Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant

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Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant

transplantation rénale ^夽

Polycystic kidney disease and kidney transplantation

X. Tillou

, M.-O. Timsit

, F. Sallusto

, T. Culty

, G. Verhoest

, A. Doerfler

, R. Thuret

,

F. Kleinclauss

, les membres du comité de

transplantation de l’Association franc ¸aise d’urologie

aServiced’urologieettransplantation,CHUCôtedeNacre,14000Caen,France

bServiced’urologie,hôpitaleuropéenGeorges-Pompidou,75015Paris,France

cUniversitéParisDescartes,75006Paris,France

dDépartementd’urologieettransplantation,CHUdeToulouse,31400Toulouse,France

eServiced’urologie,CHUd’Angers,49100Angers,France

fServiced’urologie,CHUdeRennes,35000Rennes,France

gServiced’urologie,CHULapeyronie,34000Montpellier,France

hUniversitédeMontpellier,34000Montpellier,France

iServiced’urologieettransplantation,CHRUdeBesanc¸on,3,boulevardA.-Fleming, 25000Besanc¸on,France

jUniversitédeFranche-Comté,25000Besanc¸on,France

kInsermUMR1098,25000Besanc¸on,France

Rec¸ule15juillet2016 ;acceptéle22aoˆut2016 DisponiblesurInternetle21septembre2016

MOTSCLÉS Polykystoserénale autosomique dominante; Transplantation rénale;

Résumé

Objectifs.—Réaliserunétatdel’artsurlapolykystoserénaleautosomiquedominanteacquise (PRADA),lapriseenchargedesescomplicationsurologiquesetlesmodalitésdetraitementde l’insuffisancerénale.

Matérieletméthodes.—Une recherche bibliographique exhaustive à partir de Medline (http://www.ncbi.nlm.nih.gov) et Embase (http://www.embase.com) a été réalisée en

夽 Cetarticlefaitpartieintégrantedurapport«Lesurologuesetlatransplantationrénale»du110^eCongrèsdel’Associationfranc¸aise d’urologierédigésousladirectiondeFranc¸oisKleinclauss.

∗Auteurcorrespondant.

Adressee-mail:fkleinclauss@chu-besancon.fr(F.Kleinclauss).

http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2016.08.010

1166-7087/©2016ElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.

Néphrectomiedes reinsnatifs; Laparoscopie

utilisantlesmotscléssuivants(MeSH)seulsouencombinaison:«autosomaldominantpoly- kystickidneydisease»,«complications»,«nativenephrectomy»,«kidneytransplantation».

Lesarticlesobtenusontensuiteétésélectionnéssurleurméthodologie,leurlanguedepublica- tion(anglais/franc¸ais),leurpertinenceparrapportausujettraitéetleurdatedepublication.

Seuleslesétudesprospectivesetrétrospectivesenanglaisetenfranc¸ais,articlesderevue,de méta-analyseouderecommandationsontétésélectionnés(3779articles).Aprèssélectionen fonctiondutitreetdurésumé,52articlesontétéanalysésetinclus.

Résultats.—La PRADA est la première cause d’atteinte génétique rénale (touchant 1 per- sonne/1000 en France) aboutissant dans 50 % des cas àune insuffisance rénale chronique terminale nécessitantle recours auxtechniques de suppléanceou à la transplantation. La PRADAestsourcedenombreusescomplicationsurologiquescommel’hématuriemacroscopique, lessurinfectionskystiques,douleursrénalesetlescalculsdel’appareilurinairepourlesquelles l’urologuepeutêtresollicité.Danslecadredubilanprétransplantation,ladiscussionportera surlanécessitéounonderéaliserunenéphrectomiedesreinsnatifsdontlesindicationssont soitdescomplicationsrécidivantessoitlemanquedeplacepourl’implantationdugreffon.Le momentoptimumdelanéphrectomieseradiscutéselonplusieurscritères(dialyseougreffe préemptive,sévéritédescomplications,anurie,accèsàlagreffe,potentieldonneurvivant).

Conclusion.—LapriseenchargedelaPRADAdansl’évaluationprétransplantationrénaleest complexe.L’attitudedoitêtrelaplusconservatricepossibleafindelimiterlestroublesélec- trolytiquessecondaires àl’oligoanurie, deconserverunappareilurinairefonctionneletune bonnequalitédevie.Lachirurgieresteletraitementderéférence,cependant,l’embolisation rénalesembleunealternativeefficaceetassociéeàunefaiblemorbidité.

©2016ElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.

KEYWORDS Autosomaldominant polycystickidney disease;

Kidney

transplantation;

Nativenephrectomy;

Laparoscopy

Summary

Objectives.—Toperformastateoftheartaboutautosomaldominantpolykystickidneydisease (ADPKD),managementofitsurologicalcomplicationsandendstagerenaldisease treatment modalities.

Material and methods.—An exhaustive systematic review of the scientific literature was performed in the Medline database (http://www.ncbi.nlm.nih.gov) and Embase (http://www.embase.com) using different associations of the following keywords (MESH):

‘‘autosomaldominantpolykystickidneydisease’’,‘‘complications’’,‘‘nativenephrectomy’’,

‘‘kidneytransplantation’’. Publicationsobtained wereselected basedon methodology, lan- guage,dateofpublication(last10years)andrelevance.Prospectiveandretrospectivestudies, inEnglishorFrench,reviewarticles;meta-analysisandguidelineswereselectedandanalyzed.

Thissearchfound3779articles.Afterreadingtitlesandabstracts,52wereincludedinthetext, basedontheirrelevance.

Results.—ADPKDisthemostinheritedrenaldisease,leadingtoendstagerenaldiseaserequi- ringdialysisorrenaltransplantationinabout50%ofthepatients.Manyurologicalcomplications (grosshematuria,cystsinfection,renalpain,lithiasis)ofADPKDrequiredurologicalmanage- ment.Thepretransplantevaluationwillaskthechallengingquestionofnativenephrectomy onlyincaseofrecurrentkidneycomplicationsorlargekidneynotallowinggraftimplantation.

Theoptimumtimingfornativenephrectomywilldependonmanyfactors(dialysisorpreemp- tivetransplantation,complication severity,anuria, easyaccesstotransplantation,potential livingdonor).

Conclusion.—Pretransplant management of ADPKD is challenging. A conservative strategy shouldbepromotedtoavoidanuria(anditsmetaboliccomplications)andtopreserveafunc- tioninglowurinarytractandqualityoflife.Whennativenephrectomyshouldbeperformed, surgeryremainsthegoldstandardbutrenalarterialembolizationmaybeasafeoptiondueto itslowmorbidity.

©2016ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.

Introduction

La polykystose rénale autosomique dominante acquise (PRADA)est lamaladiegénétique fréquentedans lespays occidentaux.Ils’agitdelapremièrecaused’atteintegéné- tique rénale pouvant aboutir à une insuffisance rénale chronique[1,2].Cettepathologieentraînelaformationde kystes multiples, etparfois volumineux.D’autres organes comme le pancréas, le foie, le cerveau et les artères peuvent être atteints. La PRADA est liée à une mutation dedeuxgènescodantpourdespolycystines(PKD-1etPKD- 2)régulant ledéveloppement des tubulesrénaux etde la vascularisationrénalemaisaussidesautresorganestouchés [1].LamutationdePKD1estplusfréquente(environ85% des cas), plus sévère (kystes plus nombreux etplus volu- mineux)aboutissantàuneinsuffisancerénaleterminalede fac¸on plus précoce [2—4]. La pénétration de la mutation estforteet50%desenfantsdeparentsatteintssontpor- teursdugènemuté [1]. Ilexisteenviron5 %demutation spontanéedesgènesPKD1etPKD2.LaPRADAestl’unedes causesurologiqueslesplusfréquentesd’insuffisancerénale terminaleavec environla moitiédes patients nécessitant uneépurationextrarénale[5].EnFrance,ellereprésente, enfréquence,letroisièmemotifdetransplantationrénale avec environ 15 % des patients en attente de transplan- tation rénale en 2013 [6]. Elle est aussi responsable de complications urologiques fréquentes comme l’hématurie macroscopique [7], les infections urinaires [8], les surin- fectionsdekystes[9]etleslithiasesurinaires[10,11]pour lesquellesl’urologuepeut êtresollicité.Cetarticle apour objectifderéaliser unétat del’artdelaprise encharge urologiquede laPRADA avant, pendant etaprès latrans- plantationrénale.

Matériel et méthodes

Une recherche bibliographique exhaustive à partir de Medline (http://www.ncbi.nlm.nih.gov) et Embase (http://www.embase.com) a été réalisée en utilisant les mots clés suivants (MeSH) seuls ou en combinai- son : « polykystic kidney disease », « complications »,

« native nephrectomy », « kidney transplantation ».

Lesarticles obtenusont ensuite été sélectionnéssur leur méthodologie,leurlanguedepublication(anglais/franc¸ais), leur pertinence par rapport au sujet traité et leur date de publication. Seules les études prospectives et rétros- pectives en anglais et en franc¸ais, articles de revue, de méta-analyseouderecommandationsontétésélectionnés (3779 articles).Après sélectionen fonctiondutitre etdu résumé,52articlesontétéanalysésetinclus.

Résultats Épidémiologie

La PRADA est une pathologiegénétique relativement fré- quentequiatteintenFranceenviron 1personnesur1000 [12]etenviron300à600000personnesauxÉtats-Unis[1].

Environ50%despatientsatteintsdéveloppentuneinsuffi- sancerénale chroniqueterminale àpartir de50 à60ans.

La PRADA représente ainsi, en France, environ 15 % des patientsenattentedetransplantationet5%del’ensemble despatientseninsuffisancerénalechroniqueterminaleaux États-Unis[6,13].

Les atteintes extrarénales sont fréquentes. Les kystes hépatiques sont présents dans 80 % des cas etles kystes cérébrauxdansenviron10%descas[1].

Diagnostic

Le diagnostic est principalement radiologique. L’écho- graphieestsensiblepourladétectiondekystesdediamètre supérieurà1cmetestl’examenderéférencechezl’adulte.

Encas dedoutes oudekystes depetitetaille, l’imagerie parrésonancemagnétiqueoulatomodensitométriepeuvent compléterlebiland’imagerie.Chezl’adulteavecdesanté- cédentsfamiliauxdePRADA,lescritèresdediagnosticsont aumoinsdeuxkystesuni-oubilatérauxsilepatientàmoins de 30ans, au moins deux kystes dans chaque rein entre 30et59ansetaumoins4kystesdanschaquereinaudelà de60ans[14].Enabsenced’antécédentsfamiliaux,ledia- gnosticest plusdifficileetnécessite d’éliminerlesautres étiologiesdeskystesrénaux.L’évolutiondelataille etdu nombredekystespeutamenerdesélémentspourconfirmer ouinfirmerlediagnostic.

La PRADA est souvent asymptomatique maispeut être responsable de lombalgies, de douleurs abdominales et detroubles digestifs dus à la compression extrinsèquede l’estomacetdutubedigestifavecunretentissementimpor- tantsurlaqualitédeviequotidienne[15,16].

Complications urologiques

LescomplicationsurologiquesdelaPRADAsontfréquentes etnombreuses.

Hématurie macroscopique

L’hématuriemacroscopiqueestunecomplicationfréquente delaPRADA quitouche environ60%despatientsatteints [7]. Elle peut être spontanée ou survenir à l’occasion d’unchoc,mêmeminime,au niveaudelafosselombaire.

Elle peut être due à une hémorragie intrarénale commu- niquant avec la voie excrétrice, une rupture d’un kyste hémorragiquedanslavoieexcrétriceouunetumeur(évè- nement rare dans la PRADA). À l’extrême, l’hématurie macroscopiquepeutaboutiràuncaillotagedelavoieexcré- triceresponsabled’unecoliquenéphrétique.Letraitement de l’hématurie macroscopique dans la PRADA est pure- mentsymptomatiqueet associele repos,unehydratation abondante, des antalgiques en cas de douleurs asso- ciéesetl’arrêt des éventuels traitementsanticoagulants.

Dans la majorité des cas, l’hématurie cède spontané- ment en quelques jours. En cas d’hématurie persistante, l’embolisationartérielledusaignementpeutêtreenvisagée, demêmequelanéphrectomie[13].

Infections urinaires et surinfection de kystes

Lesinfections urinairesetsurinfectionde kystessont fré- quentes, particulièrement chez les femmes atteintes de PRADA. Le risquede développer une infectionde kystea étéévaluéàenviron12%[17].Letraitementdel’infection

urinaire basse chezla femme est identique à celui de la populationgénérale.Chezl’hommeouencasdefièvreou dedouleurslombaires,lebilanradiologiqueàlarecherche d’une surinfection dekyste doitêtre réalisé [1]. Un trai- tement antibiotique long (environ 3 à 4 semaines) par fluoroquinoloneestalorspréconisé[9].

Douleurs rénales

Même en absence de complications des kystes rénaux, il peutexisterunedouleurchroniquedontlemécanismephy- siopathologique est encore incertain [18]. Cette douleur chroniquepeutnécessiterunepriseenchargespécialiséeen centreantidouleur associant antalgiquesper os,injection d’anesthésique local, résection laparoscopique de kystes [19].Ladénervationrénalelaparoscopique,associéeàune néphropexieàbutantalgique, aété décritechezl’enfant [20].

Lithiase

Lasurvenued’uncalculdel’appareilurinaireestfréquente dans laPRADA. Ils’agit le plus souventde calculd’acide urique[10,11]. Le traitement des calculs est identique à celuidelapopulationgénéraleetl’ensembledestechniques chirurgicalesàviséeextractive peutêtreutiliséechezces patients[11].

Dialyse

Environ50%despatientsatteintsdePRADAévoluent vers uneinsuffisancerénalechroniqueterminalenécessitantle recours aux techniques de suppléance. La dialyse périto- néale a longtemps été considérée comme une technique peuappropriéeàcespatientspourplusieursraisonscomme le volume des reins polykystiques, réduisant l’espace de diffusion dudialysat, lerisque depéritonite etla coexis- tence fréquente de hernie ombilicale ou inguinale due à l’hyperpressionabdominale[13].Cependant,plusieurstra- vauxontmontréquelafréquencedescomplications dela dialysepéritonéale dans cette population n’était pas dif- férentede celle observéedans la population des dialysés péritonéaux non-PRADA [13]. De même, la survie en dia- lyse péritonéale despatients atteints dePRADA n’est pas diminuéeparrapportà ungroupetémoin [21].Ladialyse péritonéalen’estdoncpascontre-indiquéeencasdePRADA.

Évaluation urologique pré-transplantation

LapriseenchargedesreinsnatifsdanslaPRADApeutrepré- senterundéfipour leséquipesdetransplantation rénale.

Eneffet, l’ablationd’unoudes deuxreinsnatifs avantla transplantation peut devoir être envisagée. Le risque est cependantd’aggraverl’insuffisancerénaleetnécessitantle recoursàladialysesilepatientn’estpasencoredialysé.De même,silepatientestdialysé,lanéphrectomiepeutentraî- neruneanuriealorsquelemaintiendeladiurèseassureun meilleuréquilibreélectrolytique(enparticulier potassium etphosphore),un entretien dela capacité etdela fonc- tionvésicaleetautoriselepatientàmaintenirdesapports hydriquescompatiblesavecunemeilleurequalitédevie.

Indication de la néphrectomie des reins natifs

Lanéphrectomiesystématiqueavanttransplantationn’est actuellement plus recommandée [22,23]. Par contre, la néphrectomie del’un ou des deux reins natifs peut donc être indiquée avant le stade de la maladie rénale chro- nique terminalesoit encas decomplications récidivantes (surinfectiondekyste,hématuriemacroscopique,douleurs chroniques, hémorragie intrakystique), soit du fait de la découverted’unelésiontumorale[2,22,24,25].

Lanéphrectomiebilatéraledontlamorbiditéestcontro- versée [26,27] n’est indiquée qu’en cas de complications récidivantes touchant les deux reins natifs du fait de l’anuriesystématique(etdescomplicationsinduites)qu’elle entraîne[28].Endehorsdetoutecomplication,levolume desreinspolykystiquespeutgênerl’implantationd’unfutur transplant rénal. La néphrectomie, unilatérale dans ce cas, est donc nécessaire pour libérer l’espace nécessaire àlatransplantation enfosse iliaque[1,2].L’évaluationde l’espace nécessaire implique l’examen clinique etla réa- lisation d’une tomodensitométrie : l’examen clinique, y compris enposition debout, permetde jugerdela mobi- litédesreinsetdeleurconformationanatomiquegénérale.

Surl’imagerie,lerapportanatomiquehabituellementconsi- déré est la crête iliaqueou l’artère iliaque primitive. La néphrectomies’impose lorsquele pôle inférieur des reins descendau-delàetqueceux-cisontpeumobiles.Lechoix ducôtédela néphrectomiedépend ducaractère sympto- matique, du site prévisionnel dela transplantation défini parlesantécédentschirurgicauxdupatientetdesonétat vasculaire.

« Timing de la néphrectomie »

Lemomentoptimalpourréaliserlanéphrectomied’unrein natif dépend de plusieurs facteurs comme l’existence de complicationsdelaPRADA,lestatutdialyséounonetenfin unepotentielletransplantationd’unreindedonneurvivant ou d’un rein cadavérique (avec,dans ce cas, la prise en compteduscored’accèsàlagreffe).L’objectifprimordial danslechoixdelastratégieestdefavoriserlemaintiende ladiurèseetl’absencederecoursàladialyse.

Ladécisiondelanéphrectomieprétransplantationchez un patient non dialysé est plus difficile car peut aboutir à un recours à la dialyse. Il est donc licite de réserver lanéphrectomieavantlatransplantation rénalequ’en cas de complications non gérables médicalement. En cas de transplantation préemptiveoudetransplantation donneur vivant,lanéphrectomieipsilatéraleaumomentdelatrans- plantation peut être proposée. En cas de transplantation avecdonneurvivant,denombreusespublicationsdécrivent la néphrectomiedans le mêmetemps que latransplanta- tionrénaleavecuntauxdecomplicationsetuneévolution identiques [26,29]. Néanmoins, l’équipe de Necker avait rapportéunetendancenonsignificative(n=15)àunrisque accrudecomplications[30].L’alternativeestunenéphrec- tomie unilatérale avant la transplantation rénale, avec si nécessaire, une dialyseprovisoire sur cathétercentral de dialyse. L’un des avantages de cette stratégie en deux temps est l’absence de risque pour le greffon en cas de complications liées à lanéphrectomie [28].Il aété mon- tré, chez le patient dialysé, que le maintien de reins natifs dans la PRADA prévenait des complications de la

maladierénaleenphaseterminale:anémie,ostéodystro- phie,hyperkaliémie etsurcharge sodique [31].Lorsquele patient est dialysé, la néphrectomie peut être faite soit avant la transplantation, soit pendant celle-ci. Certains auteursontrecommandéunenéphrectomiebilatéraleavant la transplantation,qui donnemoins decomplications chi- rurgicalesetuneplusfaiblemortalitéquelanéphrectomie bilatéraledanslemêmetempsquelatransplantationrénale [29,32].Lanéphrectomiebilatéraleaégalementétédécrite avantunetransplantationavecreindedonneurvivantavec debonsrésultatsmaisencoreunefoisavecuntauxaccrude transfusionssanguinesetunrisqueaccrudepertedugreffon etd’allo-immunisation[33].Àl’heureactuelle,lesprogrès destechniquesd’imageriedesreinspolykystiqueschezles patientsIRCterminaux ainsiquel’améliorationdes traite- mentsdel’hypertensionartérielleontrendulesindications denéphrectomiebilatéraleavantoupendantlatransplan- tation obsolète. La« techniquesandwich » est uneautre modalitédelanéphrectomiebilatérale.Latransplantation rénaleestainsiencadréeparunenéphrectomiepré-greffe etuneautre ayantlieu aprèslagreffe.Ilaétédémontré danscettestratégieunemoindremorbiditédelanéphrecto- miepost-transplantation[34].Cettestratégieaperdudeson intérêtdevantle peud’indication actuelledelanéphrec- tomiebilatérale.Cependant,uneétuderécenteamontré unintérêtdelatechnique«sandwich»avecnéphrectomie homolatéraleàlagreffedanslemêmetempspouraméliorer lecontrôledel’hypertensionartérielle[35].

Lanéphrectomieipsilatéralependantlatransplantation a pour avantage de ne nécessiter qu’une seule anesthé- sie et hospitalisation [36] mais entraîne un allongement del’ischémiefroideetunrisqueaugmentédesaignement comme le montre les résultats décrits dans des revues récentes[37—39].Deplus,sielleapparaîtréalisableencas deTRàdonneurvivant,ellesembleplusdifficiled’unpoint devueorganisationnelencasdetransplantationàdonneur cadavérique. Il n’y a aujourd’hui aucune étude randomi- séedeniveaudepreuve suffisantpour apporterlapreuve dela supérioritédel’uneoul’autre des stratégies.Selon les recommandations européennesde l’European Associa- tionofUrology,lanéphrectomiepeutêtreréaliséeavantou pendantlatransplantationrénale(TR)sansmodifierletaux decomplication(recommandationsgradeB/C).Lanéphrec- tomie systématique post-transplantation en l’absence de complicationsdes kystesn’est pasnonplusrecommandée [22]. Il a même été démontré une diminution du volume desreinspolykystiquesd’environ30à40%dèslapremière annéeaprèstransplantationrénale [40].Lafréquencedes complicationsdeskystesaprèstransplantationrestestable [41].

Techniques chirurgicales

Si la voie ouverte, voie d’abord historique, reste actuel- lement la technique deréférence, différentestechniques mini-invasives (laparoscopie transpéritonéale, lombosco- pieetlaparoscopiemanuellement-assistée)ontétédécrites pourlesnéphrectomiesdesreinspolykystiques.Lachirurgie ouvertenécessiteuneincisionsous-costaleouunelomboto- mieresponsabled’unemorbiditéimportanteavecdestaux de complications autour de 38 % et une mortalité allant jusqu’à3%[38,42].

L’approche laparoscopiqueoffrel’avantage d’une mor- biditéréduite[43],réduisantlesdouleurspostopératoires, les durées d’hospitalisation, et offrant surtout moins de complications majeures (9,5 % vs 37 % par voie ouverte) [43—46]. Une méta-analyse récente a comparé chirurgie ouverte et laparoscopie pour les néphrectomies unilaté- rales avant transplantation rénale. Il a été retrouvé une duréeopératoire moindreetun volumerénalplus impor- tantenchirurgieouverte alorsquelavoielaparoscopique étaitassociéeàtaux decomplicationspostopératoires,un temps d’hospitalisation et des pertes sanguines moindres [47]. La voie laparoscopique reste sujette à controverse, notamment du fait du potentiel risque carcinologique et d’infectionparrupturedekysteetdesadifficultétechnique encasdereinvolumineuxetdesonmoded’extraction.Plu- sieurssolutionstechniques ontétédécrites.Laréalisation d’une large ouverture fait perdre le bénéfice pariétal de la cœlioscopie ; la morcellation à la pince à travers une courteincisiondont lesparoissont protégées estla tech- niquelaplusutiliséemaisrestelaborieuse;oul’utilisation d’unmorcelateurcœlioscopiquemaispeuadaptéauparen- chymerénal etquiprésente unrisqued’essaimage d’une infectionoud’unetumeur[48].L’aspirationécho-guidéedes kystesavantnéphrectomieparvoierétropéritonéaleaaussi étédécrite[49].

Embolisation

L’embolisation de reins polykystiques a récemment été décritecommeunealternativeefficaceàlachirurgiepour traiterdesreinsdegrosvolumegênantl’implantationd’un greffonrénal(Fig.1).Ubaraetal.ontreportéen2002,chez 64patients,uneréductionmoyennedevolumede25à45% dansl’annéesuivantl’embolisation[50].Cornelisetal.ont reportéuneréductionmoyenneduvolumedureinembolisé de42%à54%à6mois,avecunelevéedecontre-indication àlatransplantation à3 moischez 36%des patients[51].

Ainsi, 84% des patients ont étéconsidérés commetrans- plantables 6 mois après l’embolisation. Le volume rénal supérieurà 5000 cc en tomodensitométrie et l’existence d’artèrespolairesnondétectéessontdesfacteursd’échec del’embolisation(environ16%)[51].

Lesavantagesdel’embolisationsontmultiples:interven- tionmini-invasivesousanesthésielocale,faiblemorbidité, risquedetransfusionsanguinefaible,pasdecicatrices,hos- pitalisation courte de 48—72h, néphrectomie possible en cas d’échec.Les inconvénients décrits sont la gestion de ladouleurpostopératoiresurtoutles48premièresheures, laréductionmodéréeduvolumedurein(rendantleuruti- lisation inutile pour les reins très volumineux), le délai d’attente nécessaire à la réduction de volume rénal (au moins3 mois) et l’absencede possibilité de préservation de la fonction rénale. La complication principale est la surinfectiondutissu rénalnécrosépouvant nécessiterune néphrectomie.Lescontre-indicationssontlaprésenced’un kystesuspectdenéoplasie,lesantécédentsd’infectionsde kystes,laprésencedecalculsmultiplesoucoralliformes.

Transplantations combinées

La plupart du temps, l’atteinte hépatique de la PRADA estasymptomatiqueetn’entraînepasd’anomaliesdubilan

Figure1. Embolisationd’un rein polykystique gauche occupant lafosse iliaque chezune femme de 64ans. A. Tomodensitométrie prétransplantation.B.Artériographiepréembolisationdel’artèrerénale.C.Artériographiepostembolisationdel’artèrerénale.D.Tomo- densitométrieà3mois.E.Tomodensitométrieà6mois.F.Tomodensitométrieaprèstransplantation(Images:FédéricoSallusto—CHUde Toulouse).

hépatiques.Cependant,certainespatientes,enparticulier aprèsgrossesses multiples et prise d’estrogène, atteintes de PRADA peuvent présenter une volumineuse polykys- tose hépatique symptomatique [1]. La gêne occasionnée par le volume hépatique peut être majeure et associée à des douleurs dorsales et abdominales, une dyspnée, des troubles dela digestionet de l’alimentation. Il peut s’associerdescomplicationscompressivesdelavoiebiliaire aveccholestasegénéralementsansinsuffisancehépatocel- lulaire[2]. Une chirurgie de décompression (résectionde kyste,fenestration—aspiration)peutêtrenécessaire.Encas d’insuffisancerénaleassociée,latransplantationhépatique peutalorsêtrediscutéedanslemêmetempsquelatrans- plantationrénaleavecdetrèsbonsrésultatsentermesde survieetdequalitédevie[52].

Bilan d’un donneur vivant

Avecledéveloppementdelatransplantationrénaleàdon- neurvivant,l’évaluationd’undonneurpotentiel,issud’une familleavecPRADA,peutêtrerequise.Ilestalorsnécessaire d’évaluerlerisquequeledonneursoitatteintdePRADA.Le bilanàréaliserdépendedel’âgedudonneuraumomentde l’évaluation[2].Ainsi,chezundonneurpotentielde40ans ou plus, une échographie rénale ne montrant qu’un seul kysterénalautoriseledon.Avantl’âgede40ans,uneIRM estrequiseenplusdel’échographie.Celles-cidoiventtoutes deuxêtrenormalespourpermettreledon.Enfin,avantl’âge

de30ans,undépistagegénétiquepermettantlarecherche d’environ90 %desmutationsdePKD1etPKD2estrecom- mandépouréliminerformellementtousrisquedePRADA.

Résultats de la transplantation rénale

Lesrésultatsdelatransplantationrénalechezlespatients atteintsdePRADAsontglobalementtrèsbonsetsimilaires àceuxobservésdanslapopulationdespatientsinsuffisants rénauxnondiabétiquesavecdes tauxdesurviepatientet greffonetdestauxderejetsaigusidentiquesàlapopulation transplantée rénale non-PRADA[2,13]. Lesfacteurs impli- quésdanscesrésultatssontl’absenced’anémie,l’absence d’atteintecardiovasculairesetd’anomaliesdubasappareil urinaire[41].

Conclusion

LapriseenchargedelaPRADAdansl’évaluationprétrans- plantationrénaleestcomplexe.Ladécisionetlastratégie thérapeutiqueserontprisesenfonctionduprojetdetrans- plantation(greffeà donneurvivantounon), deladialyse débutée ou non, du mode de dialyse, de l’existence de complicationsdesreinspolykystiquesetduretentissement des kysteshépatiques.L’attitude doitêtre laplus conser- vatricepossibleafindelimiterlestroublesélectrolytiques

secondaires à l’oligoanurie, de conserver un appareil uri- nairefonctionneletunebonnequalitédevie.

La chirurgie reste le traitement de référence, notam- ment en cas de volume rénal trop important ou de complicationsinfectieuses,lithiasiquesounéoplasiquesdes reinspolykystiques.Cependant,l’embolisationrénalepour diminuerlataille rénaleavanttransplantationsembleune alternativeefficaceetassociéeàunefaiblemorbiditémais nepeutencoreêtrerecommandéeenpratiquecouranteen absenced’étuderandomiséeprospective.

Déclaration de liens d’intérêts

Lesauteursdéclarentnepasavoirdeliensd’intérêts.

Annexe 1. Membres du comité de

transplantation de l’Association franc ¸aise d’urologie

L.Badet(Lyon),B.Barrou(Paris),T.Bessede(Paris),P.Blan- chet (Point à Pitre), J.M. Boutin (Tours), J. Branchereau (Nantes),T.Culty(Angers),G.Defortescu(Rouen),V.Dela- porte (Marseille), A. Doerfler (Caen), F. Gaudez (Paris) M.Gigante(LaRéunion),G.Karam(Nantes),F.Kleinclauss (Besanc¸on), Y. Neuzillet (Suresnes),F.Sallusto (Toulouse), L.Salomon(Creteil),N.Terrier(Grenoble),X.Tillou(Caen), R. Thuret (Montpellier), M.O. Timsit (Paris), G. Verhoest (Rennes),S.Bouyé(Lille).

Références

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