MALATTIE DELL’EMOSTASI EMOSTASI =
PROCESSO ATTIVO DI
COAGULAZIONE DEL SANGUE PER IL CONTROLLO
DELLE EMORRAGIE
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MALATTIE DELL’EMOSTASI COINVOLGONO
ENDOTELIO
PIASTRINE
FATTORI DELLACOAGULAZIONE
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Figura 53.2 - Origine, differenziazione e maturazione delle piastrine: fattori e citochine coinvolti.
Figura 53.3 - Ultrastruttura di un megacariocito umano maturo e di una piastrina a riposo.
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Coagulation cascade
TT
PATOGENESI
Deficit EMOSTASI PRIMARIA:
Piastrinopatie Piastrinopenie
Deficit EMOSTASI
PRIMARIA e SECONDARIA:
M.di Von Willebrand CID
Deficit EMOSTASI SECONDARIA:
Coagulopatie
IDENTIFICARE IL DIFETTO
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CAUSE PRINCIPALI DI TROMBOCITOPENIE
I. DIMINUITA PRODUZIONE DI MEGACARIOCITI
• INFILTRAZIONE MIDOLLARE (TUMORI, FIBROSI)
• APLASIA MIDOLLARE (ANEMIA APLASTICA, FARMACI,
• ALCOLISMO)
II. SEQUESTRO SPLENICO NEGLI IPERSPLENISMI (ipertensione portale, disordini linfo- e mielo-proliferativi)
III. AUMENTATA DISTRUZIONE DI PIASTRINE CIRCOLANTI (autoanticorpi, consumo )
AUMENTATA DISTRUZIONE DI PIASTRINE CIRCOLANTI
• CAUSE IMMUNITARIE
(Porpora idiopatica trombocitopenica acuta o cronica: ITP)
- Anticorpi anti-piastrine (cause autoimmunitarie primitive o secondarie ad infezioni)
- Anticorpi anti-farmaci (antibiotici, eparina, diuretici)
- Immunocomplessi circolanti (LES)
• CAUSE NON IMMUNITARIE
- protesi valvolari
- Coagulazione intravascolare disseminata (DIC o CID)
- Vasculiti
- MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE
* Sindrome di Moschowitz (porpora trombotica
trombocitopenica: TTP)
* Sindrome uremico-emolitica
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CAUSE PRINCIPALI DI TROMBOCITOPATIE
I. DIFETTI DI ADESIONE:
• Sindrome di Bernard- Soulier
• Malattia di Von Willebrand
II. DIFETTI DI AGGREGAZIONE:
Tromboastenia di Glanzmann III. DIFETTI DI SECREZIONE:
• Difettiva attività di ciclo-ossigenasii (congenita;
da assunzione di aspirina e altri FANS)
•Alterata biogenesi dei granuli (“storage pool defects”;
sindrome di Chediack-Higashi)
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Malattie della coagulazione
Cause congenite
Malattia di von Willebrand;
Emofilia A (deficit fattore VIII);
Emofilia B (deficit fattore IX);
Deficit qualitativi o quantitativi del fibrinogeno;
Emofilia C (deficit fattore XI);
Deficit di fattore VII;
Deficit di fattore XII, V, XIII, X e II;
Deficit combinati di fattori V + VIII, VII + VIII, VIII + IX.
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Cause acquisite
Deficit vitamina K Insufficienza epatica
Coagulazione intravascolare disseminata (CID) Deficit di fibrinogeno
1. terapia con L-asparaginasi 2. morso di serpente
Anticorpi anticoagulanti circolanti (anti-fattore VIII) 1. tumori
2. LES
Malattie della coagulazione
EMORRAGIA
VALUTARE GRAVITÀ
IDENTIFICARE:
a) CAUSA b) DIFETTO
VALUTARE TERAPIA
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VALUTARE LA GRAVITÀ
SEDE
LOCALE DIFFUSA
MUCOSA
CUTANEA
MUSCOLARE
ARTICOLARE
VALUTARE LA GRAVITÀ
TIPO
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IDENTIFICARE LA CAUSA
CONGENITA PATOLOGIA ACQUISITA
•Familiarità
•Spontaneità
•Gattonamento
•Deambulazione
•Menarca
•No Familiarità
•Interventi
•Traumi
•Patologia
associata
IDENTIFICARE LA CAUSA
GENERALE CAUSA LOCALE
DEFICIT EMOSTASI:
•E.Spontanea
•E. Provocata da traumi modesti
•Interventi
•Traumi
•Patologia
associata
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PATOGENESI
Deficit EMOSTASI PRIMARIA:
Piastrinopatie Piastrinopenie
Deficit EMOSTASI
PRIMARIA e SECONDARIA:
M.di Von Willebrand
Deficit EMOSTASI SECONDARIA:
Coagulopatie
IDENTIFICARE IL DIFETTO
VALUTAZIONE CLINICA
EMOSTASI PRIMARIA
EMOSTASI SECONDARIA SINTOMI
PETECCHIE
SI NO
ECCHIMOSI
SI SI
EMATOMI
SI SI
EMARTRI
NO SI
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Petecchie Porpora
Ecchimosi Teleangectasie
EMARTRO
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VALUTAZIONE CLINICA
EMOSTASI PRIMARIA
EMOSTASI SECONDARIA SINTOMI
E.MUCOSE
SPONTANEE TRAUMI
Comparsa Emorragie dopo
TRAUMI/ CHIRURGIA
IMMEDIATO RITARDATO
VALUTAZIONE DI LABORATORIO
TE
PT
PTT
PIASTRINE
screening
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20.000 60.000 100.000 140.000
Tempo di emorragia (min) Conta piastrinica (piastrine/mm3 )
DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI PRIMARIA
CONGENITE TE Allungato ACQUISITE PT e PTT Normali
PLTs Normali
PIASTRINOPATIE •ASPIRINA
•FANS
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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI PRIMARIA
CONGENITE TE Allungato ACQUISITE PT e PTT Normali
PLTs Diminuite
PIASTRINOPENIE CONGENITE
PIASTRINOPENIE IMMUNI
DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI SECONDARIA
CONGENITE PT Allungato ACQUISITE PTT Normale
•CARENZA F VII •INIBITORI
•EPATOPATIA
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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI SECONDARIA
CONGENITE PT e PTT ACQUISITE Allungati
CARENZA :
•F X
•F II
•F V
•EPATOPATIA
•DEFICIT Vit.K
•TAO
•INIBITORI
DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI SECONDARIA
CONGENITE PT Normale ACQUISITE PTT Allungato
CARENZA :
•F VIII
•F IX
•F XI
•INIBITORI
•L.A.
•EPARINA
•PRELIEVO ERRATO
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DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI PRIMARIA e SECONDARIA
CONGENITE PT Normale ACQUISITE TE e PTT Allungati
M. di Von WILLEBRAND
CONGENITA
M.di Von
WILLEBRAND ACQUISITA
DIAGNOSI DEFICIT EMOSTASI PRIMARIA e SECONDARIA
CONGENITE PT , PTT ,TE ACQUISITE Allungati
AFIBRINOGENEMIA •CID
