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Spondylothoracic dysplasia (Jarcho-Levin Syndrome) [3] [La dysplasie spondylocostale ou syndrome de Jarcho-Levin [3]]

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Academic year: 2021

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Lettres A la rtdaction 929 notee des I’admission. Les manaeuvres de reanimation

immediatement entreprises n’entrainent aucune reprise de l’activite cardiaque. Le de&s est constate.

Les parents acceptent la realisation d’un bilan pour expli- quer cette mort inopinee. Les antecedents sont sans particu- la&C. La veille du de&s, dans l’apres-midi, des vomisse- ments iteratifs sont brutalement apparus, associes a de violentes douleurs abdominales. L’enfant Ctait apyretique.

Les vomissements et les douleurs ont persist& dans la soiree et la nuit, rapidement associes a une apathie extreme. Un des vomissements a entrain6 l’expulsion de deux vers ronds de 10 a 15 cm de longueur. Au matin, l’enfant est incons- cient. La famille le transporte vers le service des urgences le plus proche. Le d&h survient durant ce transport, soit envi- ron 18 heures apres le debut des symptomes.

L’enfant est << admis >> dans le service de r&animation pediatrique 5 heures apres le d&s. La temperature centrale est de 35 “C. L’examen clinique ne trouve aucune lesion exteme. L’abdomen est legerement ballonne, sans htpatos- plenomtgalie ; on note une augmentation de la chaleur locale abdominale.

Sur la radiographie d’abdomen sans preparation on note les elements suivants : absence de niveaux hydroaeriques, une distension aerique diffuse du tube digestif, un aspect tpaissi des parois intestinales, et enfin des opacites linhires et arrondies au sein des arises dilatees. Le bilan biologique sanguin n’est pas informatif. Le bilan bacteriologique (hemoculture, ponction lombaire, examen cytobacteriolo:

gique des urines, lavage bronchoalvtolaire) est negatif. A l’autopsie, il existe une ptritonite serohematique avec pre- sence de fausses membranes et de larges plages de cytostea- ton&rose. L’ensemble du tube digestif presente un aspect congestif, en particulier le bloc duodenopancreatique. On note la presence d’adenopathies nombreuses et tres volumi- neuses. Le pancreas est globalement tres cedematie et pre- sente une r&rose hemorragique de sa queue. Des trichoce- phales et des ascaris adultes en grand nombre sont trouvCs dans l’ensemble du tube digestif, en particulier dans le duo- denum. Un ascaris est enclave dans l’ampoule de Vater.

L’autopsie conclut a une pancreatite aigue hemorragique secondaire a l’obstruction de l’ampoule de Vater par un ascaris adulte.

Dans une Ctude r&h&e au Cachemire indien portant sur 256 patients presentant une pancreatite aigui?, l’ascaridiase Ctait la seconde cause de pancrtatite aigue (23 %, soit 59 patients dont six enfants) apres les lithiases biliaires (44 %) [2]. Les symptbmes revelateurs sont le plus souvent des douleurs abdominales (100 %) et des vomissements (88 %), contenant des ascaris dans 85 % des cas. Les autres symptijmes sont moins sptcifiques : fievre (29 %), ictere (25 %), hepatomegalie (39 %). Des signes de gravid sont observes dans 20 8 des cas, tels une insufftsance r&ale ou respiratoire, un choc ou une coagulopathie de consom- mation. Le decks survient chez 3 % des patients hospitali&.

Les htmocultures sont positives une fois sur trois, a germes Gram nkgatif. Le diagnostic est conforte par le taux ClevB de l’amylase strique et par la presence d’mufs d’Ascaris lum- bricoldes dans les selles. L’tchographie abdominale visua- lise un ou des vers dans la voie biliaire et/au dans le canal de Wirsung. Cet examen visualise aussi le parenchyme pan- creatique et peut noter une augmentation de volume du pan-

cress, une hypoechogtnicite ou des pseudokystes. L’examen clt est la cholangiopancreatographie retrograde par voie endoscopique, qui permet de visualiser mais surtout d’extrai- re un ou plusieurs ascaris enclaves dans la papille ou les canaux biliaires et pancreatiques. Une prise en charge chi- rurgicale apres Cchec du traitement endoscopique est plus rare. Les formes les plus severes sont observees lorsqu’un ascaris est enclave dans l’ampoule de Vater, entrainant une obstruction complete [2, 31.

Le traitement medical a la phase initiale associe reanima- tion hydrotlectrolytique, antibiotherapie et antalgiques. Le traitement antihelminthique par mebendazole ou flubenda- zole est debut6 apres regression des symptomes aigus. Une cure est ensuite recommandte tous les 2 mois en zone d’en- demie car le risque de recidive d’atteinte pancreatique ou biliaire est ClevC [2]. En zone tropicale, la survenue de dou- leurs abdominales violentes chez l’enfant doit faire Cvoquer la possibilite d’une ascaridiase compliquee. L’tchographie abdominale permet un diagnostic precoce. La pratique de u purges >> regulieres par antihelminthiques permet de dimi- nuer la charge parasitaire et le risque de complications.

Enfin, l’ascaridiase est une parasitose cosmopolite, frt- quente en zone temperee. Cela incite a rappeler que l’ascar- diase est une cause exceptionnelle mais possible de pancrea- tite aigut dans les pays occidentaux [3,4].

Gentilini M, Duflo B. NCmatodoses intestinales. In: Mtidecine tropicale. Paris : Flammarion Mcdecine-Sciences ; 1984. p 1.59- 63

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La dysplasie spondylocostale ou syndrome de Jarcho-Levin

M Bouskraoui 1, M Mouhaoui r, M Ksyer 2, M Fehri 3, A Abid t

I Service des maladies infectieuses pddiatriques, 2 service de radiologie infantile, jservice de chirurgie infantile, h6pital d’enfants, Casablanca, h4aroc

(Reque le 25 mars 1998 ; acceptee le 3 avril 1998)

Jarcho et Levin ont de&t ce d&so&e en 1938 et depuis, au moins 21 cas ont et6 rapport&, dont la majorite a Porto- Rico. C’est une dystose qui associe des troubles de la seg- mentation rachidienne et des anomalies costales [l]. La transmission est autosomique recessive.

Kamal, age de 6 mois, a CtC hospitalise au service de chi- rurgie infantile ou il a CtC opere pour un kyste de l’ouraque diagnostique a l’occasion d’une masse abdominale. ll a ttC

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930 Lettres A la rhdaction transfere pour detresse respiratoire febrile postoperatoire a

j3. L’anamnbse note une consanguinite des parents du premier degre. A l’admission, le nourrisson est g&nC sur le plan respiratoire, avec des signes de lutte. Son poids est de 7 kg. L’examen clinique trouve: un tronc court avec une saillie sternale, une cyphoscoliose, un elargissement de la racine du nez et une implantation basse des cheveux. La radiographie du thorax + rachis + bassin montre: un pou- mon gauche opaque, une malformation vertebrocostale com- plexe responsable d’un trouble de la statique frontale et sagittale, un aspect normal du rachis dorsal de D8 2 D12 et du rachis lombosacre, de m&me que du bassin. L’tchogra- phie tranfontanellaire est normale. L’echographie de l’abdo- men et du cceur est normale.

Les anomalies rencontrees au tours du syndrome de Jar- cho-Levin sont de deux types : constantes ou occasionnelles [ 11. Les anomalies constantes inttressent la region craniofa- ciale, le thorax et la colonne vertebrale. An niveau cranio- facial, le facies est un peu particulier, arrondi. On note un occiput proeminent, une a&e nasale large avec des narines

anteverstes et, entin, des fissures palpebrales inclinees en haut, en V renverse. C’est au niveau du thorax et de la colonne vertebrale que l’on releve l’essentiel des anoma-

lies. Le thorax est court avec un aspect aen crabe, de la cage thoracique, associe a de multiples defauts vertebraux.

Les c&es s’evasent en &entail, par fusion posterieure. On note une lordose ou une cyphoscoliose * un pectus carina- turn. Radiologiquement, de nombreuses hemivertebres sont visibles et les articulations vertebrocostales sont trts rap- prochtes, en sorte que les totes divergent en aile de papillon. Le risque de complications neurologiques est pos- sible [l, 21. Le cou est court avec une implantation basse des cheveux. Enfin, une augmentation du diametre antero- posterieur de l’abdomen avec un aspect d’abdomen protu- berant est observee.

Les anomalies occasionnelles sont variees [l]. On peut titer: un palais ftssure, une cryptorchidie, des hemies, une hydrontphrose sur obstruction uretrale, une vessie bilobee,

une absence des organes gtnitaux extemes, une atresie anale et/au uretrale, un uterus didelphe, une polygyrie cerebrale, un defaut du tube neuronal, une art&e ombilicale unique...

La majorite des sujets atteints d&cede precocement en bas

?tge, consequence des infections respiratoires recurrentes et de l’insuffisance respiratoire secondaire au petit volume tho- racique; un petit nombre de ces sujets ont cependant sur-

vecu au-de18 de 1’Pge de 1 an [3].

Le diagnostic antenatal par l’tchographie est possible des la 12e semaine de gestation [4].

1 Jones KL. Recognizable Patterns of Human Malformation. 5th ed. Philadelphia: WI3 Saunders; 1997. p 598

2 Mooney JF, Emans JB. Progressive kyphosis and neurologic compromise complicating sp&dylothor&c dysplasia in infancy (Jarcho-Levin syndrome). Smize 1995 ; 20 : 1938-42

3 McCall CP, Hudgins L; Cioutier M, Greenstein RM, Cassidy SB. Jarcho-Levin syndrome: unusual survival in a classical case. Am J Med Genet 1994 ; 49 : 328-32

4 Eliyahu S, Weiner E, Lahav D, Shalev E. Early sonographic diagnosis of Jarcho-Levin syndrome: a prospective screening program in one family. Ultrasound Obstet Gynecol 1977 ; 9 : 314-8

Arch PMintr 1998 ; 5 : 929-30

Hypertension intracrhienne bhigne apr&s un traitement par pkfloxacine

P Blanc, A Paupe, R Carbajal, R Lenclen, M Olivier-Martin Service de pidiatrie et de mkdecine ntfonatale, centre hospita- lier intercommunal de Poissy/Saint-Germ&t-en-Luye, IO, rue du Champ-Gaillard, BP 3082, 78303 Poissy cedex, France (Recue le 6 avril 1998 ; acceptte le 20 avril 1998)

L’utilisation des fluoroquinolones chez l’enfant est limitee par le risque d’effets secondaires, parmi lesquels la toxicid cartilagineuse est la plus souvent rapport& [ 11.

Nous presentons l’observation d’un nourrisson chez qui est apparue une hypertension intracranienne, 24 heures apres une prise de p&loxacine prescrite en raison d’un por- tage asymptomatique de salmonelle.

Benoit, age de 5 mois, a presentt une diarrhee a Salmo- nella enterica. En raison d’une resistance a l’amoxicilline, au trimethoprime-sulfamethoxazole et aux cephalosporines de premiere generation, un traitement par cefixime a Cte ins- titue par son medecin durant 10 jours.

L’evolution clinique a ttC rapidement favorable, mais 3 semaines apres l’arret du traitement, la coproculture de controle montrait la persistance de la Salmonella.

Un traitement par ptfloxacine (15 mg/kg en une prise, a renouveler au bout de 4 jours) a alors CtB prescrit.

Deux jours apres la premiere prise de pefloxacine, Benoit a presentt plusieurs episodes de vomissements en jets, saris fievre, accompagnes d’un bombement de la fontanelle, mo,tivant son hospitalisation.

A l’examen clinique, l’enfant &it apyretique, irritable lors des manipulations ; la fontanelle ant&ieure bait nettement bom- bante; la mesum du p&r&e cranien n’objectivait pas d’aug- mentation r&ente de celui-ci. Le reste de l’examen Ctait normal.

En raison de l’absence de fitvre, de la normalite des exa- mens biologiques et du contexte de prise de quinolone, la ponction lombaire n’a pas &tC effect&e.

Ce tableau d’hypertension intracrtiienne Mnigne a spon- tanement regress6 en quelques jours ; la mesure du perimetre cr%nien est demeuree stable. La seconde dose de pefloxacine n’a pas ete don&e. Un mois plus tard, l’examen clinique res- hit normal ; la Salmonella persistait sur les coprocultures de controle, 1 mois et 3 mois apres la prise de pefloxacine.

La survenue, de faGon concomitante, d’un bombement de la fontanelle, de vomissements en jet et d’un Ctat d’irritabi- litt spontanement resolutifs Cvoque fortement le diagnostic d’hypertension intracrattienne btnigne du nourrisson. Le fait que ces symptomes soient apparus 12 heures apres la prise du medicament, en dehors de tout autre traitement, rend t&s vraisemblable la responsabilite de la ptfloxacine.

En effet, la responsabilitt des quinolones dans la surve- nue d’une hypertension intracranienne benigne est bien connue depuis les premieres observations rapport&es par Walker et al [2] ; la plupart des cas rapport& d’hypettension intracranienne concement I’acide nalidixique, dont l’utilisa- tion est contre-indiqute avant l’lge de 3 mois.

La revue de la litterature n’a retrouve que deux observa- tions d’une telle complication apres traitement par fluoro-

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