Progrès en Urologie (2007), 17, 872.874
Polyorchidie chez l'enfant (a propos d'un cas avec revue de la littérature)
Youssef TEKLALI (11, Christian PIOLAT (i), Catherine JACQUIER ( I ) , Frédérique NUGUES (21, Jean-François DYON (1)
(1) Clinique universitaire de chirurgie pédiatrique, CHU Grenoble, France, (2) Service de Radiologie pédiatrique, CHU Grenoble, France
RESUME
La polyorchidie est une anomalie génito urinaire définie par la présence de plus de deux testicules confirmée his- tologiquement.
Cette anomalie est extrêmement rare, une centaine de cas mondiaux ont été décrits dans la littérature. Bien qu'elle puisse rester asymptomatique, la polyorchidie est souvent associée à la pathologie du canal péritonéo vaginal chez l'enfant (hernie, hydrocèle) et à des troubles de la migration testiculaire. La revue de la littérature retrouve des cas de polyorchidie révélés par une torsion testiculaire et un risque accru de greffe tumorale et d'in- fertilité chez ces patients.
Nous rapportons l'observation d'un adolescent de 14 ans, chez qui une masse testiculaire gauche douloureuse a conduit à une exploration chirurgicale et a permis de porter le diagnostic histologique de polyorchidie.
A travers cette observation, les auteurs décrivent brièvement les différents aspects pathologiques et thérapeu- tiques de la polyorchidie, avec revue de la littérature.
Mots clés : polyorchidie, malformation, testicules.
La polyorchidie est définie par la présence de plus de deux testicu- les confirmée par l'histologie, c'est une anomalie rare : une centai- ne de cas mondiaux sont rapportés dans la littérature, et seuls 47 ont été histologiquement confirmés [l].
Cette anomalie est souvent associée à une pathologie du canal péri- tonéo vaginal ettou trouble de la migration testiculaire. Le diagnos- tic différentiel se pose essentiellement avec les autres situations de masse scrotale (tumeurs, spermatocèle, anomalie kystique épididy- maire et fusion spléno gonadiques). L'évolution est essentiellement conditionnée par le risque de torsion [2] et de greffe tumorale (seminome, tératome et rhabdomyosarcome para testiculaire) [ l , 3, 41.
CAS CLINIQUE
Un garçon de 14 ans, sans antécédent pathologique particulier, s'est présenté aux urgences pour une masse scrotale gauche auto palpée depuis 8 mois, et devenue douloureuse à la suite d'une chute a vélo (Figure 1).
A l'examen il existait une masse scrotale gauche de 1 cm de diamè- tre, arrondie, de consistance ferme, mobile et non inflammatoire.
Cette masse était indépendante du testicule gauche et paraissait d'o- rigine épididymaire (queue de l'épididyme). Le testicule adjacent était de volume et de consistance normaux, le testicule droit et l'examen somatique étaient sans particularité.
A l'échographie les testicules étaient d'échostructure homogène, la vascularisation artérielle symétrique, sans signe de traumatisme ni d'hématome et mettait en évidence une masse échogène ronde de 15 mm de diamètre située à la queue de l'épididyme gauche, dont l'é- chostructure était superposable à celle du testicule. La possibilité d'une tumeur ne pouvait être écartée (Figures 2 et 3). Le bilan bio- logique et radiographique complémentaire (alpha foeto protéine, béta HCG, et radio pulmonaire) était normal.
A l'exploration chirurgicale, par voie scrotale, le testicule gauche était de taille et d'aspect normaux, avec une masse arrondie située contre la queue de l'épididyme mais sans connexion à celle-ci.
L'aspect macroscopique était identique à celui du testicule, cette formation était bien vascularisée et n'avait pas de système excré- teur, il s'agissait donc d'une polyorchidie type II A selon la classifi- cation de SINGER [4] (Figure 4).
La dissection de la masse a permis de vérifier l'absence de connexions épididymaires (Figure 5), et une exérèse a été réalisée sans difficultés, avec orchidopexie du testicule homolatéral.
L'étude histologique extemporanée a confirmé le diagnostic de tes- ticule surnuméraire.
L'évolution a été favorable avec un suivi échographique régulier.
DISCUSSION
Le premier cas de polyorchidie histologiquement confirmé a été rapporté en post mortem par ASHFIELD en 1880 [3], depuis, une cen- taine de cas mondiaux seulement ont été publiés ; ce chiffre étant probablement sous estimé.
L'origine embryologique la plus probable serait une division trans- verse de la crête urogénitale par des replis péritonéaux entre la qua- trième et la sixième semaine ; cette division peut intéresser n'im- porte quel niveau du canal mesonéphrotique et explique l'inégalité de volume des deux formations gonadiques [l, 41. Le siège caudal
Manuscrit reçu : mars 2007, accepté : mars 2007
Adresse pour correspondance : Dr. Y. Teklali, Service de chirurgie pédiatrique, CHU Grenoble, 38043 Grenoble
e-mail : yteklali@chu-grenoble.fr
Ref: TEKLALI Y., PIOLAT C., JACQUIER C., NUGUES F., DYON J.F.
Prog. Urol., 2007, 17, 872-874
Y. Teklali et coll., Progrès en Urologie (2007), 17, 872-874
Figure 4. Vue opératoire avant dissection.
Figure 1. Masse scrotale gauche.
9;
Figure 5. Vue opératoire après dissection.
fréquent de cette division (en aval de tubules mfsonéphriques) expliquerait la taille réduite et l'absence de système excréteur sur le testicule surnuméraire comme cela a été constaté dans notre obser- vation.
Il s'agit dans la majorité des cas d'une triorchidie avec quelques rares formes bilatérales [l], la localisation du testicule surnumérai- re est souvent intra scrotale, mais peut également être intra abdo- minale ou sur le trajet du canal inguinal [SI.
1 1 Une classification basée sur l'origine embryologique de l'anomalie,
la disposition anatomique du testicule et de son système excréteur 1 a été établie par LEUNG [ l , 41. Cette classification a été simplifiée par SINGER [4], qui propose deux types de polyorchidies : le type 1 qui regroupe les testicules potentiellement fonctionnels et connec- tés aux voies excrétrices (avec deux sous types : IA testicule intra scrotal et 1 B testicule ectopique), le type II est représenté par les
I
testicules non fonctionnels et sans connexion Wolffienne également classés en type II A (intra scrotal) et type II B (ectopique).1
Cette anomalie siège souvent du côté gauche (60%) [ 5 ] , elle est associée à des troubles de la migration testiculaire (cryptorchidie) Figures 2 et 3. Masse accolée a la queue de l'épididyme (échostruct- dans 15 à 50% des cas [ l , 3, 51, à la pathologie du canal péritonéo ure identique à celle du testicule adjacent). vaginal (hernies) dans 30% des cas [l, 21, et à une hydrocèle dansY. Teklali et coll., Progrès en Urologie (2007), 17, 872-874
9% des cas [l]. Elle peut se compliquer de torsion dans 10 à 15%
des cas [l, 21, et de transformation maligne dans 7% des cas [2]. Le potentiel dysgénétique de ces testicules surnuméraires a été souli- gné par SINGER [4], ils ne seraient potentiellement fertiles avec une spermatogénèse active que dans 50 à 65% de cas 111.
Généralement, le diagnostic radiologique est fait par l'échographie en montrant une masse d'échostructure comparable à celle du testi- cule [6,7]. L'échographie dans le cadre de notre observation a été très contributive en mettant en évidence une masse d'allure testicu- laire, mais ne pouvait pas éliminer formellement une tumeur.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) présente un signal tes- ticulaire typique homogène d'intensité intermédiaire en T l et en hyper signal en T2, I'IRM revêt encore plus d'intérêt par rapport à l'échographie dans les cas compliqués de torsion ou de greffe tumo- rale ; le diagnostic différentiel en imagerie se pose essentiellement avec une fiision spléno gonadique en cas de topographie gauche [7]
et avec l'ectopie testiculaire croisée en cas de testicule controlatéral non palpable [8].
La prise en charge des polyorchidies a fait l'objet de nombreuses controverses depuis l'avènement de l'imagerie non invasive (écho- graphie et IRM) [l, 3,4, 61. Certains auteurs préconisent une atti- tude conservatrice [ l , 61 avec une orchidopexie afin d'éviter tout risque de torsion et faciliter la palpation en cas de prolifération tumorale [3] ; dans ces cas, la surveillance échographique simple peut être envisagée en l'absence de complications [7]. Pour la majo- rité des équipes, une exploration chirurgicale s'impose pour confir- mer le diagnostic [4,5,6], l'attitude vis-à-vis du testicule surnumé- raire dépendra ensuite du type anatomique (exérèse des testicules ectopiques [4, 51) et du risque de torsion (orchidopexie 12, 31). Sin- ger [4] a même proposé des biopsies systématiques du testicule homolatéral et controlatéral chez l'enfant, en raison du risque poten- tiel de dysplasie de ces testicules, et a insisté sur l'importance de la surveillance échographique à long terme.
La voie d'abord chirurgicale scrotale ou inguinale est envisagée en fonction du type anatomique [5].
Dans le cas de notre patient, l'exploration chirurgicale a été indi- quée devant le doute persistant sur la possibilité d'une tumeur, et le caractère douloureux de cette masse ; nous avons opté pour l'exérè- se de ce testicule surnuméraire devenu douloureux et potentielle- ment non fonctionnel (type II A).
A travers cette observation et aprés revue de la littérature, nous pen- sons que doivent être réunies trois conditions pour envisager une simple surveillance échographique : la certitude diagnostique (échographie
-
IRM)-
la position intra scrotale du testicule sumu- méraire-
et l'absence de symptômes. Dans tous les autres cas, une exploration chirurgicale s'impose avec un geste de biopsie - d'exé- rèse-
ou d'orchidopexie, qui sera dicté par la position du testicule, son potentiel fonctionnel, le risque de torsion, ainsi que par le désir du patient lui même.CONCLUSION
Bien qu'extrêmement rare, la polyorchidie est une anomalie à évo- quer devant toute masse testiculaire. Le diagnostic est fortement documenté par l'échographie et I'IRM, et les complications sont essentiellement représentées par les risques de torsion et de dégé- nérescence maligne.
La polyorchidie pose des problèmes d'attitude thérapeutique qui doit tenir compte du risque de complications et préserver au maxi- mum la fertilité du patient.
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SUMMARY
Polyorchidism in child (a case report and review of literature) Polyorchidisrn is an urogenital curiosity defined by the presence of more than two testes confirmed by histology. This anomaly is extreme- ly rare and only a hundred world cases were described in the literatu- re. Although it can remain asymptomatic, poiyorchidisrn is often asso- ciated to processus vaginalis anomalies in childhood fiernia, hydroce- le) and undescended testis. The review of the literaturefinds cases of polyorchidism revealed by testis torsion and an increased risk of mal-
ignancy and infertility.
We report the case ofpolyorchidism in a 14 year old child, ut whom a painful testis mass indicate surgical exploration and documented the histological diagnosis ofpolyorchidism. ïkrough this observation and review of the literature, authors describe pathological and managment findings ofpolyorchidism.
Key words : polyorchidism, testis abnonnalities, children.
