approche diagnostique à partir d’une série rétrospective multicentrique de 32 cas

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ARTICLE ORIGINAL

Fibrose rétropéritonéale de l’adulte :

approche diagnostique à partir d’une série rétrospective multicentrique de 32 cas

Retroperitoneal ﬁbrosis in adults: Diagnostic approach based on a retrospective multicenter study on 32 cases

A. Mzabi

^a

, N. Kéchrid

^a

, Z. Alaya

^b^,∗

, A. Rezgui

^a

, F. Ben Fredj

^a

, E. Bouajina

^b

, C. Laouani

^a

aServicedemédecineinterne,hôpitalSahloul,Sousse,Tunisie

bServicederhumatologie,hôpitalFarhat-Hached,avenueIbnElJazzar,4000Sousse,Tunisie

Rec¸ule17mai2017 ;acceptéle31octobre2018 DisponiblesurInternetle20d´ecembre2018

MOTSCLÉS Fibrose

rétropéritonéale; Rein;

Stratégie diagnostique

Résumé

Introduction.—Lafibroserétropéritonéaleestunemaladierare,dontlaprésentationclinique estinsidieuse.Son incidenceplusmarquée chez l’hommese situeentre40 et 60 ans.Elle secaractériseparunmanchonfibreuxpériaortiqueenglobantfréquemment lesuretères. La démarchediagnostiqueresteencorenoncodifiée.Lebutdecetravailestdedéterminerles différentsaspectscliniques,radiologiques,biologiquesetanatomopathologiquesdelafibrose rétropéritonéale.

Patientsetméthodes.—Étude rétrospective multicentrique portant sur 32 dossiers de patients,hospitalisés,entre1999et2014,dansleservicedemédecineinterneetd’urologie del’hôpitalSahlouldeSousseenTunisiepourﬁbroserétropéritonéale.

Résultats.—Il s’agissait de 24 hommes et de 8 femmes dont l’âge moyen était à 58 ans.

Lesigneclinique,leplusfréquent, étaitla douleurlombaire (53,1%).Le syndromeinflam- matoireetl’insuffisancerénaleétaientlesperturbationsbiologiqueslesplusfréquentes.Le diagnosticétaitsuspectésurlesdonnéesdel’échographieabdominopelvienneetconfirmépar la tomodensitométriepelvienne quiobjectivait unmanchon fibreux périaortiqueenglobant fréquemmentlesuretères.Huitpatientsonteuunebiopsieàviséediagnostique.

∗Auteurcorrespondant.

Adressee-mail:zeineba@hotmail.fr(Z.Alaya).

https://doi.org/10.1016/j.purol.2018.10.006

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Conclusion.—Le mode habituel de présentation de la fibrose rétropéritonéale comporte l’associationdedouleurslombaires,d’uneinsuffisancerénaleetd’unevitessedesédimentation accélérée.Bienquel’échographieabdominaleprésenteunintérêtdansl’évaluationdiagnos- tiquegénéraledela fibroserétropéritonéale,lescannerdemeure l’examenradiologiquede référence.L’imagerieparrésonancemagnétiqueetleTEP-scanpermettentuneanalyseplus finedel’étenduedelamaladieetdesesrapportsanatomiques.

Niveaudepreuve.— 4.

KEYWORDS Retroperitoneal ﬁbrosis;

Kidney;

Diagnosisstrategy

Summary

Introduction.—Retroperitonealfibrosisisararedisease,typicallywithaninsidiousandvarious clinicalcourse. Thepeak incidenceisseeninpatients 40 to60 yearsofageand mostlyin man.Thecharacteristicfindinginthisdiseaseisaperiaorticfibrousmassthatoftensurrounds theureters.Thediagnosticapproachremainsuncodified.Weaimedtodeterminethedifferent clinical,radiologicalandbiologicalaspectsofretroperitonealfibrosis.

Patientsandmethods.—Retrospectivemulticenterstudyof32retroperitonealﬁbrosiscases hospitalizedbetween1999and2014intheInternalMedicineDepartmentandUrologyDepart- mentintheuniversityhospitalcenterSahloulSousse.

Results.—Therewere24menand8womenwithameanageof58years.Thelumbarpainisthe mostcommonclinicalsigns(53.1%).Aninflammatorysyndromeandrenalfailurewerethemost commonbiologicalsigns.Thediagnosiswassuspectedondatafromtheabdominalultrasound andconfirmedbypelvicCTscanthatshowedaperiaorticfibrousmassthatoftensurroundsthe ureters.Histologicalanalysisofasurgicalbiopsyspecimenwasperformedinonlyeightcases.

Conclusion.—Themostcommonmodeofpresentationofretroperitonealﬁbrosisremainslum- barpainwithrenalfailureandahighsedimentationrate.Althoughabdominalultrasoundmay contributetothegeneralevaluationofpatientswithretroperitonealﬁbrosis,CT-scanneristhe preferredimagingmethod.TheimagingcapabilityofmagneticresonanceandtheTEP-scanmay facilitateassessmentofdiseaseextent.

Levelofevidence.— 4.

Introduction

Lafibroserétropéritonéale(FRP) estunemaladierareaux étiologiesmultiples.Sapremièredescriptionaétéfaitepar l’urologuefrançaisAlbarranen1905[1].En1948,Ormonden afaitunedescriptionpréciseetarédigélapremièrepubli- cationsurcetteentitéanatomoclinique.Ill’aqualifiéede processusinflammatoirerétropéritonéal d’oùl’appellation maladied’Ormond[1].Plusieursappellationsontétéattri- buées,aucoursdesannéesàcettemaladie.Désormais,il convientd’employerletermeFRPpourlanommer.C’estun syndromecliniqued’étiologieinconnuedanslamajoritédes cas,caractérisé parlatransformationprogressivedutissu adipeux rétropéritonéal enune masse fibreuse rétractile.

Cemanchonﬁbreuxpériaortiqueengainelesstructuresvas- culaires(veinecaveinférieure,aorteetleursbranches)et lesuretèresconduisantàuneobstructiondesvoiesurinaires etàunedysfonctionrénaleprogressive[2].Iln’existepasde donnéesépidémiologiquesprécises.L’incidencedesformes cliniquement parlantes serait de l’ordre de 1/200 000 et celle des cas autopsiques est estimée à 1/10 000 [3]. La FRP se caractérise par un grand polymorphisme clinique,

biologiqueetradiologiqued’oùlesdifﬁcultésdiagnostiques.

La clinique n’est ni sensible ni spécifique avec des dou- leurs lombaires ou abdominales et des signes digestifs pouvantêtreenrapportavecl’insuffisancerénale.Labio- logie n’offre pas d’aide au diagnostic puisqu’il n’y a pas de marqueur de la fibrose quoique de nouveaux articles semblentprometteursdansl’identificationdenouveauxbio- marqueursencoursd’expérimentation [4]. L’imagerieest une aide précieuse à l’établissement de son diagnostic.

Cetteexplorationestavantagée,actuellement,parlatomo- densitométrie(TDM),l’imagerieparrésonancemagnétique (IRM)etlePetScannerrénal.Lesreprésentationsradiolo- giquessansinjectiondeproduitdecontrastedelaFRPsont toutefois variables. Elles peuvent prendre l’aspect d’une masse de tissu ﬁbreux de densité homogène, bien déli- mitée, enserrant les grosvaisseaux et les uretères. Dans d’autrescirconstances,lesimagesdelaFRPontunaspectde massestissulairesdedensitéinhomogène,auxcontoursplus irréguliers ouvrant le diagnostic différentiel des tumeurs rétropéritonéalesprimitivesetdeslymphomes[3].Dansces situations,cen’est que l’examenhistologiquequipermet deposerle diagnosticdéﬁnitif.Unpanel larged’examens

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complémentairesexistepourlediagnosticpositifdelaFRP.

Toutefois,ladémarchediagnostiquedecetteFRPdemeure non standardisée. Le but de notre travail est d’évaluer l’approchediagnostique,lavaleurdesméthodesd’imagerie etl’intérêtdel’histologie dans le diagnosticpositif dela FRP.

Patients et méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective descriptive portantsur32 dossiers depatients atteintsuneFRP diag- nostiquéeentrele01/01/1999le31/12/2014.Cesmalades étaientrépartis commesuit :26patients étaienthospita- lisésdans le service de médecine internedu CHUSahloul deSousse,6maladesétaientcolligésauserviced’urologie duCHUSahloul.Lerecueildedonnéesaétéréaliséàpar- tir d’une grille préétablie des donnéesépidémiologiques, cliniquesetparacliniques.

Résultats

Caractéristiques épidémiologiques

Ils’agissaitde24hommes(75%)et8femmes(25%)avec ungenre-ratio (H/F) de 3/1. La prédominance masculine était nette. L’âge moyen au moment du diagnostic était pour l’ensemble des patients à 58 ans (âges extrêmes : 22—80ans).Latranched’âgeentre41et60ansreprésentait plusde50%desﬁbrosesrétropéritonéalesdansnotresérie.

Délai diagnostique et circonstances de découverte de la ﬁbrose rétropéritonéale

Ledélai moyenentre lespremiers signes etle diagnostic delaFRPétaitde255,3jours(8,5mois)avecdesextrêmes d’unesemaineetde3ans.Ladouleurlombaireétaitlacir- constancededécouvertedelaFRPlaplusfréquente(53,1%) suiviepar ladouleur abdominale(25 %)etl’altérationde l’état général (AEG) dans 18,7 % des cas. La FRP était découvertefortuitementdans18,7%descas.Lerestedes symptômesrévélantlaFRPestrésumédansletableausui- vant(Tableau1).

Diagnostic positif

Symptomatologie clinique

Laprésentationcliniquelaplusfréquenteétaitunedouleur lombairedans18cas(53,1%).Cettedouleurétaitbilatérale dans3cas(0,3%)etunilatéraledans14cas(43%).Elleétait récidivantedans8cas(25%).Lesautressymptômeslesplus prépondérantsétaient:unevaguedouleurabdominaledans 8cas(25%),des signesgénérauxdans6 cas(18,7%),des troubles(Tb)digestifsdans4cas(12,5%)etdesTbmiction- nelsàtypede brûluresmictionnellesdans 4cas (12,5%).

L’examencliniqueétaitpeucontributif,ilnotaituneﬁèvre dans2cas (6,2%),unehypertensionartérielle(HTA)dans 2cas(6,2%)etdesOMIdans2cas(6,2%).

Tableau1 Circonstances de découverte de la ﬁbrose rétropéritonéale.

Circonstancesde découverte

Nombrede patients(n)

Pourcentage (%)

Douleurlombaire 17 53,1

Douleurabdominale 8 25

Altérationdel’état général

6 18,7

Découvertefortuite 6 18,7

Brûluresmictionnelles (BM)

4 12,5

Insufﬁsancerénale 3 9,4

Fièvre 2 6,2

Nausées/Vomissements 2 6,2

Constipation 2 6,1

Biologie

Les analyses biologiques révèlent un syndrome inﬂamma- toire (SI) dans 65,6 % des cas. Une anémie normochrome normocytaire (ANN) était retrouvée chez dix patients (31,2 %)Une hyperleucocytoseétaitprésente dans15,6 % des cas et une hypergammaglobulinémie chez15,6 % des malades.Uneinsufﬁsancerénale(IR)étaitprésentechezdix septmalades(53,1%).Lacréatininemoyenneétaitalorsde 418,1␮mol/L (149—1550). Une positivité d’auto-anticorps n’apaséténotéedansnotresérie.

Résultats de l’imagerie

Plusieurs moyens radiologiques étaient utilisés pour éta- blirle diagnosticdela FRP dansnotre série. L’urographie intraveineuse (UIV), pratiquée chez 4 malades, notait unedilatationurétéro-pyélo-calicielleunilatéraleavecune urétéro-hydronéphrosedanstouslescas.

L’échographie abdominopelvienne était pratiquée dans 20cas.Elleétaitnormalechez4maladesetellemontrait unengainementdesuretèresavecunedilatationenamont dans le restedes cas. La dilatation de la voie excrétrice étaitunilatéraledans12cas etbilatéraledans4cas.Une urétéro-hydronéphroseétaitnotéedans4cas.Uneplaque deﬁbroseanéchogèneétaitmiseenévidence dans3 cas.

Un anévrysme del’aorte abdominale étaitobjectivédans 2cas.Latomodensitométrieabdominopelvienneétaitréa- liséedans26cas.Ellemontraitunmanchonrétropéritonéal de densité homogène et de contours réguliers engainant l’aorteabdominale(AA),laveinecaveinférieure(VCI)etles vaisseauxiliaquesdans23cas(Fig.1).Unelésiontissulaire rétropéritonéale, péri-urétérale était notée dans 11 cas.

Unethrombosedelaveinerénaleétendueàlaveinecave inférieureétaitidentiﬁéechezunmalade.Unanévrysmede l’aorteabdominaleétaitnotédans 2cas.On aeurecours à l’imagerie parrésonance magnétique (IRM) rénale dans 11 cas. Celle-ci mettait enévidence une plaque rétropé- ritonéale enserrant l’AA, la VCI et les vaisseaux iliaques dans9cas.Unethrombosedelaveinerénaleétendueàla veinecaveinférieureétaitnotéedansuncas(Fig.2).Aucun patientn’aeuunPETscanner.

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Figure1. TDMavecinjectionIVdeproduitdecontrasteconﬁrme la présence d’un manchon hypodense, rétropéritonéal, périaor- tique.

Données de l’histologie

L’examen histologiquedela masse fibreuseétait pratiqué chez8patients.Ilanotéuntissufibro-adipeuxsièged’un importantremaniementinflammatoireavecunefibrosepar endroits d’aspect jeune ; en d’autres endroits, elle est scléreuse etd’aspectcicatriciel. Ils’y associeun infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire et de larges plages de suffusionhémorragique(Fig.3A).L’histologien’apasmon- trédesignesdespécificiténidemalignitédans6cas.Ila misenévidenceuntissufibreuxdiffusparseméd’éléments lymphoplasmocytairesetencerclantuntissulymphoïdegan- glionnairecompatibleavecuneFRPassociéeàunepseudo

tumeurinﬂammatoire (Fig.3B) dans un cas. Dans l’autre cas, l’examen anatomopathologique a montré des granu- lomesépithélioïdesetgigantocellulairescompatibles avec unesarcoïdose.

Traitement

Il est basé essentiellement sur la corticothérapie, pres- critechez17malades,latamoxifène(1cas),l’azathioprine (1 cas), le mycophénolate mofétil (1 cas) et l’inﬂiximab (1cas).

Une désobstruction urinaire était réalisée dans 17 cas avecmiseenplaced’unesondedoubleJdanstouslescas.

Uneurétérolyseétaitréaliséechez2malades.

Letraitementétiologiques’imposaitsilaFRPétaitsecon- daire à une cause bien identiﬁée. Il était entreprischez 9malades.

Discussion

Caractéristiques épidémiologiques

LesdonnéesépidémiologiquesdelaFRPrestentraresdans lalittérature (Tableau 2). L’âgemoyen de découvertede laFRPest variableselonlesséries;ilest leplus souvent de56 ans [5] avecdes extrêmes de 7 à 85 ans[6]. Dans lasérie deSérézal[7], l’âgemoyendes patients étaitde 55±13ansavecdesextrêmesde47à60,3ans.Dansnotre étude,l’incidence de la FRP est plus importante dans la tranched’âgeentre41et60ans.L’âgemoyenétaitde58

Figure2. TDMmontrantlaFRPengainantlesgrosvaisseauxetl’IRMenpondérationT1avecinjectiondegadoliniumconﬁrmelathrombose delaVCI(ﬂèche).

Figure3. A.Fibroserétropéritonéaleétendue,remplac¸antletissuadipeuxrétropéritonéal.B.Fibroserétropéritonéaleparseméepar deslymphocytesetdesplasmocytes.

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Tableau2 Donnéesépidémiologiquesconcernantlaﬁbroserétropéritonéale.

Série Nombrede

patients

Hommes Femmes Genre-ratio H/F

Âgemoyen, ans

Âgesextrêmes

Karroud2005[9] 15 11 4 2,8/1 44,5 28—64

Ouertani2009[14] 8 5 3 1,7/1 48 —

Desbois2010[13] 31 23 8 2,9/1 54 24—78

Lugosi2013[12] 18 11 7 1,6/1 52 22—77

Sérézal2014[7] 30 25 5 4,9/1 55 47—60,3

Notresérie 32 24 8 3/1 58 22—80

ansetunmoisavecdesâgesextrêmesallantde22à80ans.

Lesexesembleinﬂuencerl’incidenceglobaledelaFRP.La prédominancemasculineest décritedansplusieurs études [8,9]. La FRP affecte deux hommespour une femme[1].

Dans la série de Sérézal [7], le genre-ratio H/F était de 5/1.Danscertainesétudes,cetteprédominancemasculine retrouvée(2/1)estattribuéeàl’incidenceplusimportante delamaladieathéromateuseaortiquechezl’hommeàpar- tirdel’âgede40ans[3].Lesexemasculinétaitnettement prédominant dans notre série 3/1. Cependant, dans cer- tainespublications,uneprédominancedefemmesseraitdue àl’ingestionexcessivedeméthysergide,vulaplusgrande fréquencedelamigrainechezlesfemmes[10,11].

Diagnostic positif de la ﬁbrose rétropéritonéale

Délai diagnostique

Enl’absencedesymptômeetdesignecliniquesensibleou spécifique,ledélaimédianécouléentrelespremièresmani- festationsetlediagnosticdelaFRPestsouventlong.Enfait, danslasériedeKaaroud[9];ledélaimoyendediagnostic delaFRPétaitde6,4mois(3—24mois).Notreétudevient confirmerleretarddiagnostiquedelaFRP;eneffet,ledélai moyendeladécouvertedelaFRPétaitde8,5moisavecdes extrêmesd’unesemaineetde36mois.Cettedécouverteest faiteleplussouventaustaded’insuffisancerénale[9].

Symptomatologie clinique et biologique

Lessignescliniques delaFRP bienquesensiblessont non spéciﬁques[12](Tableau3).Ilssonttrèsvariablesselonles études [2]. LeTableau 3 compare la fréquencedes diffé- rentssignescliniquesdelaFRP,constatésàtraversplusieurs études.Lessignesbiologiquespeuventorienterlediagnostic étiologiquedelaFRPetrenseignersurledegrédesévérité decettepathologie.

Tableauclinique Douleurabdominale

Laprésentationclassiqueestlasurvenuedevaguesdouleurs abdominalesirradiantparfoisverslarégionpéri-ombilicale [3].

Douleurlombaire

C’estunedouleursourde,insidieuse,àtypedepesanteur, présentechezlaplupartdespatients[11].C’estlesignele plus fréquentau débutdelamaladie.Àunstadeavancé, elleserarévélatricedel’obstructiondelavoieexcrétrice.

Signesgénéraux

Lesdouleurslombo-abdominalessontassociéesàdessignes généraux:uneasthénie,unamaigrissement[3,11].

Troublesdigestifs

Des troubles digestifs non spéciﬁques peuvent se voir au cours de la FRP ; ils sont à type de nausées, vomissements,constipation[3,16].Cestroublesgastro-intestinaux traduisent généralement une insufﬁsance rénale mais ils

Tableau3 FréquencedesdifférentssignescliniquesdelaFRPàtraversplusieursétudes.

Série Sériede

Lugosi[12]

Sériede Desbois[13]

Sériede Ouertani[14]

Sériede Meier[3]

Sériede Mestiri[15]

Sériede kaarood[9]

Notresérie Signescliniques

Douleurabdominale 93% ++++ 25%

Douleurlombaire ++++ 37,5% Rare ++++ 53,1%

Signesgénéraux ++ ++++ 20%

Troublesdigestifs 8,4% 12,5%

Troublesmictionnels 8,4% 33% 12,5%

Troublesgénitaux 8,4% 33% —

Fièvre 28% 6,2%

Hypertensionartérielle 9,6% 6,2%

Œdèmedesmembres inférieurs

6,2% ++++:trèsfréquent;++:fréquent;—:absent.

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peuvent exister même en dehors de celle-ci et seraient alorsexpliqués parl’envahissementprogressif dusystème nerveuxautonomedutractusdigestifetdesesganglions.

Troublesmictionnels

L’anurieestunsymptômepeufréquentaucoursdelaFRP, ellepeutêtre brutaleetrévélatricedelaplaqueﬁbreuse rétropéritonéale dans 10 % des cas [11]. Elle est parfois intermittente, déﬁnissant les «anuries à éclipses» de la FRP.

Troublesgénitaux

Ilsétaientàtyped’éjaculationrétrogradeetd’unediminu- tiondelaLibido[9].Uneanéjaculationétaitrapportéedans d’autrestravaux[17];elleétaitenrapportaveclacompres- sionprogressivedes ﬁbressympathiques périaortiques.En plus,unehydrocèle,unevaricocèlevoiredesdouleurstes- ticulairespeuventsevoiraucoursdelaFRP[7].

Fièvre

Une fébriculevoireune ﬁèvrepeuventêtre constatéesau coursd’uneFRP[11,18].Ellepeutêtreenrapportaussibien aveclaFRPellemême,qu’avecuneétiologieinfectieuseou tumoraleàl’originedelaFRP;unecomplicationinfectieuse duelastaseurinaireouunethromboseveineuseprofonde parengainementvasculaire.

Hypertensionartérielle

Lasurvenued’uneHTA,àunstadeavancédelaFRP,signe l’apparitiond’une obstruction delavoie excrétriceoude l’artèrerénale.

Œdèmedesmembresinférieurs

LacompressiondelaVCIparlaplaquedeﬁbroseestprogres- siveetledéveloppementrapided’unecirculationveineuse collatéraleaideàéviterledéveloppementdesOMI.Pourtant ondoitypenserdevantl’apparitiond’OMIuni-oubilatéraux sanscauseévidente[19].

Biologie

Syndromeinﬂammatoire

Les analyses biologiques révèlent un syndrome inﬂamma- toire(vitessedesédimentation(VS) accéléréeetprotéine C réactive (CRP) augmentée) dans 70 % des cas. Ce der- nierétaitprésentdans100%descasdanslasériedeLugosi [12].L’augmentation dela VSserait utiledans lesuivi de l’activité de la maladie sous traitement pour prévenir la récidive.Dansd’autresséries,ontrouveuneélévationdes marqueursdel’inﬂammationdansplusde80%descas[20]

etdans65,6%desmaladesdenotresérie.Denouveauxbio- marqueurs,signiﬁcativementcorrélés àla FRP telsque la calprotectine,l’ostéopontine;semblent êtreprometteurs aussibienpourlediagnosticquepourlasurveillancedela FRP[4].

Insufﬁsancerénale

L’IRest lesigne quiamènesouventà ladécouvertede la FRP.ElleconstitueunedesmanifestationsinitialesdelaFRP (32%dansunegrandesériedelaMayoClinic)[21].Dansla sériedeMestiri[15],30,4%despatientsprésententuneIR lorsdu diagnosticdela maladie.Dans le travailde Ouer- tani[14],uneIRaiguëobstructiveétaitlemoderévélateur de la FRP dans 37,5 % des cas. Dans la série deKaaroud [9],73%desmaladesavaientuneIR.L’IRresteunfacteur

pronostiqueimportantetjustiﬁedestraitementsinterven- tionnelsenurgencequandl’obstructionestsévère.UneIR étaitnotéechez53%desmaladesdenotresérie.

Anomaliesdel’hémogramme

Une anémie normochrome normocytaire est souvent pré- sente[3].Ellepeutêtremultifactorielleassociantaussibien l’inflammationdueàlafibrose,quel’étiologiepotentielle quel’IR [1,20]. Dansla sériede Kaaroud[9], uneanémie inflammatoireétaitconstatéedans54%descas.Dansnotre étude,31%desmaladesavaientuneANN.Unehyperleuco- cytoseetunethrombocytosepeuventsevoiraucoursdela FRP[3].

Désordresimmunologiques

Iln’yapasdemarqueurimmunologiquespéciﬁquedelaFRP.

L’anomalielaplusfréquenteestlapositivitédesanticorps antinucléaires(AAN), retrouvéedans 60%des cas[20].La présencedesAAN étaitdécrite dansd’autresséries[3,7].

D’autrestypesd’auto-anticorpspeuventêtreretrouvéschez lespatients atteintsd’une FRP:anticorpsanticytoplasme despolynucléairesneutrophiles(ANCA) [3,7,22],anticorps antithyroïdiens[11]etanticorpsantimusclelisse[11].Dans notresérie,lebilanimmunologiqueétaitdemandéselonles hypothèsesétiologiquesdelaFRPetétaitnégatifdanstous cescas.

Hypergammaglobulinémie

Uneélectrophorèseetuneimmunoélectrophorèsedespro- téinesplasmatiquespeuventêtredemandéesàlarecherche d’uneélévation decertainesimmunoglobulines(Ig): IgG4 [23]. Dans la série de Desbois [13], neuf patients bénéﬁ- ciaientd’undosaged’IgG4:unseulprésentaitunsyndrome hyper IgG4.Dans notre travail, la recherche d’IgG4 était positive dans un seul cas, une hypergammaglobulinémie polyclonale était retenue dans 15,6 % des cas et un pic monoclonalrévélantunmyélomemultipledansuncas.

Autresanomaliesbiologiques

Le bilan biologique hépatique est fréquemment perturbé [3].Enfait,unecholestaseétaitrapportée;elleétaitasso- ciéeàunehypertriglycéridémie[11].

Imagerie

PourporterlediagnosticdecetteFRPetsasurveillance[24], lesétudesactuellessebasentdeplusenplussurl’imagerie.

Celle-cia évolué les dernièresannées, son intérêt réside aussi bien pour établir le diagnostic positif, orienter le diagnosticétiologique,surveillerl’évolution etl’efﬁcacité thérapeutique.Sil’urographieintraveineuseétaitl’examen clédanslesanciennesréférencesbibliographiques,elleest actuellementabandonnéeauproﬁtd’explorationsplusper- formantesetmoinsinvasives[25].

Urographieintraveineuse

L’imagerie classique est fournie par l’UIV. Elle comporte latriadehabituelleassociantunedilatationurétéro-pyélo- calicielle(20—70 %), une compression extrinsèque etune déviation médiane des uretères (Fig. 4) [18]. L’UIV est délaisséefaceauxautresoutilsd’imagerie(TDMetIRM)qui permettentdeconﬁrmerlediagnosticdelaFRPetoffrent plusd’informations[12].

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Figure4. Dilatationurétéro-pyélo-caliciellebilatéraleetaspect attiréverslalignemédianedesdeuxuretères.

Échographieabdominopelvienne

L’échographiepermetdanscertainscaslamiseenévidence d’une masse bien délimitée, d’échostructure variable au contactétroitaveclesgrosvaisseauxabdominaux[3].Elle montresouventunretentissementsurlehautappareiluri- naireavecunehydronéphrose[3,18].Cemoyend’imagerie permetdesuspecteruneFRPsanspourautantlaconﬁrmer.

L’échographiedopplerabdomino-rénalpermetdemontrer les signes indirects dela FRP [26]. En fait, dans la série de Ouertani [15], le diagnostic de la FRP était suspecté dans5cassurlesdonnéesdel’échographie,alorsquedans d’autresséries, cemoyend’imagerie est délaisséau pro- ﬁtd’autres moyens(TDMetIRMrénales)quiapparaissent actuellementcommeunélémentessentielaudiagnosticde laFRP[12].

Tomodensitométriepelvienne

Contrairementà l’UIVetà l’échographie, la TDM,dufait de sa corrélation à l’observation chirurgicale en termes d’extension,prochede100%,permetdeposerundiagnostic demanièreﬁable[27].Dansnotresérie,laTDMpratiquée chez26patientsaposélediagnosticdans23cassoitdans 88%des cas.Notrerésultatrejointcelui delalittérature puisquelaTDMapermisderetenirlediagnosticdelaFRP dans72%descasdanslasériedeLugosi[12].Danslasérie deSérézal[7],cemoyend’imagerieaconﬁrmélediagnostic de la FRP dans 100 % des cas. Le scanner abdominopel- vien demeure la méthode d’imagerie de référence dans l’établissementdudiagnostic[28].Ilretrouveunemassede

Figure5. TDMavecinjectiondeproduitde contraste:masse hypodenseengainantl’aorteetlaveinecaveinférieure.

tissuﬁbreux,dedensitéhomogène,biendélimitée,engainant lesgrosvaisseaux etlesuretères etserehaussant à l’injectiondeproduitdecontrastedanslesstadesprécoces (Fig.5)[20].

Uneclassificationradiologiquerécemmentproposéepar Scheel [29] est disponible dans quelques études publiées notammentcelledeSérézal[7].Cetteclassificationconsiste àrépartirleslésionsdefibrosedelafaçonsuivante:

• classeI:localisationaortiqueetiliaque;

• classeII:atteintedelaveinecave;

• classeIII:extensionlatéraleauxuretères;

• classeIV:extensionauhilerénalavecatteintedel’artère rénaleoudelaveinerénale.

Imagerieparrésonancemagnétiquepelvienne L’IRM apporte quelques avantages par rapport à la TDM.

Elle permet l’analyse fine des caractéristiques du manchon fibreuxpériaortique etde ses rapportsanatomiques (Fig.6).Ellepermet,également,l’acquisitiond’imagesdans de nombreux plans etl’injection deproduit de contraste à base degadolinium quiest sensiblement moins néphro- toxiquequelesdérivésiodésemployéspourlaTDM[3].L’IRM permet enfindedifférencier lesFRP malignes desformes nontumorales[28].Cettetechniqued’imageriepermetle diagnostic, l’évaluation des complications obstructives et lesuividel’évolutiondecetteplaquefibreuserétropérito- néale[12].Dansnotresérie,11patientsontbénéficiéd’une IRMquiamisenévidencelaFRPdans9cas.

Tomographie par émission de positrons (TEP) au 18-ﬂuorodésoxyglucose (FDG) couplé au scanner: TEP-scannerouPET-scanner[30]

Cetteimageriefonctionnellesembleutiledanslebilanini- tialdelaFRP[12](Fig.7).Bienquelaﬁxationnerecoupe passystématiquementlesdonnéesmorphologiquesvisuali- séesparlescanneretl’IRM,nilaprésenced’unsyndrome inﬂammatoirebiologique,leTEP-scannerpermetuneéva- luationdel’extensiondelaFRP,des lésionsvasculaireset périvasculaires[31].Ilpourrait,également,avoirunintérêt diagnostiqueetdanslesuividelaFRP[32].Danslasériede Sérézal[7],cettetechniqueaétéréaliséechez11malades,

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Figure6. IRMabdominale:plaquerétropéritonéalepérivasculaireenhyposignalT2(A)etengainementurétéralavechydronéphroseen amont(B).

Figure7. TEP-scanner:fixationintenseduradio-traceur(fludésoxyglucose[18F],flèches)caractérisantlafibroserétropéritonéalepéri- aortique,étendueentreL3etL5etenglobantlecarrefouraorto-iliaque.

àdesstadesdifférentsdel’évolutiondelaFRP.Ilexistait, alors,uneﬁxationdeslésionsrétropéritonéalesdans8cas sur11.Parailleurs,danslasériedeDesbois[13],neufDFG- TEP-scanner étaientréalisés, montrant de discrets foyers

hypermétaboliquesdans6cas.LePET-scannerpeutêtreuti- lisépourlarecherchedelésionsdeﬁbrosemultifocaledans lecadred’unemaladieinﬂammatoireassociéeàlaFRP[33].

Ilaunintérêtaussidanslasurveillancedel’évolutivitéde

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Figure8. Fibroseet œdème dissociant des ﬁbresmusculaires lissesdelaparoiurétérale.

lamaladieaucoursdelacorticothérapie[1].Ellepeutêtre proposée aﬁn d’apprécier la fonction séparée de chaque reinpourposerl’indicationdeconservationounond’undes deuxreinsnonfonctionnelàl’uro-scanner, aprèsdrainage dela voie excrétrice [1]. Lascintigraphie rénale apporte unélémentfonctionnelcomplémentaireàl’analyseétiolo- giquedel’insufﬁsancerénaleaucoursdelaFRP[4].Aucune scintigraphien’aétédemandéedansnotresérie.

Anatomopathologie

Bienquepréconiséeparcertainsauteursafindeconfirmer l’existencehistologiquedelafibroseetdejustifiersontrai- tement,labiopsiepossèdeunrendementvariable[34].Pour certaineséquipeschirurgicales,seulesdemultiplesbiopsies profondespermettentdeconfirmerlediagnosticdeFRPet d’enexclurel’originemaligne. Dansnotre série,25 %des maladesétaientbiopsiés.

Aspectsmacroscopiques

La transformation progressive du tissu adipeux rétropéri- tonéal enun manchon ﬁbreux etrétractile caractérise la FRPquellequesoitsonorigine[35].L’étudemacroscopique montreunegaineﬁbreuseblancnacréougrise,adhérente aupéritoinepariétalpostérieur,dure,plusoumoinsépaisse (0,5à8cm)enveloppantl’aorteabdominale,laVCI,lesdeux uretèresetpeuts’étendreendirectiondeshilesrénaux.Les musclespsoassontrarementconcernés.

Aspectsmicroscopiques[1]

L’aspecthistologiquedelaFRPcorrespondàceluid’unpro- cessusfibro-inflammatoirenonspécifique,maisnonsuppuré [11](Fig.8—10).Ilestfonctiondustadededécouvertede lamaladie[32].

Conclusion

LaFRP est une maladierare d’étiologie inconnue dans la majorité des cas, caractérisée parla transformationpro- gressive du tissu adipeux rétropéritonéal en une masse ﬁbreuserétractileengainantlesvaisseaux(VCI,Aorte,vais- seauxrénaux)etlesuretèresconduisantàuneobstruction urinaireetunedysfonctionrénaleprogressive.Uneprépon- dérancemasculineestretrouvéedanslaplupartdesétudes.

Lessignescliniquesbienquesensiblessontnonspéciﬁques.

Ilsn’aidentpasaudiagnosticpositifmaisdoiventinciterle

Figure9. Fibroseetinﬁltratinﬂammatoire,aucontactdutissu adipeuxpéri-urétéral.

Figure10. Infiltratinflammatoirenon spécifique,lymphocytes, plasmocytesetmastocytes.

praticien àpoursuivre lesinvestigations.L’imagerie appa- raîtactuellementcommeunélémentessentielaudiagnostic positifdelaFRP.Contrairementàl’UIVetàl’échographie abdominopelvienne,lescanneretl’IRM,dufaitdeleurcor- rélationàl’observationchirurgicaleentermesd’extension, prochede100%,permettentdeposerundiagnosticpositif demanièreﬁable.L’anatomopathologieaunapportimpor- tantpourlediagnosticaussibienpositifqu’étiologiquede laFRP.

Déclaration de liens d’intérêts

Lesauteursdéclarentnepasavoirdeliensd’intérêts.

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