Gefässchirurgie 2008 · 13:51–54 DOI 10.1007/s00772-007-0564-6 Online publiziert: 13. Dezember 2007 © Springer Medizin Verlag 2007
S. Deyle1, 4 · A. Leiser1 · M. Binkert2 · F. Bannwart3 · B. Lerf1
1 Klinik für Chirurgie, Kantonsspital Zug 2 Gefässpraxis Zug
3 Institut für Pathologie, Stadtspital Triemli, Zürich
4 Klinik für Viszerale und Transplantationschirurgie, Inselspital Bern
Zystische Adventitiadegeneration
(CAD) als Ursache einer
invalidi-sierenden Claudicatio intermittens
Der interessante Fall
Anamnese
Ein 45-jähriger Patient stellte sich bei uns mit einer seit 3 Monaten bestehenden in-validisierenden Wadenclaudicatio und ei-ner limitierten Gehstrecke rechts von in-itial höchstens 50 m vor. Im Verlaufe der Wochen habe sich die Symptomatik ge-bessert bei verbleibendem Fontaine Sta-dium IIb (100 m). Als vaskuläre Risiko-faktoren waren bei dem Patienten neben einer leichten arteriellen Hypertonie ein früherer mäßiger Nikotinabusus sowie ei-ne familiäre Disposition zu eruieren.
Befunde
In der klinischen Untersuchung war am rechten Bein der Poplitealpuls nicht pal-pabel. Die angiologische Untersuchung fiel dementsprechend pathologisch aus (ABI rechts 0,45, links normal; rechts schwer pa-thologisches Oszillogramm ab proximalem Unterschenkel, links vollständig normale Verhältnisse). Duplexsonographisch zeigte sich das pathognomonische Bild einer echo-armen Wandveränderung an der A. popli-tea auf Gelenkspalthöhe (. Abb. 1). Die Verdachtsdiagnose der CAD konnte dann durch das typische angiographische Bild ei-ner hochgradigen, uhrglasförmigen glatten Stenose an der erwähnten Lokalisation oh-ne Zeichen eioh-ner geoh-neralisierten Arterio-sklerose (. Abb. 2) untermauert werden.
Therapie und Verlauf
Der Patient wurde einem gefäßchirur-gischem Eingriff zugeführt. Über einen
dorsalen Zugang zeigte sich ein langstre-ckiges wandverdicktes, zystisch aufgetrie-benes erkranktes Poplitealsegment. Aus einer größeren Zyste entleerte sich eine gallertige, zähflüssige, gelbliche Flüssig-keit (. Abb. 3). Aufgrund der langstre-ckigen Veränderung von 35 mm erfolgte die Segmentresektion der A. poplitea mit anschließender Rekonstruktion mittels eines autologen Veneninterponats (rever-sed V. saphena parva). Die histologische Untersuchung ergab Zysten in der Ad-ventitia mit Zonen mukoider Degenera-tion (. Abb. 4). Postoperativ wurde der Patient oral antikoaguliert (Phenprocou-mon) mit einer Ziel-INR zwischen 2 und 3. Der stationäre Verlauf sowie die Ver-laufskontrollen nach ein und zwei Jahren gestalteten sich komplikationslos mit kräf-tig palpablen Fußpulsen. Duplexsonogra-phisch zeigten sich ebenfalls einwandfreie Verhältnisse am Interponat.
Diskussion
Die zystische Adventitiadegeneration (CAD) ist ein eher seltenes gefäßchirur-gisches Krankheitsbild und wurde erst-mals 1947 von Atkins [1] im Bereich der A. iliaca externa beschrieben. 1954 folgte von Ejrup [3] eine Publikation über die CAD im Bereich der A. poplitea. Die bis heute noch gültige Bezeichnung wurde 1957 von Hiertonn u. Lindberg geprägt. In der Literatur sind bis heute weit über 350 Fälle dokumentiert, und es wird ei-ne Inzidenz von 1:1100 der Patienten mit Claudicatiosymptomatik angegeben. In etwa 80% der Fälle sind Männer
betrof-fen mit einem Durchschnittsalter von ca. 40–50 Jahren [4]. Typischerweise fehlen meist die üblichen vaskulären Risikofak-toren und bekannten Zeichen der gene-ralisierten arteriellen Verschlusskrank-heit. Die betroffenen Patienten haben eine normale Lebenserwartung, da in der Re-gel keine systemische Arteriosklerose vor-liegt. Hauptlokalisation ist die A. poplitea, es können aber auch andere periphere Ar-terienabschnitte betroffen sein [8]. Selbst über eine Beteiligung der Venen wurde bereits berichtet [9].
Gerade bei eher jungen Patienten mit sehr wechselhaften Ischämiebeschwer-den ohne Arterioskleroserisiko muss dif-ferenzialdiagnostisch neben dem poplite-alen Entrapmentsyndrom auch die zysti-sche Adventitiadegeneration in Betracht gezogen werden. Aufgrund von adventi-tieller Zystenbildung gelenknaher Arte-rien führt die Erkrankung zu einer Kom-pression des Gefäßlumens mit Verschluss-symptomatik. Somit ist eine fluktuierende Symptomatik von beschwerdefreien In-tervallen bis hin zu einer deutlichen Be-grenzung der Gehstrecke auf wenige Me-ter nicht ungewöhnlich [11] und ist mögli-cherweise auf einen wechselnden Füllsta-tus der Zyste bei einem Verbindungsgang zum Gelenk zurückzuführen. Die zysti-schen Strukturen in der Adventitia kön-nen ein- oder mehrkammerig sein, soli-tär oder multipel auftreten [4]. Wegwei-send für die Diagnose einer CAD sind die Gelenknähe der Läsion, das Alter der Pa-tienten sowie der plötzliche Beginn der Beschwerden ohne sicheres unmittelbar vorausgehendes Trauma. Die Ätiologie
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ist nach wie vor nicht vollständig geklärt; verschiedene Mechanismen werden dis-kutiert.
Zum einen kann aufgrund der Gelenk-nähe eine durch repetitive Mikrotraumen hervorgerufene adventitielle mukoide
De-generation in Frage kommen [4, 6]. Zum anderen wird eine intramurale Gangli-enbildung durch versprengtes Synovial-gewebe während der Embryonalperiode vermutet. Gangartige Verbindungen zwi-schen Zyste und Gelenk wurden
mehr-fach beschrieben [7, 8]. Gemäß einer wei-teren Hypothese wird eine Herniation von Synovialgewebe in die Adventitia postu-liert [8].
Zur Objektivierung des steno-sierenden Gefäßprozesses ist die dia-gnostische Maßnahme der ersten Wahl zum einen die Duplexsonographie. Hier-bei werden die Einengung des arteriel-len Lumens sowie die Zystenwand mit dem echoarmen, meist homogenen In-halt dargestellt. Zum anderen basiert die klinische Diagnostik auf der charakteris-tischen angiographischen Erscheinung der Läsion in Form einer glatten, bogen-förmigen oder uhrglasbogen-förmigen Stenose bei einem ansonsten unauffälligen Gefäß-system, dem Scimitar-Zeichen. MRI/CT-Untersuchungen geben zusätzliche Hin-weise im Hinblick auf Ausmaß und Kam-merung des zystischen Prozesses [11], stellen die angrenzenden Weichteil- und Knochenstrukturen genau dar und kön-nen zur Abgrenzung des Entrapmentsyn-droms sinnvoll sein. Erschwert zeigt sich die Diagnostik bei geringem Füllungszu-stand der Zysten.
Obwohl es Beschreibungen einer spontanen, kompletten Rückbildung der Erkrankung gibt [10], wird eine invasive Abb. 2 8 Angiographische Darstellung der hochgradigen uhrglasförmigen Stenose der A. poplitea Abb. 3 9 Intraope- rativer Situs nach Er- öffnen der Adventitia-zyste Abb. 4 9 Histologie des Operationspräpa-rates mit mukoidem Material Abb. 1 9 Duplexso- nographischer Längs-schnitt mit echoarmer Raumforderung und exzentrischer Steno-se der A. poplitea mit homogenem Zysten-inhalt
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Gefässchirurgie 1 · 2008Therapie aufgrund von Persistenz oder Progredienz der Symptomatik in der Mehrzahl der Fälle notwendig. In den letzten Jahrzehnten wurden verschiedene Therapiekonzepte beschrieben. Von per-kutanen, sonographisch gesteuerten oder offenen Zystaspirationen wurde mehr-fach berichtet, wobei gerade das sonogra-phisch gesteuerte Verfahren ohne Strah-lenbelastung einfach und wenig zeitinten-siv durchführbar ist [2]. Dieses Vorgehen ist jedoch im Langzeitverlauf insgesamt mit einer hohen Rezidivgefahr verbunden [11]. Aufgrund der Muzinviskosität und ggf. bestehenden Kammerung der Zyste gelingt eine Evakuation unter Umständen nicht vollständig. Klassisch chirurgisch besteht die Option eines gefäßerhalten-den oder -resezierengefäßerhalten-den Verfahrens. Bei intakter Media der Gefäßwand ohne Vor-liegen eines arteriellen Verschlusses kann eine Resektion der Zyste oder eine parti-elle Wandresektion, ggf. mit Einbringung einer Patchplastik, vorgenommen werden [7]. Jedoch zeigt die alleinige Zystektomie ohne zusätzliche Resektion der angren-zenden betroffenen Adventitia ein hohes Rezidivrisiko. Gerade bei jungen Pati-enten sollte die gefäßerhaltende Therapie mittels „Exarterektomie“ evaluiert wer-den [12]. In Spätstadien mit arteriellem Verschluss, bei mehrkammerigen Zysten oder nach PTA-bedingter Zystenruptur ist die Implantation eines autologen Ve-neninterponats erforderlich [4, 5, 6]. Eine bestehende Stielverbindung zum Gelenk muss identifiziert und ligiert werden.
In unserem Fall haben wir uns auf-grund der langstreckigen Veränderung bei persistierendem Stadium IIb und un-ter Berücksichtigung des bestehenden Leidensdruckes des beruflich körperlich sehr aktiven Patienten zur operativen Sa-nierung entschlossen. Die Läsion wur-de reseziert und durch ein autologes Ve-neninterponat ersetzt. Der dorsale Zu-gang, wie wir ihn bei unserem Patienten gewählt haben, ermöglicht eine gute Kon-trolle über das betroffene popliteale Seg-ment. Die V. saphena parva bietet sich bei diesem Zugang direkt als Interponat an, sofern das Lumen weit genug ist. Bei feh-lender Arteriosklerose ist mit einem Ve-neninterponat ein gutes Langzeitergebnis zu erwarten [6].
Zusammenfassung · Abstract
Gefässchirurgie 2008 · 13:51–54 DOI 10.1007/s00772-007-0564-6 © Springer Medizin Verlag 2007
S. Deyle · A. Leiser · M. Binkert · F. Bannwart · B. Lerf
Zystische Adventitiadegeneration (CAD) als Ursache
einer invalidisierenden Claudicatio intermittens
Zusammenfassung Bei einem 45-jährigen Patienten mit wechsel- haften Ischämiebeschwerden und initial limi-tierter Gehstrecke rechts von höchstens 50 m führten die duplexsonographischen und an- giographischen Abklärungen zur Verdachts- diagnose einer zystischen Adventitiadegene-ration. Intraoperativ zeigte sich ein zystisch aufgetriebenes Poplitealsegment mit Entlee-rung von gallertiger Flüssigkeit. Aufgrund der langstreckigen Veränderung erfolgte die Seg- mentresektion der A. poplitea und Rekons- truktion mittels eines autologen Veneninter- ponats. Die CAD ist ein seltenes Krankheits- bild, an das gerade bei jungen Patienten oh- ne systemische Arteriosklerose gedacht wer- den sollte. Die Therapie ist je nach Fall chirur- gisch erhaltend durch Zystenresektion mit-tels „Exarterektomie“ oder gefäßresezierend, insbesondere bei langstreckigen Verände-rungen bzw. vollständiger Okklusion mittels Ersatz durch ein Veneninterponat. Schlüsselwörter Claudicatio intermittens · Poplitealstenose · Adventitiazyste · Duplexsonographie · Angiographie
Cystic adventitial degeneration (CAD) as a cause
of disabling intermittent claudication
Abstract Duplex sonography and angiography re-vealed cystic adventitial degeneration (CAD) in a 45-year-old patient with intermittent claudication of the right calf and an initial maximum walking distance of 50 m. Intra- operatively we found a cystic lesion contain-ing gelatinous fluid in the adventitial layer of the popliteal artery. Because of the extend-ed lesion, resection of the involved segment was performed, followed by autologous ve-nous reconstruction. CAD is a rare disease and should be considered in young patients without systemic atherosclerosis. The surgical treatment is, depending on the case, either nonresectional by circumferential remov-al of adventitial cysts or resectional followed by autologous reconstruction in extended le-sions or total occlusion of the artery. Keywords Intermittent claudication · Popliteal artery stenosis · Intramural cyst · Duplex sonogra-phy · Angiography
