Chap.4
LES GROUPES SANGUINS Chap.4
Chap.4
LES GROUPES SANGUINS LES GROUPES SANGUINS
AA
BB
ABAB OO
ABAB ABAB
ABAB AA
AA
AA AA
BB
BB
OO OO
OO OO
I- Le Système ABO
A) Historique
B) Principe du Système ABO :
1) Des Antigènes à la surface des hématies : les agglutinogènes
2) Des anticorps dans le plasma : les agglutinines
C) Détermination des groupes sanguins D) Règles de la transfusion sanguine E) Hérédité des groupes ABO
F) Répartition des Groupes Sanguins
II- Le Système Rhésus I- I - Le Syst Le Syst è è me ABO me ABO
A)A) HistoriqueHistorique
B) Principe du Syst
B) Principe du Système ABO :ème ABO :
1) Des Antig
1) Des Antigèènes nes àà la surface des la surface des héhématies : les agglutinogmaties : les agglutinogèènesnes
2) Des anticorps dans le plasma : les 2) Des anticorps dans le plasma : les agglutinines
agglutinines
C) DC) Détermination des groupes sanguinsétermination des groupes sanguins D) RèD) Règles de la transfusion sanguinegles de la transfusion sanguine E) HéE) Hérrééditditéé des groupes ABOdes groupes ABO
F) RF) Répartition des Groupes Sanguinsépartition des Groupes Sanguins
II II - - Le Syst Le Syst è è me Rh me Rh é é sus sus
Qu’est-ce qu’un groupe sanguin ?
Qu Qu ’ ’ est est - - ce qu ce qu ’ ’ un un
groupe sanguin ?
groupe sanguin ?
Existence d’ antigènes membranaires érythrocytaires !
Plus de 600 antigènes à la surface des globules rouges Plus de 29 systèmes de groupes sanguins
Bi-couche de phospholipides membranaires
Milieu extracellulaire
Le polymorphisme sanguin dans le système ABO:
Le Le polymorphisme sanguin polymorphisme sanguin dans le syst
dans le syst è è me ABO: me ABO:
une histoire de sucres … une histoire de sucres …
Hématie
Structure H
Groupe O Groupe O
+
Sucre terminal?
Gène A
Enzyme A
Groupe A Groupe A
N-acétyl-galactosamineAntigène A
Gène B
Enzyme B
Groupe B Groupe B
Galactose Antigène B
Groupe AB Groupe AB
Gène B Gène A
Enzyme B Enzyme A
Antigène A +
Antigène B
Remarque
AB
Sucres possibles à la surface de l’érythrocyte :
Structure H
Antigène B (Groupe B) - un galactose
Antigène A (Groupe A) - une N-acétyl-galactosamine
Antigène A +
Antigène B -N-acétyl-galactosamine
+
galactose
(Groupe AB)
- aucun sucre Aucun antigène (Groupe O)
ABAB
Enzyme spécifique
Enzyme spécifique
Sucre terminalSucre terminal Groupe sanguinGroupe sanguin
Allèle A Enzyme A N-acétyl-galactosamine A
Allèle O Aucune Enzyme Aucun sucre terminal O Allèle A
+ Allèle B
Enzyme A +
Enzyme B
N-acétyl-galactosamine +
Galactose
AB Gène IGène I
Allèle B Enzyme B Galactose B
Chaque antigène est le sucre final d'une structure polysaccharidique qui est amené et fixé par l'enzyme
correspondante (enzyme A pour l'antigène A, et enzyme B pour l'antigène B) sur la substance H initiale. C'est la présence de
l'antigène qui définit le groupe.
Chaque antigène est le sucre final d'une structure polysaccharidique qui est amené et fixé par l'enzyme
correspondante (enzyme A pour l'antigène A, et enzyme B pour l'antigène B) sur la substance H initiale. C'est la présence de
l'antigène qui définit le groupe.
Agglutinogènes et agglutinines des groupes sanguins ABO
Groupe
Agglutinogènes
Agglutinines
Anti B Anti A Pas Anti A + Anti B
d’agglutinines
Dans le sang :
agglutinog
agglutinogèènesnes
agglutinines agglutinines
Les agglutinines présentes dans le plasma ne
correspondent jamais aux agglutinogènes présents
sur les hématies
Pour un groupe donné :
Agglutinines présentes dans le plasma dirigées contre les agglutinogènes absents des hématies
Exemple : Sang Groupe A
Agglutinogènes A sur les hématies
Agglutinines anti B dans le plasma
Ig MIg MIg M
Immunoglobulines pentamériques
Anticorps naturels
Ne traversent pas la barrière foeto- placentaire.
Agglutinent les hématies même à froid
Ig GIg GIg G
Immunoglobulines monomériques
Anticorps immuns (transfusion, grossesse…)
Traversent la barrière foeto-placentaire.
Lysent les hématies (pores) à 37°C
Agglutinines Agglutinines Agglutinines Hémolysines H H é é molysines molysines
Description des agglutininesDescription des agglutinines Description des hémolysinesDescription des hémolysines
Agglutination des hématies par les IgM Agglutination des hématies par les IgM
Comment connaître le groupe sanguin d’une personne ? Comment conna
Comment conna î î tre tre
le groupe sanguin
le groupe sanguin
d d ’ ’ une personne ? une personne ?
Anti AAnti AAnti A Anti BAnti BAnti B Anti ABAnti ABAnti AB AAA
BBB
ABABAB
OOO
cellules A cellules cellules
AA cellules B cellules cellules
BB cellules O cellules cellules
OO
Sang à tester + sérums
Test de Beth-VincentTest de Beth-Vincent
Sérum du Sang à tester + hématies
Test de SimoninTest de Simonin
Quelles règles
respecter pour une
transfusion sanguine ? Quelles r
Quelles r è è gles gles
respecter pour une respecter pour une
transfusion sanguine ?
transfusion sanguine ?
Règle de base : ne jamais transfuser des globules rouges portant l’agglutinogène correspondant à l’agglutinine du receveur (les agglutinines du receveur ne doivent pas reconnaître les agglutinogènes du donneur)
Transfusion Transfusion
Donneur
Donneur ReceveurReceveur
HEMOLYSE !!!
?
Exemple : GroupeA GroupeB
A Anti A
Rq :Actuellement : transfusion de « concentrés érythrocytaires » pour éviter problèmes d’incompatibilité du sérum
Et les agglutinines du donneur ?
Les agglutinines anti A du donneur peuvent reconnaître les agglutinogènes A du receveur !
Sans gravité : incompatibilité mineure
Volume de sang transfusé faible agglutinines du donneur très diluées dans le sang du receveur donc peu actives
Donneur Receveur
A
Exemple : Groupe O Groupe A
Anti A
Cas particulier : sang du donneur riche en hémolysines
Transfusion Transfusion
Donneur (généralement du groupe O) ayant déjà subi une première sensibilisation : erreur de transfusion ou grossesse
(Hémolysines beaucoup plus actives que les agglutinines) Risque d’hémolyse grave des hématies du receveur
Recherche obligatoire d’ hémolysines chez les donneursRecherche obligatoire d’ hémolysines chez les donneurs Synthèse d’ hémolysines antiA ou antiB
O
Erreur de Transfusion
(reçoit A)
Synthèse d’hémolysines
antiA
A
Transfusion
Hémolysines anti A du donneur détruisent les hématies du receveur
Hémolyse !!!!
Pas d’incompatibilité foeto-maternelle dans le système ABO car les agglutinines ne traversent pas la barrière
foeto-placentaire
Incompatibilité Foeto-maternelle Incompatibilité Foeto-maternelle
Cependant : accouchement : passage de quelques globules rouges fœtaux dans la circulation générale maternelle.
Réaction immunitaire maternelle dirigée contre les antigènes érythrocytaires fœtaux n’appartenant pas au groupe sanguin maternel
Production d’ hémolysines spécifiques de ces antigènes
Diagramme des Transfusions Diagramme des Transfusions
Urgences seulement :
généralement transfusions iso-groupes
Groupe AB aucune agglutinine circulante
Groupe O aucun agglutinogène à la surface des hématies peut donc recevoir du sang des trois
autres groupes du système ABO
peut donc donner à tous les autres groupes
Receveur Universel
Donneur Universel
Aspects génétiques du Système ABO Aspects génétiques du Système ABO
Gène localisé sur le chromosome 9
Trois allèles possibles : A (code pour l’antigène A) B (code pour l’antigène B) O (allèle amorphe)
A et B dominent O A et B codominants
Aspects génétique du Système ABO Aspects génétique du Système ABO
Génotype
A/A A
A/O A
B/B B
B/O B
A/B AB
O/O O
Phénotype
Conclusion : plusieurs génotypes possibles pour le même phénotype
A B
Exemple : individu AB
Transmission génétique dans le Système ABO
Mère Père
A O B O
Exemple
O
A B
A B
A O
O B
O O
B A
AB
Quelle est la répartition des groupes sanguins ?
Quelle est la
Quelle est la
r r é é partition des partition des
groupes sanguins ?
groupes sanguins ?
11%
45%
4% 40%
Selon les populations :
Indiens du Pérou 100% O
Répartition des groupes sanguins (Population USA)
Répartition des
groupes sanguins
(Population USA)
Qu’est-ce que le système rhésus ?
Qu Qu ’ ’ est est - - ce que le ce que le
syst syst è è me rh me rh é é sus ? sus ?
LE SYSTEME RHESUS LE SYSTEME RHESUS
Découverte : 1939-1940 par Landsteiner et Wiener (singe macacus rhésus) Antigènes : protéine D transmembranaire portée uniquement par les GR
Antigène D 85% des sujets sont D+ Rhésus+
15% des sujets sont D- Rhésus- Antigènes C, c, E, e : allèles codominants
Exemples :
Phénotype Génotype
Dce Dce/Dce
Dce/dce
DCce DCe/dce
La protéine D La protéine D
Répartition des groupes sanguins R R é é partition des partition des
groupes sanguins
groupes sanguins
Anticorps : spécifiques mais irréguliers : non naturels mais produits seulement après une immunisation :
Groupage : sérum test antiD
- Transfusion non iso-rhésus
- Grossesse femme Rh- enfant Rh+
Donc : Individu Rh- pas d’anticorps anti Rh dans le plasma Mais : Si transfusion ou grossesse + synthèse d’ anti D
2 ème Transfusion ou grossesse Hémolyse !!!
Ne jamais transfuser du sang Rh+ à un receveur Rh-
LE SYSTEME RHESUS LE SYSTEME RHESUS
(Suite)
La Maladie Hémolytique du Nouveau-né La Maladie Hémolytique du Nouveau-né
Ou quand les mamans Rh- détruisent les globules rouges de leurs bébés Rh+
Ou quand les mamans Rh- détruisent les globules rouges de leurs bébés Rh+
Incompatibilité foeto-maternelle : Mère Rh- Enfant Rh+
+
-
2) Accouchement 1 :2) Accouchement 1 : passage de quelques hématies de l’enfant à la mère (portent antigène D)
1) Grossesse 1 :1) Grossesse 1 : normale
3) Grossesse 2 :3) Grossesse 2 :
la mère fabrique des anticorps anti D (après l’accouchement)
les anticorps antiD de la mère traversent la barrière placentaire pour attaquer les hématies de l’enfant
Hémolyse chez le nouveau né
Selon gravité : ictère et anémie du bébé, transfusion, exsanguino-transfusion à l’accouchement ou même in- utéro….
Injection chez la mère d’ immunoglobulines antiD avant le premier accouchement
Injection chez la mère d’ immunoglobulines antiD avant le premier accouchement
Prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né :
Prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né :
Destruction des hématies Rh+ du fœtus passant chez la mère lors du premier
accouchement
Destruction des hématies Rh+ du fœtus passant chez la mère lors du premier
accouchement
Pas de synthèse d’antiD par la mère Pas de synthèse d’antiD par la mère
Incompatibilité foeto-maternelle : première grossesse Incompatibilité foeto-maternelle : première grossesse
Maladie Hémolytique Du
Nouveau-né
Maladie Hémolytique Du
Nouveau-né
1 1
Mère immunisée contre D Mère immunisée contre D
Maladie Hémolytique Du
Nouveau-né
Maladie Hémolytique Du
Nouveau-né
2 2
Deuxième grossesse : Hémolyse chez l’enfant Deuxième grossesse : Hémolyse chez l’enfant
HEMOLYSE ICTERE
TROUBLES NEURO MORT
HEMOLYSE ICTERE
TROUBLES NEURO MORT
