Déficits de la production écrite dans les aphasies primaires progressives

doi:10.1684/nrp.2019.0515

Rev Neuropsychol

2019 ; 11 (3) : 176-87

Déficits de la production écrite dans

les aphasies primaires progressives Written language production deficits in primary progressive aphasia

Marie-Pierre de Partz Université catholique de Louvain, UCLouvain (ELOG - IONS)

Faculté de psychologie et des sciences de l’éducation,

École de Logopédie, centre de recherche en neurosciences (IONS),

place du Cardinal Mercier, 1348 Louvain-la-Neuve, Belgique

<marie-pierre.departz@uclouvain.be>

Pour citer cet article : de Partz MP.

Déficits de la production écrite dans les aphasies primaires progressives. Rev Neuropsychol 2019 ; 11 (3) : 176-87 doi:10.1684/nrp.2019.0515

Résumé Les différents processus cognitifs impliqués dans la produc- tion écrite peuvent se trouver sélectivement altérés chez les patients qui présentent des pathologies neurodégénératives au même titre qu’ils le sont chez les patients victimes de lésions cérébrales unilatérales aiguës stables (post-vasculaires ou traumatiques). Des recherches récentes s’intéressent plus particulièrement aux déficits de la production écrite dans la population des aphasies primaires progressives (par la suite, APP).

De par la nature progressive et longtemps sélective des déficits des fonctions langagières que présentent ces patients, les chercheurs y voient la possibilité de préciser notre connaissance des processus et représentations cognitifs impliqués dans la production écrite ainsi que de leurs substrats neuronaux. Dans la mesure où les APP impliquent des aires cérébrales par- fois différentes de celles typiquement affectées suite aux lésions cérébrales post-vasculaires et post-traumatiques, elles pourraient aussi offrir l’opportunité d’identifier des patterns non décrits dans les lésions cérébrales chroniques étendues. À ce jour, les principales formes de dysgraphies initialement décrites chez ces patients sont aussi identifiées chez les patients APP, leurs corrélats neuronaux se précisent tandis que leurs interprétations cognitives restent débattues. Les études fondées sur des évaluations plus approfondies de la production écrite des patients APP tendent à montrer la précocité de ses déficits, voire même leur valeur prédic- tive quant à l’évolution probable du tableau pathologique vers certaines variantes d’aphasies primaires progressives.

Mots clés : aphasies primaires progressives·dysgraphies·production écrite·orthographe

Abstract Any cognitive process underlying spelling could be selec- tively affected in neurodegenerative disorders just as they are in patients with focal brain damage such as vascular or traumatic lesions. Particularly, recent studies addressed written spelling deficits in primary progressive aphasia patients (thereafter, PPA) in which language is the earliest affected and, for a long time, the most impaired aspect of cognitive functioning. Thanks to the progressive and selective nature of the language deficits presented by these patients, the searchers have the opportunity to specify their knowledge about cognitive processes and representations engaged in written production and about their neural substrates. As PPA affects somewhat distinct areas of brain that are not typically affected by vascular lesions, they also provide the opportunity to look for unique patterns, not seen after unilateral focal lesion. Nowadays, the patterns of dysgraphia previously described after focal vascular lesions are identified in neurode- generative cases of PPA, their neuronal substrates are becoming to be specified and their cognitive interpretations discussed. In-depth written spelling performance assessments of these selective neurodegenerative disorders outline the earliness of spelling deficits or maybe even their predictive value in the probable development of the different subtypes of PPA.

Key words: primary progressive aphasia·dysgraphia·written production·spelling Correspondance :

M.-P. de Partz

Introduction

L’aphasie primaire progressive (APP) constitue un syn- drome clinique hétérogène d’origine neurodégénérative caractérisé par l’apparition insidieuse de troubles sélec- tifs ou prédominants du langage qui évoluent pendant quelques années avant que ne se manifestent d’autres altéra- tions de la cognition (fonctions mnésiques, visuo-spatiales, praxiques et/ou exécutives) [1]. Ces déficits sont associés à une atrophie relativement focalisée mais progressive des réseaux cérébraux qui sous-tendent les fonctions langa- gières [2, 3]. Ils touchent généralement les patients en milieu de vie (50-60 ans) et leur prévalence est estimée à 3 par 100 000 personnes [4].

La proposition de consensus avancée par Gorno- Tempini et al.[5] s’accorde sur trois variantes principales d’APP : la variante non fluente/agrammatique (APP-nf) caractérisée par de l’agrammatisme et/ou une apraxie de la parole, la variante sémantique (APP-s) dans laquelle domine la perte progressive des connaissances sémantiques et lexi- cales et la variante logopénique (APP-l), caractérisée par une anomie et des déficits phonologiques. Cette classifica- tion se fonde sur trois types de critères diagnostiques : cli- niques, neuroanatomiques et neuropathogéniques. Comme l’indiquent plusieurs auteurs [6, 7], cette classification est loin de rendre compte de tous les cas d’APP rencontrés à ce jour. En effet, un certain nombre de patients (jusqu’à 40 % selon les études) qui présentent une plainte langagière ne correspondent pas aux trois variantes décrites, soit que les manifestations aphasiques se trouvent peu différenciées en début d’évolution (anomie), soit que, dans des phases plus avancées, l’identification des déficits langagiers se trouve biaisée par les déficits cognitifs (exécutifs, attentionnels et/ou praxiques) associés. Quelles que soient les classifica- tions proposées à ce jour, il y est peu fait mention des déficits du langage écrit présentés par ces patients en dehors de l’association régulière entre la démence sémantique (APP-s) et les dyslexie et dysgraphie de surface. L’intérêt des cher- cheurs pour les déficits de la production écrite des patients qui présentent ces syndromes cliniques dégénératifs sélec- tifs est donc récent [8]. Ceux-ci voient dans les aspects tout à la fois sélectif et «lentement» progressif de la patho- logie l’opportunité de comparer les formes décrites dans les pathologies cérébrales aiguës stables à celles identifiées dans ces formes d’aphasies dégénératives et de chercher à établir avec plus de précision les relations entre les signes cliniques et la localisation de l’atrophie cérébrale puisque, du moins dans les premiers temps, la lésion cérébrale est loin d’être aussi massive qu’elle ne l’est dans les pathologies vasculaires et traumatiques.

Processus cognitifs et production écrite

Deux types de modèles théoriques ont été avancés pour rendre compte de la production écrite de mots isolés : les modèles d’écriture directement issus des modèles à deux

voies (à activation sérielle, en cascade ou interactifs) [9-12]

et les modèles unitaires connexionnistes [13].

Les modèles à deux voies

Selon ces modèles, longtemps dominants en neuropsy- chologie, la production écrite repose sur des représentations discrètes et des processus cognitifs spécifiques au langage écrit et sur d’autres qui ne le sont pas, et ce, quelle que soit la tâche d’écriture envisagée (écriture sous dictée, écriture spontanée). Ainsi, l’écriture sous dictée nécessite des processus spécifiques à l’analyse auditive verbale et aux traitements de la parole et, comme l’écriture spon- tanée, elle recrute aussi des connaissances sémantiques.

Les différentes modalités de la production écrite (écriture manuscrite, écriture machine, épellation orale) requièrent quant à elles des processus moteurs communs à d’autres tâches motrices. D’autres processus sont spécifiques à la production écrite et regroupent des processus centraux : la mémoire à long terme orthographique ou lexique orthogra- phique, le système des conversions phono-graphémiques et une mémoire de travail orthographique (buffer graphé- mique). Quant aux processus de sélection allographique et de planification graphomotrice, ils comptent parmi les processus périphériques (figure 1).

Plus précisément, la plupart de ces modèles cognitifs postulent l’existence de deux procédures de traitement dis- tinctes, les voies lexicale et non lexicale (encore appelées procédures d’adressage et d’assemblage, respectivement) pour écrire sous dictée les mots familiers (réguliers et irréguliers) et les mots non familiers ou inventés mais prononc¸ables (pseudo-mots). Dans le cadre de cet article de synthèse, nous retiendrons les propositions théoriques les plus récentes de Rapp et Fischer-Baum [12] qui défendent l’existence de deux procédures d’écriture autonomes et interactives. En considérant la tâche d’écriture sous dictée, la plus classiquement proposée lors de l’évaluation des pro- ductions écrites, le mot à orthographier y fait d’abord l’objet de traitements pré-lexicaux de nature auditivo-perceptive et phonologique qui permettent la transformation du stimulus acoustique en une représentation phonologique qui, selon qu’elle correspond à un mot familier ou à un mot nouveau, est respectivement adressée à la voie lexicale ou segmentée via la voie non lexicale d’écriture.

Lavoie lexicalerepose sur la récupération de représen- tations orthographiques en mémoire à long terme (lexique orthographique) qui permettent d’orthographier, selon les conventions en usage dans la langue franc¸aise, l’ensemble des mots réguliers et irréguliers. Plus précisément, la repré- sentation phonologique convertie en entrée y active la trace phonologique lexicale stockée en mémoire à long terme (le lexique phonologique d’entrée). Celle-ci donne accès au réseau de traits sémantiques correspondant à la signification du mot entendu permettant de récupérer sa représen- tation orthographique conventionnelle dans le lexique orthographique constitué de l’ensemble des représenta- tions orthographiques familières, soit des mots réguliers

/sku/* /ski/

Analyse phonologique auditive Analyse graphémique visuelle SKI

Lexique phonologique d’entrée

Système

sémantique Conv. graphèm. input graphèm. output Conv. phono. input-

phono. output

Lexique phonologique

de sortie

Lexique orthographique

de sortie

Buffer phonologique

Buffer graphémique PCPO

sous- lexicale

Conversion

grapho/allographiques Conversion des graphèmes en noms de lettres Programmation

patterns moteurs graphiques

Programmation grapho-motrice pour frappe

clavier

Programmation patterns articulatoires

Mot écrit ski

Mot épelé /es/ /kal /i/

A Z

S D F G H J K L M E R T Y U I O P Q

Figure 1.Description schématique de l’architecture cognitive de l’écriture (écriture sous dictée, écriture copiée) (PCPO : procédure de conversion des unités sous-lexicales phonologiques en unités orthographiques correspondantes) (adaptée de Rapp et Fischer-Baum, 2010 : p. 60).

(ex. TORCHON), inconsistants¹ ou ambigus (ex. PHAR- MACIE) et irréguliers (ex. SECOND). Ces connaissances orthographiques ont pour particularité d’être représentées selon un code abstrait indépendant de la modalité et du format physique des lettres (forme, taille, traits gra- phiques). Elles sont organisées en unités de différentes tailles (lettres, graphèmes, digraphes, syllabes et morphèmes).

Quant aux représentations des lettres en particulier, elles seraient complexes et spécifieraient leur identité, leur sta- tut consonne/voyelle, leur rôle syllabique et leur position à l’intérieur de la séquence.

1Sont considérés comme«inconsistants»tous les mots qui com- portent une unité sonore qui pourrait correspondre à des unités orthographiques différentes (ex. dans /faRmasi/, /f/ pourrait aussi s’écrire F comme dans FARANDOLE [14].

Lavoie non lexicaleest capable d’assurer le traitement de la plupart des mots (à l’exception des mots incon- sistants et irréguliers) et serait la seule à pouvoir traiter des mots nouveaux ou des mots inventés qui respectent néanmoins la structure syllabique des mots de la langue (ex. /flyp/ -> FLUPE). Le processus cognitif qui dispose des connaissances utiles à la dérivation d’une orthographe plausible pour ces mots nouveaux et pseudo-mots recrute l’application d’un ensemble limité de règles de conver- sion d’unités sous-lexicales phonologiques (phonèmes, syllabes, morphèmes) en leurs correspondants orthogra- phiques (ou graphémiques), soit les règles de conversion phono-orthographiques (CPO).

Les séquences abstraites des lettres, issues des voies lexi- cale et non lexicale, seraient maintenues temporairement actives dans une mémoire de travail graphémique, encore

appelée buffer graphémique, le temps que se réalisent les traitements périphériques, spécifiques aux différentes modalités de production écrite (l’écriture manuscrite, l’écriture au clavier ou encore l’épellation orale) [15]. En écriture manuscrite, une forme spécifique, précisant la casse, le style, les contours ainsi que les traits graphiques, est attribuée à chaque graphème. Les traits graphiques qui composent cette forme se concrétisent via un ensemble de commandes effectrices neuromusculaires. En épellation orale, les graphèmes sont convertis en représentations phonologiques lexicales correspondant aux noms des lettres qui activent à leur tour les programmes articulatoires requis par leur production orale. Il est vraisemblable que des mécanismes tout aussi spécifiques soient recrutés pour l’écriture au clavier et qu’ils impliquent la localisation successive des lettres sur celui-ci (voir ce volume, Palmis, Fabiani et Longcamp page 168).

Dans les modèles à deux voies les plus récents [12], les différents processus centraux sont supposés interagir les uns avec les autres à différents niveaux, des faits empiriques appuyant principalement les interactions entre le lexique orthographique et le buffer graphémique [16] et entre le lexique orthographique et les processus de conversion sous- lexicale [17]. L’interaction entre les deux voies lexicale et non lexicale a inspiré «l’hypothèse de sommation» : selon laquelle une information activée au niveau du lexique orthographique au départ d’une représentation sémantique pouvait être renforcée par l’information orthographique issue de la voie non lexicale [18].

Les modèles unitaires connexionnistes

L’alternative à ces modèles à deux voies est repré- sentée par les modèles unitaires connexionnistes [13].

Les informations y sont traitées par un système unique d’activation/inhibition d’unités interconnectées. La produc- tion écrite d’un mot ou d’un pseudo-mot résulte d’une distribution de l’activation dans un système dont les unités se sont progressivement spécialisées dans le traitement des informations phonologiques, orthographiques et séman- tiques associées, et d’unité cachée qui garantissent le lien entre ces différentes unités spécialisées. Ces modèles sont dits interactifs dans la mesure où toutes les informations requises par l’écriture des mots comme des pseudo-mots sont activées de manière automatique et parallèle. Ils n’intègrent donc plus la notion de règles, ni de représenta- tions discrètes localisées en mémoire à long terme (lexiques) comme le considèrent les modèles à deux voies mais plu- tôt celle de représentations distribuées représentées par des patterns d’activations d’ensemble d’unités phonologiques, orthographiques et sémantiques et de leurs connexions.

Principaux syndromes dysgraphiques

Dans le cadre de cette synthèse, nous nous limiterons aux déficits des processus centraux de l’écriture tels qu’ils

sont identifiés dans les pathologies cérébrales acquises focales stables (vasculaires et traumatiques pour l’essentiel).

Dysgraphie de surface

vsdysgraphies phonologique et profonde

Depuis la publication princeps du cas de Beauvois et Derouesné [19], il est décrit de nombreux cas de patients dysgraphiques de surfacedont les performances en écriture ont pour particularité d’être influencées par la régularité orthographique, les mots à correspondances phonographé- miques inconsistantes et irrégulières étant plus difficiles à orthographier que les mots réguliers et les pseudo-mots, et ce, d’autant plus que les mots à orthographier sont rares.

Les erreurs produites s’apparentent le plus souvent à des régularisations de l’orthographe, encore appelées erreurs phonologiquement plausibles (EPP) (ex. «baptême» ->

BATAIME). Les productions erronées ne se limitent pas pour autant à la transcription phonétique systématique du mot à orthographier. Il n’est pas rare en effet que certaines particu- larités orthographiques soient maintenues alors que d’autres ne le sont pas à l’intérieur du même mot (ex.«nymphe» ->NYNFE). Les mots homophones non homographes dont l’orthographe est liée au contexte, et donc à leur significa- tion, constituent des cibles particulièrement sensibles (ex.

«cygne»-> SIGNE dans le contexte :«Le cygne sort de l’étang») pour ces patients. Par contre, les performances ne sont pas influencées par la catégorie grammaticale et pas davantage par la concrétude ni la longueur du mot.

Sur le plan neuroanatomique, les études en fMRI asso- cient la dysgraphie de surface soit à des lésions du cortex temporo-occipital ventral gauche (incluant le gyrus fusiforme) (voie ventrale) impliqué dans les traitements orthographiques, soit à un réseau d’aires extra-sylviennes temporales responsables des traitements sémantiques et recrutant plus spécifiquement les structures lobaires tem- porales antérieures et inféro-latérales gauches ainsi que les régions temporales postérieures (gyrus temporal moyen et gyrus angulaire) [20].

À l’inverse des dysgraphiques de surface, les patients, qui présentent unedysgraphie phonologique,éprouvent des difficultés à orthographier les pseudo-mots. Ce profil de per- formance, initialement décrit par Shallice [21] est relevé chez des patients qui perc¸oivent le plus souvent correcte- ment les stimuli auditifs et qui les répètent généralement bien. Les erreurs dominantes sont le plus souvent phono- logiquement non plausibles (PNP) (ex. /fegiR/ -> FEGIR) et l’orthographe des mots réguliers et irréguliers, globale- ment bien préservée, ou à tout le moins supérieure à celle des pseudo-mots. Les performances de ces patients sont néanmoins influencées par la fréquence du mot à orthogra- phier et parfois par la classe grammaticale (mots à contenu versus mots fonctionnels). La dysgraphie phonologique constitue souvent une forme d’évolution d’une dysgraphie plus sévère, ladysgraphie profonde, qui se manifeste par une incapacité quasi complète à écrire les pseudo-mots et à transcoder des phonèmes en graphèmes. Selon des

proportions variables, les erreurs correspondent à des non- réponses ou des lexicalisations (ex. /derit/ ->DIRIGE), les erreurs phonologiquement plausibles étant inexistantes. À la différence des dysgraphiques phonologiques, les erreurs produites par les dysgraphiques profonds sont toujours des mots de la langue. Si ces derniers patients orthogra- phient relativement bien les mots, leurs performances sont loin d’être parfaites puisqu’ils produisent des paragraphies sémantiques (ex.«nymphe»->ELFE), dérivationnelles (ex.

«drame»->DRAMATIQUE) et formelles (ex.«habitude» ->BITUME) et que leurs performances sont généralement influencées par la fréquence d’usage, le degré de concré- tude et la classe grammaticale des mots dictés.

Au niveau des substrats neuronaux, les dysgraphies pho- nologiques sont associées à des dysfonctionnements des aires corticales périsylviennes (voie dorsale) telles que le gyrus frontal inférieur, l’opercule frontal, le gyrus précentral et le gyrus supramaginal, zones cérébrales qui sont pré- cisément impliquées dans les traitements phonologiques, syntaxiques et mnésiques (mémoire de travail auditivo- verbale) [22].

Ces deux formes de dysgraphies rec¸oivent des interpré- tations sensiblement différentes selon que l’on se réfère aux modèles de la production écrite à deux voies ou aux modèles connexionnistes.

Selon les modèles à deux voies [12], les dysgraphies de surface, phonologique et profonde résultent de défi- cits de composantes de traitement spécifiques à l’écriture, la voie lexicale ou la voie non lexicale, respectivement.

Plus précisément, la dysgraphie de surface est la consé- quence d’un déficit d’un des composants de la voie lexicale d’écriture, à savoir le système sémantique et/ou le lexique orthographique, la voie non lexicale suppléant la voie lexi- cale déficitaire et rendant compte de l’effet de régularité et de la production des erreurs phonologiquement plausibles.

La dysgraphie phonologique, et plus encore la dysgra- phie profonde, s’expliquent par un déficit de la voie non lexicale et particulièrement celui des conversions phono- graphémiques, perturbant significativement la production écrite des pseudo-mots. Ces modèles prédisent que les difficultés à orthographier les mots inconsistants et irrégu- liers chez les dysgraphiques de surface et les difficultés à écrire les pseudo-mots chez les dysgraphiques phonolo- giques devraient pouvoir se rencontrer indépendamment de tout déficit général de la sémantique ou des traitements phonologiques. L’association éventuelle de ces déficits est supposée refléter des lésions simultanées de régions céré- brales contiguës mais fonctionnellement distinctes. Cette conception trouve un appui dans les descriptions de cas de patients dysgraphiques de surface ou phonologiques qui ne présentent aucun déficit sémantique ou phonologique respectivement associé à leur trouble de l’écriture.

Au contraire, selon l’hypothèse des «systèmes pri- maires» défendues par les modèles connexionnistes, les dysgraphies de surface, phonologique et profonde résultent de déficits généraux liés respectivement aux traitements sémantiques ou phonologiques, ceux-là mêmes qui sont

impliqués dans la production orale et la compréhension du langage [23]. Ces modèles supposent des contributions sémantiques et phonologiques complémentaires au cours de la production écrite qui varient en fonction du type de stimuli traités (mots, pseudo-mots, mots réguliers, mots irréguliers). Plus précisément, la médiation sémantique est requise pour orthographier les mots irréguliers et incon- sistants et tout particulièrement lorsque ceux-ci sont peu fréquents tandis que l’intégrité des traitements phonolo- giques est nécessaire au traitement des pseudo-mots. Si la lésion cérébrale vient à altérer cette balance entre les contributions sémantiques et phonologiques aux activités langagières, elle devrait avoir des conséquences directes sur l’efficacité de la production des mots irréguliers ou des pseudo-mots. Dans ce sens, on devrait s’attendre à ce que les patients qui présentent un déficit sémantique dis- proportionné, réalisent mieux les tâches phonologiques et présentent, de ce fait, de meilleures performances quand ils ont à orthographier des pseudo-mots. À l’inverse, les patients qui présentent un déficit primaire de nature pho- nologique, tout en préservant des habiletés sémantiques satisfaisantes, devraient être avantagés dans la réalisation des tâches sémantiques et mieux traiter les mots irréguliers.

Déficit du buffer graphémique

L’altération de cette mémoire de travail propre au lan- gage écrit est décrite dans le cadre des modèles à deux voies. Cette composante de traitement propre au langage écrit y constitue l’interface entre les processus centraux et périphériques d’écriture et se manifeste dans toutes les tâches qui requièrent l’activation d’une représentation graphémique [9, 15]. Les erreurs produites correspondent le plus souvent à des non-mots (non prononc¸ables) et pseudo-mots (prononc¸ables) et se trouvent quantitativement et qualitativement similaires, quelle que soit la modalité d’entrée (dénomination écrite, écriture sous dictée, écriture spontanée ou copie graphémique différée) et quelle que soit la modalité de sortie (écriture manuscrite, épellation orale, écriture sur clavier ou manipulation de lettres mobiles). Les erreurs correspondent, selon des proportions variables, à des erreurs relatives à la sélection ou l’ordre des lettres. Il s’agit de substitutions de lettres (ex. “vétérinaire” ->VETE- VINAIRE), d’omissions (ex. “symptôme” ->SYMPOME), de permutations de lettres (ex. “bilan” -> LIBAN), de dépla- cements de lettres (ex. “authentique” ->AUTENHTIQUE), ou encore d’additions (ex. “victuailles”->VINCTUAILLES).

Les erreurs multiples combinent plusieurs de ces erreurs (ex. “salamandre” ->ALAG) et leur fréquence a tendance à s’accroître avec la longueur du mot et la sévérité du déficit.

Le buffer graphémique étant assimilé à une mémoire de tra- vail, par définition temporaire et sensible à l’interférence, deux caractéristiques majeures sont épinglées : les effets de longueur et les effets de position sérielle. Il est régulièrement observé que la proportion de lettres erronées tend à aug- menter en fonction de la longueur du mot ou du pseudo-mot à orthographier. Quant à l’effet de position sérielle, plusieurs

profils de distribution d’erreurs sont mis évidence. Chez la plupart des patients, les erreurs se concentrent dans la partie centrale du mot, rendant compte du fait que les lettres en position médiane se trouvent plus sensibles à l’interférence des lettres adjacentes que les lettres situées aux positions extrêmes (effets classiques d’interférence pro- et rétroactive en mémoire à court terme).

Aphasie primaire progressive et déficits de la production écrite

Les recherches menées sur les déficits de la produc- tion écrite chez les patients APP recouvrent des études de groupes de patients, des études de cas uniques et quelques études longitudinales. Elles font pour l’heure essentielle- ment référence aux trois variantes issues de la classification de l’équipe de Gorno-Tempini [5, 24] que nous évoquerons dans un premier temps.

Aphasie primaire progressive et ses variantes Cette classification des APP, qui se fonde sur des critères diagnostiques cliniques, neuroanatomiques et neuropatho- géniques, identifie les variantes non-fluente/agrammatique (APP-nf), sémantique (APP-s) et logopénique (APP-l).

Variante non fluente/agrammatique

La variante APP-nf se caractérise principalement par la présence d’une anomie, généralement plus marquée pour les verbes que pour les substantifs, d’un agramma- tisme et/ou d’une apraxie de la parole, chacun de ces deux derniers déficits pouvant rendre compte de la baisse de la fluence verbale [5, 25]. Les énoncés produits par les patients APP-nf sont faits de distorsions articulatoires inconstantes et/ou d’erreurs agrammatiques : omissions de mots fonctionnels libres et dépendants, accès réduit à la classe des verbes, usage incorrect de leur structure argu- mentale, diminution de la longueur et de la complexité des énoncés [26]. Si la compréhension des mots isolés et les connaissances relatives aux objets semblent bien préser- vées, des troubles de la syntaxe sont relevés en production orale et écrite ainsi qu’en compréhension orale et écrite de phrases syntaxiquement complexes (structures relatives enchâssées et passives). À terme, ces patients deviennent mutiques tout en conservant des niveaux de compréhen- sion orale et écrite globalement satisfaisants. Cette variante d’APP peut évoluer vers des déficits moteurs généralisés s’apparentant à la démence cortico-basale ou à la paralysie supranucléaire [27].

L’APP non fluente est associée à une atrophie frontale inférieure gauche et, dans une moindre mesure, à celle de la région périsylvienne postérieure (gyrus temporal supérieur et jonction temporo-pariétale) [25, 26]. Les patients APP- nf présentent le plus souvent une neuropathologie de type DLFT-tau ou, dans une moindre mesure, une DLFT-TDP.

Variante sémantique

Dans la classification de Gorno-Tempini [5], la variante sémantique (APP-s), encore appelée démence séman- tique, se caractérise par une dégradation progressive de la mémoire sémantique qui affecte tout à la fois les connaissances sémantiques dans les modalités verbales et plus tardivement non verbales [28]. Ce déficit sémantique est à l’origine de l’anomie, généralement plus marquée pour les substantifs que pour les verbes, et des troubles de la compréhension verbale dans les modalités audi- tive et écrite. Sur le versant non verbal, il se manifeste plus tardivement dans la compréhension des objets, des images et des bruits. Les déficits sémantiques présentés par les APP-s constituent l’exemple le plus typique de la dégradation des connaissances sémantiques et se diffé- rencient en cela des déficits sémantiques liés au contrôle sémantique plus fréquemment rencontrés dans les apha- sies sémantiques décrites dans les lésions post-vasculaires [29]. Par contraste, la dégradation des connaissances sémantiques présentée par les patients APP-s se carac- térise par :

a) un effet de la familiarité du concept dans le sens où les concepts les moins familiers se détériorent plus rapidement que les concepts familiers ;

b) la cohérence des réponses qui rend compte du fait qu’un patient APP-s produit des erreurs pour les mêmes items au cours de différentes administrations du même test (par exemple, application d’une épreuve de dénomination à 15 jours d’intervalle) et pour les mêmes items évalués dans différentes tâches de même niveau de complexité (par exemple, une tâche de vérification de l’appariement entre un mot entendu et une image et la même épreuve proposée au départ des mots écrits) ;

c)une insensibilité des traitements sémantiques et lexicaux aux facteurs temporels dans le sens où les performances de ces patients sont peu sensibles à la diminution de l’intervalle temporel qui sépare l’émission d’une réponse et la présen- tation du stimulus suivant ;

d) l’efficacité réduite de l’indic¸age phonologique puisque les informations sémantiques une fois dégradées ne peuvent être récupérées en mémoire ;

e) des erreurs qui correspondent majoritairement à des paraphasies sémantiques de type coordonné (ex. “chien”

en lieu et place de “loup”) en début d’évolution et de type superordonné (ex. “animal” pour “kangourou”) au fur et à mesure de la progression de la maladie.

Si la dégradation se généralise à l’ensemble des concepts, les altérations sélectives à un domaine de connaissances sont plutôt exceptionnelles. En dépit de ce déficit significatif de la mémoire sémantique, les composan- tes phonologiques, articulatoires et syntaxiques mais aussi d’autres fonctions cognitives, telles que la mémoire épiso- dique et les fonctions visuo-perceptives, se détériorent plus tardivement.

Ce trouble cognitif sélectif est régulièrement associé à des atrophies le plus souvent bilatérales du lobe temporal

antérieur et inférieur, significativement plus marquées à gauche [30]. Tout comme dans la variante non-fluente, au moins un des deux critères pathologiques suivants doit être présent : soit une preuve histopathologique d’une pathologie neurodégénérative, soit la présence d’une mutation pathogénique connue. Dans le cas de l’APP-s, la neuropathologie la plus souvent rapportée est la DLFT-TDP.

Variante logopénique

Le profil langagier de l’APP-l, encore appelée APP- phonologique, se définit par la présence d’une anomie en langage spontané et en dénomination ainsi que des diffi- cultés à répéter et/ou comprendre des phrases complexes.

L’analyse des corpus de langage spontané montre que les difficultés de production des phrases s’apparentent davan- tage à des erreurs paragrammatiques qu’agrammatiques, les patients produisant des erreurs de substitution de mots fonctionnels et de nombreuses«reprises»de phrases. Ces différents signes cliniques reflètent des altérations de diffé- rents processus cognitifs, soit des limitations de la mémoire de travail auditivo-verbale et de la boucle phonologique en particulier (performances déficitaires dans les tâches de répétition de mots longs et surtout de pseudo-mots longs et réduction des empans de chiffres, de lettres et de mots) [5, 25, 31], des déficits de la récupération lexicale [32]

et/ou des traitements phonologiques [33]. Par contre, les connaissances sémantiques et syntaxiques ainsi que les composantes motrices de la parole semblent généralement préservées. Sur le plan neuroanatomique, l’atrophie asy- métrique de la jonction pariéto-temporale au détriment de l’hémisphère gauche constitue la signature anatomique de cette forme d’aphasie progressive. Cette zone cérébrale est bien connue pour être impliquée dans le décodage et l’activation des représentations phonologiques. L’extension de l’atrophie est très variable selon les cas, rendant compte de la grande hétérogénéité des profils cliniques de cette forme d’APP, de la sévérité des déficits et de la vitesse de leur progression [32].

D’un point de vue étiopathogénique, les résultats de recherches récentes [34] contrastent deux sous-groupes d’APP-l en fonction du taux d’amyloïdes qu’ils présentent par comparaison à celui de sujets contrôles appariés en fonction de l’âge. Le premier, composé d’une grande majorité de patients APP-l, présente un taux d’amyloïdes anormalement élevé, ce qui tend à confirmer que la variante logopénique constitue dans de nombreux cas une forme débutante, atypique de la maladie d’Alzheimer.

Le deuxième sous-groupe de patients APP-l, amyloïdes- négatifs, affiche un pattern métabolique cérébral qui suggère son appartenance au spectre des dégénéres- cences lobaires fronto-temporales. Ces résultats trouvent une confirmation dans les travaux de Josephset al.[35] qui relèvent en outre des mutations dans le gène codant pour la progranuline (PRGN) chez trois des six patients APP-l amyloïdes-négatifs testés. Au-delà de ces différences étio- pathogéniques, Matias-Guiuet al.[34] mettent en évidence

des différences topographiques entre ces deux sous-groupes dans les données recueillies au moyen du PET-FDG et du Florbetapir-PET. Si l’hypométabolisme est bien présent au niveau du gyrus temporal supérieur postérieur et à la jonc- tion temporo-pariétale gauches dans les deux sous-groupes, rendant compte de la production d’erreurs phonologiques et des difficultés à répéter les phrases, son extension varie selon les sous-groupes. Chez les patients APP-l amyloïdes positifs, l’activité métabolique est inférieure à celle des sujets témoins dans la région temporo-pariétale gauche, tandis que chez les patients APP-l amyloïdes négatifs, l’hypométabolisme relevé dans la région temporo-pariétale gauche s’étend vers les régions temporales antérieures et basifrontales gauches.

Déficits de la production écrite dans les APP Si la production écrite peut se trouver sélectivement pré- servée chez certains patients APP (APP-nf avec apraxie de la parole) [36], ses déficits sont réguliers pour peu que ceux- ci soient effectivement recherchés [37]. Selon les cas, ils se manifestent tardivement ou, au contraire, constituent à eux seuls ou avec l’anomie le premier symptôme de ces déficits langagiers sélectifs [38-42]. Plusieurs études [41, 42] sug- gèrent des différences dans les profils de production écrite selon les trois variantes d’APP reprises dans la classification de Gorno-Tempiniet al.[5].

Dysgraphie de surface

Plusieurs études de cas uniques ont documenté la présence d’une dysgraphie de surface dans la variante sémantique des APP[36, 43-45] et des études de groupe l’ont confirmée [36, 38, 40-42] au point où cette associa- tion constitue un des critères diagnostiques de l’APP-s. La plupart de ces études montrent les effets significatifs de la régularité orthographique (et/ou de la probabilité des correspondances phonographémiques) et de la fréquence sur les productions écrites ainsi qu’un pattern identique d’erreurs dominé par les erreurs phonologiquement plau- sibles (ex.«bicyclette»-> BISSICLAITE). Il n’est pas rare d’observer un effet inverse de la lexicalité dans le sens où les pseudo-mots s’orthographient mieux que les mots (réguliers et irréguliers confondus) [36]. Néanmoins, la dysgraphie de surface ne se trouve pas systématiquement associée à tous les cas décrits d’APP-s [38, 41, 46]. Ainsi, sur les cinq cas d’APP-s analysés par Sepelyak et al. [41], un seul présente un déficit en production écrite dans lequel la voie non lexicale, parfaitement fonctionnelle, supplée l’accès aux représentations orthographiques. Les quatre autres patients produisent un nombre équivalent ou domi- nant d’erreurs non phonologiquement plausibles. Parmi eux, un patient, dont le déficit sémantique est sévère, pré- sente autant d’erreurs phonologiquement plausibles que non plausibles, deux autres présentent des déficits du buffer graphémique et un dernier patient présente une dysgraphie mixte impliquant tout autant l’accès aux représentations

orthographiques que les mécanismes de conversion sous- lexicale.

Selon certaines études longitudinales de patients APP- s, et pour peu que le délai temporel entre les différentes évaluations soit suffisant, le taux d’erreurs non phonologi- quement plausibles semble s’accroître avec l’évolution de la maladie [40], ce qui amène certains auteurs à considé- rer que la voie non lexicale pourrait se trouver altérée dans les phases avancées de la maladie. Or, toutes les erreurs non phonologiquement plausibles ne sont pas nécessaire- ment à mettre sur le compte d’une altération de la voie non lexicale. En effet, certaines d’entre elles ont pour par- ticularité de préserver certaines irrégularités/inconsistances orthographiques du mot le rendant phonologiquement non plausible. Ainsi, un mot homophone non homographe tel que«choeur»orthographié erronément CHEUR maintient l’orthographe irrégulière CH tout en régularisant la graphie OEUR, ce qui rend la production erronée phonologique- ment non plausible. Ce dernier type d’erreur relève tout autant que les erreurs phonologiquement plausibles d’un accès, ici partiel, à la forme orthographique du mot cible et d’une suppléance correcte à d’autres endroits des règles de conversion phonographémique. D’autres erreurs non pho- nologiquement plausibles, caractéristiques d’une altération du buffer graphémique, correspondent à des erreurs litté- rales dont le nombre augmente avec la longueur du mot ou du pseudo-mot.

Si la dyslexie et la dysgraphie de surface sont régu- lièrement associées à la démence sémantique, la lecture et l’écriture ne présentent pas le même niveau de vul- nérabilité au même moment de la progression de la maladie. En effet, il est supposé que l’écriture sous dic- tée se détériore avant la lecture à haute voix dans la mesure où les conversions phonographémiques dans les langues franc¸aise, et plus encore anglaise, sont moins sys- tématiques que les conversions graphophonologiques [47].

Ainsi, le mot dicté«nymphe»pourrait être orthographié de différentes manières NYMPHE, NIMPHE, NINFE, NYNFE, NAINFE, etc., alors qu’il est parfaitement régulier en lecture à haute voix. Dans ce sens, Pattersonet al.[30] montrent que leurs patients APP-s sont plus déficitaires en écriture sous dictée de mots comportant des correspondances phono- graphémiques atypiques qu’en lecture de mots compor- tant des correspondances graphophonologiques atypiques.

Quant à Grahamet al.[40], ils observent à des stades très avancés de la maladie que leurs 14 patients APP-s sont en difficulté quand ils ont à lire des mots irréguliers rares alors que leurs compétences orthographiques ne se limitent déjà plus qu’aux seuls mots réguliers de fréquence élevée.

Dysgraphies phonologique et profonde

Les dysgraphies profondes, qui représentent les défi- cits les plus sévères de la voie non lexicale, sont aussi rares dans la population des APP que dans les patholo- gies post-vasculaires. Elles sont identifiées principalement dans les formes d’APP-nf [38, 48, 49]. Dans une forme

d’APP «mixte», Majeruset al. [50] décrivent un cas de dysphasie et dysgraphie profondes (et de dyslexie de sur- face) dans le contexte d’un déficit sévère de la mémoire de travail auditivo-verbale et de ses composantes phono- logiques en particulier. Plus récemment, Snowden et al.

[51] rapportent l’étude longitudinale (sur 9 ans) d’un cas d’APP qui ne correspond pas aux variantes classiquement décrites dans la littérature dans la mesure où il présente un déficit très sélectif du langage écrit et plus particulière- ment une dysgraphie et une dyslexie profondes attribuées à une dégénérescence lobaire frontotemporale. Les signes annonciateurs, précédant de 18 mois le diagnostic d’APP, portaient sur la difficulté à prendre note des messages télé- phoniques enregistrés sur sa boîte vocale, des difficultés à orthographier les mots fonctionnels (prépositions, conjonc- tions et auxiliaires) ainsi que des difficultés à lire les mots scindés dans les colonnes du journal. Dès le diagnostic posé, il est relevé une incapacité à lire et écrire les pseudo- mots sous dictée sans difficulté comparable en répétition. Le patient produit des paralexies et paragraphies sémantiques, dérivationnelles et visuelles attendues dans la dysgraphie et la dyslexie profondes et ses performances sont influen- cées dans l’une et l’autre tâches par le niveau d’imagerie des mots. Il est aussi relevé des erreurs sémantiques en dénomi- nation orale et écrite, sans altération de la compréhension orale et écrite évaluée à une épreuve d’appariement. Outre l’altération majeure de la voie non lexicale, l’altération secondaire de la voie lexicale semble bien être liée à un déficit d’accès au lexique phonologique de sortie en lec- ture, d’une part, et au lexique orthographique en écriture sous-dictée, d’autre part. Si la vulnérabilité de la production écrite était plus importante au début, le déclin s’est avéré plus rapide en modalité orale, la dyslexie (et le déficit en dénomination orale) évoluant plus rapidement que la dys- graphie (et la dénomination écrite). Il est important de noter que la compréhension restera préservée plus tardivement.

La dysgraphie phonologique se rencontre dans les APP-nf et les APP-l avec pour particularité de présenter des difficultés à écrire sous dictée des pseudo-mots et de produire des erreurs phonologiquement non plausibles [35, 38, 41, 42]. Ces déficits spécifiques en production écrite doivent être resitués dans le contexte plus large des déficits phonologiques souvent décrits dans ces deux variantes d’APP. Dans ce sens, Henry et al. [52] étudient les performances à différentes tâches qui recrutent des trai- tements phonologiques chez 36 patients appartenant aux trois variantes d’APP et 13 sujets témoins. Ces tâches com- portent des épreuves métaphonologiques (soustraction, fusion et déplacement de phonèmes à l’intérieur de mots et de pseudo-mots), de répétition de mots (monosyllabiques et plurisyllabiques), et de lecture et écriture sous dictée de mots (réguliers et irréguliers) et pseudo-mots. Parallèlement, les auteurs procèdent à des analyses morphométriques de manière à préciser les bases neuronales de la perfor- mance phonologique. Selon les résultats, les patients qui présentent des lésions au niveau de la voie dorsale (plus antérieures chez les patients APP-nf et plus postérieures

chez les patients APP-l) montrent des déficits au niveau des tâches médiées phonologiquement, ce qui n’est pas le cas des patients APP-s et des sujets témoins. Contre toute attente, le score global obtenu sur l’ensemble des tâches métaphonologiques ne différencie pas les patients APP-l des patients APP-nf, indiquant que les lésions des régions antérieures et postérieures peuvent causer des déficits significatifs des performances aux tâches qui recrutent la production phonologique. Les auteurs observent néan- moins que les tâches d’écriture sous dictée de pseudo-mots et de soustraction phonémique à l’intérieur de pseudo-mots différencient à 83 % les performances des patients APP-l de celles des patients APP-nf. La tâche d’écriture sous dictée de pseudo-mots semble donc bien être contributive dans le diagnostic différentiel des trois formes d’APP.

Déficits du buffer graphémique

Les déficits de cette mémoire de travail propre au lan- gage écrit sont relevés dans les APP-nf et dans les APP-l et plus rarement dans les APP-s [36, 38, 41, 42, 53]. Sur une cohorte de 30 patients APP, Fariaet al.[38] identifient un seul cas de déficit du buffer graphémique chez un patient qui présente une APP-nf. Le trouble de l’écriture est iden- tifié trois ans après le diagnostic d’APP-nf et se maintient tel quel un an plus tard après que le patient soit devenu complètement mutique. De manière très caractéristique, les performances du patient sont influencées par la longueur des mots et les erreurs produites correspondent tant pour les mots que pour les pseudo-mots à des omissions, substi- tutions, transpositions de lettres et à des erreurs mixtes. Par contre, tel qu’attendu, il n’est pas relevé d’effet significatif des variables de lexicalité, régularité et concrétude.

Corrélats neuronaux et langagiers des dysgraphies chez les patients avec APP

Parmi les quelques recherches publiées à ce jour, nous retiendrons celle de Shim et al. [42] dans la mesure où elle concerne la cohorte la plus importante de patients APP. Les auteurs comparent les scores en production écrite relevés chez 35 de leurs 41 patients APP qui peuvent être classés sans ambiguïté selon les trois variantes définies par Gorno-Tempini et al. [5] (20 APP-nf ; 9 APP-s ; 6 APP-l) à ceux recueillis auprès de 35 sujets témoins. Dans une pre- mière analyse, ils relèvent que les erreurs produites sur les mots irréguliers et les erreurs phonologiquement plau- sibles sont majoritaires chez leurs patients APP-s tandis que les erreurs en écriture de pseudo-mots et les erreurs non phonologiquement plausibles sont dominantes chez les patients APP-nf. Dans une deuxième analyse, les auteurs enregistrent des corrélations significatives entre les scores recueillis en écriture de mots irréguliers et les performances aux épreuves de dénomination orale et de compréhension de mots isolés. Par contre, les scores enregistrés en produc- tion écrite de pseudo-mots corrèlent avec les performances aux tests de grammaire et de répétition. Enfin, les mesures

de l’épaisseur des couches corticales sur base des résul- tats à l’IRM montrent que l’atrophie corticale relevée dans plusieurs régions d’intérêt est corrélée aux erreurs de pro- duction écrite. L’atrophie au niveau du gyrus supramarginal et de la pars orbitalis du gyrus frontal inférieur gauches cor- rèlent avec le nombre d’erreurs relevé dans les pseudo-mots tandis que le degré d’atrophie du pôle temporal et du gyrus fusiforme gauches corrèle avec le taux d’erreurs produit dans les mots irréguliers. Les erreurs non phonologique- ment plausibles enregistrées en réponse aux mots réguliers corrèlent avec l’atrophie de la pars triangularis et de la pars opercularis au niveau du gyrus frontal inférieur gauche.

Précocité et valeur prédictive de l’évaluation des productions écrites

Plusieurs études ont mis l’accent sur la précocité des déficits de la production écrite chez les patients APP par rapport à d’autres déficits, et en particulier par rapport aux déficits sémantiques [43, 51]. Nous avons déjà évoqué l’étude longitudinale de Snowdenet al.[51] chez un patient qui présente un déficit très précoce du langage écrit, une dyslexie et une dysgraphie profondes, alors que la compré- hension ne s’altère que très tardivement. Dans une autre étude longitudinale (sur 5 ans), Caineet al.[43] rapportent le cas d’un patient qui présente une dysgraphie de surface dès la première évaluation de ses capacités en dénomina- tion écrite de mots irréguliers peu fréquents alors que, dans le même temps, sa performance à une tâche de compré- hension (appariement mot entendu/images)²se situe dans la norme. Ce profil de performance serait compatible avec un déficit isolé du lexique orthographique. L’une et l’autre études tendraient à montrer qu’il existe des cas de défi- cits isolés précoces du lexique orthographique, appuyant les modèles à deux voies qui reconnaissent l’indépendance des composantes sémantique et orthographique. Notons cependant que la tâche d’appariement mot-image utilisée pour évaluer les connaissances sémantiques dans ces deux recherches permet surtout de détecter des déficits modé- rés à sévères de la compréhension et qu’il a été démontré, chez des patients aphasiques post-vasculaires, que sa sen- sibilité était inférieure à celle d’une tâche sémantique telle que la vérification des propriétés sémantiques de concepts [54]. Pour appuyer plus fermement la précocité du déficit orthographique isolé et écarter tout déficit sémantique, il

2 Pour évaluer les connaissances sémantiques de leur patient, les auteurs utilisent aussi une tâche de définition orale de noms d’objets.

Les scores y sont sensiblement inférieurs aux scores obtenus à l’épreuve d’appariement mot-image et appuieraient l’existence d’un déficit sémantique tout aussi précoce que le déficit orthographique. Néan- moins, les réponses à l’épreuve de définition pourront être considérées comme fiables si l’on peut s’assurer que le patient présente les compé- tences cognitives suffisantes pour gérer une tâche métalinguistique, sachant que la définition produite ne fait pas nécessairement état de l’ensemble des connaissances sémantiques dont dispose le patient à propos d’un concept donné.

conviendrait d’utiliser des épreuves de compréhension plus sensibles.

Au-delà de la précocité des déficits de l’écriture dans certains cas d’APP, les résultats d’études très récentes apportent certaines évidences en faveur de la contribution de l’analyse des productions écrites à la compréhension et la classification des différentes variantes d’APP. Neophytou et al.[55] ont analysé les productions écrites de 33 patients APP (14 APP-l, 11 APP-nf et 8 APP-s) à un test d’écriture sous dictée de mots et pseudo-mots. Les analyses des pro- ductions écrites permettent d’identifier les trois variables linguistiques qui contribuent le mieux à prédire les diffé- rentes variantes d’APP. Il s’agit :

– de la longueur des mots et des pseudo-mots ; – du statut lexical ;

– de la position des graphèmes à l’intérieur des mots, cha- cune de ces variables renvoyant à des composants cognitifs du modèle théorique à deux voies [12].

Les auteurs montrent que ces trois variables arrivent à prédire dans 67 % des cas la variante d’APP (respective- ment, APP-l = 71 % ; APP-nf = 64 % et APP-s = 63 %).

Cette valeur passe à 91 % si les cas les plus sévères (soit 11 patients) (APP-l = 90 %, APP-nf = 86 % et APP- s = 100 %) sont écartés de l’analyse. C’est aussi ce même accroissement de la sévérité des déficits qui rend compte de la difficulté de plus en plus grande à différencier les dif- férentes formes d’APP au fur et à mesure de l’évolution de la maladie [56].

Contribution des aphasies primaires progressives à l’interprétation cognitive des dysgraphies ? Si les recherches sur les troubles de la production écrite sont relativement récentes dans la population des patients APP, elles apportent certains arguments en faveur de l’un et l’autre types de modèles théoriques de la production écrite.

Les modèles connexionnistes semblent trouver appui sur le fait que la dysgraphie de surface se rencontre le plus fré- quemment dans la variante sémantique des APP, attestée par la présence de déficits dans des tâches sémantiques verbales et non verbales. Dans certaines d’entre elles, des corréla- tions positives sont relevées entre la performance en dictée de mots irréguliers et l’importance du déficit sémantique [38]. Dans le même sens, des patients APP, qui présentent une dysgraphie phonologique, montrent des déficits relati- vement importants dans le traitement des pseudo-mots tant à l’écrit qu’à l’oral et la mesure de leurs compétences méta- phonologiques pourrait avoir une valeur prédictive sur leurs performances en écriture de pseudo-mots [56].

À l’appui des modèles à deux voies, l’existence de contrexemples, soit l’existence de dysgraphie phonologique sans autre forme de troubles phonologiques, soit l’existence occasionnelle de dysgraphies de surface chez des patients qui présentent des APP-l sans trouble sémantique [41], confirmant en cela la possibilité de rencontrer des déficits sélectifs du lexique orthographique, soit la mise en évidence de symptômes de dysgraphie de surface avant même que

ne se manifestent les troubles sémantiques chez certains patients qui développent ultérieurement une APP-s [57].

Au niveau neuro-anatomique, l’hypothèse des systèmes primaires défendue par les modèles connexionnistes est supportée par un certain nombre d’évidences convergen- tes en provenance d’une part des études corrélatives sites lésionnels/types de dysgraphie présentés par les patients APP et, d’autre part, des études en neuro-imagerie fonc- tionnelle qui tentent d’identifier les zones d’activation cérébrales en relation avec les traitements sémantiques ou phonologiques réalisés par des sujets sains. Ainsi, par exemple, Wilsonet al.[58] montrent que la dysgraphie (et la dyslexie) de surface présentée par des patients APP-s est associée à une atrophie asymétrique au dépend des lobes temporaux antérieurs et inférolatéraux gauches, régions qui sont activées chez les sujets normaux impliqués dans des tâches sémantiques verbales ou non verbales. Dans le même sens, les études en neuro-imagerie fonctionnelle ont démontré le rôle du gyrus angulaire dans les traite- ments sémantiques tandis que ces mêmes régions ont été associées au profil de dysgraphie de surface. Dans d’autres études, les lésions relevées chez les patients qui présentent une dysgraphie et une dyslexie phonologiques impliquent les régions corticales périsylviennes gauches, incluant le gyrus frontal inférieur, l’opercule rolandique, le gyrus pré- central, l’insula, le gyrus supramarginal et le gyrus temporal supérieur. Ces mêmes régions se trouvent activées chez les sujets normaux impliqués dans des tâches de production orale et écrite requérant des traitements phonologiques. Ces évidences en faveur des modèles connexionnistes restent néanmoins limitées en raison du fait que ces études ont été menées sur des groupes de patients APP trop homogènes, sélectionnés sur base de leur seul diagnostic clinique (ex.

APP-s), de leur seul profil de dysgraphie (dysgraphie pho- nologique ou de surface), de la localisation de la lésion cérébrale ou encore d’un type particulier de tâche en fonc- tion d’un type particulier de dysgraphie, rendant prématurée toute tentative de généralisation des résultats. Les travaux de Henryet al.[36] comptent parmi les premiers à éva- luer l’hypothèse des «systèmes primaires» des modèles connexionnistes sur un petit groupe mixte de 15 patients APP. Ils démontrent une corrélation élevée entre les scores recueillis à des tâches non orthographiques, sémantiques et phonologiques, et la performance en production écrite sous dictée de mots et de pseudo-mots. Les scores obtenus aux épreuves sémantiques se trouvent hautement corrélés aux scores recueillis en écriture sous dictées de mots irré- guliers tandis que les scores aux épreuves de manipulation phonologique sont corrélés aux scores de production écrite de pseudo-mots. Les analyses morphométriques complé- mentaires montrent que la performance en écriture de mots irréguliers et les scores obtenus aux tests sémantiques cor- rèlent avec l’importance de l’atrophie des aires corticales extrasylviennes temporopariétales. Par contraste, les scores en écriture de pseudo-mots et aux tâches métaphonolo- giques corrèlent avec les volumes cérébraux des régions périsylviennes.

Conclusions

Les premières études sur les troubles de la production écrite dans les différentes formes d’aphasies primaires pro- gressives ont permis d’identifier la plupart des patterns de dysgraphie décrits après lésions cérébrales aiguës stables.

En dehors de la variante sémantique, il semble qu’il ne soit pas mis en évidence, à ce jour, de correspondances terme à terme entre une variante d’APP et une forme particulière de dysgraphie. Par contre, il existe des correspondances entre la localisation cérébrale de l’atrophie associée aux différentes variantes d’APP et la (les) composantes cog- nitives déficitaires du système de production écrite. Ces correspondances sont consistantes avec ce qui est décrit dans les dysgraphies des patients qui présentent des lésions cérébrales post-vasculaires et post-traumatiques (voir ce volume, Palmis et al. page 168). Dans l’état actuel des choses, par ailleurs, les études sur les APP n’apportent pas encore une contribution suffisante au débat qui oppose les modèles à deux voies aux modèles connexionnistes de par leur trop grande homogénéité.

Cet article de synthèse souligne l’importance qu’il y a à intégrer dans l’évaluation neuropsychologique de première ligne de tous les patients APP une évaluation systéma- tique de la production écrite (plus sensible que la lecture à

haute voix) en intégrant au moins deux épreuves d’écriture sous dictée normées, qui testent respectivement les effets de la régularité orthographique et de la lexicalité et d’y associer une évaluation des traitements sémantiques et pho- nologiques reposant sur des tâches suffisamment sensibles (épreuves de vérification d’appariement pour la sémantique et épreuves métaphonologiques pour les traitements pho- nologiques) surtout en début d’évolution. Pour peu que ces analyses plus approfondies se mettent en place, les études longitudinales des patients APP pourraient consti- tuer une source importante d’informations concernant la manière dont certains traitements se détériorent de concert ou non.

Enfin, l’évaluation de l’écriture en tant que telle peut avoir une incidence directe sur la prise en charge, soit en constatant la préservation de celle-ci qui peut alors prendre le relais d’une expression orale en déclin, soit en engageant un travail précoce des habiletés de production écrite per- mettant leur maintien à moyen terme ([49, 59] et ce volume, Depraz, Fossard et d’Honincthun page 188).

Liens d’intérêt

l’auteure déclare ne pas avoir de lien d’intérêt en rapport avec cet article.

Références

1.Mesulam MM. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol1982 ; 11 : 592-8.

2.Mesulam MM. Primary progressive aphasia: a dementia of the lan- guage network. Dement & Neuropsychol2013 ; 7 : 2-9.

3.Rogalski E, Cobia D, Harrison TM, et al. Anatomy of language impairments in primary progressive aphasia. J Neurosci 2011 ; 31 : 344-3350.

4.Coyle-Gilchrist IT, Dick KM, Patterson KE,et al. Prevalence, charac- teristics, and survival of frontotemporal lobar degeneration syndromes.

Neurology2016 ; 86 : 1736-43.

5.Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. Classifica- tion of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011 ; 76 : 1006-14.

6.Hoffman P, Sajjadi SA, Patterson K, et al. Data-driven classi- fication of patients with primary progressive aphasia. Brain Lang 2017 ; 174 : 86-93.

7.Mesulam MM, Weintraub S. Is it time to revisit the classification gui- delines for primary progressive aphasia?Neurology2014 ; 82 : 1108-9.

8.Graham NL. Dysgraphia in primary progressive aphasia: cha- racterization of impairments and therapy options. Aphasiology 2014 ; 28 : 1092-111.

9.Buchwald A, Rapp B. Distinctions between orthographic long-term memory and working memory. Cogn Neuropsychol2009 ; 26 : 724-75.

10.Buchwald A, Falconer C. Cascading activation from lexical pro- cessing to letter-level processing in written word production. Cogn Neuropsychol2014 ; 31 : 606-21.

11.Coltheart M, Rastle K, Perry C, et al. The DRC model: a model of visual word recognition and reading aloud. Psycholog Rev 2001 ; 108 : 204-58.

12.Rapp B, Fisher-Baum S. Representation of orthographic know- ledge. In : Goldrick M, Ferreira V, Miozzo M, éds. The Oxford handbook of language production. New York : Oxford University Press, 2014.

13.Houghton G, Zorzi M. Normal and impaired spelling in a connec- tionist dual-route architecture. Cogn Neuropsychol2003 ; 20 : 115-62.

14.Bonin P, Collay S, Fayol M. La consistance orthographique en production verbale écrite : une brève synthèse. Annee Psychol 2008 ; 108 : 517-46.

15.Caramazza A, Miceli G, Villa G,et al. The role of the graphe- mic buffer in spelling: evidence from a case of acquired dysgraphia.

Cognition1987 ; 26 : 59-85.

16.McCloskey M, Macaruso P, Rapp B. Grapheme-to- lexeme feed- back in the spelling system: evidence from a dysgraphic patient. Cogn Neuropsychol2006 ; 23 : 278-307.

17.Folk JR, Rapp B, Goldrick M. The interaction of lexical and sublexi- cal information in spelling: what’s the point? Cogn Neuropsychol 2002 ; 19 : 653-71.

18.Hillis A, Caramazza A. Mechanisms for accessing lexical represen- tations for output: evidence from a category-specific semantic deficit.

Brain Lang1991 ; 40 : 106-44.

19.Beauvois MF, Deˇırouesneˇı J. Lexical or orthographic agraphia.

Brain1981 ; 104 : 21-49.

20.Rapp B, Purcell J, Hillis AE, et al. Neural bases of orthogra- phic long-term memory and working memory in dysgraphia. Brain 2016 ; 139 : 588-604.

21.Shallice T. Phonological agraphia and the lexical route in writing.

Brain1981 ; 104 : 413-29.

22.Henry ML, Beeson PM, Stark AJ,et al. The role of left perisylvian cortical regions in spelling. Brain Lang2007 ; 100 : 44-52.

23.Cloutman L, Gingis L, Newhart M,et al. A neural network critical for spelling. Ann Neurol2009 ; 66 : 249-53.

24.Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP,et al. Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol 2004 ; 55 : 335-46.

25.Gorno-Tempini ML, Brambati SM, Ginex V,et al. The logope- nic/phonological variant of primary progressive aphasia. Neurology 2008 ; 71 : 1227-34.

26.Wilson SM, Galantucci S, Tartaglia MC,et al. The neural basis of syntactic deficits in primary progressive aphasia. Brain Lang 2012 ; 122 : 190-8.