Un train peut en cacher un autre

2406 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 12 décembre 2012

Il s’agit d’une patiente de 62 ans, sui­

vie depuis 30 ans, mère de famille très attentionnée (trois enfants adultes), dont le mari est retraité d’une place d’armes. Non fumeuse, elle est en excel lent état général et n’a consulté que pour de sim­

ples problèmes de médecine générale (bou­

chons de cérumen, affections virales, lom­

balgies après jardinage, brûlures et plaies simples). Elle est ménopausée depuis l’âge de 59 ans. Au moment des faits, elle n’avait plus consulté depuis quatre ans.

Dans le courant de l’automne, sa fille té­

léphone au cabinet pour dire que sa mère fait une dépression. Et qu’elle ne tient plus son ménage ! Un rendez­vous lui est alors donné et, lorsque la patiente est vue en con­

sultation, elle est tout sourire, se déclare cer­

tes fatiguée, mais ne présente aucune plainte somatique, ni une thymie dépressive.

Pendant plusieurs mois, elle a régulière­

ment rendu visite à sa mère en EMS ; celle­

ci est décédée à 94 ans, il y a quatre mois.

A demi­mot, elle évoque un ras­le­bol à l’égard de son mari, qui est exigeant, mais qui se repose totalement sur elle pour la gestion du ménage, y compris les paiements, impôts, etc.

A l’examen clinique, la patiente pèse 70 kg pour 168 cm (IMC 24,8 kg/m²), la TA est à 120/85 mmHg, le pouls est régulier à 72/

minute et le bilan sanguin ne révèle rien de particulier (tableau 1).

Au vu de ces résultats, une crise existen­

tielle (syndrome du nid vide, conflit latent avec le mari, perte de sa mère) est évoquée et un entretien de famille proposé. Lors de

cet entretien, les enfants disent ne plus re­

connaître leur mère, qui reste au lit le matin et ne prépare plus correctement les repas.

La fille se demande si sa mère n’est pas en train de débuter une maladie d’Alzheimer. Le test de la montre, effectué devant eux, est réussi (figure 1). En plus d’entretiens de sou­

tien, un médicament fortifiant est prescrit à la patiente. Quelque temps plus tard, la pa­

tiente revient pour un contrôle, disant que son mari est plus participatif et plus préve­

nant. Mais la fille téléphone à nouveau pour dire qu’à la maison, c’est la catastrophe !

Au début de l’année suivante, un examen neuropsychologie approfondi conclut à un possible syndrome athymhormique ^a. Les examens complémentaires décidés après cet examen, (CT­scan natif et IRM cérébrale) mettent en évidence une volumineuse tu­

meur fronto­basale interhémisphérique de 7 cm de diamètre, compatible avec un ménin­

giome de type microkystique. A noter qu’à aucun moment la patiente n’a présenté de céphalées ou de crise d’épilepsie, et qu’elle ne s’est jamais plainte d’anosmie.

La patiente est transférée dans un service de neurochirurgie où l’on pose le diagnostic de méningiome olfactif avec extension supra­

sellaire, traité chirurgicalement par cranio­

tomie fronto­orbito­zygomatique droite. Au troisième jour postopératoire, on note l’ap­

parition d’une hydrocéphalie tétraventricu­

laire, nécessitant la mise en place d’une dé­

rivation ventriculopéritonéale. Depuis lors, la patiente a perdu l’odorat et le goût, mais ne présente pas de troubles visuels. Un nou­

vel examen neuropsychologique pratiqué quatre mois après l’intervention montre un léger dysfonctionnement exécutif. La pa­

tiente tient à nouveau son ménage à la grande satisfaction de sa famille !

questions au spécialiste Quels examens d’imagerie sont les plus utiles dans cette situation ?

Chez une patiente présentant des trou­

bles neurologiques progressifs, sans aggra­

vation subite et sans perte de connaissance, l’examen d’imagerie le plus utile est une IRM cérébrale.

Que doit savoir le médecin de premier recours à propos du méningiome ?

Le méningiome est la plus fréquente des tumeurs intracrâniennes bénignes, repré­

sentant entre 20 et 30% de toutes les tu­

meurs intracrâniennes. Son incidence an­

nuelle est de 2,3 pour 100 000 personnes.

Il est plus fréquent chez la femme, avec un ratio de 2:1, et l’âge moyen au moment du diagnostic est de 60 ans. La latence d’ap­

parition des méningiomes est de l’ordre de 20­30 ans.^1,2 Le méningiome prend son origine des cellules méningothéliales de la membrane arachnoïdienne et se présente ainsi le plus souvent avec une base d’im­

plantation durale. La localisation la plus fré­

quente est la convexité, suivie de la région parasagittale, puis l’aile du sphénoïde, la ré gion parasellaire, la gouttière olfactive, l’angle ponto­cérébelleux, la base du crâne et, rarement, les ventricules.³

Les manifestations cliniques les plus fré­

quentes sont les maux de tête, traduisant une hypertension intracrânienne, les crises d’épilepsie et les déficits neurologiques

Un train peut en cacher un autre

court-circuit

I. Nemitz B. Jenny

Dr I. Nemitz

FMH Médecine générale Ch. Crittet 3

1470 Estavayer-le-Lac Dr Benoit Jenny Service de neurochirurgie HUG, 1211 Genève 14

Coordination rédactionnelle Dr Pierre-Alain Plan

Rev Med Suisse 2012 ; 8 : 2406-7

Figure 1. Test de la montre

a Un des syndromes cliniques relatifs aux troubles de la moti- vation.

Hémoglobine 161 g/l (120-160 g/l) Glycémie à jeun 5,62 mmol/l (4,2-6,1 mmol/l) Créatinine 81,3 mmol/l (l 80 μmol/l) Gamma-GT 30,9 UI/l (l 50 UI/l) Ferritine 109 ng/ml (30-240 ng/ml) TSH 2,57 mU/l (0,3-4,9 mU/l) Urines sp

Tableau 1. Résultats du bilan san- guin effectué en octobre

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Bibliographie

1 Bondy M, Ligon BL. Epidemiology and etiology of intracranial meningiomas : A review. J Neurooncol 1996;29:197-205.

2 Wiemels J, Wrensch M, Claus EB. Epidemiology and etiology of meningioma. J Neurooncol 2010;99:

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3 Kaye A, Laws E. Clinical, imaging, and laboratory diag nosis of brain tumors. Brain tumours. Philadel- phia : Chur chill Linvingstone, 2001;217-48.

4 Rogers L, Gilbert M , Vogelbaum MA. Intracranial me ningiomas of atypical (WHO grade II) histology. J Neuro oncol 2010;99:393-405.

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8 Drijgers RL, et al. Pharmacological treatment of apathy in neurodegenerative diseases : A systematic review. Dement Geriatr Cogn Disord 2009;28:13-22.

9 Robert PH, et al. Review : Apathy diagnosis, as- sessment, and treatment in Alzheimer’s disease. CNS Neurosci Ther 2010;16:263-71.

10 Bogart KR. Is apathy a valid and meaningful symp- tom or syndrome in Parkinson’s disease ? A critical review. Health Psychol 2011;30:386-400.

En savoir plus à propos de l’apathie :

• Chanachev A, Berney A. L’apathie, un syndrome trans nosographique : diagnostic différentiel et prise en charge. Rev Med Suisse 2010;6:326-9.

progressifs. Ces derniers dépendent de la localisation du méningiome près des zones éloquentes, et comprennent des hémiparé­

sies, des déficits sensitifs, une incoordination des mouvements, mais aussi des trou bles de la personnalité en cas de compression des lobes frontaux, classiquement par un volu­

mineux méningiome de la gouttière olfactive.

Il existe trois grades histologiques du mé­

ningiome selon la classification de l’Organi­

sation mondiale de la santé : bénin (grade I), atypique (grade II) et anaplasique ou malin (grade III). La grande majorité des ménin­

giomes sont de grade I, avec un taux de ré­

cidives l 20% à dix ans ; leur pronostic est excellent et les patients chez qui la résec­

tion est complète (comprenant la base d’im­

plantation durale) peuvent être considérés comme guéris. Les méningiomes atypi ques représentent 20 à 35% des méningiomes, avec un taux de récidives de 60% à dix ans.

Enfin, l’incidence du méningiome anapla­

si que est de 4% environ, et le taux de réci­

dives de 70% à cinq ans.⁴

Quelle est la fréquence d’apparition d’une hydrocéphalie après une inter­

vention neurochirurgicale, en particu­

lier après l’exérèse d’un méningiome ? Le risque de développer une hydrocé­

phalie après résection d’une tumeur intra­

cérébrale est très faible. Dans le cas d’un volumineux méningiome supratentoriel exer­

çant une distorsion cérébrale importante avec compression des foramen de Monroe, une hydrocéphalie peut se développer ; il en va de même en cas de méningiome de la fosse postérieure avec compression du quatrième ventricule.

Quelle est la place du médecin de premier recours pour le suivi après une telle intervention ?

Dans la période postopératoire immédiate, le médecin de premier recours doit essen­

tiellement s’assurer du bon état général des patients, en restant attentif au suivi de la ci­

catrisation de la plaie. Toute rougeur, tumé­

faction progressive de la peau ou écoule­

ment anormal doit être référé sans délai au neurochirurgien. Il peut s’agir d’un problè me infectieux ou d’un écoulement de liquide céphalorachidien en relation avec une étan­

chéité incomplète de la fermeture durale, souvent remplacée par une plastie en cas de résection de la base d’implantation du­

rale du méningiome. Des symptômes pro­

gressifs tels que des céphalées, somno­

lence, troubles neurologiques progressifs, peuvent également être des signes indiquant une hydrocéphalie secondaire ou l’appari­

tion d’un hygrome sous­dural. Occasionnel­

lement, les patients peuvent présenter une épilepsie postopératoire, en particulier en cas de méningiomes paramédians de la ré­

gion centrale.

Pour le suivi à long terme, la fréquence du suivi radiologique doit se faire en colla­

boration avec le neurochirurgien ; une IRM est généralement effectuée à trois mois de l’intervention, puis à intervalles de six mois, un an ou deux ans.

Quelles sont les étiologies du syn­

drome apathique (athymhormique) ? Une réduction significative de l’activité psychomotrice est l’un des signes les plus fréquemment observé chez les patients souf­

frant de maladies cérébrales. L’apathie, ou syndrome athymhormique («Thymie» humeur et «hormie» élan vital), est due principale­

ment à un dysfonctionnement des régions préfrontales avec lésion des ganglions de la base,^5,6 ainsi que du cingulum antérieur.⁷

L’apathie fait partie du tableau clinique de différentes maladies telles que les démen­

ces ⁸ et les troubles neuropsychiatriques.

Elle se manifeste aussi au cours de la mala­

die d’Alzheimer ⁹ et de la maladie de Parkin­

son,¹⁰ ainsi que lors de lésions hémorra­

giques ou tumorales frontales.

Soumettez un cas

Interrogez le spécialiste de votre choix. Posez­lui des questions directement en lien avec un problème de médecine de premier recours auquel vous avez été confronté.

Des informations complémentaires concernant la rubrique sont disponibles sur le site de la Revue Médicale Suisse (http://rms.medhyg.ch/court­circuit.pdf) Envoi des textes à : redac@revmed.ch (avec mention «rubrique court­circuit»)

Comité de lecture : Dr Gilbert Abetel, Orbe ; Dr Patrick Bovier, Lausanne ; Dr Vincent Guggi, Payerne ; Dr Philippe Hungerbühler, Yverdon­les­Bains ; Dr Ivan Nemitz, Estavayer­le­Lac ; Dr Pierre­Alain Plan, Grandson

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