Quelques notions

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Groupes sanguins Quelques notions

Dr Alain STEPANIAN Hôpital Lariboisière Hématologie biologique

octobre 2020

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Antigènes HLA Antigènes érythocytaires

Antigènes HPA

Leucocytes GR Plaquette

s

Cellules sanguines

Antigènes allotypiques

« Groupes sanguins »

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GROUPES SANGUINS

36 systèmes de groupes sanguins érythrocytaires décrits :

– ABO (ABO) – Rhésus (RH) – Kell (KEL)

– Duffy (FY) > 300 ANTIGENES – Kidd (JK)

– MNS (MNS) – …

ERYTHROCYTAIRES ISBT, 2019

Toute transfusion de CGR est phéno-incompatible….

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GROUPES SANGUINS

36 systèmes de groupes sanguins érythrocytaires décrits :

– ABO (ABO) – Rhésus (RH) – Kell (KEL)

– Duffy (FY) – Kidd (JK)

– MNS (MNS) – …

Phénotypage en routine

ISBT, 2019

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Anticorps …

Naturels ≠ Immuns

Inconnu * transfusion

(Ag environnement

grossesse

réactions croisées)

IgM IgG

Origine

Nature

Anticorps - Définitions

* En dehors de tout antécédent de grossesse ou de transfusion

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Anticorps …

Naturels ≠ Immuns

Inconnu transfusion

(Ag environnement) grossesse

IgM IgG

Réguliers ≠ Irréguliers Origine

Nature

Anticorps - Définitions

présents ou non chez tous les individus dépourvus de l’antigène correspondant

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Anticorps naturels … (exemples) - réguliers

•ABO : anti-A, anti-B, anti-H (Bombay)

- irréguliers

•ABO : anti-A₁

•MNS : anti-M, ….

•LE (Lewis) : anti-Le^a, anti-Le^b

•LU (Lutheran) : anti-Lu^a

•RH (Rhésus) : anti-E, anti-C^w…

Anticorps - Définitions

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Anticorps immuns - toujours irréguliers

•les plus dangereux : IgG actives à 37°C, de titre élevé, de forte affinité, fixant le complément

•tous les systèmes sont concernés

•certains antigènes sont plus immunogènes que d’autres …

- Ac courants d’intérêt transfusionnel majeur

RH (Rhésus) : anti-D, anti-C, anti-E, anti-c, anti-e KEL (Kell) : anti-K

FY (Duffy) : anti-Fy^a, anti-Fy^b JK (Kidd) : anti-Jk^a, anti-Jk^b

MNS : anti-S, anti-s, (anti-M, anti-N)

Anticorps - Définitions

D > K > E > c > Fy^a > Jk^a > S

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• Transfusion de CGR

en fonction des anticorps présents chez le patient

 Ac naturels réguliers (d’intérêt transfusionnel) Phénotypage ABO obligatoire ++++

Présence d’autres Ac irréguliers (immuns +++) ? RAI = recherche d’anticorps irréguliers obligatoire

• Immunogénécité des Ag

Prévention de l’immunisation érythrocytaire post-

transfusionnelle ….. réglementaire dans certains cas

 Phénotypage RH et KEL

Quels groupes sanguins étudier

avant une transfusion ?

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ABO – phénotypes (antigènes)

Groupes Fréq. (%) Nomencl.

A 45 ABO:1

B 9 ABO:2

AB 3 ABO:3

O 43 ABO:-1,-2,-3

A1 36 ABO:4

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Phénotypage érythrocytaire ABO

Le phénotypage ABO comporte obligatoirement 2 épreuves complémentaires :

- épreuve globulaire ou Beth-Vincent :

recherche l’antigène à la surface du GR à l’aide de sérums tests spécifiques anti-A, anti-B et anti-A+B.

- épreuve sérique ou Simonin :

recherche les anticorps dans le plasma ou sérum à l’aide d’hématies tests A₁ et B.

Les deux épreuves doivent être concordantes +++

La phénotypage RH1 (D) est systématiquement associée à celui du système ABO.

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Epreuve de Beth-Vincent

Suspension d'hématies du patient

Anticorps anti – A ( de type IgM )

A A

A

Hémagglutination directe

A A A A

A A A

PATIENT

REACTIF

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Suspension d'hématies test

Sérum patient Anticorps anti – B

( de type IgM )

B B

B

Hémagglutination directe

B B B B

B B B

Epreuve de Simonin

REACTIF

PATIENT

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BETH VINCENT SIMONIN Groupe anti B anti A

anti

A + B A1 B

A - +++ +++ - +++

B +++ - +++ ++ -

AB +++ +++ +++ - -

O - - - ++ ++

Concordance Beth-Vincent / Simonin

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Avant le prélèvement

identité du patient saisie, à partir d’un document Officiel d’identité (+photo) qui indique :

- nom de naissance / premier prénom d’état civil - date de naissance / sexe

Un prélèvement

= 1 phénotypage (réalisation automatisée) ABO-RH-KEL

Second prélèvement

En cas de contexte transfusionnel avéré

Les résultats sont adressés par voie électronique :

‐ au site de délivrance des PSL désigné pour le patient

‐ (grossesse) à la maternité dans laquelle la patiente est susceptible d’accoucher

Phénotypage ABO

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Règles de compatibilités CGR

Transfusion isogroupe

Transfusion ABO-compatible

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Règles de compatibilités Plasma

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protéine CE

SYSTEME RHESUS

Gènes

Protéines

RHD RHCE

protéine D

1p34

96% d’homologie

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SYSTEME RHESUS

Gènes

Phénotype

D +

RHD RHCE RHD RHCE RHD RHCE

Rhésus + (85 %) Rhésus – (15 %) D -

d

protéine CE protéine CE

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SYSTEME RHESUS

D + protéine CE

C/c E/e

Gènes en déséquilibre de liaison → haplotypes ± fréquents

Ser¹⁰³ (C) Pro¹⁰³ (c)

Ala²²⁶ (e) Pro²²⁶ (E)

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Haplotype Antigènes Wiener nom. Whites Blacks Orientals

Dce D, c, e R ⁰ 0.04 0.44 0.03

DCe D, C, e R ¹ 0.42 0.17 0.70

DcE D, c, E R ² 0.14 0.11 0.21

DCE D, C, E R ^Z <0.01 <0.01 0.01

dce c, e r 0.37 0.26 0.03

dCe C, e r' 0.02 0.02 0.02

dcE c, e r'' 0.01 <0.01 <0.01

dCE C, E r ^y <0.01 <0.01 <0.01

RH - Haplotypes

d’après Issit & Antsee, 1998

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D Ce

d ce

Haplotypes

SYSTEME RHESUS

d ce

Rhésus

Phénotypes

positif positif négatif

CCee Ccee ccee

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Nomenclatures

D RH1

C RH2

E RH3

c RH4

e RH5

Nomenclature numérique Signe (+) : Ag présent

Signe - : Ag absent Exemple :

D+C+E-c+e+ : RH:1,2,-3,4,5 D-C-E-c+e+ : RH:-1,-2,-3,4,5

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D Ce

d ce

Haplotypes

SYSTEME RHESUS

d ce

Rhésus

Phénotypes

positif positif négatif

CCee Ccee ccee

D+C+E-c-e+ D+C+E-c+e+ D-C-E-c+e+

RH:1,2,-3,-4,5 RH:1,2,-3,4,5 RH:-1,-2,-3,4,5

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RH - phénotypes

Phénotype Numérique Fréquence D+C+c+E-e+ Rh 1,2,-3,4,5 35 %

D+C+E-c-e+ Rh 1,2,-3,-4,5 20 % D-C-E-c+e+ Rh –1,-2,-3,4,5 15 % D+C+E+c+e+ Rh 1,2,3,4,5 12 % D+C-E+c+e+ Rh 1,-2,3,4,5 12 % D+C-E-c+e+ Rh 1,-2,-3,4,5 2 % D+C-E+c+e- Rh 1,-2,3,4,-5 < 1%

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Reid & Lomas-Francis, 2008

SYSTEME KELL

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• Exprimé seulement à la surface des GR

• Antigènes antithétiques

K = Kell (KEL1) et k = Cellano (KEL2) K dominant

K+ : 10 % population ….. hétérozygotes Kk

sujets KK = Cellano - = KEL:1,-2 = groupe rare Autres antigènes d’intérêt transfusionnel

- Kp^a / Kp^b - Js^a / Js^b

SYSTEME KELL

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RH-KEL et transfusion

RH1 (D)

Les sujets RH:-1 sont transfusés en CGR RH:-1 (règlementaire) Dérogations à justifier +++

RH-KEL

Transfusions en CGR phénocompatibles stricts - Femme < 50 ans (règelmentaire)

- RAI postive présente ou passée (sujet immunisé) (réglementaire) - Sujet polytransfusé (drépanocytaires, hémopathies…)

(recommandé)

(30)

Peyrard T et al. Les nomenclatures de groupes sanguins érythrocytaires. Transf Clin Biol. 2009;16:388-99.

Les analyses immunohématologiques et leurs applications cliniques. Coord. J. Chiaroni et al. Ed. John Libbey, 2011.

Arrêté du 15 mai 2018 fixant les conditions de réalisation des examens de biologie médicale d'immuno-hématologie érythrocytaire

NOR: SSAP1803010A