Résumé :A travers 4 cas de mélanome primitif ano-rectal colligés au service, et à la lumière des données de la litté- rature, les aspect épidémiologiques, les problèmes diagnostics et thérapeutiques sont rappelés.
Le pronostic de ces tumeurs est très mauvais et dépend essentiellement de l’épaisseur de l’infiltration pariétale.
Mots-clés :mélanome, rectum, chirurgie, histologie, pronostic.
MELANOME MALIN ANORECTAL
(à propos de 4 cas)
MALIGNANT MELANOMA OF THE ANORECTUM
(about four cases)
F. SABBAH, M. OUDANANE, A. BENAMER, A. HRORA, M. RAISS, S. ALBAROUDI, M. AHALLAT, K. HOSNI, A. M'JAHED, A. HALHAL, A. TOUNSI.
Abstract :We report four cases of primary anorectal melanoma collected in our department as well as, the epidemic aspects, the diagnosis and therapeutic problems of this pathology in view of the data in the literature.
The prognosis of these primary anorectal melanoma depends on the thickness of the parietal seepage.
Key-words :melanoma, rectum, surgery, histology, prognosis.
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Tiré à part : F. Sabbah, clinique chirurgicale C, Hôpital Ibn Sina -Rabat- Maroc.
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F. Sabbah et coll. Mélanome malin anorectal
Maroc Médical, tome 23 n°2, Juin 2001 127
INTRODUCTION
Le mélanome primitif ano-rectal (MPAR) est une patho- logie rare. Il constitue moins de 1% des cancers ano-rec- taux. L’étiologie est inconnue et le pronostic reste sombre;
la survie à 5 ans oscille entre 0 et 20%. Il n’y a actuelle- ment aucun consensus thérapeutique dans le traitement à visée curative du MPAR.
MATERIEL D’ETUDE
Observation n°1 :
Mme Fatima A, âgée de 60 ans, est hospitalisée en jan- vier 1982 pour tumeur anale. L'état général est conservé et la tumeur est à 1 cm de la marge anale bourgeonnante pro- labée par l’anus et noirâtre par endroits, le TV est normal.
La biopsie est en faveur d'un mélanome malin. Le bilan d’extension met en évidence des adénopathies inguinales bilatérales sans métastases viscérales.
Une tumorectomie est réalisée par voie transanale emportant la tumeur et une partie de la muqueuse rectale adjacente. Six semaines plus tard, la patiente décède dans un tableau de métastases pulmonaires et ganglionnaires.
Observation n °2 :
Mr Ismaïl A âgé de 55 ans, est hospitalisé en avril 1982 pour syndrome rectal. Le toucher rectal (T.R) et la recto- scopie trouvent une tumeur bourgeonnante de la face pos- térieure du rectum à 4 cm de la marge anale. L’histologie note des cellules fusiformes d’aspect malin colorées en noir par le fontana. Le bilan d’extension ne retrouve pas de sites métastatiques systémiques décelables. Une amputa- tion abdomino-périnéale (A.A.P) est décidée mais refusée par le patient.
L’évolution est malheureusement fatale en deux mois le patient se retouve dans un état de cachexie, avec méta- stases hépatiques ganglionnaires et ascite.
Observation n °3 :
Mr Ali. L, âgé de 55 ans, sans antécédents particuliers est hospitalisé en janvier 1990 pour tumeur anale qui fait protrusion lors de la défecation. Le patient est en bon état général avec, à 2 cm de la marge anale, une tumeur de 6 cm de diamètre prolabée par l’anus, noirâtre, dure et saignante au contact. L’histologie confirme le mélanome malin à cel- lules fusiformes. En absence de métastases décelables, une tumorectomie par voie endoanale est réalisée. Le patient quitte l’hôpital au 10ème jour et n’a jamais été revu.
Observation n°4 :
Mr Ahmed. E, âgé de 54 ans, est hospitalisé le 7 mars 1997 pour réctorragies. Le patient est en bon état général, conjonctives décolorées avec une tumeur bourgeonnante, localisée à la paroi postérieure du rectum à 4 cm de la marge anale pédiculée et noirâtre. La biopsie confirme le mélanome malin. Le bilan d’extension, l’examen cutané et oculaire sont sans anomalies. Une tumoréctomie endo- anale est réalisée le 11 mars. (fig 1)
L’examen histologique confirme qu’il s’agit d’un méla- nome malin. Sept mois plus tard, le malade consulte pour réctorragies et altération de l'état général. Au toucher rec- tal, il existe un processus bourgeonnant anorectal latéral gauche prolabé par l’anus et étendu jusqu’à 6 cm de la marge anale. L’échographie endorectale note un nodule hétérogène bien limité de 2 cm de diamètre au niveau du canal anal laminant le sphincter externe. le bilan d’exten- sion, l’examen ophtalmologique et cutané sont normaux.
le 10 octobre 1997, une amputation abdomino-périnéale est réalisée avec métastasectomie d’un nodule hépatique métachromique. A l’ouverture de la pièce opératoire, on découvre 2 tumeurs chromiques séparées d’une muqueuse macroscopiquement saine. (fig 2) L’examen histologique confirme la nature mélanique de ces tumeurs.
Pièce de tumorectomie
Fig. 1
Amputation abdomino-périnéale
Fig. 2
Mélanome malin anorectal F. Sabbah et coll.
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Le malade est réhospitalisé 5 mois plus tard pour tumeur périnéale achromique et saignant au contact. L’échographie abdominale et la radiographie pulmonaire sont normales.
Une tumorectomie est réalisée et l'histologie confirme qu’il s’agit d’un mélanome malin. Au 3ème mois, le mala- de est revu en mauvais état général avec ascite et méta- stases hépatiques. Il décède 15 jours plus tard.
DISCUSSION
Le mélanome malin représente 0,1 à 1,25% des cancers anorectaux (1,2). La localisation anorectale vient en 3ème position après la localisation cutanée (67%) et oculaire (8%).
Il touche indifféremment les 2 sexes avec un maximum de fréquence dans la 6ème décennie. Dans notre série, l’âge moyen est de 56 ans. Si le M.M anal prend naissance à par- tir de la muqueuse transitionnelle où existe les mélanocytes, l’origine primitive du mélanome rectal reste controversée :
- Il s’agirait d’une métaplasie “mélanique” de la muqueu- se glandulaire du rectum.
- Il s’agirait d’une infiltration en sous muqueuse à partir d’un mélanome malin anal passé inaperçu.
- Récemment, des études au microscope électronique et immunohistochimiques ont démontré qu’il existe des mélanocytes normaux et atypiques au sein de la muqueuse rectale loin de la tumeur alors que la muqueuse transition- nelle est dépourvue de mélanocytes atypiques.
Le mélanome anorectal demeure longtemps subclinique et présentant des caractéristiques lentigineuses (3,4) et 37% des métastases ganglionnaires ou viscérales au moment du diagnostic initial en font le reflet (5). La symp- tomatologie clinique est non spécifique : Il s’agit de signes révélant tout cancer ano-rectal. Cependant, un écoulement anal noirâtre contenant la mélanine peut être évocateur du diagnostic.
La rectoscopie retrouve habituellement une tumeur loca- lisée à cheval sur la ligne pectinée, ulcérobourgeonnante, unique et pouvant être prolabée par l’anus. les localisations purement rectales sont exceptionnelles (1,6,7). De mul- tiples tumeurs séparées de muqueuse saine sont rapportées dans 12% des cas (8), comme chez notre quatrième mala- de. La coloration noirâtre caractéristique du mélanome malin est inconstante (50-80%) et témoigne de l’ulcération de la muqueuse au sein de la tumeur.
L’aspect macroscopique peut être bourgeonnant poly- poïde ou pédiculé simulant un adénome, un adénocarcino- me ou un carcinome épidermoïde.
Histologiquement, il s’agit d’une prolifération de cel- lules franchement malignes, cellules rondes indépendantes ou fusiformes groupées en faisceaux renfermant la mélani- ne qui est visualisée par la coloration de Fontana (8).
Cependant devant une tumeur achromique et même au stade histologique la confusion peut persister avec un sar- come, un lymphome ou un carcinome indifférencié, ceci exige le recours aux études immunohistologiques : La pro- téine S100 et la vimentine représentent le profil antigé- nique caractéristique des mélanomes.
L’évolution est rapide, elle se fait beaucoup plus par dis- sémination lymphatique et hématogène que par contiguité.
Le taux d’atteinte ganglionnaire est estimé à 11% (5). Les ganglions atteints sont inguinaux, hypogastriques et mésen- tériques inférieurs. Les métastases se localisent préférentiel- lement au niveau du foie, poumons et l’os.
Le caractère primitivement ano-rectal du mélanome malin ne peut être retenu que devant l’absence de toute localisa- tion synchrone (cutanéo-muqueuse et oculaire) et l’absen- ce d’antécédents d’exérèse de mélanome. Tous ces faits sont réunis chez nos patients.
Le traitement est essentiellement chirurgical. En effet la chimiothérapie, la radiothérapie et l’immunothérapie n’ont pas fait preuve de leur efficacité et n’influencent pas la sur- vie. Mais jusqu’à nos jours, il n’y a pas de consensus thé- rapeutique du mélanome primitif ano-rectal:
Pour certains (9,10,11) l’AAP est réservée aux malades de bon pronostic (Absence de métastases, petit mélanome
“épaisseur tumorale < 3 mm ”). Alors que la résection locale à visée palliative est réservée aux patients de mau- vais pronostic et/ou avec métastases.
Pour d’autres auteurs (5,12,13) et grâce à l’amélioration des techniques de résection locale, l’exérèse monobloc de la lésion par voie endo-anale peut être proposée même à visée curative. La seule condition à respecter est l’obten- tion des marges microscopique saines, sinon l’A.A.P devient alors une alternative chirurgicale de 2 ème choix.
Cette A.A.P est formellement contre-indiquée en cas de métastases sans complications locales incontrôlables.
Le faible taux d’atteinte ganglionnaire, la morbidité du curage ganglionnaire prophylactique (CGP) et une survie à 5 ans nulle même après curage ganglionnaire thérapeu- tique expliquent que le CGP n’est pas admis dans le trai- tement de MAR et que le curage thérapeutique peut être réalisé dans un but de confort sans aucune influence sur le pronostic (5,6,7,14).
Le seul élément pronostique admis par plusieurs auteurs est l’épaisseur de la tumeur mesurée en millimètre grâce à un oculomètre depuis la cellule épithéliale la plus superfi- cielle jusqu’à la cellule épithéliale la plus profonde. En effet, stearns rapporte qu’il n’y a aucune survie à 5 ans quand l’épaisseur de la tumeur dépasse 1,7 mm (15). Pour Wanebo et sur 26 MAR rapportés, 3 seulement avaient une épaisseur inférieure à 2 mm et avaient une survie au delà de 5 ans (11).
Pour Antoniuk, Dube et Goldman la survie à 5 ans devient “décimale ” au-delà de 20 mm d’épaisseur et insis-
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tent sur l’échographie endorectale qui doit être indispen- sable dans le bilan d’extension de ces patients. Pour ces auteurs, les facteurs de bon pronostic sont : l’absence de métastases, l’absence de résidu tumoral et une épaisseur tumorale < 20mm (5,13, 16).
Le taux de récidive est estimé à 60% après chirurgie à visée curative et quel que soit le traitement qui ne peut être que symptomatique à réserver à ces récidives, les patients vont mourir de leur maladie.
