce mécanisme que l’on explique les hydrocéphalies accompagnant certaines tumeurs de la moelle ou de ses racines (tumeurs de la queue de cheval) où l’hyperprotéinorachie obstruerait progressivement les villosités.
Une augmentation du régime de pression intraveineuse peut être secondaire à une thrombose d’un ou plusieurs sinus, une malformation de l’ampoule de Galien (laquelle peut en outre obstruer le 3° ventricule), une compression des sinus latéraux dans les trous déchirés postérieurs.
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4. La phase aigue de l’hydrocéphalie (20,21) :
Hakim a assimilé le parenchyme ou le manteau cérébral, incompressible à une éponge dont les cavités sont représentées par les capillaires veineux et les espaces extracellulaires. Le volume de ces cavités est mobilisables et rend compte de la compressibilité du manteau cérébral.
Le gradient de pression dés qu’il est établi, engendre une force radiale qui dilate les ventricules et comprime le parenchyme aux dépens de volumes mobilisables que sont le sang veineux et les liquides interstitiels lorsque ce processus continue d’évoluer, l’espace sous –arachnoïdien finit par se vider, et le cortex vient au contact de la dure mère et la voûte osseux. En conséquence les contraintes disparaissent, la dilatation ventriculaire cesse, et les pressions s’élargissent mais à un niveau de plus en plus élevé jusqu'à HTIC terminale.
Ce blocage aigue du système ventriculaire peut se situe à des niveaux très variables :
il peut s’agir d’une hydrocéphalie portant sur les deux ventricules latéraux, lorsqu’un kyste colloïde, même de faible volume bloque les foramens de Monro.
il peut également s’agir d’une hydrocéphalie tri ventriculaire intéressant, à la fois les ventricules latéraux et le troisième ventricule, due à une tumeur du V3, comme un pinéalome ,ou à une sténose de l’aqueduc en générale congénitale.
5. Phase chronique de l’hydrocéphalie (22, 23,24):
La survenue d’une hydrocéphalie sous – entend l’apparition d’un obstacle sur les voies de circulation – résorption du LCS, établissant en amont une
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élévation de la pression et un gradient des ventricules vers le parenchyme et l’espace arachnoïdien.
Il en résulte une dilation des ventricules, des contraintes mécaniques, puis des modifications structurale du parenchyme.
Dans la majorité des cas d’hydrocéphalie communicante, et dans certains cas d’hydrocéphalie non communicante, la pression du LCS n’augmente pas : c’est l’hydrocéphalie à pression normale.
Il est cependant établi que la pression peut être légèrement augmentée ou être soumise à des variations temporaires, raison pour laquelle certains auteurs préfèrent employer l’appellation « hydrocéphalie chronique de l’adulte ».
Pourquoi la pression du LCS n’augmente pas ou peut rester sujet à spéculation ? Il a été envisagé différents mécanismes de compensation.
Voies de résorption nouvelles s’installant en renfort des voies habituelles, la voie transépendymaire vers les liquides interstitielles et les capillaires étant le plus connue.
diminution du taux de sécrétion du LCS (inférieur à 0,30 ml/min) mal documentée mais probable. La pression du LCS redeviendrait alors normale, ou proche de la normale, le gradient diminuant mais restant suffisant pour entretenir une dilatation ventriculaire.
En l’absence de l’obstacle patent, le mécanisme de HCA n’apparaît pas clairement, l’altération par le vieillissement des leptoméninges et du système villositaire a été évoqués. D’autres phénomènes joueraient un rôle particulièrement.
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6. Aspects anatomo-pathologiques (25) :
Le blocage de la circulation du L.C.R définit l’hydrocéphalie obstructive. L’obstacle se situe habituellement aux « goulots d’étranglement », il peut être anatomique ou fonctionnel et se manifester sous de multiples aspects :
Le kyste du septum pellucidum, fréquent chez le prématuré, comprime un
ou les deux orifices de Monro, entraînant la dilatation des ventricules latéraux.
La sténose de l’aqueduc, due rarement à l’enclavement d’un caillot ou d’un embole septique, il s’agit le plus souvent de remaniement cicatriciel ou d’une compression extrinsèque.
La dysplasie kystique du 4ème ventricule (syndrome de Dandy Walker) obstrue la fosse postérieure.
Le prolapsus cérébelleux à travers la charnière otloido-occipitale, obstruant la grande citerne (syndrome d’Arnold-Chiari), la variété observée chez l’enfant (Chiari type II) est souvent associée à une myéloméningocèle .
Les remaniements inflammatoires ou cicatriciels des espaces
sous-arachnoïdiens à la suite d’une méningite, d’une ventriculite.
Les voies de circulation du L.C.R sont libres dans l’hydrocéphalie dite communicante. Il est probable que le trouble, de nature indéterminée, porte sur le processus de résorption, que le trouble, de nature indéterminée, porte sur le processus de résorption. L’hypothèse d’un ralentissement reste à prouver.
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MATERIEL
ET METHODE
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Notre travail est une étude rétrospective portant sur 30 enfants de moins de 15 ans porteurs d’hydrocéphalie et hospitalisés au sein du service de pédiatrie chirurgicale de l'hôpital d'enfants de Rabat sur une période de 10 ans allant du mois de janvier 2004 au mois de décembre 2014.
Pour mener ce travail, nous avons consulté :
Les registres des admis au service de neurochirurgie et les dossiers des malades hospitalisés pour hydrocéphalie.
Nous avons recueilli et analysé les paramètres suivants : Nom et prénom du patient.
Numéro d’ordre et numéro d'entrée. Date d’entrée /date de sortie.
Age et le sexe du malade. Origine géographique. Consanguinité.
Antécédents personnels et familiaux. Observations cliniques des malades.
Résultats des examens paracliniques effectués. Compte rendu opératoire.
Observations et suites immédiates. Conclusion de sortie
Ainsi 30 dossiers exploitables ont été colligés
A travers cette étude, nous voudrions mettre le point sur :
Le profil épidémiologique des hydrocéphalies de l’enfant, les différents aspects cliniques, et leurs principales étiologies dans notre contexte.
Le profil évolutif des enfants qui ont une hydrocéphalie traités dans le service.
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I. Epidémiologie : 1. Fréquence :
Durant cette période de10 ans, on a recensé 30 dossiers d’hydrocéphalie de l’enfant qui présentaient 0,75 % de l’ensemble des hospitalisations dans le service de chirurgie A de l’hôpital d’enfants de Rabat.
Tableau 3 : Répartition des cas selon les années
Années Nombres de cas
d’hydrocéphalie Taux 2004 1 03,33% 2005 2 06,67% 2006 10 33,33% 2007 5 16,67% 2008 1 03,33% 2009 4 13,33% 2010 2 06,67% 2011 3 10,00% 2012 1 03,33% 2013 0 00,00% 2014 1 03,33% Total 30 100,00%
Graphique 1 : Répartition des cas selon les années
0 2 4 6 8 10 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
Répartition des cas selon les années
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Le nombre maximal de cas d’hydrocéphalie a été noté en 2006 avec 10 cas, soit 33 ,33%.
La fréquence annuelle de l’hydrocéphalie chez l’enfant a connu une nette augmentation entre 2004 et 2006.
La fréquence annuelle moyenne est de 3 cas/an. 2. Répartition des malades selon le sexe :
On note une prédominance féminine avec 18 cas, soit 60%, contre 12 cas pour le sexe masculin, soit 40 %.
Le sexe ratio est de 1,5.
Graphique 2 : Répartition des cas selon le sexe
60% 40%
Répartition des cas selon le sexe
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3. Répartition des cas selon l’âge :
La répartition d’âge est bien illustrée dans le diagramme ci-dessous, en notant un pic pour la tranche d’âge des nourrissons comprise entre 01 mois et 02 ans avec 16 cas, soit 53,33%, suivie par la tranche d’âge entre 02 ans et 15 ans avec une fréquence de 23,33%.
Le diagnostic anténatal n’a été fait que chez 05 fœtus, respectivement à 9 mois chez les 03cas et au huitième mois chez les 02 autres bénéficiant d’une césarienne programmée.
Tableau 4 : Répartition des cas selon l’âge
Tranche d’âge nombre de cas pourcentage In utéro 05 16,66% Nouveau-né (0-1mois) 02 06,66% Nourrisson (1mois-2ans) 16 53,33% Grand enfant (2-15ans) 07 23,33%
Graphique 3 : Répartitions des cas selon l’âge
17%
7% 53%
23%
Répartition des cas selon l’âge
In utéro
Nouveau-né (0-1 mois) Nourrisson ( 1 mois- 2 ans) Grand enfant (2-15 ans)
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4. l’âge des mères :
L’âge des mères a été précisé dans 30 cas répartis comme suit : Tableau 5 : Age des mères
L’âge de mère nombre de cas pourcentage Moins de 20ans 02 06,66% Entre 20 et 30ans 10 33,33% Plus de 30ans 18 60,00%
Graphique 4:L’âge des mères
On remarque que les femmes de plus de 30 ans représentent environ la moitié des mamans des enfants hydrocéphales.
5. Durée d’hospitalisation :
Elle est variable entre 1 jour et 2 mois avec une moyenne d’un mois.
7%
33% 60%
Age des mères
Moins de 20 Entre 20 et 30 Plus de 30
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II. ANTÉCÉDENTS :
1. Antécédents maternels et déroulement de la grossesse :
Aucun antécédent maternel particulier n’a été enregistré sur les dossiers exploités.
Déroulement de la grossesse :
Présence d’épisodes infectieux maternels chez 08 femmes.
La sérologie à la rubéole s’est révélée positive mais non contrôlé. Grossesse a été suivie dans les deux tiers des cas.
L’échographie anténatale n’a été réalisée que chez 08cas.
Graphique 5 : Suivi de la grossesse
Voie d’accouchement : a été précisé dans notre série.
L’accouchement s’est déroulé par voie basse dans 23 cas soit 76,66%, alors que la césarienne a été indiquée dans 07 cas soit 23,33% pour présentation dystocique.
65% 35%
Suivi de la grossesse
Grossesse suivie Grossesse non suivie
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Lieux d’accouchement :
L’accouchement médicalisé chez la majorité des mamans (83%)
Graphique 6 : Voie d'accouchement
2. Antécédents personnels : a. Consanguinité :
Elle a été retrouvée dans 02 cas soit 06,66%. b. La méningite :
On a noté, dans notre série la présence de deux cas de méningite dont le germe n’a pas été identifié.
77% 23%
Voie d'accouchement
AVB AVH
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c. Autres antécédents :
Tableau 6 : Antécédents pathologiques
Antécédent nombre de cas pourcentage Souffrance néonatale 02 06,66% Prématurité 01 03,33% Toxoplasmose 01 03,33% La rubéole 01 03,33% Les malformations du SNC 15 50,00% 3. Antécédents familiaux :
1 père traité pour tuberculose pulmonaire.
Un cas d’hydrocéphalie dans la fratrie a été retrouvé. Deux cas de décès inexpliqués dans la fratrie
III. Données cliniques : 1. Dépistage anténatal :
Dans notre série on a noté 05 cas de diagnostic anténatal de l’hydrocéphalie.
2. Modes de révélation : a. La macrocrânie :
Constatée par les membres de la famille et confirmée par la mesure du périmètre crânien dans sa plus grande circonférence en passant par les bosses frontaux, pariétaux et occipitaux. Elle représente le symptôme majeur dans la plupart de nos observations où elle est retrouvée dans 26 cas
L’examen clinique a retrouvé en association à la macrocrânie :
Une fontanelle large associée à une disjonction des mesures dans 10 cas. Une fontanelle élargie avec une dilatation des veines épicrâniennes dans
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Un élargissement de la fontanelle antérieure isolé dans 04 cas. b. Les signes neurologiques :
Les signes fonctionnels : certains de nos malades ont présenté un ou plusieurs des signes neurologiques marqués dans le tableau ci-dessous :
Tableau 7 : fréquences des signes neurologiques :
Signes fonctionnels nombre de cas Retard ou régression des acquisitions psychomotrices 10
Syndrome d’HTIC 04 Convulsions 06 Agitation 05 Trouble de comportement 03
Les signes neurologiques sont dominés par la régression des acquisitions psychomotrices (perte de la station assise, la tenue de la tête et la station debout) chez la moitié des malades.
Les Signes d’examen : L’examen clinique a révélé :
Une hypotonie chez 08 malades.
Des signes d’irritation pyramidale chez 10 cas.
Un déficit moteur chez 04 cas avec :
Para parésie chez 02 cas. Hémiparésie chez 01 cas. Paraplégie chez 01 cas.
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c. les signes oculaires :
Tableau 8 : fréquence des signes oculaires :
Signes oculaires nombre de cas pourcentage Signe de coucher de soleil 12 40,00% Absence de poursuite oculaire 04 13,33% Strabisme 02 06,66% Cécité 02 06,66% Nystagmus 04 13,33%
- le signe du coucher de soleil est le principal signe oculaire dans l’hydrocéphalie. Il a été retrouvé chez 12 enfants soit 40 %. Les autres signes sont la cécité, le strabisme, le nystagmus et l’absence de poursuite oculaire.
Figure11 : photo montrant un nourrisson présentant une macrocrânie et un regard en coucher de soleil
d. Examen du fond d’œil :
12 enfants soit 40% ont pu bénéficier de cet examen qui est révélé anormal chez 09 cas :
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Une pâleur papillaire bilatérale chez un cas. Une pâleur papillaire unilatérale chez un cas.
Une atrophie optique bilatérale chez un cas et une autre unilatérale chez un malade.
Un œdème papillaire chez 06 cas. e. les autres signes cliniques :
En dehors de la triade classique, d’autres signes ont été notés : Retard staturo-pondéral : 04 cas
Fièvre : 06 cas
Cris incessants et refus de tétés : 06 cas
Etat général altéré avec troubles de la conscience : 02 cas Vomissements : 03 cas
Troubles sphinctériens : 01 cas
Tableau 9 : Fréquence des malformations associées
Malformation Nombre de cas Pourcentage
Spina bifida 10 33,33% Pieds bots varus équin 03 10,00%
06,66% Pieds talus 02 Genu recurvatum 02 06,66% Dysmorphie faciale 03 10,00% Béance anale 02 06,66% Scoliose 03 10,00% Déformation des mains 01 03,33% Incontinence anale 01 03,33% Incontinence urinaire 02 06 ,66% Ambigüité sexuelle 01 03,33%
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IV. Les examens paracliniques : A. Moyens :
1. Echographie trans-fontanellaire(ETF) :
L’ETF n’est adaptée qu’aux nouveaux nés et aux nourrissons à fontanelle perméable, 18 enfants soit 60% ont pu bénéficier de l’apport de cet examen qui a montré :
Une dilatation biventriculaire : 06 cas. Une dilatation triventriculaire : 10 cas. Une dilatation quadriventriculaire : 03 cas.
On a noté une dilatation ventriculaire associée à des anomalies du système nerveux central chez 04 malades :
Malformation de Dandy Walker chez 03 cas.
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Figure 12 : ETF Hydrocéphalie tétra ventriculaire monstrueuse
