Étude sur la paralysie faciale congénitale compliquée de paralysies oculaires · BabordNum

FACULTÉ

DE

MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

ANNÉE 1902-1903 No 42

ÉTUDE

SUR LA

PARALYSIE FACIALE CONGENITALE

Compliquée de Paralysies oculaires

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- '' T'* \

THÈSE POUR LE DOCTORAT EN MÉDECINE

Présentée et soutèiiue'publiquement le'.

12 Décembre 1902

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: ' . l'Ai:_ '

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Léopold-Silvère-Toussaint-Louis FRANCESCHETTI

Né à Toulon (Var), le 28 septembre

1878

Élève du Service de Santé de laMarine

!MM. MOUSSOUS professeur...

^{LAGRANGECAUANNES agregeagrégéprofesseur j. Juges.}

be Candidat répondra aux questions qui lui seront faites sur

les

diverses parties de l'Enseignement médical.

BORDEAUX

IMPH1M1SRIE

DU MIDI — PAUL

CASSIGNOL

91 — RUK PORTE-DIJKAUX — 91 1 902

faculté de Médecine et de Pharmacie de Bordeaux

M. DE NABIAS,doyen ^— M. PITRES, doyen honoraire,

a»

MM. MIGÉ

DUPE Y

)

> Professeurs honoraires.

MOUSSOUS

\

Clinique interne

MM.

\ PICOT.

I PITRES.

DEMONS.

LANELONGUE.

Clinique externe Pathologie et théra¬

peutique générales. VERGELY.

Thérapeutique ARNOZAN.

Médecine opératoire. MASSE.

Clinique d'accouche¬

ments LEFOUR.

Aualomie pathologi¬

que COYNE.

Anatomie CANNIEU

Anatomie générale et

histologie VIAIJLT.

Physiologie ^... JOLYET.

Hygiène LAYET.

Médecine légale MORACIIE.

Physique biologique et

électricité médicale BERGONIE.

\ii Ei 00 ti 0'] & BiX

SECTION DU MÉDECINE(PatholofJ

MM. CASSAET. |

SABRAZÈS.

HOBBS. i

Chimie

Histoire naturelle ...

Pharmacie

Matière médicale....

Médecine expérimen¬

tale

Clinique ophtalmolo¬

gique

Clinique des maladies chirurgicales des en¬

fants

Clinique gynécologique Cliniquemédicaledes

maladies desenfants Chimiebiologique...

Physiquepharmaceu¬

tique

Pathologie exotique.

MM.

RLAREZ.

GIJILLAUD.

FIGUIER.

DE NABIAS

FERRÉ.

BADAL.

PIECHAUD.

BOURSIER.

A. MOUSSOUS DENIGÈS.

SIGALAS.

LE DANTEC.

ie interne et Médecinelégale.) MM. MONGOUR.

CABANNES.

SECTIONDE CHIRURGIE ET ACCOUCHEMENTS

'mm.denucé.

Pathologieexlerne< BRAQUEHAYE CHAVANNAZ.

BÉGOUIN.

Accouchements )^\MM

FIEUX.

ANDERODIAS.

SECTION DESSCIENCES ANATOMIQUES ETEHYSIOI.OGIQUES

4|1 . • JMM. GENTES. I Physiologie

MM. PACHON.

Anatomie ..a rT- , . 11

I CAYALIE. HistoirenatureLe ^BEILUE.

SECTION DES SCIENCESPHYSIQUES _y

Chimie MM. BENECH. | Pharmacie

M. DUPOUY.

ciouns i:ma»sla<:sibî^ta i at10$ :

Clinique des maladies cutanées etsyphilitiques MM.

DUBREU1UH.

Clinique des maladies des voies urinaires

POLSML

^■

Maladies du larynx, desoreillesetdunez

MOURE.

Maladies mentales REGIS.

Pathologie interne

RONDOl.

e: : : : : : : : : : : : : : : :

KW*

_PRINCETEAU

embryologie 1fÉr,Awrif

Ophtalmologie

rtp?FS

HydrologieetMinéralogie LAttErj .

LeSecrétaire de la Faculté: LEMAIRE.

ThèsL^nunui'som T'"1, i879, Ia Faculté a arrêté que les opinions émises dans 1

qu'elle n'entend^{tmue n}entend leurtour ^donner

lteos

n,

doivent

approbation ni

etre considérées

improbation.

comme propres à leurs auteurs,

A MONSIEUR LE DOCTEUR

GIRARD

MÉDECIN PRINCIPAL DE LA MARINE

SOUS-DIRECTEUR DE LECOLE DU SERVICE DE SANTÉ DE LA MARINE CHEVALIER DE LA LÉGION D'HONNEUR

A MONSIEUR LE DOCTEUR TALA1RACH

DIRECTEUR DU SERVICE DE SANTÉ DE LA MARINE DIRECTEUR DE L'ÉCOLE PRINCIPALE DU SERVICE DE SANTÉ

OFFICIER DE L'INSTRUCTION PUBLIQUE COMMANDEUR DE LA LÉGION D'HONNEUR

A MES CAMARADES DE

LA MARINE

ET DES COLONIES

A MONSIEUR LE DOCTEUR CABANNES

PROFESSEUR AGRÉGÉ A LA FACULTÉ DE MÉDECINE DE BORDEAUX

OCULISTE DES HOPITAUX

Président de Thèse

MONSIEUR LE DOCTEUR

ANDRÉ MOUSSOUS

PROFESSEUR DE CLINIQUE INFANTILE A LA FACULTÉ DE MÉDECINE

DE BORDEAUX

MÉDECIN DES HOPITAUX

OFFICIER DE L'INSTRUCTION PUBLIQUE

AYANT-PROPOS

Avant de commencerle

sujet de notre thèse

nous

tenons à

rendre un

hommage respectueux à tous

nos

maîtres de la

Faculté et des

Hôpitaux.

M.

Cabannes, professeur agrégé,

nous a

donné le sujet de

ce

travail, il

a été pour nous un

maître dévoué et

un

ami, il

nous a aidé de ses conseils éclairés, nous

l'assurons de notre profonde gratitude.

M. le Prof. Moussous nous a fait le

grand honneur d'accepter la présidence de notre thèse,

nous

le remercions

sincèrement.

INTRODUCTION

Nous étudions ici la

paralysie faciale congénitale vraie,

c'est-à-dire celle

qui

se

présente chez

un

malade dont

la nais¬

sance a été normale. Nous laisserons donc

complètement de

côté la

paralysie produite

par une

application de forceps

au moment de

l'accouchement,

elle est très connue et d'habi¬

tude

disparaît

en

quelques jours. Mais

on a

remarqué

que

la paralysie faciale congénitale s'accompagnait souvent de trou¬

bles de la motilité des yeux,

c'est

^ce que nous

envisagerons

surtout. M. Cabannes ^a fait une étude intéressante de cette

question

en

1900. Notre

modeste travail n'a_pour

but

que

de

confirmerla

description des formes cliniques qu'il

a

si bien

faite en nous basant sur un certain nombre d'observations nouvelles. Nous avons été

obligé quelquefois de relater des

cas dans

lesquels

aucune

paralysie des nerfs de l'œil n'était

mentionnée, ils

avaient une

importance

pour

l'étude de la

question. Nous

avons fait de nombreuses recherches

dansjles

différentes littératures

médicales,

nous avons pu

recueillir quelques nouvelles observations

c'est vrai ^: mais

bien

peu

de renseignements

nous ont été

fournis

pour

établir l'étiologie

et la

pathogénie de la paralysie faciale congénitale.

v

CHAPITRE

PREMIER

CONSIDÉRATIONS HISTORIQUES

L'histoire de la

paralysie faciale congénitale est de date

assez récente. Barthez et Rilliet,

Bouchut n'en parlent

pas dans leurs ouvrages.

En 1881,

Harlan publie la première observation dans les

Transactions

of the Americ ophtalmology Society, il s'agis¬

sait d'un

jeune homme de dix-huit

ans,

atteint depuis sa nais¬

sance d'une

paralysie des muscles de la face et des deux

droits externes des yeux.

Chisolm

(1882) rapporte le

cas

d'une femme de trente-cinq

ans,

présentant

une

paralysie faciale et une paralysie des

mouvements de latéralité. La même année

paraît l'observa¬

tion de Graefe concernant un homme

de vingt

ans ; au moment où il

naquit

on

constata

une

paralysie faciale gauche

accompagnée d'une paralysie des droits externes, depuis

sonétat n'avait pas

changé.

Armaignac,

en

188d, relate le

cas

d'une enfant de deux ans pi

avait une

paralysie faciale gauche et une paralysie com¬

plète

du muscle droit

supérieur du même côté. On s'était

perçude cet état au moment de sa

naissance.

Roulland

(1887), dans

un

travail

sur

les paralysies des nou¬

veau-nés, fait mention de cette

forme, mais il dit

que

les documents

sontpeu

nombreux à cet égard

;

aussi dans West

etdans les ouvrages

allemands de Baginsky, Vogel, Runge,

Gerhardt,

^comme dans Erb, on ne

trouve rien

sur

cet état

morbide. Hénocli seulement fait mention

de cette forme de

— 14 ^—

paralysie et dit

: «

La paralysie faciale congénitale _{qui n'est}

pas

produite

par

l'application de forceps est

rare. Jene l'aivue

qu'une fois

chez un garçon

de dix

ans venu au monde sans secours instrumental et

qui présentait depuis

sa naissance

une

paralysie du facial gauche. Toutes

les branches du nerf étaient

paralysées

sans

qu'il

y

ait j amais

^eumaladiede l'oreille.

L'emploi du

courant

galvanique était

resté sans effet, On trouve dans la littérature

çà

et

là des

observations

analogues,

mais

jusqu'aujourd'hui la pathogénie de

cette forme de

paralysie n'est guère éclairée...

^»

Mœbius,

^en

1888,

^attire l'attention sur un groupe

de

cas intéressants dans

lesquels il

y

avait

un

défaut

dans les mou¬

vements des _yeux

combiné

à une

paralysie des muscles de la

face. Avec _eux,

il

associait certains cas

qui

se

développent

chez les

jeunes

enfants et il les

appelait

«

atrophie nucléaire

•infantile». Dans tous lescas de Mœbius les muscles des yeux étaient atteints. Il

pensait bien

_que

le facial pouvait être seul atteint,

mais il ne

put

en

rapporter

aucun cas.

Puis paraît la

seconde observation de Ghisolm.

Toujours dans la même année, Stéphan fait

une étude sur la

paralysie faciale des

^nou¬

veau-nés et il

rapporte

^un cas

qu'il considère

comme

congé¬

nital.

Recken

(1889) communique

une

observation d'ophtalmo- plégie congénitale

où il y

avait coexistence de paralysie

faciale.

En

1890,

Bernhardt

rapporte

un cas très

intéressant d'un

enfant de

cinq mois dont l'autopsie démontra l'existence d'un

ramollissement de forme ronde surla

moitiégauche du

noyau du

pont. Les

noyaux

bulbaires

étaient absolument intacts.

Puis viennent une série d'observations

publiées

par

Frayer (1892), Bacli (1893), Hanke (1894), Gazepv (1894). Bernhardt

et Schultz à la même

époque montrent des

^cas

de paralysie

unilatérale.

Kunn

(de Vienne),

en

1895, dans

^une

monographie examine

les

paralysies congénitales des

mouvements

des

yeux,

il a

extrait et

exposé tous les

cas

qu'il

a pu

trouver dans 1 histoire

dela médecine.

Il

a

réuni ainsi 73

cas ;

dans 11 le facial était

atteint. Il faitune

distinction bien nette entre les

cas

congé¬

nitaux etceux

qui

se

développent après la naissance. Les pre¬

miers sont dus,

d'après lui, à

un «

arrêt de développement

clans lavoie motrice ».

En1897,

Schmidt rapporte

un cas

d'absence du grand pec¬

toral associée à une

paralysie du facial et du moteur oculaire

commun.

Minor

(1897) présente à la Société de neuropathologie de

Moscouun homme de

vingt-six

ans,

atteint d'une paralysie congénitale de la face

:

l'auteur

pense

à

une

hémorragie du

noyau

du facial subordonnée à l'état d'asphyxie clans lequel

est né le malade.

Thomas,

en

1898,

montre

deux

cas

qui présentent

assez d'intérêtparce que ce

sont deux frères.

Procopovici,danslesMrc/^es ofophtalmology, fait paraître

en 1900 une étude sur cette

question, il

expose un cas observéà la

clinique de Fuclis. Suivant l'observation clinique

et des

expériences pratiquées

sur

des animaux, la lésion est

une

atrophie nucléaire. La

même

année, M. le Prof, agrégé

Gahannes dans un intéressant travail réunitles observations parues

jusqu'à

ce

jour, il

en

dégage les formes cliniques qui

seront le

point de départ des articles de MM. Marfan et

Delille et

Comby,

parus en

1901, dans lesquels sont exposés

plusieurs

^cas de cette affection.

Enfin,

l'année

dernière, Bernhardt cite deux

nouveaux cas;

etM.

Lagrange, dans 1

e

Bulletin médical, publie

un cas

de paralysie

faciale

congénitale compliquée d'une paralysie des

droits _externes. Les faciaux

supérieurs seuls sont pris (fait pathologique bon

à

retenir,

car

il confirme absolument la

théorie de M. Duval au

sujet de l'origine du facial supérieur

dont les fibres seraient fournies _par

le moteur oculaire

externe).

CHAPITRE II

ÉTIOLOGIE

Les observations de

paralysie faciale congénitale

que nous étudionssont au nombre de

29, ainsi réparties: Bernhardt, 5

;

Comby, 3; Thomas, 2; Procopovici, 2: Chisolm, 2;

Gazepy, 2; Schapringer, 1; Grœfe, 1

;

Harlan, 1: Frayer, 1:

Recken,

1 ;

Minor,

1 ;

Stéphan, 1: Schultze, 1; Mœbius, 1;

Remack,

1;

Armaignac, 1

;

Marfan et Delille, 1: Lagrange, 1.

Dans 16 _cas,

les hommes

sont atteints ;

dans 11, il faut

noter le sexe féminin _; dans 2 cas le sexe

n'est

pas

indiqué (Bernhardt

et

Scliultze).

I/âge des malades

^au moment

où l'affection

a

été observée

varie de

quelques jours (Comby) à cinquante

ans

(Mœbius).

Les antécédents héréditaires ^sont

nuls, à part quelques

cas : alcoolisme chez la mère

(Minor)

;

maladie mentale chez

le

père (Remack); épilepsie chez

une

tante (Bernhardt); trou¬

bles nerveux chez le

père

et

la mère (Marfan et Delille); anté¬

cédents

névropathiques dans ^toute la famille (Lagrange).

L'affection n'est pas

héréditaire, elle est rarement fami¬

liale : les cas de Thomas concernent deux frères, ^ceux

de Gazepy,

une sœur

et

un

frère.

Les autres enfantssont en bonne santé et

paraissent être

bien constitués, il y a

quelques exceptions: ainsi des frères

ou sœursdu malade ont été atteintsd'accidents

méningitiques

(Lagrange), de psychose (Bernhardt). Trois enfants étaient

morts enbas

âge dans la famille dn malade de Thomas, l'un

d'euxavait un

pied mal conformé.

La grossesse

de la mère évolue bien, dans aucune obser¬

vationon 11econstate de fausses couches. La mère

est effrayée

par un

chien dans les

cas

deLagrange et Procopovici. Thomas

rapporte les deux faits suivants

:

1°

une

femme qui pendant

sa grossesse

assista à l'évolution d'une paralysie faciale

chez sa mère mit

quelque temps après

au

monde

un enfant atteint de la même affection;

2°

une

mère raconte,

pour

expliquer l'état de

ses

enfants,

que

pendant la

grossesse deson

premier fils elle fut très affectée

en

écoutant

un

pasteur

dansune

église qui était incapable de

remuer

les muscles de

la face.

Après la naissance de

son

second fils, elle fut très

en

peine de

savoir s'il était né avec

la

même

paralysie

^;

il

en

fut

de même pour ses

autres enfants, mais rien

11e se

produisit.

Trois enfants sont morts

jeunes

;

la mère

a

présenté des crises

nerveuses

pendant la période de gestation (Marfan et Delille).

L'accouchement se fait à terme,

sauf deux fois où il

a

lieu

à

sept mois (Procopovici), huit mois (Marfan et Delille)

;

il

est normal, à

part le

cas

de Goniby où il dure soixante-huit

heures. Dans une seule observation

(Minor) Tentant était né

en état

cTasphyxie.

hest évident que,

d'après

ces

quelques considérations, nous

possédons _peu

de faits

pour

établir l'étiologie de la paralysie

faciale

congénitale.

F.

CHAPITRE III

SYMPTOMATOLOGIE

Comme M. le Prof,

agrégé Gabannes,

nous

distinguerons

deux formes

cliniques de paralysie faciale congénitale

:

1° la

forme bilatéraleavec la totalité ou presque

totalité des mus¬

cles atteints _;

2° la forme unilatérale.

Ces deux formes sont

accompagnées très souvent par des

troubles des mouvements des yeux ;

toutes les observations

les mentionnent sauf le cas de Marfan et Delille.

La

paralysie peut être totale

ou

partielle, chez le malade cle

Remack elle est limitée au menton.

Lorsque les parents accompagnent les jeunes malades, 011 lorsque les malades viennent eux-mêmes, ils prétendent que

de tout

temps ils ont présenté les mêmes symptômes, c'est-à-

dire un

visage lisse,

sans

rides dans

un cas, une

déviation

de la face dans une autre, ou

enfin

une

impossibilité de fer¬

mer les

paupières

: ce

sont les premiers symptômes qui révè¬

lent cette affection.

1° Forme bilatérale.— Elle est

remarquable comme aspect

clinique.

Dans les observations ^de Thomas,

Schapringer, Harlan, la

paralysie est totale, la figure est

comme un

masque sans

expression, les mouvements du front sont impossibles, l'oc¬

clusion des

paupières est incomplète et quelquefois nulle ;

pendant

cemouvement les

globes oculaires sont tournés en

haut, la

paupière supérieure est relâchée, la paupière infé-

rieure

complète

son

éversion et Tépiphora devient

encore

pins

manifeste. « La

face, au-dessous de l'os malaire,

est ^comme affaissée,

aplatie

:

petit et grand zygomatique, élévateur

propre delà lèvre

supérieure, élévateur

commun

de l'aile du

nez

et

delà lèvre

supérieure, transverse du

nez,

orbiculaire des

lèvres sontimmobiles sans action ». Aucune contraction ne semontredans le rire ou le

pleurer

;

la gêne respiratoire, les

troubles del'olfaction existent _par

suite de l'affaissement

des narinesau moment de

l'inspiration

;

la lèvre supérieure

ne

peut être relevée

;

les commissures des lèvres tombent des

deux côtés de la face _;

dans le

^cas

de Graefe elle tombe

un peu

plus du côté droit, le malade

ne

peut siffler ni souffler,

il prononce

difficilement

les labiales, et même dans

le

cas

de

Thomasil est dans

l'impossibilité complète de les

^prononcer.

Les muscles du menton sont aussi

paralysés (Thomas, Pro- copovici, Pécliin).

La

paralysie

peut

être partielle, seul l'orbiculaire des

pau¬

pières

est

pris dans les deux

cas

de Gazepy

;

le sillon

naso- labialdroit

persiste (Procopovici)

;

les muscles du menton (Mœbius), le platysma myoïdes, les frontaux (Thomas) sont

indemnes.

Cette

diplégie faciale

avec

paralysie prédominante de l'or¬

biculairedes

paupières et du frontal s'accompagne 11 fois

sur 14 de troubles dans la motilité des yeux.

On constateque

les

mouvements

de latéralité

sont

gênés

ou

impossibles

; les droits externes droit et

gauche sont

para¬

lysés (Harlan, Frayer, Schapringer, Graefe, Gazepy, Proco¬

povici). Les

_{yeux sont en} convergence,

il n'y

a pas

de diplopie, les

droits internes ne sont pas

ordinairement atteints,

niais dans un cas de

Gazepy le droit interne de l'œil

droitest atteint. Dansun autre cas de

Gazepy, les droits supérieurs

_étaient

paralysés. Enfin toute la musculature

externe des _yeux

peut être atteinte (3

cas :

Recken, Frayer et

Pécliin).

Les

pupilles

sont

normales, l'acuité visuelle peut être dimi¬

nuée

(Harlan, Mœbius, Gazepy)

:

astigmatisme, myopie.

— 20 —

hypermétropie (Procopovici, Gazepy). Il existait

de la scléro- choroïdite

postérieure chez

le

premier malade de Gazepy.

La

langue est

rarement

déviée,

sauf dansle cas de Proco¬

povici où

on constate en

plus

que sa

moitié gauche

est

plus petite

que

la moitié droite.

On ne

peut rien signaler du

côté du voile du

palais, la mastication

est bonne en

général, les

dents

peuvent

être

irrégulières et

même _manquer

(absence

des molaires

supérieures, Procopovici,

^—

^mauvais développe¬

ment,

Thomas)

;

les

autres

régions du

corps ne

présentent

pas

de paralysie, seul le

malade de Mœhius avait une para¬

lysie radiale d'origine saturnine

en

plus.

Lasensibilité de la face est atteinte dans un seul _cas,

celui

de

Gazepy, il

y a une

hémianesthésie

de la moitié droite de la tête.

L'ouïe et le

goût sont

en

général

normaux.

Grade et Gazepy les

ont trouvés atteints.

Enfin, dans

cette forme de

paralysie faciale congénitale

on constate souvent d'autres malformations. La malade de Pro¬

copovici était rachitique, les jambes étaient incurvées

;

celle

de

Gazepy présentait

une

conformation

vicieuse

de l'index et

du

petit doigt des deux mains,

une

synclactylie des médius

aux deux

pieds,

une

parésie du sphincter de la vessie. Cer¬

tains cas coïncidaient avec un

épicanthus double (Schaprin-

ger,

Procopovici),

une absence bilatérale ou

faible développe¬

mentdes caroncules

(Schapringer, Ghisolm), du repli semi-

lunaire,

luette

fendue, lobule

de l'oreille

bifide (Thomas),

malformation

légère de la dernière phalange de l'index gau¬

che, poitrine

en entonnoir

(Schapringer).

L'intelligence est

_presque

toujours normale. L'état général

bondansla

plupart des

cas

(constitution scrofuleuse, Gazepy;

enfant

cliétive, Procopovici

; crampes

tétaniques, Bernhardt;

légères attaques épileptiformes, Gimfe).

2° Forme unilatérale. ^— Nous avons réuni 15

observations

de cetteseconde variété de

paralysie faciale congénitale.

Cette

paralysie est aussi fréquente à droite qu'à gauche.

Elle

peut atteindre les deux

branches du

facial (Bernhardb

3cas;

Stéphan, Schultze, Gomby, 3 cas; Marfan et Delille).

Son caractère

le plus frappant est la déviation des traits. La pointe du

nez

et la commissure labiale sont déviées du côté

sain. Les rides du front,

les plis de la face sont marqués du

côtésain,

effacés du côté malade. Elle est

encore

caractérisée

par

le lagophtalmos paralytique, l'abaissement de la commis¬

sure

labiale, l'impossibilité de fermer complètement l'œil, de

rireou de

grimacer du côté malade.

Certains muscles

peuvent être respectés, les muscles de la

lèvre inférieure et surtout du ^menton

(Minor, Bernhardt, Lagrange)

^;

le grand zygomatique, le platysma (Minor, Ber¬

nhardt)

^;

les muscles du menton seuls peuvent être atteints (Remack).

De même que

dans la forme bilatérale,

on

constate des

troubles des mouvements des yeux,

mais ici ils sont moins importants.

Les mouvements de latéralité sont rarement

gênés (Ber¬

nhardt), il existe quelquefois

une

parésie cle

ces

mouvements

s

accompagnant de

secousses

nystagniformes (Schultz, Bernhardt). Le droit

externe est

paralysé dans deux

cas

de

Bernhardt. La malade de

Lagrange présentait du strabisme interne,

enfin dans l'observation de Bemack il

existait

un

ptosis

bilatéral très

marqué,

avec

gêne dans les mouvements d'élévation

du

globe de l'œil. Le droit supérieur gauche est

atteint dans le cas

d'Armaignac.

On nepeut

rien

mentionner

du

côté

de la

convergence,

les pupilles réagissent normalement, l'acuité visuelle est

nor¬

male.

Stéphan

a trouvé dans un cas que

le réflexe cornéen

,Jtait aboli du côté

paralysé.

Lutin dans 9 observations on ne trouve rien du côté

des

yeux

(Minor, Stéphan, Bernhardt, Marfan et Delille, Comby).

La sensibilité est normale. Dans un cas

cependant, Ber-

uhardt _{trouve une} liémianesthésie

compalète de la moitié paralysée

^aveckératite

neuro-paralytique. Dans

un

autre cas

de

Bernhardt

on observait une

joue plus

creuse

et un os

- 22 —

malaire moins saillant.

Stéphan _signale

une

paralysie du

voile clu

palais et de

la luette et une acuité auditive bien diminuée du côté

paralysé et

normale du côté sain.

Examen

électrique.

—

L'examen électrique

est très

impor¬

tant dans cette

question, il

nous

renseigne

sur

l'état

de la fonction musculaire au

point de

vue

symptomatique, il

nous éclaire _pour

le diagnostic

et nous montre le

pronostic.

Nous l'étudierons dans les deux formes de

paralysie faciale congénitale.

19 observations mentionnent l'état

électrique des

muscles

paralysés. En général la fonction

est entièrement abolie.

Quelques muscles cependant

sont

simplement parésiés,

d'autres sont normaux : le

platysma

et

les

muscles de derrière l'oreille

(Thomas), les

muscles de

l'angle droit de la bouche

^et

du menton ainsi que

le releveur

droit de l'aile du nez

(Proco- povici)., les

muscles frontaux

(Péchin), les muscles

tirant en bas etendehorsles commissures labiales

(1

cas

de Bernhardt),

l'orbiculaire des

paupières, l'élévateur

de la lèvre

supérieure

et del'aile du _nez,

les

muscles du menton

(1

cas

de Ber¬

nhardt)

^.

Dans la

paralysie unilatérale, l'excitabilité

estnormalepour

une

partie de

l'orbiculaire des

paupières et la moitié infé¬

rieure du côté droit

(Minor), elle est diminuée

pour

les

muscles des lèvres et du menton àdroite

(1

cas

de Bernhardt).

Le facial

supérieur

est la branche la

plus souvent atteinte.

La réaction de

dégénérescence

est

nulle.

Telle est la

symptomatologie des deux formes cliniques

de

paralysie faciale congénitale,

CHAPITRE IV

ANATOMIE

PATHOLOGIQUE

Nous avons vuque

la paralysie faciale congénitale est une

affection

qui s'accompagne d'un bon état général, par suite la

littérature médicale

rapporte

peu

de cas de nécropsies. Nous

enavons

cependant trouvé quatre, dus à Siemerling, Heubner,

Bernhardt et Marfan et Delille.

Siemerling fait l'autopsie d'un homme qui avait eu une

paralysie faciale congénitale

^avec

ptosis, il trouve les noyaux

des IIIe etVIIe

paires

normaux,

mais l'examen microscopique

montrela

dégénérescence de certaines cellules des deux côtés.

C'est la seule lésion

qu'il constate.

Dans son cas de

paralysie faciale congénitale, accompagnée

de

paralysie de l'oculo-moteur externe et du trijumeau,

Bernhardt a pu

faire l'autopsie. A l'examen du cerveau il

constata deux

foyers de ramollissement, un superficiel sur le

côté droit du

pont,

un

autre plus étendu sur le tubercule

quadrijumeau droit. Les

noyaux

bulbaires étaient absolument

intacts.Aucun

renseignement n'est donné sur l'état des nerfs

périphériques.

Heubnera

remarqué à l'autopsie l'absence des noyaux de

laIIIe

paire

à

droite

et à

gauche,

une

atrophie bien marquée

du facial

gauche

etune

atrophie légère du facial droit.

L'intéressante

observation de MM.

Marfan et Delille

iournit les

renseignements les plus précis sur 1 état des

noyaux des nerfs

paralysés. A gauche, ils sont normaux et

— 24 —

bien

développés

;

à droite,

le _noyau

du facial

est à

peine

visible, et son examen

microscopique décèle

la

présence

de

petites cellules espacées,

etc.,

parties claires,

et de taches diffuses dues à la

disparition d'un

certain nombrecle cellules.

Les nerfs

facial,

auditif et intermédiaire de

Wrisberg ^sont plus grêles du côté paralysé et

même

atrophiés dans

certains

points.

Nous n'avons_pas

de renseignements

^sur

l'état

des nerfs

périphériques et des

muscles: mais l'étude

anatomo-patholo- gique des ôphtalmoplégies congénitales peut être rapprochée

en ce moment de l'étude de la

paralysie faciale congénitale.

On pense que ces

deux affections

^sont

produites

par

le même

processus,

la localisation

seule les différencie.

Étudions

donc les

renseignements anatomiques

sur

l'état des muscles

et

des

nerfs dans les cas

d'ophtalmoplégie congénitale. Ce chapitre

ne pourra

paraître complet qu'en agissant ainsi.

Le muscle releveur de la

paupière supérieure droite est

très peu

développé, à gauche il n'a

pas

été découvert (au¬

topsie faite

par

Henck). Le

muscle droit

supérieur est mince

comme une

membrane,

le droit inférieur est très court,

épais

et

dur,

les nerfs de l'orbite sont intacts

(même observation).

Dans un cas de Hotz, concernantun strabisme inférieur avec

ptosis, le droit supérieur était représenté

par une

bande

fibreuse.

Baumgarten

^a constaté que

les deux droits internes

n'étaient constitués que par

des faisceaux fibro-membraneux,

les caractères du tissu musculaire avaient

disparu. Les mus¬

cles

peuvent

même _manquer,

les études de Mackenzie, Wrisberg, Klinkoch

et

Lelison

nous le

montrent. Ainsi, les

muscles ont des anomalies de structure ou sont

complète¬

ment absents. Thomas

rapporte

que

l'examen microscopique

a été fait dans un cas, et lui a

permis de constater les mêmes

lésions que

dans l'atrophie musculaire progressive.

Henck, dans

son troisièmecas dont il a

pratiqué l'autopsie,

constate que

les nerfs de

l'orbite sont

d'apparence normale ;

il n'a pas

examiné les

nerfs destinés aux muscles

des

yeux

dans le

trajet intra-cranien, et il ne dit rien de l'examen

microscopique qui,

sans

doute, a été oublié.

Les nerfs

oculo-moteur et abducteur avaient l'apparence dégainé fibreuse dans le cas de Cerutti. Seiler observe dans

un casl'absence

de

tous

les nerfs à droite, du pathétique et

del'oculo-moteur

à gauche.

CHAPITRE Y

PATHOGÉNIE

Comme les

autopsies de paralysie faciale

sont très rares, la

question de pathogénie

est encore

pleine d'obscurité.

Henck a constaté des anomalies de

l'appareil musculaire.

Les observationslui montrent que

les muscles

innervéspar le même nerf ne sont pas

tous atteints,

et que

les paralysies

musculaires des muscles de l'œil seules

existent; il

en con¬

clut que

les lésions

musculaires sans

participation clu

sys¬

tème nerveuxcentral ou

périphérique peuvent expliquer cet

état. Les cas de

Gazepy indiquent cependant

que

le système

nerveux

peut être

mis en cause,

puisqu'il existe d'autres

troubles

congénitaux. Une

observation _{que nous}

n'avons

pas pu

rapporter

nous

apprend

que

la paralysie faciale n'était

pas

seule,

elle était

accompagnée de troubles de développe¬

ment de certains muscles des autres

parties du

corps,

et

même le

grand pectoral

était absent.

D'après Mœbius,

cette affection ^est sous la

dépendance du

système

nerveux,

elle

serait due à une

atrophie des noyaux

bulbaires_;

les

altérations musculaires ne seraient quesecon¬

daires.

Les idées de Kunn sur la

pathogénie cle l'ophtalmoplégie

congénitale _pourraient s'appliquer

aux cas

de paralysie

faciale

congénitale. Cet

auteur _{pense que}

les systèmes mus¬

culaire et _nerveux

présentent

un arrêt de

développement.

Pour

expliquer

ce

fait,

il considère

l'appareil moteur de l'œil

commeune

chaîne à plusieurs articles : si une chaîne ne se développe

pas ou

ne se développe qu'incomplètement, la

fonction sera

supprimée, et cependant on pourra constater

l'intégrité du tissu musculaire ou nerveux. Cette hypothèse

est basée ^sur

deux observations de Léonowa, où malgré

l'absence du

système

nerveux

les muscles étaient normale¬

ment

développés.

Gourfein assimile

les

cas

d'ophtalmoplégie congénitale

à des cas

d'amyotrophie héréditaire semblables aux types

décrits par

Leyden, Cliarcot, Marie; à l'appui de sa thèse

il

invoque

«

la coexistence du nystagmus, l'aplatissement

des arcades sourcilières,

l'amblyopie plus

ou

moins forte et

un certain

degré d'excavation ^avec pâleur du disque opti¬

que. »

Nous faisons un

simple rapprochement en donnant l'opi¬

nion de Gourfein, les

symptômes qu'il cite ne se rencontrent

jamais dans la paralysie faciale congénitale.

Enfin Thomas donne les résultats

d'un

examen

microsco¬

pique des muscles paralysés, dans lesquels furent trouvées

les mêmes lésions que

dans l'atrophie musculaire progres¬

sive : la fibre musculaire était

diminuée de volume, la stria-

tion était conservée.

Geyl trouve dans un cas que la paralysie

estdue àune bride

amniotique.

CHAPITRE VI

DIAGNOSTIC

^—

ÉVOLUTION

Le

diagnostic de

cette affection est basé sur les caractères suivants :

Tous les malades disent _que

leur

état ^a été _aperçu

juste

au moment de 1accouchement.

L'origine congénitale est

un

premier

caractère. Les autres consistent dans

l'intégrité

com¬

plète

ou

parésie

de certains muscles coïncidant avec une

paralysie partielle

du facial _; la

paralysie est aussi bilatérale.

Il existedes troubles

fonctionnels correspondant

aux

muscles paralysés. Très

souvent le facial

supérieur

est

atteint.

On ne confondra _pas

la paralysie faciale congénitale

avec

l'hémiatrophie faciale congénitale

^:

celle-ci

débute par

des

troubles sensitifs : la peau, au bout de

quelque temps, s'atro¬

phie.

Cette

atrophie s'accompagne parfois de chute des che¬

veux du même côté,

d'atrophie des

muscles

sous-jacents,

de

microphtalmie,

d'arrêt de

développement du squelette de

la

lace,

de

plaques sclérodermiques, de troubles

vaso-mo¬

teurs. Ces caractères permettront de faire le

diagnostic.

Dans

quelques

^cas

cependant la paralysie faciale congéni¬

tale

peut

s

accompagner d'atrophie musculaire et d'affais¬

sement consécutif des tissus ; 011

pourrait

penser

alors à une trophonévrose,

mais les troubles fonctionnels

d'origine mus¬

culaire,

le volume normal des os ne

permettront

pas

de se tromper.

Le

diagnostic

sera hésitant

quand des troubles

vaso-mo-

teurs seront rencontrés

dans la paralysie faciale

^ou

des phé¬

nomènes de

paralysie dans l'hémiatrophie. Mais ces cas sont

très rares, et

d'habitude le diagnostic est facile à faire.

Un

diagnostic plus difficile à faire est le diagnostic anato- mique. La paralysie était-elle périphérique ou centrale ?

Divers auteurs

pensent qu'elle est d'origine périphérique.

Mann, Kortum et

Colin ont observé des

cas

où les branches

du nerf étaient atteintes à des

degrés différents, et même

certains muscles étaient intacts

(orbiculaire des paupières,

élévateur de la lèvre

supérieure, élévateur de la lèvre infé¬

rieureet del'aile du

nez).

Mais,

en

1894, Bernhardt admet

une

origine nucléaire. 11 appuie

son

opinion

sur

les raisons suivantes

:

absence de

contracture,

de tressautements fibrillaires, d'exagération de

l'excitabilité

réflexe, de mouvements associés

se

produisant

dansles muscles encore actifs de la moitié atteinte

du visage,

dansles tentatives de mobilisation volontaire.

Laffection reste

stationnaire, sauf quelques exceptions:

dans le cas de

Lagrange, le facial supérieur semblait s'être régénéré

et

permettait l'accomplissement de la fonction; d'un

autre

côté, l'enfant

meurt

(Observation de Marfan et Delille),

1alimentation est

impossible

;

elle est défectueuse, les en¬

tantsont alors une santé très délicate ;

le lagophtalmos

para¬

lytique

amène des

ulcérations de la cornée et quelquefois la

perte

complète de l'oeil (Comby).

OBSERVATIONS

Observation I

(Marfan etArmandDelille, Presse médicale, 31 juillet 1901.) Le 7 janvier 1901, on apporta à l'hôpital des Enfants-Malades une fillette de trois mois et demi qui était atteinte d'uneparalysie faciale datant de la naissance, et qui présentait en outre tous les symptômesde

l'atrepsie.

Antécédents héréditaires. — Le père, ouvrier électricien aux

tramways, est un homme violent, trèsnerveux, maisqui neparaîtpas

alcoolique.

Lamèreest

impressionnable,

sujette à des pertes de connais¬

sance. Elle a déjà eu un enfant qui est mort de convulsions, à l'âge de

six semaines. On ne retrouve pas de traces de syphilis dans le ménage.

Notre malade estvenue au monde après une grossesse difficile,pendant laquelle la mère aété

fatiguée

etsujetteà des crisesnerveusesouà des pertes de connaissance plus

fréquentes.

Antécédents personnels. — Après cette grossesse pénible,

l'enfant

est née avant terme, à huit mois. L'accouchement a été naturel, les suites de couches ont été bonnes. A lanaissance, l'enfant était très

ché-

tive_; elle ne pesait que 1750grammes. Dès qu'elle vintau

monde,

on remarqua la déviation des traits qui révélait la

paralysie faciale. La

mère a essayé de lui donnerlesein, maisl'enfant, enraison de

la

para¬

lysie, étaitincapable de téter ; par contre, elle prit bien

le biberon. On

lui donna donc toutes les deux heures un biberon renfermant trois

cuillerées à soupe de lait stérilisé et trois cuillerées à soupe

d'eau de Vichy.

La nuit, l'enfantprenait deux biberons ; elle eut, dans

les

^pre¬

miers

jours,

cinq à six selles _par jour, jaunâtres oupresque

blanches.

Puis la diarrhée cessa et la fillette augmenta de

poids

;

la diarrhée

31

reparut

de

temps

à autre. Néanmoins l'enfant continua, paraît-il, à

prospérer;

mais trois semaines environ avant

son

entrée à l'hôpital,

elle eut des vomissements, une diarrhée plus abondante ; en

même

temps,ellese mit

à

tousser.

A

partir

de

ce

moment, elle dépérit rapide¬

ment, etonla conduisit à l'hôpital.

Asonentrée, étant âgée de trois mois et demi,

elle

ne

pèse

que 3kilogrammes : habitus atrepsique, selles

dyspeptiques; température

normale; auscultation négative.

Maiscette atrepsique vulgaire présentait deux

particularités

remar¬

quables: louneparalysie faciale complète du

côté droit

;

2°

une

mal¬

formation dupavillonet du conduit de l'oreille du même

côté.

La paralysie facialeest manifeste au repos ; mais ses

signes s'accu¬

sentquand l'enfant crie ou pleure. Dansla moitié droite

de la face,

tous

les sillonsnormaux sont effacés

(front, joue, lèvre, menton); les

pau¬

pières de l'œil droit sont toujours ouvertes, et cette

inocclusion

persistantea déjà engendré des ulcérations de lacornée. Pas

de larmoie¬

ment;la boucheest fortement attirée parla commissure

labiale gauche.

Lajoueestflasque; la succion du sein a été impossible,-

celle du bibe¬

ronestrelativementfacile; la luettene paraîtpasdéviée.

L'examen électrique pratiqué par M. Larat a montré

l'absence

com¬

plèted'excitabilité du nerf et de contractilité des muscles, aussi bien

avec les courants galvaniques qu'avec les courants faradiqucs.

C'est

commesile tronc du facialeût été complètement détruit. Les

muscles

dumenton sontaussiparalysés que ceux de la partie

supérieure de la

face.

Iln'y^{a aucun}signe de paralysie des muscles oculaires : les mouve¬

ments duglobe et ceux de lapupille sontnormaux ;il n'ya pas

de

stra¬

bisme.

La sensibilité à la piqûre de la moitié droite de la face nous a paruégaleà celle de la moitiégauche.

La motilité etla sensibilitédes membres sont normales.

Lepavillon de l'oreille droite est réduit à un petit moignoninforme.

' estune membrane enroulée, formant un bourrelet demi-circulaire

ouvertenbas;lelobule etletragus font défaut. En soulevant

le bour-

1elet,ondécouvrel'entonnoirde la conque qui conduità un

cul-de-sac

encombré de débrisépidermiques. M. Cuvillier, qui. a bien

voulu

exa-

— 32 ^—

miner l'oreille, a enlevé ces débris et a fini _par trouver le petitorifi.ee d'un canaldans lequel s'engage un stylet de 1 millimètrede large,qui s'enfonce jusqu'à 1 centimètre environ : il bute contre _une surface

osseuse dénudée, sans qu'il ait rencontré de membrane tympanique.

L'apophyse

mastoïde du côté droitsembleun peu plus aplatieque celle du côtéopposé.

Bien que nous n'eussionsjamaisrencontré descas dece genre,ilnous sembla qu'un seul diagnosticétait possible : arrêt de développement de l'oreille externe et de l'oreille _moyenne; corrélativement, absence de développement du nerf facial et paralysie faciale totale. L'idée d'une paralysie facialeobstétricaledevait être rejetée, puisquel'accouchement avait été facile et s'étaitterminé rapidement ^sans applicationdeforceps.

L'atrepsie dont la filletteprésentait des signes dès son arrivée fit de rapides progrès. Malgré la rigueuravec laquelle fut institué l'allaite¬

ment artificiel, malgré l'absence de troubles digestifs sérieux, le poids diminua, des râles crépitants furententendus à la base des deuxpou¬

mons, le sclérème apparutaux membres inférieurs, etl'enfant succomba

en hypothermie dix jours aprèsson entrée àl'hôpital.

Autopsie.— L'autopsie a révélé les lésions quel'on rencontre chez

les nourrissons atteints de dyspepsie chronique et d'atrepsie. 11est inutile de les décrire. Je noterai seulement l'existence d'une broncho¬

pneumonie à noyaux discrets, disséminésauxdeux bases, lésion càpeu près constante chez les atrepsiques.

Lesconditions dans lesquelles a été pratiquée l'autopsie

n'ont

pas permis de disséquer la face. Mais nous avons pu enlever le

rocher, le

cerveau, la protubéranceet le bulbe. Disons d'abordque nous avonspu constaterl'absencedu tronc du facialpériphérique dans son

trajet extra

etintra-pétreux.

La coupe du rocher aété pratiquée par M. Tramond,

préparateur

d'ostéologie à la Faculté de médecine. Elle n'a permis de

reconnaître

aucunedes parties constituantesde l'oreille. La caisse manque

complè¬

tement; le trou stylo-mastoïdienetle conduit du nerffacial font

défaut.

L'oreille interne n'est _pas reconnaissable, ainsi que le trou

du nerf

acoustique. En un mot, le rocher est représentépar une

petite masse

osseusedanslaquelle on n'a _pu retrouver les organes

qu'il renferme a

l'état normal.

Lecerveau nous a paru

normal. En examinant la protubérance

annu¬

laire,onretrouve

l'origine apparente des deux nerfs de la VIIe paire.

Agauche,la

disposition

est

normale

^;

à droite,

on

voit trois faisceaux

correspondantà la

sortie des nerfs auditif, facial et intermédiaire de

Wrisberg; mais ilssont

sensiblement plus grêles qu'à gauche, et il sem¬

blequ'ils

s'atrophient ensuite,

car on

perd

presque

tout de suite leur

trajet à labase

du crâne.

M.P.-Armand Delille s'est chargé de l'examen

histologique

pour

rechercherl'état des noyaux

d'origine.

Exâmenhistologique de la

protubérance annulaire.

^—

Les coupes

lesplus intéressantes de la

protubérance sont les

coupes

transversales

quipassentau niveau desnoyaux

de l'oculo-moteur externe et du facial.

Cescoupesont été colorées avec

la méthode de Nissl. En les examinant

àl'œilnu partransparence, ontrouveque

les deux moitiés

ne

sont pas

tout à faitégales: la partiedroite

de la préparation paraît avoir des

dimensionslégèrement inférieuresà

celles de la moitié gauche. Avec

un

faiblegrossissement, on voit qu'à gauche

les

noyaux

sont

normaux

et

biendéveloppés ; à droite, le noyau cle

la VIe paire est à

peu

près

sem¬

blableàcelui du côtégauche,

cependant il semble

que

les cellules sont

unpeu moins nombreuses. Quantau noyau du

facial droit, il

est

à peine

visible: encherchant aupoint

symétrique du

noyau

gauche,

on

distin¬

guequelques cellules étalées,trèsespacées,

plus petites

que

les symétri¬

quesetplus faiblementcolorées. A un plus

fort grossissement (Obj. 7,

oc.I de

Leitz),

onconstate

l'intégrité des grandes cellules qui composent

le noyau du facialgauche et

celui de l'oculo-moteur externe du même

côté, lasubstance chromatophiley est

nettement colorée; à droite, le

noyau de la VIe paire paraît

normal; mais dans le

noyau

du facial, on

neretrouve_quequelques rares

cellules, petites, espacées, quoique peu

d entreellesprésentent de lachromatolyse; on

voit dans les espaces

clairs qui séparentces cellules des taches

diffuses, faiblement colorées,

quisemblent être le vestige de cellules

disparues.

En somme,l'aspectdu noyau

facial droit est très analogue à celui

quel'onobserve dans les noyaux moteurs

après

une

section ancienne

°u unedestruction_par compression

de leurs nerfs.

Iles altérations du _noyau sont

visibles

sur

les

coupes

passant à diffé-

lents niveaux _{des noyaux} des

nerfs de la VIe

et

VIIe paire. Partout*

F. ³

- 34 ^—

ladifférenceentre le noyau facial droit etle _noyau facial gauche saute

auxyeux; de plus, surles coupes passant au niveaudu _genoudu nerf facial et sur celles qui passent par les différents points de son trajet

intra-protubérantiel,

il est possible de constater,particulièrement 'par les colorations au carmin aluné ou au picro-carmin,queles fibres du facial gauche forment un faisceau plus développé et plus visibleque cellesdu facial droit.

L'examen des diverses coupes portant sur diversétages du mésocé- phale nous a montré l'intégritédes noyaux autresque ceux du facial droit, en particulier les noyaux de l'auditifsontnormauxà droite età gauche.

Observation II

(Lagrange, publiéein travail du DrCabannes, Rev. neurol.,nov. 1900.) MargueriteL..., trois ansetdemi, habitantArès

(Gironde).

Son

père,

âgé de trente-six ans, est bien portant; il n'est ni nerveux, ni alcoo¬

lique. Sa mère, âgée de trente-quatre ans, estnerveuse; ellen'a

jamais

eu de crises de nerfs. Le grand-père maternel est mort

tuberculeux à

l'âgede trente-deux ans, aprèsun an de maladie; il était très nerveux;

lagrand'mère maternelle a actuellement cinquante-huit ans,

elle

a eu des crises hystériques. Il

n'y

arien de spécial à noter dans

les

ascen¬

dants paternels; il n'y a pas eu de casde vésanie ou destrabisme

dans

lafamille.

Lapetite malade a eu trois frèresou soeurs. Deux sont morts enbas âge, l'un de méningite à deux ans, l'autre d'accidents

convulsifs (téta¬

nos?) à

cinq

jours. lia troisième, âgée de onzeans, n'est pas nerveuse, elle ne louche_pas.

Notre malade est née à terme,sans forceps;

l'accouchement

a

ete

rapide. Au cours de la grossesse, au huitième mois, sa mère

aurait ete effrayée

par un chien. Elle attribue à cette peur la

maladie de

son enfant. Cettte dernière aété nourrie au biberon; ellea eu

la rougeole

etlacoqueluche, mais elle n'a jamais fait de maladie grave.

Elle lou¬

chait en naissant et son strabisme est depuis resté

toujours stationnaire.

Actuellement, ce qui frappe aupremier examen de

la petite malade,