Contribution à l'étude séméiologique de la main dite succulente · BabordNum

FACULTE DE

MEDECINE ET DE PHARMACIE

DE BORDEAUX

ANNEE 1898-1899 i\'o

CONTRIBUTION A L'ÉTUDE SÉMÉIOLOGIQUE

DE

U mil IIITE RUl

THÈSE POUR LE DOCTORAT EN MÉDECINE

présentée et soutenue publiquement le 7

Décembre 11198

PAR

Pierre-ÏVÏarie 33

A.GORe <

Né àGarparet-sur-Mer^Finistère), le25 mai1872

Élève duService de Santé de la Marine

<o

Examinateurs dela Thèse:>

MM.PITRES professeur.... Président.

MORACHE professeur....\ SABRAZÈS agrégé Juges.

LEDANTEC agrégé )

Le Candidat répondra aux questions qui lui seront

faites

sur

l«s

diverses parties de l'Enseignement

médical.

BORDEAUX

IMPRIMERIE DU MIDI — PAUL

CASSIGNOL

91 — RUE PORTE-DIJEAUX — 91

1898

Faculté de Médecine et de Pharmacie de Bordeaux

M. DE NABIAS,doyen. — M. PITRES, doyen

honoraire.

t*n«ri5S$B5UB6tt

MM. MIGÉ \

AZAM Dupny MOUSSOUS

Professeurs honoraires.

MM.

\ PICOT.

Clinique interne

j

PITRES

. , \ DEMONS.

Clinique externe

j

LANKL0NGUE Pathologie et théra¬

peutique générales.

VERGEIA

.

Thérapeutique

AltNOZAN.

Médecineopératoire. MASSE.

Clinique d'accouche¬

ments LEFOUR.

Anatomie pathologi¬

que COYNE.

Anatomie BOUCHARD.

Anatomie générale et

histologie VIA1JUT.

Physiologie JOLYET.

Hygiène LAYET.

AGUÉ&B5S 85A'

SKCTION DE MÉDECINE (PatholotJ MM. CASSA ET.

'|

AUCHÉ.

SABRAZÈS.

Médecine légale Physique Chimie

Histoire naturelle ...

Pharmacie

Matière médicale....

Médecine expérimen¬

tale

Clinique ophtalmolo¬

gique

Clinique desmaladies chirurgicales des en¬

fants

Clinique gynécologique Cliniquemédicale des

maladiesdesenfants Chimiebiologique...

B5X851&CICI5 : ie interne etMédecine

MM. LE DANTEC HOBBS.

MM.

MORACIIE.

BERGON1É.

BLAREZ.

GU1LLAUD.

FIGUIER.

DE-NABIAS.

FERRÉ.

BADAL.

PIECIIAUD.

BOURSIER.

A. MOUSSOUS.

DENIGÈS.

légale.)

(MM. BINAUD.

Pathologieexlerne< BRAQUEHAYE ( CHAYANNAZ.

SECTION DE CHIRURGIE ET ACCOUCHEMENTS

Accouchements.IMM. CHAMBRERENT FIEUX.

Anatomie,

SECTION DES SCIENCESANATOMIQUES ET H H YS101.0 G1Q U E S

JMM.

PR1NCETEAU

|₁

Physiologie MM. PAC110N.

Histoire naturelle. TtFll.RE.

CANNIEU.

SECTIONDES SCIENCESPHYSIQUES

Physique MM.

SIGALAS. | Pharmacie....

< 4)1 KM C48.81 â» ii 85 SI85 XT A I 25 Clinique desmaladies cutanées et

syphilitiques

Clinique desmaladies desvoies urinaires

Maladies du larynx,des oreilles etdu nez Maladies mentales

Pathologie interne Pathologie externe Accouchements Chimie

Physiologie.

Embryologie Pathologie oculaire

Conférenced'Hydrologie,etMinéralogie

Le Secrétaire de la Faculté:

M. BARTHE.

85S :

MM. DUBREUIUII.

POUSSON.

MOURE.

RÉGIS.

RONDOT.

DENUCÉ.

CHAMBRERENT.

DUPOUY.

PACHON.

CANNIEU.

LAGRANÂE.

CARRES.

REM A IRE.

Par délibération du 5 août 1879, la Faculté aarrêté que les opinions émisesdans

les

Thèsesquilui sontprésentéesdoivent être considérées commepropresàleursauteurs,

et

qu'elle n'entend leurdonnerniapprobation ni improbation.

A MES PA RENTS ET A MES AMIS

A tous ceuxquise sont

intéressés

à

moi

A mon Président de Thèse

MONSIEUR LE DOCTEUR PITRES

DOYEN HONORAIRE DE LA FACULTÉ DE MÉDECINE DE BORDEAUX PROFESSEUR DE CLINIQUE MÉDICALE

CHEVALIER DE LA LÉGION D'HONNEUR

MEMBRE CORRESPONDANT DE L'ACADÉMIE DE MÉDECINE

MEMBRE CORRESPONDANT DE LA SOCIÉTÉ DEBIOLOGIE

INTRODUCTION

Après les discussions qui, depuis deux ans, ont été sou¬

levées autour de la main dite succulente, il nous a

semblé

qu'une

étude d'ensemble, qui n'en avait

pas

encore été faite,

pouvait présenter

quelque intérêt. Notre but

a

été simple¬

ment de montrer, en nous appuyant sur un

certain nombre

d'observations, les unes déjà

publiées, les autres inédites

recueillies par M.

Sabrazès et

par nous, que

la main succu¬

lente n'est pas une

et qu'elle peut présenter des modalités

variables avec les affections dans

lesquelles elle

se

montre

:

syringomyélie, hématomyélie, poliomyélite chronique, hémi¬

plégie,

myopathie progressive, névrite radiculaire.

Passant à la question du

diagnostic,

nous

rapprocherons

de la main.succulente

l'œdème bleu des hystériques et la

main

parfois spéciale de certains rhumatisants chroniques.

Enfin nous effleurerons la

question

encore

controversée

de la

pathogénie.

Avant d'entrer dans notre sujet, nous

adressons tous nos

remerciements à nos maîtres des

hôpitaux, de la Faculté et

de l'École du Service de santé de la

Marine.

M. le

professeur agrégé Sabrazès nous a donné l'idée pre¬

mière de cettethèse et c'est sous sa

direction

que nous

avons

rédigé les

observations originales

que

contient notre travail;

il ne nous a ménagé ni son

temps, ni

ses

conseils, nous lui

en témoignons toute

notre reconnaissance.

Que M. le professeur Pitres, dont nous avons eu le bonheur d'êtrel'élève, veuille bien recevoirl'expression de ^nos senti¬

ments de respectueuse gratitude pour l'honneur qu'il nous faitaujourd'hui en acceptant

la présidence

de notre thèse inaugurale.

CHAPITRE PREMIER

CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES

Le 23 mars 1897, Marinesco, dans sa

thèse inaugurale inti¬

tulée « Main succulenteet atrophie

musculaire dans la syrin- gomyélie

»,

écrivait

: «Je me propose,

dans

ce

travail, de

montrer

qu'il

existe au cours

de la syringomyélie des

troubles

trophiques vaso-moteurs particuliers qui, associés

à

l'atrophie musculaire qu'on rencontre souvent dans cette

affection, assurent à la main un

cachet si spécial qu'on peut

faire aisémentle diagnostic

de la syringomyélie

sans

avoir procédé à

un examen

complet du malade. Aussi, jus¬

qu'à plus

ample informé, je considère que cette main

appartient enpropre

à la syringomyélie et, pour caractériser

ce type,

j'adopte le

nom

qui m'a été suggéré par mon cher

maître, M. Marie,

celui de main succulente». Marinesco

enrichissait ainsi la séméiologiô de

la main d'un type

nou¬

veau qui devait

prendre

rang avec

la main de Morvan, la

main chiromégalique et

la main de Raynaud dans le cadre

delà

neuropathologie.

Ces troubles trophiques

de la main consistent en un

œdème dur ne laissant pasde

godet à la pression, envahis¬

sant la facedorsale de la main et la

racine des doigts. La

peau est froide et

sèche, cyanotique et lisse. Les doigts sont

fuselés. Les éminences thénar et

surtout hypothénar sont

- 10 -

atrophiées. La main,

déjetée

vers le

bord

cubital, est en extension plusoumoins prononcée sur le poignet.

Déjà les vieux auteurs avaient décrit l'œdème dur du dos de la main accompagné de cyanose; mais011 avait toujours

considéré cet œdème comme un trouble trophique d'ordre

banal et nul n'avait songé à lui attribuer une valeurséméio-

logique. Marinesco,

s'appuyant

sur quatre observations de syringomyélie,en faisait un signe

patliognomonique

de cette affection. Mois la main succulente n'entra _pas de

plain-pied

dans le domaine nosologique. L'importance

diagnostique

que lui attribuaitson créateur ne fut pas admise sans con¬

teste et Marinesco eut à lutter bientôt contre MM. Gilbert et Garnier, Miraillé, Crocq fils, et surtout Déjerinequi, par des observations nombreuses, vinrent ébranler sa conception

et montrer qu'en

dehors

de la syringomiélie il peut se pro¬

duire des troubles trophiques et vaso-moteurs rappelant parfois à s'y

méprendre

la main succulente.

C'est ainsi, que le

8

juin 1897, MM. Gilbert etGarnier _rap¬

portaient à la

Société

de Biologie un cas

d'hémiplégie

ancienne avec main succulente mais sans atrophie muscu¬

laire.

Le 12juin, M.

Déjerine

communiquait à la Société de Bio¬

logie également trois cas de

poliomyélite

chronique, dont un suivi d'autopsie,

où

la main succulente était

accompagnée d'atrophie musculaire

type Aran-Duchenne. Il rapportait en même temps un cas de

paralysie

infantile chez une jeune

fille deson service: la

paralysie

a

débuté

à dix-huit mois et a

frappé

les membres inférieurs

qui présentent sur la face dorsale du pied des

altérations

analogues à celles

qu'on

observe chez ses

poliomyélitiques.

Le 26juin, M. Miraillé a

rapporté

à la même Société un cas de

myopathie atrophique

progressive, type Landouzy- Déjerine, avec main succulente.

Le 17 juillet, M. Marinesco riposte et il présente à la Société de Biologie « plusieurs malades destinés à montrer les différences qui séparent la main succulente propre à la

- il —

syringoinyélie de types plus

ou

moins analogues mais appar¬

tenant à d'autres affections».

Ilénumère alors les trois élé¬

ments essentiels qui

entrent dans la constitution de la main

succulente: 1° œdème, 2°

atrophie musculaire, 3°extension

de la main sur le poignet

(attitude de main de prédicateur),

et déclare que

le malade de M. Garnier

ne

présente pas le

type

de la véritable main succulente parce que l'atrophie

manque,

quant

aux

malades de M. Déjerine et de M. Miraillé

ils n'offrent nullement l'attitude

de main de prédicateur.

M. Déjerine,

dans la séance du 24 juillet, en réponse à

M. Marinesco, rapporte une

observation de syringomyélique

chez

lequel, les troubles moteurs'et sensitifs étant les mômes

des deux côtés, il existe

cette particularité

que

la main

succulente existe seulement

du côté où l'attitude de main de

prédicateur

est à peine ébauchée.

Enfin, M. Grocq

fils, dans la séance du 26 février 1898 de la

Société belge de

neurologie,

prouve

par une observation de

syringomyélie à marche descendante que l'atrophie ne doit

pas

fatalement entrer

en

ligne de compte dans la main suc¬

culente.

Cetexposé

rapide des discussions dont la main succulente

a été l'objetnous prouve

suffisamment que sa place n'est pas

encorebien établieet

qu'au terme de

«

main succulente » ne

répond pas un

tableau bien défini, identique à lui-même. Il

importe donc

de continuer cette étude.

CHAPITRE II

Affections dans

lesquelles

on

rencontre la

main dite succulente.

1°

Syringomyélie.

ObservationI

(Sabrazès et Dagorn)

(Prise à l'hôpital Saint-André,

consultation de M. Sabrazès.)

Histoire de la maladie.^— JeanH..., âgé de

soixante-six

ans,

natif

de Bordeaux qu'il a

toujours habité,

a eu une

enfance exempte de

maladie. A dix-huit ans, comme il

exerçait le métier de charretier, qui

l'exposaitaux

refroidissements, il constata de la faiblesse et des four¬

millementsdans la main gauche; le

matin il éprouvait de là difficulté à

remuer les doigts. Jamais il

n'a ressenti de douleur. L'atrophie muscu¬

laire, quiintéresse

le membre supérieur

^en

entier, se développa progres¬

sivement etàvingt-cinq ans

la colonne vertébrale se voûta à son tour

toujours sans

douleur. Quand les mêmes phénomènes se montrèrent

dansla main droite, c'est-à-dire

sept

ou

huit

ans

après le début de la

maladie, JeanH...

fut contraint d'abandonner son métier. Les membres

inférieurs n'ont pas été

notablement atteints jusqu'à l'année dernière ; le

maladea pufaire, à

pied, à cette époque, 36 kilomètres en une journée

sans fatigue

notable. La tuméfaction

que

nous constatons aujourd'hui

surla facedorsale delamain gauche

et des doigts

a

commencé il y a

trente ansd'abordpassagère,

puis permanente.

- u ^-

Antécédentspersonnels.—La santé générale a toujours été excel¬

lente à partun peu de constipation,

quelques

crampes

d'estomac.

Trans¬

piration abondante de la tête, pas de

transpiration exagérée des pieds.

Engelures fréquentes pour lesquelles

le malade

est venu se

faire soi¬

gner àdiverses reprises à

l'hôpital.Saint-André.

Marié à trente-sept ans, Jean H... eut trois

enfants; le premier

est

mortà six mois,le deuxième àquatre ans

neuf

mois (du

croup), le

troi¬

sièmevit encore ; c'est unjeune homme de

vingt

ans, que nous avons

vu; pastrès vigoureux, mais se portant

bien

et ne

présentant

aucun trouble nerveux.

Antécédents héréditaires. — On ne commit pas de maladie sembla¬

ble dans la famille. Le père, mort à soixante-dix-neuf ans, était un vieil alcoolique, mais ne s'était livré àla boisson

qu'après la naissance

du malade. La mère est morte à quarante-huit ans, hydropique. Frère

mort d'une maladie inconnue. Sœur âgée de soixante-onzeans, encore, existante, toujours dépourvue

d'appétit, mais

pas

malade.

Etatactuel, G novembre 1898. ^—L'examen de la facene révèle rien d'anormal, elle n'estpas amaigrieetprésente

J.es

apparences

d'une bonne

santé. Aucune modification dans sa musculature ni danssa sensibilité.

L'acuité visuelle estbonne, le malade lit bien sans lunettes, les pupilles

sont égales, ellesréagissent

parfaitement

à

la lumière

et à

l'accommo¬

dation. Champ visuel normal.

Lalangue ne présente pas de trace

d'hémiatrophie. Le

sens

du goût

estintact ainsi _que celui de l'audition ;l'odorat est un peu

émoussé; le

malade mouche beaucoup.

Ce quifrappe surtout,

c'est l'état des membres supérieurs. Le sujet

étant debout,les brastombent le long du corps inertes, les deux mains

en extensionsurle poignetdans une position intermédiaireà la prona¬

tion et à la supination. Dans

la marche, les mains

sont

ballantes,

por¬

tées un peu plus en dehors

de l'axe du

corps et en

supination plus

accentuée. Dansl'attitude du serment, on voitseproduire dans les deux

mainsdes mouvementsinvolontaires,irréguliers, de flexion, d'extension,

delatéralitése passantdans

la main

et

dans les doigts.

On en compte

52environ par minute. Ces secousses

lentes

et

de faible amplitude

^rap¬

pellent tout à fait les mouvements qu'on observe dans les mains des lépreux. Nous netrouvons cependant ni sous la ^peau ni au niveau des

oreiLes de nodules pouvantfairepenser à des lépromes.

— 15 ^—

Le malade,originaire

de Bordeaux, l'a toujours habité

;

il n'a jamais

eu deplaques ni

taches

sur

le

corps.

Les nerfs cubitaux ont peut-être

un volume un peu plus

considérable

que

normalement

;

ils sont plus

consistants, mais ils ne sontpas

moniliformes

;

à gauche, le nerf cubital

présente, avant

de pénétrer dans la gouttière du coude,

un

renflement

fusiformeindolore. L3 pincement de ce

nerf,

à

gauche

comme

à droite,

le laisse insensible etnedétermine pasderetentissement

dans les doigts.

Examen de la main gauche. — La

particularité qui attire le plus

l'attention, c'est le boursouflement en masse

dont elle est le siège. On

dirait que le tissu

cellulaire sous-cutané

a

été injecté. La

peau

est

•re¬

marquablement

lisse

et

luisante, et cela à partir du pli du poignet

jusqu'au bout

des doigts, surtout

sur

la face dosale. Elle

a une

teinte

violacée, asphyxique, surtoutau

niveau des deux dernières phalanges.

Pas de douleur spontanée ni

provoquée

par

la pression

;

seulement

une

sensation permanente de

froid

sans

phénomène de l'onglée.

La mensuration au niveau dela tête des métacarpiens nous

donne

22centimètres à gauche, 20

centimètres à droite

;

à la racine du mé¬

dius, 9 cent. 1/2 à gauche, 9

centimètres à droite;

au

niveau de la

deuxième phalange du

médius, 9 centimètres à gauche, 8 cent. 1/2 à

droite_; à la troisième phalange, 0 cent.

1 /2 à gauche, 6 centimètres à

droite.

La lignecubitale, la

main étant

en

pronation, est légèrement excavée ;

la ligne de profil de

l'index est également

un peu

rentrante, mais

beaucoup moins que

la ligne de l'auriculaire. La face dorsale de la main

est le siège d'un gonflement

qui n'est

pas

à proprement parler de

l'œdème; lapression légère

détermine l'apparition d'une tache blanche

qui disparait rapidement,

mais la pression forte produit un godet

véritable. Cette tuméfaction du dos de la main efface

complètement les

détails de structure: le relief destendons extenseurs n'est

plus visible,

la saillie des veines a aussidisparu et les

fossettes qui séparent les têtes

métacarpiennes sont

comblées,

ce

qui donne à la main un aspect

potelé.

La face palmaire est

également tuméfiée, mais les plis sont moins

effacés. Les muscles des éminences thénar et hvpothénar

sont complè¬

tement atrophiés, la main est

plate, simiesque.

Cette main a les caractèresd'une main gelée.

Elle est extrêmement

— 16 -

froideau toucheret le froidaugmentel'aspect cyanotique demême_que l'attitude tombante. La chaleur du lit diminue la tuméfaction et la cyanose au dire du malade ; sous soninfluence la température de la main s'élève, mais, ramenée ^aux conditions extérieures, celle-ci se

refroidit bien vite: la température locale prise en ce moment sur la face dorsale donne27°.

Les doigts ont tous la forme de fuseauxallongés. Le pouce est en

extension, sa pulpe regardant l'axe de la main; l'index, le médius, l'annulaire sont légèrement ^infléchis; le petit doigt, en rectitude dans

l'abduction, forme avecl'annulaire un angle assez ouvert. La _peau y présente les mêmes caractères qu'à lamain ; elle est lisse, luisante, froide, cyanosée, de plus elle semblecomme collée aux os. Les ongles

sont malades depuis deuxans; l'altération a débuté parle petit doigt;

actuellement cetongle est considérablement déformésaufau niveau du quart supérieur de la lame unguéale.Le reste est surélevéavec épaissis-

sement considérable du limbe corné. Il est strié transversalement,

incurvé

hippocratiquement;

la lame cornée dans sa partie malade a

perdu son lustre, elle a une couleur gris brunâtre avec des points noirâtres dans les sillons transversaux. Hyperkératose du lit. Cet ongle de l'auriculaire ^va s'effilant àl'extrémité, ainsi que le bout du

doigt,

qui est considérablement déformé; le malade a eu du reste une

suppuration avec untrajet fistuleuxily a deux ans (panaris analgé¬

sique).

On lui a fait des pansements phéniqués pendant plusieurs mois: lepanari a guéri au prix de

déformations,

qui sont les suivantes ^: 1° présenced'une cicatrice un peudéprimée sur le bord externe du petit doigt, ^adhérente profondément; 2° mouvements anormauxà l'union de lapremière et de ladeuxième, cette secondephalange est très réduite ; 3° attitude vicieuse de la première et la deuxième phalange; 4° déjette-

ment en dehors de la deuxième etde latroisième

phalange.

L'attitude vicieuse au niveau del'articulation

phalango-phalanginienne

est telle qu'onpeut couder cette articulation à 100°, sans déterminerla moindre douleur.

Al'annulaireetaumédius lesonglessont

hippocratiques

;ils présentent des sillons transversaux et des cannelures longitudinales _exagérées.

L'ongle a perdu sa teinte rosée, la lame unguéale est blanc grisâtre

vers le quart supérieur, et rouge violacédans les autres parties." Le

— 17 ^—

repli sus-épidermique est irrégulier et desquamé. L'ongle de l'index présente des altérations plus accusées: 1° il estinforme, ce n'est plus qu'un moignon; 2° la lame unguéale a perdu son poli et présente

des sillonstransversaux irréguliers. Le lit présente une hyperkératose marquée. Il est cassant et indolore, pas de chute spontanée. Le pouce

présente des altérations au début.

Main droite. —Elle se différencie de la maingauche par un gonfle¬

ment moins marqué, par le déjettement^sur le bord cubital qui y est plus accusé, par l'extension plus marquée de la mainsur le poignet, par la flexion vers la paume,de la deuxième ettroisièmephalange(mainen

griffe).

Sauf l'attitude des phalanges et l'état potelé moindre, on y rencontre les mêmes déformations qu'à gauche. Une pression forte s'accompagne d'un godet persistant. Les téguments de la main ont moins de souplesse et moins de tendance à combler le godet. Le refroi¬

dissement parait aussi marqué à droitequ'à gauche, la ^cyanose est moins accentuée. 11 existe de plus au niveau de cette main des ecchy¬

moses, résultats de petits traumatism.es; c'est ainsi qu'à la base du premier métacarpien existeune petite tache

lenticulaire,*

ainsi qu'à la

racine du médius. Ces petites plaies disparaissent assez vite au dire du

malade. La main estplate dans ^{sa paume,}grâce àl'atrophie de l'émi-

nence thénar et surtout hypothénar. Les ongles présententà peu près

les mêmes déformations _quecelles qu'on observeau pouce gauche.

Cage thoracique et membres supérieurs. — Sinous

déshabillons le

malade, les membressupérieurs et le thorax étant à

découvert,

notre attention estattirée par unedéformation considérable de lacage thora¬

cique. En avant, noustrouvons unthorax excavé en bateau,

plus sail¬

lant à gauche; en arrière, unecyphose

cervico-dorsale

à

grande

cour¬

bure, accompagnée d'une scoliose dorso-lombaire ^peu accusée, à

concavitédroite. Toutes ces déformations sesont produites sans déter¬

miner la moindre douleur.

La musculature estprofondémentatteinte. Le

grand rond, le grand

dorsal, lessus et sous-épineux, le deltoïde sont très

atrophiés,

et

les

pectoraux, dont il ne reste que quelques vestiges, sont

extrêmement

tendus. Les muscles des gouttières paraissentconservés.

Aux avant-bras,on estfrappé par l'atrophie

musculaire intéressant

lesextenseurs; les divers autres groupes

musculaires

sont

également

Dag. ²

— 18 -

atrophiés, en

particulier les muscles cubitaux, mais le groupe des mus¬

clesépicondy

liens est relativement épargné.

Lesbras, quoique

grêles, sont moins atrophiés

:

les biceps ont une

saillie notable, tandis queles

triceps,

mous

et flasques, sont très réduits.

Cette atrophie

des membres supérieurs s'accompagne d'attitude

vicieuse desjointures;

le coude est ankylosé, l'épaule présente égale¬

ment une certaine immobilité résultant

d'ankylose fibreuse; la tète

humérale roule cependant sous

le doigt. Les muscles de l'avant-bras et

lebiceps sont le siège

do contractions fîbrillaires.

Etat

fonctionnel.

^—

Le haussement des épaules est assez notable, le

maladeportela

main derrière le dos facilement, mais il lui est impossi¬

ble de laplacer sur

la tète. Le bras peut s'écarter du tronc d'un angle

de701, laflexion de

l'avant-bras

sur

le bras arrive à l'angle droit. Le

membre étantdans l'extension, le malade ne peutopposer aucune

résis¬

tance àla flexion. L'avant-bras est généralement en

pronation. Les

mouvementsspontanés

de supination sont très restreints, et la supina¬

tionau lieud'avoir _pourcentre

de mouvement l'articulation du coude

exige pour se

produire

un

mouvement de rotation de tout le membre.

Lamain elle-même ne possédant que

quelques mouvements de flexion

etd'extensioninsignifiants, le

malade

ne

peut s'en servir ni

pour

manger,

nipour

s'habiller

;

les mouvements des doigts sont perdus.

Au niveau des membres supérieurs,

la

peau ne

présente

pas

d'épais-

sissement marqué,pas

d'œdème,

un peu

de

rougeur

violacée

aux

poi¬

gnets. A gauche, à

quatre travers de doigt au-dessus de l'olécrane et à

lapartie

postérieure,

on

trouve

une

tumeur allongée, lobulée, ayant les

dimensionsd'une figue et

présentant la consistance molle du lipome. A

deux travers de doigt au-dessus de

l'épitrochlée,

on

rencontre de même

un autre lipomedu

volume d'un haricot. Le bras droit présente au

même niveau unetumeur semblableà lapremière que nous venons

de

décrire ^à gauche. Lapeau

qui

recouvre ces

lipomes est pigmentée et un

peuérythémateuse; on y remarque

de plus

une

saillie anormale des

orificesglandulaires.

L'examenélectriquedes

muscles, pratiqué

par

M. le professeur Ber-

gonié, a donné

les résultats suivants

:

Conservation de l'excitabilité faradique pour tous

les muscles de

l'épaule, du bras et

de l'avant-bras; inexcitabilité des éminences thénar

9^..1 ^{ek 9/} &îakfc liruxZxik-- Tkv Z 1,oZ)t>-exMoXu>n_^

— 19 ^—

et hypothénar,

des interosseux palmaires et dorsaux, des lombricaux.

Mêmesréactions à gauchequ'à

droite.

Conservation de l'excitabilité faradique pour tous

les muscles des

membresinférieurset lesmuscles desgouttières.

Conservation de l'excitabilitéfaradiquepourle

nerf médian

au

tiers

moyen du bras et

le radial. Inexcitabilité à

peu

près complète du cubi¬

tal. Mêmesréactions_pourles deux membres.

Excitabilité normale des

nerfaux membresinférieurs.

Courants galvaniques. —

Impossible de trouver

une

réaction de

dégénérescence nette sur

les membres, même les plus atrophiés. Inexci¬

tabilitégalvanique de tous

les muscles ayant perdu leur excitabilité

faradique.

Sensibilité. 1° Membre supérieurgauche. —

Contact bien

perçu

et

bienlocalisésur toute lasurface du membre,moins

l'auriculaire et l'an¬

nulairequi sont

anesthésiques.

Piqûre :

analgésie

sur toute

l'étendue de la main, au bras et à

l'avant-bras, sensibilitéd'autant

plus émoussée qu'on

se

rapproche de

l'extrémité du membre.

Température:

thermanesthésie

au

chaud depuis le tiers moyen du

bras

jusqu'au

bout

des doigts.

Lasensibilité aufroid estsimplement

émoussée.

2°Membresupérieur droit. —

Contact et piqûre très bien perçus.

Température :

sensibilité

au

froid et

au

chaud émoussée.

Membres inférieurs. —

Pendant la marche, le malade traîne le pied

droit et fauche dece côté;il use sa chaussure

surtout à droite et à la

pointe. Genu

valgum remontant à l'enfance. La station sur un pied est

impossible,. le malade peut

se

tenir debout les yeux fermés, mais la

démarche est incoordonnée dans les mêmes

conditions.

A l'inspection des

membres,

ontrouve que

la partie antérieure des

cuisses estnotablement amaigrie et

particulièrement à droite; la mensu¬

ration à 10centimètresde l'extrémité

supérieure de la rotule donne 35

centimètres à droite et 30 àgauche.

Les mollets ont

un

relief normal :

33centimètres des deuxcôtés. A la

jambe,

on

trouve une excavation

tibiale sous-rotulienneintéressant le tiers

supérieur du tibia beaucoup

plus accuséeà

gauche qu'à droite. Cette déformation s'explique par un

allaitement défectueux, le malade

ayant été sevré à cinq mois. La peau

de laface internedelajambe

droite présente un aspect ichthyosique.

— 20 —

Aux pieds, onremarque que les orteils sont en extension légère par leurpremièrephalange^{et très}légèrement infléchis par leur troisième.

Les deux _gros orteils sont un peu plus enextension queles autreset leurs tendons extenseurs fontun relief très apparent qui persiste tou¬

jours pendant lesmouvements de flexion etd'extension des orteils. Les onglessont dystrophiés, particulièrement au gros orteil droit ; l'ongle épaissi présente des sillons transversaux etsetermine _parunecarapace cornée de couleur brune. Lepetit doigt, l'annulaire, le médius du pied droit sontle siège de cors. Pas de kératose plantaire; jamais de mal perforant, jamais de bulles pemphigoïdes. La sensibilitéaucontact, à la piqûre,à la température, est normalesur toute l'étendue des membres inférieurs; chatouillement plantaire un peu plus vif à gauche qu'à droite.

Appareilcirculatoire. ^—Au cœur les bruits sont sourds ; on n'y

trouve ni souffle, ni bruit degalop. Le pouls, assezfort, est unpeuiné¬

gal. La tension estplus forte àgauche qu'àdroite. On compte 76 pulsa¬

tions à la minute.

Rien aux poumons, rien au foie; alternative de constipation et de diarrhée.

Urines normales : ni sucre,ni albumine^; les mictions nesont pastrop fréquentesetsefont un peu attendre.

Réflexes : périostiquenul au membre supérieur droit; conservé à gauche; abdominaux nuls,testiculaires nuls. Réflexes rotuliens : nor¬

mal à droite

(mais

un peupluslong à

disparaître),

vif à gauche. Pas de trépidation épileptoïde.

Observation II

(Résumée).

(Crocq fils,Société belge de neurologie. Séance du 26février 1898.)

Un cas de syringomyélie à marche descendante.

Mme D..., âgée de soixanteans. Début il _{y a} douze ans, par des troubles de la mobilité siégeant dans le bras et l'épauleet un amaigris¬

sement notable des muscles des épaules. Depuis trois ans les bras sont inertes. Il_y aenviron cinq ans, la flexiondes avant-bras sur les bras

— 21 —

fut atteinte, elle diminua progressivement jusqu'à devenir impossible, puisl'extension des doigts fut gênéeetpar suite de la prédominance des musclesantagonistes, les fléchisseurs, les doigts se replièrent de plus en

plus. Ily atroisans, on ne constatait àlamain aucune atrophie, Mais

bientôt après, ilyadeux ans et demi, des troubles nouveaux se mani¬

festèrent, la sensibilité àla chaleur et àla douleur s'affaiblit progres¬

sivement jusqu'à disparaître complètement; les mains devinrent le siège d'un œdème notable

(la

pression du doigtylaissait un

godet).

En

même temps, l'atrophie musculaire s'accentua sensiblement, les bras s'immobilisèrent deplus en plus, l'extension des avant-bras etla flexion des doigts devinrentplus marquées, les contractions fibrillaires furent plus manifestes. Actuellementl'atrophieest très prononcée, mais ellese localiseencoredans les muscles entreprisau début, les éminences thénar

et hypothénarparaissent indemnes. L'examen électrique des muscles

confirmel'examen clinique.

Observation III

(Résumée).

Syringomyélie. Main succulente unilatérale siégeant du côté

où la main de prédicateur est à peine esquissée (j).

Femme de cinquante-septans. Début à

trente-neuf

ans.

Etat actuel,

10juillet 1897. Atrophie symétriqueet

totale des muscles des membres

supérieurs, mains, avant-bras, bras et

épaules.

A

droite, main de

prédicateur classique ^avec flexionàangle droit

du métacarpe

sur

la face

dorsale du poignet. De ce côté, les radiaux et

le long supinateur sont

conservés. A gauche, la main de prédicateur est

beaucoup moins

accusée, et la flexion dorsale du poignet à peine

marquée. Le coude

gauche est ankylosé et il en est

de même

pour

l'épaule droite. Les

réflexes olécraniens sont abolis. Les membres inférieurs sont intacts.

Exagération très marquée des

réflexes patellaires,

avec

tendance

au clonus du pied. Cypho-scoliose.

Diminution marquée de l'ouverture

palpébrale avec myosis sans signe

d'AR. La sensibilité thermique et

(*) Observation publiéeparCharcot,en

1889. Leçons du mardi, t. II.

p.

509.

douloureuse est abolie sur toute l'étendue des membres

supérieurs,

la moitié supérieure

des faces antérieure et postérieure du tronc.

Lasensibilitétactile est intacte sur tout le corps. Les

sphincters sont

intacts. Contractions fibrillaires dans les radiaux etle long

supinateur

du côté droit. Mains : la main droite est squelettique,

blanche,

sans tracede cyanose, sans

trace d'oedème dur

ou mou,

les doigts sont

minces, sans gonflementaucun,sans

coloration blanche, leur

^peau

n'est

ni lisse,niluisante. La main gauche est ^un

typa de main succulente, de

main potelée ;

elle

est

cyanosée,

sa

face dorsale est gonflée, dure,

élastique,ne gardantpas

l'empreinte du doigt. Les veines et les tendons

ne sont plus visibles. Les

doigts sont boudinés, leur face dorsale est

cyanosée,

gonflée

et

dure. La

peau

de la face dorsale de la main et des

doigts est lisse, luisante et

sèche. Cette main est notablement plus

froide quela droite.

Tâchons de tirer do nos observations line description d'ensemble. L'attitude de la main est souvent

spéciale, elle

est déjetée sur

le bord cubital et la main est

en

extension

dorsale sur le poignet

(main de prédicateur). Ce caractère

n'est pas constant

et souvent

on

le voit plus accusé du côté

où il n'ya pas de

main succulente,

comme

le prouvent notre

observation et celle de Déjerine.

Un caractère constant est l'œdème total ou

partiel de la

moin, visible surtout sur la

face dorsale et empiétant

sur

les

doigts plus ou moins.

Cet œdème est généralement dur,

ne

laissant pas

de godet à la pression du doigt. Cependant,

une pression

très forte donne lieu à

une

fossette d'ailleurs

peu Considérable etqui se

comble rapidement.

Les détails de structure du dos de la main sont effacés,

on ne voit plus

le relief des extenseurs et les veinosités

disparaissent

partiellement

ou

tout à fait. Les dépressions

interdigitales ne

sont plus visibles à la flexion des doigts et

sontremplacées par

des fossettes qui siègent à la racine des

doigts. En somme,

la main est potelée. La coloration de la

peau a

subi aussi des modifications; elle présente le plus

ordinairement une teinte violacée cyanotique,

surtout à la

— 23 —

facedorsale dela

main et des doigts. Cette teinte cyanotique

peut

varier d'intensité; la position verticale et tombante des

mainsl'exagère,

de même

que

la température ambiante; elle

augmente avec

le froid, elle diminue avec la chaleur. La peau

dela main estluisante,

lisse

au

toucher, elle est sèche et

froide.

L'atrophie musculaire porte sur les éminences thénar,

hypothénar et les interosseux. Cette atrophie donne à la main

une

configuration spéciale. La ligne cubitale de l'auriculaire

est excavée au lieud'être convexe,

il

en

est de même pour la

ligne

radiale de l'index

: ce

qui fait que les lignes partant

delà deuxième et de la

cinquième articulations métacarpo- phalangiennes

au

lieu de se diriger obliquement en haut, en

s'écartant de l'axe de

la main, tendent,

au

contraire, à se rapprocher

en

remontant vers le poignet. A la face palmaire,

l'atrophie fait disparaître les saillies musculaires et donne à

la main un aspect

simien. Nous ferons remarquer qu'il

existe des cas de main

succulente

sans

atrophie des muscles

de la main. Ce

caractère n'est donc

pas

constant : l'observa¬

tion deCrocq surun cas

de syringomyélie à marche descen¬

dante en est la preuve.

Lesdoigts sont

modifiés dans leur forme; la tuméfaction

dont ils sontle siège

à leur racine et

sur

une partie variable

de leurétendue, leur donne une

forme en radis ou en fuseau

plus

ou

moins allongé. La peau, lisse et luisante comme à la

face dorsale de la main,

semble comme collée à l'os sous-

jacent.

Il n'est

pas

rare d'y rencontrer des cicatrices dues à

d'anciens

panaris analgésiques.

Enfin, les

ongles participent pour une part plus ou moins

gronde aux

lésions trophiques. Altérés dans leur forme,

dépolis et friables, on y rencontre des sillons transversaux

etdes cannelures

longitudinales exagérées. Le lit de l'ongle

est souvent

hyperkératosique. Nous sommes loin du « type

spécial qu'on retrouvera semblable à lui-même chez tous les

malades atteints de

cette affection ({) ». L'atrophie muscu-

(L Mamnf.sco,Thèse

de Paris 1897.

— 24 —

laire, la main de prédicateur peuvent faire défaut dans la

syringomyélie

comme nous venons de le voir. Nous ne nous étonnerons donc _pas si nous ne les retrouvons _pas toujours dans les affections_{que nous} allons passer en revue,

2°

Hématomyélie.

Observation IV (Sabrazès et

Dagorn)

(Priseàl'hôpital Saint-André, consultation de M. Sabrazès).

Marie D..., estâgée de

cinquante-sept

ans, la maladie ^adébuté ^ily a trente-deuxans.

Antécédents héréditaires. ^— Lepère, mortde la variole à soixante- cinq ans, était un peu impatient, maissans tare nerveuse et n'ajamais

eu de maladie ressemblantà celle de la malade. La mère a toujours

été très vigoureuse, obèse même, maispas hydropique; elle est morte à soixante-dix-huitans d'une fluxion depoitrine. La malade n'a eu qu'un'e

sœurmorte à six ans d'une fièvre typhoïde. Parmi les collatéraux,nous

netrouvons nonplusrien de semblable. Les frères du père, morts àun

âge très avancé, laissentuneprogéniture nombreuse et vigoureuse. Pas d'alcoolisme, pas de trace desyphilis dans la famille.

Antécédents personnels. — Née à Toulouse, la malade ^{a eu une} enfance maladive. A quatre ans, elle eut le carreau, la santé générale

fut si mauvaise que les médecins la condamnèrent;envoyée à lacampa¬

gne, on lui appliqua derrière l'oreille un cautère qui provoqua une exsudation considérable de sérosité et amena, au dire de la malade, une amélioration qui se poursuivit jusqu'à guérison

complète. A six

ans, elle étaitrétablie et pouvait entrer en classe.

L'enfance

se passa sans autre affectionqu'une rougeole bénigne.

A onze ans,Marie D... est réglée et les menstrues ont

toujours été

régulières etabondantesjusqu'à la

ménopause qui s'est faite il

ya qua¬

treans à l'âge decinquante-trois ans.

Mariée

à

dix-sept

ans,

elle

accou¬

chedeuxans après sans difficulté d'une

fille actuellement âgée de trente-

cinq ans, etqui seporteà merveille, comme nousavons pu

le constater.

A vingt et un ans* fausse couche

de trois mois, occasionnée

par une

— 26 —

chute dans l'escalier.A vingt-cinq ans, quatre

jours avant le début de

la maladie actuelle, accouchement du dernier

enfant, aujourd'hui âgé

de trente-deux ans, bien constitué et exempt

de ^troubles de la motilité

et de la sensibilité.

C'est ici que commence

la maladie qui

nous occupe, nous

laissons la

parole ^àla

malade. Elle

nous

raconte

que

quatre jours après son der¬

nier accouchement elle quittait le lit pour

reprendre

ses

occupations

quandune

voisine vint lui insinuer

que son

mari la trompait quotidienne¬

ment.Cettenouvelle bouleversasur-le-champla

malade

etamena,

dit-elle,

une congestion intense

du

cerveau.

Elle continua néanmoins à s'occuper

desonménage etplongea ses

mains dans de l'eau froide qui lui servait au

nettoyage de verres.

Elle les

y

maintint pendant quelques minutes,

mais ausortir de l'eau, un frisson général la

prit

en

même temps

qu'elle

ressentit dans les mains

une

sensation de grand froid. Aussitôt

elle futobligée dese mettreau

lit, toujours préoccupée

par

les com¬

mérages desa voisine et,

le soir, quand le mari rentra,

une

vive al¬

tercation eut lieu entre les époux, si

bien

que

la malade eut

une

crise de nerfs avec sensation de strangulation mais sans

perte de

connaissance;ellenous raconte de plus que son

mari fut obligé de lui

mettreune cuiller dansla bouche pour

l'empêcher de

se

mordre. La

scènese termina par une

crise de larmes du mari,

ce

qui eut le don de

fléchirla colère dela malade, mais elle sortit

de

sa

crise courbaturée,

anéantie, continuant à

ressentir des troubles dans les deux mains, mais

surtout dans la main gauche. Ces

troubles consistèrent

en

fourmille¬

ments, enun affaiblissement telque

dès le lendemain la main gauche

devenue impotente ne

pouvait servir

aux

travaux du ménage et

obligeait ta

malade

à

avoir

recours

à la bonne volonté d'une voisine

pour lapeigner.

Ces phénomènes de la main gauche continuèrent à

progresserlentement

et,

au

bout d'un mois, le toucher émoussé donnait

lasensation de corps

volumineux

au

contact des objets. La main droite,

relativementrespectée

primitivement, fut le siège des mêmes troubles

un mois après. Tout

cela évolua

sans

douleur.

Quelques années après, ^—

la date exacte n'en peut être précisée,

— apparut un

gonflement des deux mains, gonflement qui fut d'abord

transitoire et plus

considérable

^en

hiver qu'en été et qui finit

par

deve¬

nir permanent.

Il

y a

environ dix

ans,

la colonne vertébrale se voûta

— 27 —

sans déterminer de douleur et.en même temps, la maladeremarqua queles

muscles des épaules

et

des bras avaient diminué de volume

;

la

force musculaire paraît cependantavoir été conservée.

Lamalade consulta àdifférentes reprises des médecins et des

empiri¬

ques. Lesuns

l'envoyèrent dans les stations d'eau minérales, l'électrisè-

rent, les autreslui conseillèrentl'immersion des mains dans du sang'

de

bœuf, dans du vinvieux; d'un côté comme

de l'autre, l'effet thérapeu¬

tiquefut

nul.

Une

fois cependant, elle eut l'espoir de guérir. Pendant

son séjour à

Castelmontralquier (Cahors), elle alla consulter le curé de

Boulac quijouissaitcomme

guérisseur d'une renommée fameuse. Le bon

curé luiprépara une

infusion dans laquelle entraient toutes sortes d'her¬

bes etde racines

(oseille, épinards, chicorée

sauvage,

etc.), auxquelles

on ajoutait du

café, du jus de citron, de l'huile de ricin. La médication

faténergique,car uneéruptionse montra sur

l'abdomen et la malade

se

crut améliorée. C'estainsi qu'elle put

tricoter

un

jupon,

ce

qui lui était

impossible auparavant.

Malheureusement, le curé mourut et ne put

continuer sa curemerveilleuse.

Etatactuel. 10 novembre1898. L'œilvif, les joues

colorées, l'embon¬

point dénotent une

santé robuste. La parole est facile et la langue ne

présente ni de déviation

ni d'atrophie. Pas de trouble dans la muscula¬

ture de la face. Lamusculature desyeux est

intacte, les pupilles sont

égales, réagissent à

la lumière et à l'accommodation. Champ visuel nor¬

mal. Legoût, l'odorat,

l'audition sont

normaux.

A la région frontale,

traces de cicatricesconsécutives àdes plaies

produites

par

des chutes

ac¬

cidentelles.

Examende la colonne vertébrale et du thorax. —

A l'examen

durachis, on remarque : 1° une

cyphosecervico-dorsale à grandecour-

bure _; 2° uneinflexion très légère

à gauche, dans la moitié supérieure

de la colonne dorsale ; 3° courburede

compensation à droite, dans la

moitié inférieure delacolonnedorsale.

En arrière, l'hémithorax

droit est plus saillant que le gauche. Les

deux épaules sont

surélevées.

En avant, thorax en bateau,

la région scapulaire tombant en avant

de 3 centimètres; l'hémithorax

gauche est plus saillant que le droit. Le

creux sus-clavieulaire est excavéde 2

centimètres

au

moins et forme

uneloge triangulaire

limitée

en

arrière par le trapeze. Le creux sous-

claviculaire est aussi très accusé.