Me´moire
La SEP de l’enfant : est-elle diffe´rente de celle de l’adulte ?
Pediatric multiple sclerosis: Is it different from the adult form?
A. Araqi-Houssaini
a,*
,b, F. Dany
a, Z. Sekkat
a, N.A. Camara
a, A. Hazim
a, N. Midafi
a, H. Elotmani
a, B. El Moutawakil
a,b, M.A. Rafai
a, I. Slassi
a,baServicedeneurologie,CHUIbnRochd,quartierdesHoˆpitaux,20000Casablanca,Maroc
bLaboratoiredege´ne´tiqueetdepathologiemole´culaire,faculte´ deme´decineetdepharmaciedeCasablanca,universite´
Hassan2,avenueHasanII,BP150,MohammediaCasablanca,20000Casablanca,Maroc
info article
Historiquedel’article: Rec¸ule10septembre2013 Rec¸usouslaformere´vise´ele 30juin2014
Accepte´ le1erjuillet2014 DisponiblesurInternetle 28aouˆt2014
Motscle´s:
Scle´roseenplaques Enfant
Se´ve´rite´
MSSS EDSS
Keywords:
Multiplesclerosis Children MSSS Severity EDSS
re´ sume´
Introduction.–Lascle´roseenplaques(SEP)n’estpasexceptionnellechezl’enfant.L’objectif estdecomparerlescaracte´ristiquesdelaSEPa` de´butpe´diatrique(SEPP)a` celledel’adulte (SEPA).
Me´thode.– E´tudere´trospectivede1997a` 2010incluantlescasdeSEPretenussurlescrite`res consensuels.Lede´butpe´diatriquee´taitde´finitparunaˆge<18ans.Lesparame`trese´tudie´s e´taient:leprofile´volutif,l’EDSShorspousse´e,ladure´ed’e´volution,l’indexdeprogression,le scoreMSSSetlesmanifestationsdesdiffe´rentespousse´es.Unecomparaisondes2groupesa e´te´ effectue´e.
Re´sultats.–Deuxcentcinquante-neuf casdont 31a` de´butpe´diatrique(11,96%)onte´te´
inclusavecunreculmoyende96mois.LesSEP-RRe´taientsignificativementplusfre´quentes danslegroupe pe´diatrique(94% vs79 %).LesmoyennesdesscoresEDSS, MSSS etle pourcentagedesprogresseursrapides(MSSS>5)e´taientmoinse´leve´sdanslegroupeSEPP.
Lestroublesdelamarche,lessymptoˆmesmoteursetlestroublessphincte´riense´taientaussi moinsfre´quents.
Conclusion.–Cettee´tudesoulignelafre´quencedesSEPPdansnotrese´rie.L’e´tudeduprofil cliniqueete´volutifmontreunee´volutionverslehandicapmoinsrapideparrapportaux adultes,maislesstadesdese´quellesirre´versiblessontatteintsa` desaˆgespluspre´coces.
#2014ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
abstract
Introduction.–Multiplesclerosis(MS)isnotuncommoninchildren.Theaimofthisstudy wastocompareearlyonsetMS(EOMS)withadultonsetMS(AOMS).
Methods.– AretrospectivestudyincludingMScasesbetween1997and2010.EOMSwas definedby ageatMSonset<18years.Datawere collectedusing theEDMUS database
*Auteurcorrespondant.
Adressese-mail:adilaraqi@hotmail.com,medmuslim@gmail.com(A.Araqi-Houssaini).
Disponibleenlignesur
ScienceDirect
www.sciencedirect.com
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.07.004
0035-3787/#2014ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
1. Introduction
Lesformesa` de´butpe´diatriquedelascle´roseenplaques(SEP) repre´sentent2,6a` 10,5%descasselonlesse´riesetlalimite d’aˆgeretenue(15,16ou18ans)[1–7].L’inte´reˆtaccorde´ a` cette population est croissant : crite`res diagnostiques, e´tudes e´pide´miologiques,essaiscliniquesspe´cifiques[8–11].L’objec- tifdecettee´tudeestdede´crirelescaracte´ristiquesdelaSEPa`
de´butpe´diatrique(SEPP),lescomparera` cellede´butantchez l’adulte(SEPA).Unetelleapprochen’ajamaise´te´ effectue´e dansnotrecontextea` notreconnaissance[12].
2. Patients et me´thode
Une e´tude analytique, re´trospective incluant les patients atteintsdeSEPsuivisauservicede neurologieduCHUIBN RochddeCasablancaentre1997et2010.LaSEPae´te´ retenue surlescrite`resdeMcDonaldre´vise´sen2005[13].Legroupea`
de´butpe´diatriqueae´te´ de´finiparunaˆgedede´butinfe´rieura`
18ansselonlescrite`resde«l’InternationalPediatricMultiple SclerosisStudyGroupre´vise´sen2012»[8,10].Lesdonne´esont e´te´ saisiessurlabaseEDMUS(EuropeanDatabaseofMultiple Sclerosis)[14].Lespatientsonte´te´ classe´sselonleure´volution initialeenformere´mittente(SEP-RR)ouprogressive(SEPPP).
Lesdonne´ese´tudie´ese´taientl’aˆge,lesexe,leprofile´volutif,la dure´e d’e´volution, et les scores de se´ve´rite´ (l’EDSS hors pousse´e, l’index de progression : score EDSS rapporte´ au nombre d’anne´es d’e´volution, le score MSSS calcule´ en fonctiondelatabledeRoxburgh)[15].Lesparame`tressuivants onte´te´ note´s:lesmanifestationsinaugurales,lede´butmono- symptomatique ou poly-symptomatique, l’ensemble des e´ve`nementsneurologiques, lapre´sence ou non d’une syn- the`se intrathe´cale pour les patients ayant be´ne´ficie´ d’une ponction lombaire et les traitements utilise´s. Des donne´es insuffisantesetunedure´ed’e´volutiondemoinsd’unanont e´te´ lescrite`resd’exclusion.
LacomparaisonentrelegroupedeSEPpe´diatrique(SEPP) etadulte(SEPA)ae´te´ effectue´eparlelogicielEpiInfo6.04,en utilisant le test de Chi2 et le test exact de Fisher pour les variablesqualitativesetletestdeStudentpourlesvariables quantitatives.Letauxdesignificationstatistiqueae´te´ fixe´ a`
0,05.
3. Re´sultats
Deux cent cinquante-neuf cas de SEP onte´te´ inclus dans l’e´tude. Parmi eux, 31 cas ont de´bute´ avant 18ans. La fre´quence dela SEPP e´tait doncde 11,96%. Septpatients avaientunde´butavant12anset24unde´butentre12et18ans.
Lamoyenned’aˆgedesSEPPe´taitde14,2ans(3,4;4,5–17,9).
Lereculmoyene´taitde96mois.
Le sex-ratio (SR) e´tait de 2,1 (21/10) et de 2,04 (153/75) respectivementpourlegroupedeSEPPetdeSEPA.Ile´taitde 0,75danslesous-groupedede´butpre´coce(avant12ans)etde 3 pour un de´but entre 12 et 18ans. L’e´volution e´tait majoritairement re´mittente avec une diffe´rence significative:94%descasdeSEPPversus79,3%descasde SEPA.
L’analyse des symptoˆmes neurologiques lors de la pre- mie`re pousse´e de SEP (Fig. 1) retrouve une fre´quence significativement moins e´leve´e dans le groupe pe´diatrique parrapportaugroupeadultedestroublesdelamarche(13%vs 35%,p<0,05),dessymptoˆmesmoteurs(25%vs62%,p<0,05) etdestroublessphincte´riens(3%vs17%,p<0,05).Pourles symptoˆmes sensitifs, les symptoˆmesdu troncce´re´bral, les ne´vrites optiquesinaugurales,iln’y avaitpas dediffe´rence statistiquementsignificativeentreles2groupes.
Unde´butmono-symptomatiqueae´te´ note´ dans74,1%des casdanslegroupepe´diatriqueetdans58,7%danslegroupe adulteavecunediffe´rencenonsignificativestatistiquement (p=0,089).Lede´laientrelapremie`reetladeuxie`mepousse´e e´taitenmoyennede30,4moisdanslegroupepe´diatriqueetde 22,3 moisdans legroupeadulte sansdiffe´rencestatistique (EuropeanDatabaseofMultipleSclerosis)including:sex,ageatonset,disease duration, EDSS,scoreafterrelapse.TheMSSSandtheProgressionIndexwerecalculated.Patients withdiseasedurationlessthanoneyearwereexcluded.MSsymptomsatonsetandat furtherrelapseswerealsonoted.TheseparameterswerecomparedbetweentheEOMSand theAOMSgroups.
Results.–Twohundred fifty-ninecaseswereincludedincluding31EOMS(11.96%). The mean follow-up was 96months. The relapsing-remittentform was significantly more frequent in the pediatric group (94% vs 79%). Mean EDSS and MSSS scores and the percentageof fast progressors (MSSS>5) were lowerin the EOMS group. Analysis of neurologicalsymptomsatthefirstMSattackandfurtherneurologicaleventsshoweda lowerfrequencyofgaitdisturbances,motorsymptomsandbladdersymptomsintheEOMS groupcomparedwiththeAOMSgroup.The10-yearmeanEDSSscorewas1.9forEOMSand 4.1forAOMS,after25yearsitwas4.5,and7.27respectively.
Conclusion.–ThisstudyhighlightstherelativefrequencyofEOMSinourMSpopulation.
However,differentseverity scoresshowedlessdisability progressioninEOMSpatients comparedwithAOMSpatient;irreversibledisabilitywasreachedatanearlyage.
#2014ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
entreles2groupes.Surladure´edel’e´tude,884e´ve`nements neurologiques sont survenus, leur analyse montre une moindre fre´quencedans le groupepe´diatrique de troubles delamarche(20%vs34%,p<0,05),desymptoˆmesmoteurs (38%vs60%,p<0,05)etdetroublessphincte´riens(11%vs 19%,p<0,05).Lafre´quencedesautresmanifestationsn’e´tait pasdiffe´renteentreles2groupes(Fig.2).
La moyenne des scores EDSS en fin de suivi e´tait respectivementde3,032,6etde4,242,6dansle groupe SEPPetSEPA(p<0,05),lame´dianeduscoreMSSSe´taitde2,75 pourlegroupeSEPPetde6,46pourlesSEPA(p<0,05).L’index de progression e´tait significativement plus e´leve´ dans le groupeSEPA(0,851)quedanslegroupeSEPP(0,590,57) (Tableau1).
L’analysedel’EDSSmoyenenfonctiondunombred’anne´e d’e´volution (Fig. 3) a montre´ qu’a` 10ans d’e´volution, la moyenne du score EDSS e´tait de 1,92 pour le groupe pe´diatrique et de 4,1 pour le groupe adulte. A` 25ans d’e´volution, les adultes, avaientun EDSSmoyen de7,27 et legroupepe´diatriquede4,5.
Unesynthe`seintrathe´caleae´te´ retrouve´edans55%des SEPPet67%desSEPA(diffe´rencenonsignificative,p=0,2).
Uneme´ningitelymphocytaireae´te´ retrouve´edans22%des cas de SEP P et 11 % des SEP A (p>0,05). Le recours a`
un traitement immuno-modulateur ou immuno-suppres- seure´taitde63,2%danslegroupeSEPPetde61,3%dans le groupe SEP A sans diffe´rence statistique entre les 2groupes.
Fig.1–Fre´quencedesdiverssymptoˆmesinaugurauxenfonctiondude´butpe´diatriqueouadultedelascle´roseenplaques (SEP).
Fig.2–Fre´quencedesdiverssymptoˆmessurl’ensembledese´ve`nementsneurologiquesenfonctiondude´butpe´diatriqueou adultedelascle´roseenplaques(SEP).
Tableau1–Diversscoresdese´ve´rite´ selonlede´but pe´diatriqueouadulte.
SEP pe´diatrique (n=31)
SEPde l’adulte (n=228)
Signification,p
Indexdeprogression (EDSS/anne´e)
0,590,57 0,851 0,047
ScoreEDSSmoyen 3,032,6 4,242,6 0,019 ScoreMSSSmoyen 4,333,6 5,873,2 0,019 Me´dianeduscore
MSSS
2,75 6,46
SEP:scle´roseenplaques.
4. Discussion
Nousavonsretrouve´ unepre´valencerelativemente´leve´edes SEPPdansnotrese´rie(12%),alorsquelamajorite´ dese´quipes ontrapporte´ unepre´valenceentre2,6et5,6%[1,2,4,5,7],une se´rieitaliennearapporte´ unepre´valencede10,5%[16].Les diffe´rencesobserve´ess’expliquentparlalimited’aˆgeretenue, supe´rieurea` cellesadopte´espourlamajorite´ des e´tudes.Si nousadoptionsunelimitea` 16ans,cettepre´valencetomberait a` 6,9%.
Lesexeratioestauxenvironsde2danslaSEPPcomme dans la SEP A. Cependant, l’analyse des sous-populations, retrouve une tre`s large pre´dominance fe´minine lorsque le de´butesta` lape´riodepubertaire(SRa` 3entre12et18ans,alors qu’ilavoisinele1avant12ans).L’impactdelapuberte´ etdu facteur hormonal dans le de´clenchement de la SEP sont souligne´sdanslase´riedeGuezzi[5,17](SRa` 4,2entre13et 15anseta` 1,5danslaSEPA).Ceciestencorepluse´videntdans lase´riedeBoikoetal.(SRa` 3,5a` 18anseta` 7,6a` 14ans)[7].
LaSEPprimitivementprogressiveestexceptionnelledans lapopulationpe´diatrique:2casdansnotrese´rieet2,3%dans lase´rieduKidmusStudyGroupayantinclus394patients[4].
L’analyse des symptoˆmes neurologiques lors de la pre- mie`re pousse´e de SEP et de l’ensemble des e´ve`nements neurologiques survenus dans les 2 groupes montre une moindrefre´quencedestroublesdelamarche,dessymptoˆmes moteurs et des troubles sphincte´riens dans les SEP P par rapportaux SEP A, cequi est le corollaire classique d’une moindre se´ve´rite´. Simone et al. ont aussi rapporte´ une moindrefre´quencedespousse´esmotricesinauguralesdans legroupepe´diatriqueparrapportaugroupeadulte(36%vs 39%)[3].DansleKidmusStudyGroup[4],23%avaientune ne´vriteoptiqueisole´e,16%dessymptoˆmesdutroncce´re´bral et37%uneatteintedesvoieslongues.
Unde´butmono-symptomatiqueae´te´ note´ dans74,1%des casdugroupepe´diatriqueetdans58,7%seulementdugroupe adulte.Danslase´ried’Atzorietal.,73%descasdeSEPa` de´but pe´diatrique avaient un de´but mono-symptomatique [18].
D’autres e´tudes ont souligne´ la plus grande fre´quence du
de´butmono-symptomatiquechezlesenfantsatteintsdeSEP parrapportauxadultes[17,19].
Lede´laientrelapremie`reetladeuxie`mepousse´en’e´tait pasdiffe´rententreles2groupese´tudie´s.D’autresauteursont souligne´ queletempsentrela1reetla2epousse´eestpluslong sila1repousse´esurvientavant10ans[6,20].
Concernantlesdonne´esduLCR,lame´ningitelymphocy- taire a e´te´ plus fre´quemment retrouve´e dans le groupe pe´diatrique(22%vs11%),tandisquelasynthe`seintrathe´cale sembleeˆtreplusfre´quentedanslegroupeadulte(55%vs67%).
Danslase´riedePohletal.,sur136patientsatteintsdeSEP avant l’aˆge de 16ans, la ponction lombaire initiale avait retrouve´ uneme´ningitedans66%descas,unealte´rationdela barrie`rehe´mato-ence´phaliquedans13%descasetunebande oligo-clonaledans92%descas[21].
Soixante-troispourcentdespatientsdugroupeSEPPont eurecoursa` untraitementimmuno-modulateurouimmuno- suppresseur. Cetaux e´taitde 58,6%dans leKidmusStudy Group[4].
L’ensembledesscoresdese´ve´rite´ analyse´sdansnotrese´rie (moyennedesscoresEDSSetMSSS,me´dianeMSSSetindexde progression) montre une e´volution significativementmoins rapide desSEPPpar rapportauxSEPA. Starketal.(Stark, Huppkeetal.,2008)ontsouligne´ l’e´volutionmoinsrapidedes scoresEDSSetlare´cupe´rationplusimportantedesdiffe´rentes pousse´esdanslegroupepe´diatrique.Cependant,Renouxetal.
dansleKidmusStudyGroupontde´montre´ quelepassagea` la formesecondairementprogressiveetauxEDSSa` 4,6,et7sont atteintsdans laSEPPdix ansavantl’aˆgehabituelchez les adultesmalgre´ l’e´volutionpluslente[4].Boikoetal.avaient aussinote´ unaˆgepluspre´cocedesse´quellesirre´versiblesetla pre´sence des casde formesmalignes,ils sugge`rentl’usage pre´coce des immuno-modulateurschez les patientspe´dia- triques[7].
5. Conclusion
La SEP de l’enfant n’estpas exceptionnelle et malgre´ son e´volutionpluslente,ellenepeutpaseˆtreconside´re´ecomme Fig.3–MoyennedesscoresEDSSenfonctiondunombred’anne´esd’e´volutionselonlede´butpe´diatriqueouadultedela scle´roseenplaques(SEP).
plusbe´nignepuisquelesscoresdehandicapsontatteintsa` un aˆgeplusjeune. Cecidoitnousincitera` eˆtre plusincisifen traitantpluspre´cocementetenayantrecoursauxthe´rapeu- tiquesayantprouve´ leurefficacite´ surlecontroˆledel’e´volu- tionduhandicap.
De´claration d’inte´reˆts
Les auteursde´clarentnepas avoirde conflitsd’inte´reˆtsen relationaveccetarticle.
re´ fe´ rences
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