PATHOLOGIE DES VOIES VISUELLES PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT

PATHOLOGIE DES VOIES VISUELLES

PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT

Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse  avril 2008 

M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique H. Robert Debré. Paris

les voies visuelles: de l’œil jusqu’au cortex occipital les voies de l’oculomotricité

l’encéphale

Avantages : pas d’irradiation

plus de renseignements que le scanner pour l’approche du dg tissulaire

Inconvénients: examen long

sédation avant 5-6 ans moins bon pour l’os

IRM

IRM

Technique

T1/ T2 : morphologie / signal du parenchyme cérébral Orbite:

T2 suppression de graisse (contraste /espaces périoptiques, masses) T1 suppression de graisse avant et après injection

Voir le contenu orbitaire et l’encéphale

Nerf optique

•

Nourrisson, strabisme, petite papille pâle à droite

Hypoplasie du NO

Rechercher des malformations cérébrales associées: LIGNE MEDIANE

Dysplasie septo-optique

5 ans, amblyopie sévère, RPM

Agénésie de la ?

bandelette optique G

G

BAV exophtalmie.

Gliome du NO G

Chiasma et des NO : NF 1

•Septicémie néonatale

•Cécité corticale

Nerfs oculomoteurs

•Moteur oculaire commun III

•Moteur oculaire externe VI

•Pathétique IV

Muscles oculomoteurs Droits:

•Interne

•Externe

•Inférieur

•Supérieur Obliques:

•Supérieur ou grand oblique

•Inférieur ou petit oblique

PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT

Releveur de la paupière sup. III Occlusion de la paupière VII

Sphincter de l’iris : parasympathique Dilatateur de l’iris: sympathique

Muscles ciliaires : parasympathique

PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT

POM congénitales

Diagnostic à la naissance: III partiel ou complet (ptosis) Diagnostic plus tardif: IV et VI

Souvent syndromiques: recherche d’anomalies associées

POM acquises

Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI) Cytopathies mitochondriales

Infections (encéphalites, méningites, sd de Gradenigo..)

Causes vasculaires (anévrisme, thrombose du sinus caverneux) Traumatisme

Migraines ophtalmoplégiques

PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT

Signes cliniques Strabisme

Torticolis Ptosis

Paralysie du III : Anisocorie et Ophtalmoplégie

III + IV Bilatéral

Paralysie du III

Mydriase Paralytique

•

RPM –

•

Consensuel –

•

Paralysie du III

Strabisme divergent

Z, 5 mois

Ptosis congénital G

Grossesse normale , PN: 3 100 g Examen clinique:

Ex. neuro nl

Ex. oph: FO normal, ptosis G, paralysie complète du III gauche (mydriase)

POM congénitales

IRM cérébrale et orbitaire

normal

droite

Paralysie congénitale du nerf oculomoteur

Tr du développement ou lésion prénatale

 le plus souvent unilatérale

 responsable d’une anisométropie (œil svt amblyope)

Rarement isolée

Anomalies associées: hémiplégie controlatérale, retard psychomoteur

 Origine vasculaire probable

Paralysie congénitale du nerf oculomoteur

Origine vasculaire probable

études AP: aplasie des noyaux du III ou anomalies du mésencéphale

Balkan R et al. Associated neurologic abnormalities in congenital third nerve palsies. Am J Ophthalmol 1984, 97: 315-9

Hamed LM. Associated neurologic and ophtalmologic findings in congenital oculomotor nerve palsy. Ophthalmology 1991, 98:708- 714

Agénésie du III



Fanny, 15 mois

Paralysie du III droit congénitale sans ptosis, mais avec phénomène de Marcus Gunn (mandibulo-palpébral):

- Pas d’élévation - pas d’adduction - pas d’abaissement

- mydriase OD aréactive

Paralysie du III partielle à gauche avec ptosis modéré:

- Pas d’élévation - abaissement ok - petite adduction - myosis

FO normaux

LA des 2 yeux normale, symétrique Échographie des 2 yeux: normale ERG / PEV normaux

E.



PN 3360g /TN48cm/PCN36cm



Hypotonie globale



Ptosis



Paralysie III/IV



Retard global de dvt



Déficit isolé en GH

E

Tronc cérébral

Ventricules

Hypophyse

Bulbes olfactifs Nerfs optiques Chiasma

Muscles oculomoteurs

Nerfs

III

Claire,

•Déficit auditif profond bilatéral, congénital

•Marche non acquise à 15 mois

•Déficit de de l’abduction de l’oeil droit

(paralysie du VI)

Syndrome de Stilling-Duane -Türk

Présent à la naissance, le plus souvent unilatéral, cas bilatéraux (10-57%) Formes sporadiques et formes familiales (AD, 2 gènes au moins bras long du chr 8 et bras long chr 2)

Formes unilatérales OG/OD ratio 4/1 Type I (forme classique):

Absence d’abduction de l’oeil, Rétraction du globe à l’adduction ( énophtalmie  rétrécissement de la fente palpébrale)

Torticolis sévère rare mais parfois discrète attitude vicieuse de la tête du côté pathologique

Associations (50%): surdité, anomalies squelettiques, paralysie des nerfs crâniens)

Origine neurogène: agénésie ou anomalie de développement du noyau du VI (études post-mortem et IRM)

POM acquises



Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI)



Cytopathies mitochondriales



Infections (encéphalites, méningites, sd de Gradenigo..)



Causes vasculaires (anévrisme, thrombose du sinus caverneux…)



Traumatisme



Migraines ophtalmoplégiques

8 ans céphalées, diplopie

16 ans, surdité de perception bilatérale évolutive Ptosis

Déficit en complexe I de la chaîne respiratoire

F , 10 ans

céphalées et diplopie

Examen clinique: ophtalmoplégie bilatérale

Pas de déficit moteur ou d’autre signe localisateur, pas d’autres paires crâniennes

ATCD: nécrose de la tête fémorale droite

Diplopie intermittente avec vision trouble sur les côtés ex OPH: exotropie OD

Pas de trouble de la convergence Paralysie bilatérale de l’adduction

Mvts nystagmiformes bilatéraux lors du regard vers le haut

 Ophtalmoplégie internucléaire

IRM



Drépanocytose S béta thalassémique (double hétérozygotie)

16 mois

Strabisme depuis 12h, troubles de la marche

IRM

Encéphalite virale

VI régressif méningite

Julie 2 ans

Ostéomyélite de la base VI gauche

Ostéomyélite post otitique

B , BAV, IIIG LAL

Migraine ophtalmoplégique

Conclusion

•

IRM seule indiquée

•

Exploration sur tout le trajet des nerfs oculomoteurs (TC – orbite)

•

Coupes fines (HR)

•

Angio IRM/ injection (patho acquise)

•

Recherche de malformations associées (LM)