De multiples nodules abdominaux calcifiés chez une femme

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De multiples nodules abdominaux calcifiés chez une

femme

Clémence Delteil, Kévin Caselles, Sophie Giusiano, Romain Appay, Aurélie

Haffner, Nicolas Macagno

To cite this version:

Clémence Delteil, Kévin Caselles, Sophie Giusiano, Romain Appay, Aurélie Haffner, et al.. De

multi-ples nodules abdominaux calcifiés chez une femme. Annales de Pathologie, Elsevier Masson, 2020, 40

(1), pp.28-30. �10.1016/j.annpat.2019.12.003�. �hal-03193894�

Annalesdepathologie(2020)40,28—30

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CAS

POUR

DIAGNOSTIC

De

multiples

nodules

abdominaux

calcifiés

chez

une

femme

Multiple

abdominal

calcified

nodules

in

an

adult

woman

Clémence

Delteil

,

Kévin

Caselles

,

Sophie

Giusiano

,

Romain

Appay

,

Aurélie

Haffner

,

Nicolas

Macagno

a_{Institutmédico-légaldeMarseille,hôpitaldelaTimone,Assistancepublique—hôpitauxde}

Marseille(AP—HM),264,rueSaint-Pierre,13005Marseillecedex5,France

b_{Inserm,anatomiepathologiqueetneuropathologie,MMG,universitéAixMarseille,hôpital}

delaTimone,AP—HM,13005Marseille,France

c_{Serviced’anatomieetcytologiepathologiques,hôpitalNord,chemindesBourrely,13015}

Marseille,France

Acceptépourpublicationle 8d´ecembre2019

DisponiblesurInternetle6janvier2020

Observation

Unefemmede50ans,sansantécédentnotable,abénéficiéd’unscannerthoraciquedans le cadred’un bilandedyspnée : leradiologue aalors découvertfortuitementde mul-tiplesformationscentimétriquespéritonéalesconfluentes,asymptomatiques,situéessous lacoupole diaphragmatiquegauche. Lapatiente neprésentaitaucunsigned’appel cli-nique,nid’altérationdesonétatgénéral.Uneimagerieabdominalecomplémentairepar unscannerconfirmaitlaprésencedenombreuxnodulesdetaillecentimétrique,disposés dans la cavitéabdominale, à l’étagesus-mésocolique. Un bilan plus poussé a été réa-lisé:lacoloscopieetlafibroscopieœsogastroduodénaleserévélaientsansparticularité, l’examengynécologiqueétaitnormal,etletauxsanguindesmarqueurstumorauxACEet CA19/9étaitnormal.Suiteàlanégativitédecesexplorations,etenraisondel’absence d’unepistediagnostique,l’indicationd’une cœlioscopieexploratriceavecexérèse diag-nostiqueaétéposée.L’explorationperopératoiredénombraitunequarantainedenodules, leplusvolumineuxmesurant20mmdegrandaxe.Unexamenextemporanéaétépratiqué. Soninterprétations’est révéléedélicate:lescoupes encongélationétaient technique-ment très difficiles à réaliser, enraison de calcifications. L’examen microscopique des préparations d’extemporanéeconfirmait laprésence de multiplespsammomes, qui,en positionabdominale,etdans leslimitesinhérentesàcet examen,ontétéinterprétées commesuspectes.

∗_{Auteurcorrespondant.}

Adressee-mail:clemence.delteil@ap-hm.fr(C.Delteil).

https://doi.org/10.1016/j.annpat.2019.12.003

Demultiplesnodulesabdominauxcalcifiéschezunefemme 29 L’examen histologique en coloration standard

permet-taitunemeilleureappréciationmicrosémiologique(Fig.1): ils’agissaitdeformationsnodulaires,arrondies,bien limi-tées, nonencapsulées,fibreuses,constituéesd’une trame collagène hyaline, ponctuée denodules lymphoïdes épars (Fig.2A,B).Denombreusescalcificationsarrondies,

psam-Figure1. Àcegrandissement(25×),deuxnodulesfibreuxsont observés,avecdescalcifications,desfoyerslymphoïdesetdesamas d’adipocytes.

Atthismagnification(low-powerview,25_×),twofibrousnodules areobserved,withcalcifications,lymphoidaggregatesandclusters ofadipocytes.

Figure2. A,B.Lesnodulessonthypocellulairesetsontconstitués d’uneabondantetramecollagèned’aspecthyalin,depsammomes etdecalcifications.Desamaslymphoïdessontvisualisésen périphé-ries,parfoiscentrésparuncentregerminatifalorsqu’uninfiltrat interstitielmoinsdenses’insinueentrelesfibresdecollagènes.

Thenodulesarehypocellularanddisplayanabundanthyaline colla-genouscore,psammomasandcalcifications.Lymphoidaggregates arepresentattheperiphery,sometimeswithagerminalcenter.A somewhatlesscellularinterstitialinfiltrateisnotedbetweenthe collagenbundles,thincapillariesarealsovisible.

momateuses,étaientdispersées ainsiquequelquesfoyers lipogéniquesmatures.Àplusfortgrandissement,latrame conjonctiverenfermaitunepopulationpeudensedecellules allongées, de cytologie fusiforme, fibroblastique, mono-tone et dépourvue d’atypie cyto-nucléaire ou d’activité mitotique,qui s’associait à un infiltrat plasmocytaire, de disposition interstitielle, réparti entres les nodules lym-phoïdes. Cet infiltrat se présentait sous la forme de cellules isolées ou de petits groupements (Fig. 3). La vascularisation était peu marquée, constituée de petits capillaires à paroi fine. Aucun élément morphologique n’orientait vers une différenciation épithéliale, en parti-culier glandulaire. Le phénotype du contingent fusiforme étaitpeu spécifique, avecexpression duCD34 et du Fac-teurXIIIa.Lesimmunomarquagesdirigéscontrelaprotéine S100,AE1/AE3,calretinine,desmine,h-caldesmone, actine-musculaire-lisse(AML),ALK (5A4)etROS étaientnégatifs. Leshybridations insituchromogéniques,complémentaires des transcrits des chaînes légères kappa et lambda, soulignaientlecaractèrepolytypiquedel’infiltrat plasmo-cytaire.LeratioIgG4surCD138étaitinférieurauseuil(40%) évocateurd’unemaladieassociéeauxIgG4.

Figure3. Fortgrandissement, 400_×. L’infiltrat interstitielest constituédelymphocytesetdeplasmocytesauquels’associeàune proliférationdecellulesfusiformesd’allurefibroblastique,quiest dépourvuedepléomorphisme,d’atypieoud’activitémitotique.

High-powerview,400×.Theinterstitialinfiltrateiscomposedof lymphocytesandplasmacells,admixedwithfibroblastic spindle cells,withoutanypleomorphism,atypiaormitoticactivity.

30 C.Delteiletal.

Diagnostic

Tumeursfibreusescalcifiantesmultiplesdel’abdomen.

Discussion

Latumeurfibreusecalcifianteaétédécritepourlapremière fois en1988 par l’équipede Rosenthal sous la dénomina-tionde«tumeurfibreusedel’enfanceavecpsamommes»

[1].LetermeactuellementretenuparlaclassificationOMS desnéoplasiesdestissusmousestceluidetumeurfibreuse calcifiante[2].Environ150casontétérapportésdepuis.

Latumeurfibreusecalcifianteestunetumeur conjonc-tiverareetbénigne,quiestcaractériséeparunesilhouette nodulaire bien limitée, une population peu dense etnon atypique de cellules de cytologie fusiforme, un stroma collagènehyalin,desfoyerslympho-plasmocytairesetdes calcifications,psammomateuses.

Touslesgroupesd’âgespeuventêtreaffectés,(de5mois à84ans,avecunâgemédiande43anspourlestumeurs vis-cérales[2]etde38anspour lesformes péritonéales[3]). Chezlesenfants,leslésionsapparaissentauniveaudes tis-susmouspériphériquesetprofondsalorsquechezl’adulte, ellessurviennentpréférentiellementauniveaudesviscères. Les femmes sembleraient un peu plus affectées que les hommes,avecunsex-ratiode1/1,27.Leslocalisationssont toutà faitubiquitaires.Pourleslocalisationslesplus fré-quentes,etparordred’incidence,onpeutciterl’estomac (18 %), l’intestin grêle(8,7 %), le péritoine (6,8 %) et le mésentère(5%)[4].Dans95%descas,ceslésionssont soli-taires.Lecaractèremultifocaldeces lésionsaétédécrit, enparticulierdans larégionabdominale [4], àl’instar du casquenousrapportonsetquipeutposerunproblèmede diagnosticdifférentielavecunecarcinosepéritonéale.

L’histoire cliniquepeut êtrelongue etsilencieuse: les tumeurs fibreuses calcifiantes sont souvent asymptoma-tiques (30 % des patients) ou pauci-symptomatiques [4]

Lemode derévélationpeut être fortuit,avecune décou-vertelorsd’unbilanradiologiqueoucliniqued’uneaffection autre,comme dansle cas présenté[4]. Lataille varie de 1mm à 25cm, avec une médiane comprise entre 3,5 et 4,6cm,leslésionsdeplusgrandetaillesurviennent préfé-rentiellementau niveaudu cou etde laglande surrénale

[4,5].Macroscopiquement,ceslésionssontnodulaires,bien limitées,parfoislobulées. Àlacoupe,ellesprésentent un aspectblanchâtre,homogène,avecuncrissement caracté-ristiquedelalamededissectionaucontactdescalcifications contenuesdansceslésions[4].

Lepiègeprincipalrésidedansl’examenextemporané:la présencedepsammomes enpositionabdominalechezune femmepeutconduirelepathologisteàsuggérerun diagnos-ticdecarcinosepéritonéaled’autantplusencasdelésions multiplescommedansnotreobservation.

L’association d’une silhouette nodulaire, de collagène hyalin,denoduleslymphoïdes,d’uninfiltratplasmocytaire et de calcifications doit redresser le diagnostic qui peut

être établi dès l’examen morphologique. Les diagnostics différentiels à discutervont déprendre de la topographie des lésionsetilfaut,silamorphologieoulaprésentation clinique est douteuse, éliminer les principales néoplasies (myo)fibroblastiques,inflammatoiresouprésentantdes cal-cifications : tumeur desmoïde, tumeur myofibroblastique inflammatoire, fasciite nodulaire, périneuriome, tumeur fibreusesolitaire,granulomecalcifié,plaquepleurale calci-fiée,lipomeencapsulé,histiocytofibromeprofonddestissus mous, mésothéliome desmoplastique, fibrome aponévro-tiquecalcifiantetmyositeossifiante.S’ils’agitd’unnodule digestifviscéral,ilfaudraévoquerdeprincipeunetumeur stromale gastro-intestinale (GIST). Selon la présentation clinique, une maladie associée aux IgG4, dans une forme pseudo-tumorale,doitaussiêtrediscutée[6].

Unetendanceàladiminutionentailledecestumeurs, avecle temps,est décrite.Aucune donnéegénomiqueou cytogénétiquen’estdisponiblesurcetteentité:son histo-genèseestincertaine.Uneoriginetraumatiquepourlescas adultesouembryologiquepourlescas pédiatriques,aété proposée[5].

Unerécidivelocaleestdécritepourenvironundixième despatients,cequiconfortel’idéed’unprocessus néopla-siqueplutôtqu’unepseudo-tumeurouunprocessusfibreux séquellaire[4].Cestumeurspeuventaussiêtreassociéesà deslocalisations(inclusions)ganglionnairesdans7%descas

[5].Letraitementestbasésurlachirurgieoulasurveillance. Lepronosticestexcellent:àcejour,aucuncasdemétastase oudedécèsenlienavecunetumeurfibreusecalcifianten’a étérapporté,ycomprisdanslesformesmultiples.

Déclaration

de

liens

d’intérêts

Lesauteursdéclarentnepasavoirdeliensd’intérêts.

Références

[1]RosenthalNS,Abdul-Karim FW.Childhood fibrous tumorwith psammomabodies.Clinicopathologicfeaturesintwocases.Arch PatholLabMed1988;112:798—800.

[2]Nascimento AF. Calcifying fibrous tumour. In: Fletcher CDM, BridgeJA,HogendoornPCW,MertensF,editors.WHO classifi-cationoftumoursofsofttissueandbone.Fourthed.Lyon:IARC Press;2013.p.321—4.

[3]MiettinenM,FetschJF,AntonescuCR,FolpeAL,WakelyJrPE. AFIPatlasoftumourpathology.Tumorsofthesofttissue. Ame-ricanRegistryofpathology,SilverSpring;2014.

[4]ChortiA,PapavramidisTS,MichalopoulosA.Calcifyingfibrous tumor:reviewof157patientsreportedininternational litera-ture.Medicine(Baltimore)2016;95:e3690.

[5]Kocova L, Michal M, Sulc M, Zamecnik M. Calcifying fibrous pseudotumour ofvisceral peritoneum. Histopathology 1997;31:182—4.

[6]Larson BK, Balzer B, Goldwasser J, Dhall D. Calcifying fibrous tumor: an unrecognized IgG4-related disease? APMIS 2015;123:72—6.