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Q u e l e s t v o t r e d i a g n o s t i c ?
Lamyae Bouhouche, Samira Rostom, Bouchra Amine, Rachid Bahiri
Service de Rhumatologie, CHU Ibn Sina Rabat-Salé - Maroc.
observation
Il s’agit de madame RN âgée de 37 ans, sans antécédents particuliers, qui présente depuis un an des douleurs de la face dorsale du pied droit évoluant dans un contexte de conservation de l’état général.
A l’examen physique on note des nodules sous cutanés sensibles à la palpation en regard du medio- pied et du 1er rayon du pied droit. Le reste de l’examen somatique est sans particularités. Le bilan n’a pas objectivé d’inflammation biologique. La radiographie standard des pieds est normale alors que l’échographie ostéoarticulaire objective des images multiples hypoéchogènes, homogènes, arrondies, en continuité avec le pédicule tibial antérieur, prenant légèrement le Doppler (figure 1).
DOI 10.24398/a.251.2017 Rev Mar Rhum 2017; 41: 63-5
Figure 1 (A,B,C) : Image hypoéchogène arrondie sur le trajet du pédicule tibial antérieur prenant le Doppler.
A
B
C
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Q u e l e s t v o t r e d i a g n o s t i c ?
Figure 2 : (A ;B ;C) : IRM du pied droit en coupe sagittale montrant des lésions multiples en hyper signal T2.
A
B
C
Quel est votre diagnostic ?
Il s’agit de shwanome multiple du nerf tibial antérieur, confirmé par l’IRM (figure 2).
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commentaires
Le schwannome multiple appelé également schwanomatose fait partie des neurofibromatoses (type 3). Les critères de diagnostic (selon Ferner et al) sont la présence d’au moins deux schwannomes non intradermiques, au moins un avec confirmation histologique chez un patient dont l’âge est supérieur à 30 ans, avec absence de tumeur vestibulaire sur l’IRM et absence de mutation de neurofibromatose connue, ou bien, la présence d’au moins deux schwannomes non vestibulaire plus un parent de premier degré avec schwannomatose. On distingue la forme segmentaire (monotronculaire ou pluritronculaire) qui est limitée à un membre ou ≤ 5 segments contigus de la colonne vertébrale. Le risque de transformation maligne est rare.
Le traitement dépend du caractère malin ou non, du caractère extirpable, et de l’expression clinique.
L’énucléation reste la technique de choix alors que la résection nerveuse n’est plus recommandée.
Une surveillance clinico-échographique (douleur, volume des tumeurs, effet de masse, apparition d’un neurinome de l’acoustique) doit être instaurée chez les patients non opérés.
