E´DITORIAL
I. Ray-Coquard1, E. Lartigau2
1Oncologie me´dicale, Centre Le´on-Be´rard, 28, rue Laennec, F-69008 Lyon, France
2Centre Oscar-Lambret, 3, rue F.-Combemale, F-59000 Lille, France Correspondance :e-mail : RAY@lyon.fnclcc.fr
On entend par sarcomes des tissus mous l’ensemble des tumeurs originaires des tissus de soutien non osseux. Cette de´finition a priori simple cache en fait des difficulte´s nosologiques : me´sothe´liomes, sarcomes de Kaposi et sarcomes me´ninge´s repre´sentent des entite´s cliniques et e´volutives particulie`res qui sont e´tudie´es a` part ; pour les sarcomes visce´raux, l’organe d’origine peut imprimer des particularite´s cliniques et e´volutives qui sont susceptibles de conduire a` des strate´gies the´rapeutiques diffe´rentes ; en revanche, des tumeurs d’origine neuroectodermique et non pas me´sodermique telles que les schwannomes malins ou neurofibrosarcomes, les neuroe´pithe´liomes ou sarcomes d’Ewing des parties molles, ou encore les sarcomes a` cellules claires restent assimile´es a` des sarcomes des tissus mous. Il convient aussi de distinguer les sarcomes de l’enfant chez lequel le rhabdomyosarcome embryonnaire domine mais chez qui les sarcomes de type adulte e´voluent aussi souvent de manie`re moins agressive.
Nous avons cherche´ a` connaıˆtre les pratiques me´dicales concernant une pathologie cance´reuse rare et de prise en charge pluridisciplinaire. Les sarcomes (tumeurs conjonctives) des tissus mous sont rares (1200 nouveaux cas incidents par an en France [1]. L’absence d’enseignement universitaire ou postuniversitaire me´dical concernant ces tumeurs peu fre´quentes entraıˆne des proble`mes de prise en charge pour les praticiens a` l’exte´rieur des centres de re´fe´rences.
La prise en charge des sarcomes des tissus mous aborde plusieurs proble`mes : la conformite´ aux recommandations, l’organisation en re´seaux de soins, le roˆle de la concertation multidisciplinaire sur la de´cision me´dicale, l’impact de la conformite´ aux recommandations et de la multidisciplinarite´ sur la survie des patients. Il semblerait dans diffe´rentes e´tudes de la litte´rature scientifique qu’il soit possible de rapprocher les pratiques me´dicales et leurs conse´quences sur le devenir des patients. Cette notion de
« perte » ou non de chance d’acce´der a` un traitement optimum, selon le cadre de la prise en charge et ainsi d’ame´liorer les chances de gue´rison, est un concept ancien qui pour des raisons me´thodologiques est peu e´value´.
La recherche de standards de prise en charge des malades atteints de sarcomes des tissus mous doit donc commencer au diagnostic histologique de la maladie. Elle doit aussi s’inte´resser aux crite`res a` prendre en compte dans l’appre´ciation pronostique et aux moyens, en particulier histologiques et radiologiques, a` mettre en œuvre pour les re´unir.
Les standards de traitement, quant a` eux, doivent tenir compte, au-dela` des indices d’efficacite´ comme leur incidence sur la survie et la survie sans rechute des malades, des re´sultats fonctionnels et des complications a` long terme.
Le controˆle de la tumeur primitive doit aussi respecter autant que possible la fonction de l’organe. Le traitement locore´gional doit donc inte´grer aux possibilite´s chirurgicales, les apports de la radiothe´rapie et de la chimiothe´rapie. Les sarcomes des parties molles de l’adulte sont des tumeurs peu chimiosensibles, pour lesquelles un nombre limite´ de substances efficaces sont disponibles. Concernant l’analyse des donne´es de survie ou de rechute, les re´sultats de´ja` rapporte´s dans la litte´rature sont tre`s explicites [2,3]. En effet, il est e´tabli maintenant que si la chirurgie n’est pas optimale carcinologiquement, la rechute locale est plus fre´quente. Dans l’e´tude re´alise´e en re´gion Rhoˆne-Alpes, les facteurs explicatifs de rechute locale sont le type de re´section (R0versusR1 ou R2), le type de chirurgie, la spe´cialite´ du chirurgien, le site de prise en charge, la pre´sence d’une concertation Oncologie (2007) 9: 79–81
©Springer 2007
DOI 10.1007/s10269-007-0610-8
E0 DITORIAL 79
Cet article des Editions Lavoisier est disponible en acces libre et gratuit sur archives-onco.revuesonline.com
multidisciplinaire avant le geste chirurgical, la prise en charge dans le cadre du re´seau de soins, et la mise en route d’une radiothe´rapie conforme aux recommandations [4].
La diffe´rence e´tant chaque fois statistiquement significative. La plupart des e´tudes de la litte´rature comportent un effectif de patients bien plus important que celui de cette e´tude.
Les caracte´ristiques des patients e´tant strictement superposables entre toutes ces e´tudes (dont la pre´sente) et les re´sultats toujours identiques. Concernant la prise en charge initiale, dans une e´tude re´trospective re´alise´e en re´gion Rhoˆne-Alpes, seulement 42 % de patients de cette e´tude ont be´ne´ficie´ d’une biopsie diagnostique pre´chirurgicale, alors que la taille moyenne de tumeurs est de 90 mm [4]. Cette faible conformite´ aux recommandations, pourrait expliquer que seulement 44 % de patients vont recevoir un geste chirurgical satisfaisant [5]. Or, l’analyse des rechutes locales chez ces patients pre´sentant un geste chirurgical inade´quat montre un taux de rechute locale plus important. De la meˆme fac¸on, le risque de chirurgie R2 (envahissement macroscopique des marges de re´section) est statistiquement plus important pour les patients pris en charge par un chirurgien non spe´cialiste de cette pathologie, dans un centre non spe´cialise´ et n’ayant pas e´te´ discute´ au pre´alable dans une concertation multidisciplinaire. Il semble que cette e´tude pointe l’importance de ce type de de´cisions me´dicales « organise´es » que sont les concertations multidisciplinaires. Ces re´sultats encouragent a` la mise en place et au de´veloppement de concertations spe´cialise´es pour la prise en charge de sarcomes de tissus mous. Cependant, une concertation multidisciplinaire est « couˆteuse » en temps et en ressources. Il n’est probablement pas possible d’organiser de telles concertations dans tous les hoˆpitaux concerne´s par ces prises en charge de tumeurs sarcomateuses, eu e´gard au faible nombre de cas incidents. De fait, Rydhlom, en 1990, devant les re´sultats catastrophiques observe´s concernant la prise en charge de sarcomes en Sue`de, avait diffuse´ des recommandations pour que la prise en charge de « toute tumeur des tissus mous de plus de 5 cm ou profonde, soit prise en charge dans de centres de re´fe´rences » [6]. Dix ans plus tard, 80 % de ces patients sont actuellement pris en charge comme cela est recommande´ [7].
Dans le cadre d’une prise en charge multidisciplinaire, les sarcomes des tissus mous ou des os be´ne´ficient de plus en plus d’un traitement conservateur associant chirurgie, radiothe´rapie, chimiothe´rapie et/ou the´rapies cible´es.
Pour les formes non me´tastatiques, l’exe´re`se chirurgicale e´largie reste le traitement de premie`re intention. Les progre`s actuels de cette chirurgie dans les localisations profondes (abdomen, os...) renforcent sa place et la ne´cessite´ de confier les patients a` des e´quipes ayant l’expe´rience de ces prises en charge complexes. Si l’exe´re`se en est marginale ou a fortiori incomple`te, une reprise chirurgicale sera pratique´e avant tout traitement adjuvant.
La place de la radiothe´rapie externe et de la curiethe´rapie a e´te´ de´finie dans plusieurs essais randomise´s re´alise´s dans les anne´es 1980 et 1990. La de´finition des volumes d’irradiation est base´e sur une imagerie pre´- et postope´ratoire (IRM) et la prise en compte des loges et compartiments anatomiques.
L’association chirurgie et radiothe´rapie post- ou pre´ope´ratoire fait partie du traitement standard, avec un taux de risque de rechute locale infe´rieur a` 25 %. Les re´sultats de la radiothe´rapie pre´ope´ratoire ou postope´ratoire sont comparables en controˆle local a` cinq ans (93 et 92 %) pour les tumeurs des membres. Si la morbidite´ postchirurgicale est plus importante en cas de radiothe´rapie pre´ope´ratoire, les se´quelles a` distance du traitement seront plus marque´es en cas d’irradiation postope´ratoire. La radiothe´rapie ne sera pas syste´matique pour les tumeurs superficielles, de taille infe´rieure a` 5 cm ou de bas grade.
La place de la curiethe´rapie a e´te´ valide´e pour les tumeurs de haut grade des extre´mite´s et l’association chirurgie-curiethe´rapie peut eˆtre utile pour la prise en charge de re´cidives en territoire pre´alablement irradie´, avec un taux de complications restant acceptable.
Pour les sarcomes re´trope´ritone´aux, la chirurgie large reste la re´fe´rence, la place des traitements adjuvants (radiothe´rapie externe ou perope´ratoire) restant discute´e avec un risque de morbidite´ important.
Re´fe´rences
1. Colonna M, Hedelin G, Esteve J, et al. (2000) National cancer prevalence estimation in France. Int J Cancer 87: 301-4 2. Clasby R, Tilling K, Smith MA, et al. (1997) Variable management of soft tissue sarcoma: regional audit with implications for
specialist care. Br J Surg 84: 1692-6
ONCOLOGIE
80
Cet article des Editions Lavoisier est disponible en acces libre et gratuit sur archives-onco.revuesonline.com
3. Gustafson P, Dreinhofer KE, Rydholm A (1994) Soft tissue sarcoma should be treated at a tumor center. A comparison of quality of surgery in 375 patients. Acta Orthop Scand 65: 47-50
4. Ray-Coquard I, Philip T, Thiesse P, et al. (2002) Soft tissue sarcoma (STS) management. Regional audit with implication of regional cancer network organisation. Eur J Cancer Ref (abstract)
5. Mankin HJ, Mankin CJ, Simon MA (1996) The hazards of the biopsy, revisited. Members of the Musculoskeletal Tumor Society. J Bone Joint Surg Am 78: 656-63
6. Rydholm A (1998) Improving the management of soft tissue sarcoma. Diagnosis and treatment should be given in specialist centres. BMJ 317: 93-4
7. Rydholm A (1997) Centralization of soft tissue sarcoma, the southern Sweden experience. Acta Orthop Scand 68: 4-8
E0 DITORIAL 81
Cet article des Editions Lavoisier est disponible en acces libre et gratuit sur archives-onco.revuesonline.com
