Résumé
Le neurolupus est une forme grave du lupus érythémateux disséminé qui peut regrouper des manifestations épileptiques avec une fréquence variable selon les études et dont le mécanisme doit être élucidé. Les auteurs rapportent deux cas d’états de mal révélateurs de neurolupus.
Il s’agissait de deux patientes âgées de 22 et 34 ans qui ont été admises dans un tableau d’état de mal épileptique de type grand mal dans un contexte apyrétique. Le bilan a éliminé une cause infectieuse, métabolique ou médicamenteuse. Le diagnostic de lupus fut retenu sur la présence de plus de 4 critères de ‘ARA.
‘électroencéphalogramme a objectivé des anomalies épileptiques dans les deux cas associées à des anomalies de la substance blanche sans signe de thrombophlébite à ‘IRM encéphalique. Les anticorps antiSDNA natifs étaient positifs alors que les antiphospholipides étaient négatifs chez les deux patientes. ‘évolution fut bonne après traitement. Le mode de révélation de la maladie lupique était très particulier chez ces deux patientes, en effet, l’état de mal épileptique est très rarement décrit comme manifestation révélatrice dans la littérature.
Les cas rapportés étaient secondaires soit à une cause infectieuse, vasculitique ou tumorale.
Un lupus induit par les antiépileptiques (carbamazépine, phénytoïne) est également décrit, mais chez nos patientes,
‘installation des crises avait précédé la prescription des antiépileptiques.
Mots-clés : Épilepsie partielleS État de mal épileptiqueS Lupus érythémateux disséminé.
Abstract
Neuropsychiatric involvement constitutes a severe form of systemic lupus erythematosus (SLE). Seizures are associated with SLE in variable prevalence in literature.
Their mechanism had to be well defined. Authors report two cases of status epilepticus which revealed SLE in two patients aged 22 and 34 respectively. Patients were admitted with non febrile status epilepticus. History revealed that both patients experienced widely spaced seizures 12 and 6 months previously without receiving any treatment. Laboratory investigations showed no evidence of infectious, metabolic, electrolytic or vascular origin. Diagnosis of Lupus was retained with more than 4 ARA criteria. EEG showed epileptic abnormalities in both cases with diffuse T2 hyperintensties of white matter in
Quand l’état de mal épileptique révèle un Neurolupus When status epilepticus reveals a Neurolupus
Nawal Adali
Service de Neurologie S CHU Mohammed VIS Marrakech – Maroc
Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, (Maroc).
Email : nawaladali@gmail.com Conflit d’intérêt : Aucun
brain MRI with no evidence of venous thrombosis. Anti DNA antibodies were positive while antiphospholipids were negative. Both patients showed a good improvement under treatment. This kind of presentation of SLE is very rare, few cases were reported in literature associated with infectious, metabolic, tumors or vascular origin.
Keywords : Partial epilepsyS Status epilepticusS Systemic lupus erythematosus
Introduction
Le neurolupus est une forme grave du lupus érythémateux disséminé (LES) qui peut comporter des manifestations épileptiques avec une fréquence variable selon les études et dont le mécanisme reste à élucider. Nous rapportons deux cas d’état de mal épileptique ayant révélé un eurolupus non diagnostiqué.
Observations
Deux patientes âgées de 22 et 34 ans respectivement (Cf fig. 1 et 2) furent admises aux urgences neurologiques dans un tableau d’état de mal épileptique grand mal dans un contexte apyrétique ; après stabilisation sous phénobarbital injectable, un bilan étiologique orienté par la reprise détaillée de l’anamnèse a été entrepris et a permis d’éliminer une cause métabolique, infectieuse, hydroSélectrolytique ou vasculaire à cet état de mal.
En effet, les deux patientes avaient la notion d’érythème en aile de papillon, de poussées d’arthralgies inflammatoires et l’apparition 1 an auparavant (1er cas) et 6 mois auparavant de crises épileptiques très espacées n’ayant jamais été traitées.
Le diagnostic de lupus a été retenu sur la présence de 4 critères de l’ACR modifiés en 1997. Les anticorps anti DNA sont revenus positifs dans les deux cas, alors que les antiphospholipides furent négatifs.
Figure 1: Résumé des données cliniques.
Cas Age Sexe
Délai diagnostic
Crises épileptiques
Examen neurologique
Atteintes Systémiques associées Cas 1 22 ans
F
1 an Toniques Cloniques généralisées
Confusion Articulaire Rénale Hématologique Cas 2 34 ans
F
2 mois Toniques Cloniques généralisées
Normal Cutanée Articulaire Hématologique
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Figure 2 : Résumé des données para cliniques et thérapeutiques
Figure 3 : Tracé EEG montrant des pointes ondes et ondes lentes fronto-pariétales gauches diffusant aux deux hémisphères
Figure 4 : IRM encéphalique en séquence Flair montrant des hypersignaux diffus de la substance blanche péri- ventriculaire
L’état de mal épileptique était révélateurs du LES dans 2 cas sur 4 d’épilepsie. L’IRM cérébrale ne montrait pas de lésion focale ni de thrombose veineuse cérébrale et les anticorps antiphospholipides étaient négatives chez toutes nos patientes. Il n’y avait par ailleurs pas de troubles métaboliques ni hydroélectriques associés.
Discussion
Le lupus (loup en latin) érythémateux systémique (LES) est une maladie inflammatoire de cause inconnue, caractérisée sur le plan clinique par une atteinte systémique variée et sur le plan biologique par la production d’autoanticorps caractéristiques dirigés contre certains composants du noyau tels que l’ADN natif et les nucléosomes [1]. Les critères les plus adoptés sont ceux de l’Association des rhumatologues américains (ACR). Les convulsions représentent l’un de ces 11 critères [2].
Les crises épileptiques en tant qu’atteinte du SNC au cours du neurolupus:
La prévalence des atteintes du SNC varie beaucoup selon les séries: de 14 à 75 %.
Au Maroc, très peu d’études publiées dans ce sens.
Sur une série rétrospective de Bachir et al. à Rabat [3], 95 cas sur 348 (27,3 %) avaient des manifestations neuropsychiatriques sur 20 ans au service de médecine interne ; L’atteinte neurologique faisait partie du tableau inaugural de la maladie chez 85 % des patients avec un délai d’admission de 3+/S 1.2 mois et les convulsions étaient constatées chez 24 patients (25,2%).
Sur la série Tunisienne de Ben Abdellah et al. [4], les auteurs ont rapporté 17 cas de troubles neuropsychiatriques sur 85 cas (20% des cas) admis en 11 ans. Six de ces cas présentaient des crises épileptiques généralisées.
Dans la série de Azzouz et al. [5], les manifestations neuropsychiatriques ont été constatées chez Cinq patients sur 35 cas admis pendant 15 ans dont 1 cas d’épilepsie et 1 cas de convulsions.
L’épilepsie au cours du LES:
Les convulsions touchent 6 à 51% des patients lupiques et peuvent être généralisées ou focales. Ces convulsions sont la conséquence:
SSoit d’altérations propres au lupus: Les convulsions sont souvent associées dans ce cas à une maladie active et aussi à la présence à des titres modérés ou élevés d’anticorps (Ac) antiSSm et anticardiolipide [2].
S Soit de complications liées au lupus telles une insuffisance rénale chronique, une HTA maligne, une toxicité des corticoïdes ou des antimalariques ou une infection du SNC [6].
S Soit d’un épisode inflammatoire aigu de la maladie [7].
La survenue d’une crise convulsive généralisée au cours du LES doit faire écarter d’abord toute cause d’origine infectieuse, hydro électrolytique, thrombotique, tumorale ou une toxicité médicamenteuse, et ce sur la base de la normalité du bilan biologique, de la ponction lombaire et d’anomalies spécifiques à l’IRM [8].
Cas EEG IRM
encéphalique
Traitement Evolution
Cas 1 Pointes ondes généralisées
Hyper signaux diffus de la substance blanche
Valproate de Sodium
Bolus de
méthylprednisolone plus
Cyclophosphamide
Rémission complète sous traitement
Cas 2 Pointes frontales bilatérales à GS
Hyper signaux diffus de la substance blanche
Lévétiracetam Bolus
méthylprednisolone plus
Cyclophosphamide
Rémission complète sous traitement
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Epilepsie et Auto anticorps lupiques:
Les autoSanticorps dirigés contre les composants cérébraux (Anticorps antineuronaux: antiSGM1) ont été corrélés à la survenue de crises généralisées au cours du LES, alors que les Anticorps antiphospholipides, les anticardiolipines et l’anticoagulant lupique sont corrélées plus aux anomalies EEG [9,10].
L’EME révélateur du Lupus:
De rares cas d’EME partiel complexe révélateurs de lupus ont été rapportés dans la littérature:
• Par Tsuji et al. dont une patiente admise pour un syndrome confusionnel, a eu un EEG montrant des anomalies paroxystiques à type de pointes et d’ondes parfois triphasiques like [11].
• Par FernandezSTorre et al. avec un cas ayant un EME partiel néocortical temporoSpariétoSoccipital avec à l’IRM encéphalique des séquelles d’AVC ischémique [12].
D’un autre point de vue, la prévalence d’EME fatals au cours du LES, selon l’étude neuropathologique de Sinha et al. était de 1 pour 100: du à une hémorragie sous arachnoïdienne secondaire au lupus [13].
Epilepsie et liens au système immunitaire:
La survenue de crises épileptiques a été rapportée lors d’autres maladies de système tel le syndrome de GougerotSSjogren [14], ou dans des maladies supposées n’atteindre que la substance blanche telles la SEP [15].
Par ailleurs, Le concept selon lequel le système autoS immun joue un rôle dans la pathogénèse de certains syndromes épileptiques a été prouvé depuis plus de 20 ans.
Cependant, Le rôle que jouent les autoSanticorps dans la genèse des crises épileptiques au cours du LES reste controversé, vu l’incidence élevée d’anticorps anticardiolipines et des anticorps antinucléaires rapportée chez des patients épileptiques non lupiques.
Antiépileptiques et Lupus induits:
L’ethosuximide , la carbamazépine et la phenytoine ont été incriminés dans la genèse du lupus. L’établissement de liens chronologiques fera écarter ou non la possibilité d’un lupus induit par les anticonvulsivants [16].
Conclusion
L’état de mal épileptique est rarement décrit comme circonstance révélatrice pour le lupus. Le corps médical doit être mieux sensibilisé sur l’importance de chercher une cause sous jacente devant toute épilepsie tardive.
Références
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2006; 73: 1293–1300.
3SBachir H, Ammouri W, Harmouche H, Maamar M, Adnaoui M, Aouni M, Tazi Mezalek Z. Les manifestations neuropsychiatriques au cours du lupus systémique.
Étude monocentrique de 95 cas. Rev med interne. 2011;
32S: S252–S312.
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5SAzzouz D, Sahlia H, Fendria L, Cheoura E, Ajlenia H, Elleucha M, Meddeba N, Sellami S. Les manifestations neurologiques au cours du lupus systémique. Revue du Rhumatisme 2006; 73: 1089S259.
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Sclérose en plaques et état de mal épileptique partiel non convulsif. Neurophysiol Clin. 1999; 29: 463S72.
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Revue du Rhumatisme 2005; 72: 168S75.
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