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Fait clinique

Compression de la queue-de-cheval révélant une tumeur brune rachidienne chez un patient en hémodialyse chronique

Cauda equina compression revealing brown tumor of the spine in a long-term hemodialysis patient ^◊

Faissal Tarrass ^* , Amal Ayad, Meryem Benjelloun, Abdelkabir Anabi, Benyounes Ramdani, Mohamed Gharbi Benghanem, Driss Zaid

Département de néphrologie et de dialyse, center hospitalier universitaire Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc Reçu le 22 avril 2005 ; accepté le 9 janvier 2006

Disponible sur internet le 21 juillet 2006

Résumé

Les tumeurs brunes, ou ostéoclastomes, sont des lésions osseuses érosives compliquant une hyperparathyroïdie (HPT). Chez les patients au stade d’insuffisance rénale chronique terminale, les tumeurs brunes sont des manifestations squelettiques classiques, en général présentes dans les formes d ’ hyperparathyroïdie secondaires sévères. Cependant, l ’ atteinte rachidienne est extrêmement rare. Nous rapportons le cas d ’ un patient hémodialysé qui a développé une compression de la queue-de-cheval causée par une tumeur brune sacrée. Une décompression chirurgicale associée à une parathyroïdectomie subtotale ont été nécessaires afin de préserver la fonction neurologique et d’assurer une reminéralisation de la lésion. Ce cas illustre le fait que même rares, les tumeurs brunes doivent être évoquées en cas de signes neurologiques chez un patient urémique. Une chirurgie décompressive en urgence peut être nécessaire pour lever la compression des structures neurologiques et stabiliser le rachis.

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Mots clés : Tumeurs brunes ; Hyperparathyroïdie secondaire ; Ostéodystrophie rénale ; Compression de la queue de cheval ; Insuffisance rénale chronique terminale

Keywords: Brown tumors; Secondary hyperparathyroidism; Renal osteodystrophy; Cauda equina compression; End-stage renal disease

1. Introduction

Les tumeurs brunes sont des tumeurs bénignes survenant uniquement au cours de l’hyperparathyroïdie (HPT) [1]. L’hy- perparathyroïdie secondaire des patients souffrant d’insuffi- sance rénale chronique, résulte de la rétention phosphorée et

du défaut de synthèse du calcitriol [1,25-dihydroxyvitamine D

] ; elle peut entraîner des tumeurs brunes ressemblant à des kystes osseux, siégeant le plus souvent au pelvis, aux côtes et à la mandibule [2]. L’atteinte de la colonne lombaire est rare, et seulement huit cas de tumeurs brunes symptomatiques — tou- chant plus particulièrement le rachis cervical ou thoracique — ont été décrits chez des patients ayant une hyperparathyroïdie secondaire [1,3–9]. Nous rapportons ici le premier cas d’at- teinte lombosacrée chez un patient hémodialysé chronique, avec une compression aiguë de la queue-de-cheval liée à une tumeur brune de S1. Une décompression chirurgicale a dû être réalisée en urgence afin de préserver la fonction neurologique.

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Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1422 – 1424

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Auteur correspondant. Salama 3, Gr 6, “ B ” , n

21, 20450 Casablanca, Maroc.

Adresse e-mail : faissal76@hotmail.com (F. Tarrass).

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Pour citer cet article, utiliser ce titre en anglais et sa référence dans le même volume de Joint Bone Spine.

1169-8330/$ - see front matter © 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

doi:10.1016/j.rhum.2006.01.017

2. Cas clinique

Un homme de 52 ans, hémodialysé depuis dix ans pour une glomérulonéphrite chronique, se plaint depuis deux mois d’une douleur persistante lombaire basse, médiane, irradiant à la fesse gauche, à la partie postérieure de la cuisse et de la jambe, sur- venant essentiellement à la marche. L’examen clinique retrouve une diminution de force musculaire des fléchisseurs de la jambe gauche et une abolition du réflexe achilléen gau- che, un signe de Lasègue bilatéral et un signe de Lhermitte. Le tonus sphinctérien est normal et le patient ne ressent pas de troubles sphinctériens. Le bilan biologique met en évidence une augmentation des phosphatases alcalines à 1879 UI/l (70 – 300), une élévation majeure de la parathormone (PTH) à 1456 pg/ml (10–65), une calcémie à 95 mg/l (85–105), une phosphorémie à 41 mg/l (25–42) et un taux d’aluminium à 15 μg/l (taux toléré < 30 μg/l). Les radiographies de la région lombosacrée montrent une lésion lytique, déminéralisée du sacrum. La tomodensitométrie lombosacrée a retrouvé une lésion kystique avec un scalloping de la vertèbre S1 respon- sable de la compression du sac dural (Fig. 1). Une large lami- nectomie décompressive de L5 à S3 a été réalisée permettant de découvrir une lésion kystique. Le cul-de-sac dural n’était pas touché par la lésion, qui comprimait nettement les autres racines nerveuses sacrées. La paroi du kyste a été ouverte puis enlevée après dissection des racines nerveuses. Pour terminer, l’enveloppe durale a été reconstituée. L’étude histologique de la tumeur a révélé un tissu de granulation comprenant des fibroblastes, des histiocytes, quelques cellules plasmatiques et quelques lymphocytes. De nombreuses cellules géantes ostéo- clastiques et des fragments d’os riches en os ostéoïde étaient présents, associés à des microfoyers d’hémosidérine. Le patient ayant une HPT secondaire, le diagnostic de tumeur brune a été porté. Une amélioration clinique a été obtenue en postopéra- toire, et au moment de la sortie le patient n’avait plus de dou- leur neurologique. Par la suite une parathyroïdectomie subto- tale a été réalisée montrant une hyperplasie des glandes parathyroïdes. Les valeurs sériques de PTH ont diminué jus- qu’à leur valeur normale basse. De fortes doses de calcium ont dû être administrées pour maintenir une calcémie normale.

3. Discussion

Les patients souffrant d ’ insuffisance rénale terminale pré- sentent diverses manifestations articulaires et osseuses [2,10].

Les tumeurs brunes sont une forme extrême de l ’ ostéite kys- tique fibreuse qui est en fait une manifestation d ’ ostéodystro- phie rénale. Le terme d’ostéodystrophie rénale est utilisé pour définir les complications squelettiques de l’insuffisance rénale terminale, qui par essence est un désordre du remodelage osseux. Le mécanisme pathogénique principal conduisant à l’hyperparathyroïdie secondaire est un déficit en 1,25- dihydroxycholécalciférol (1,25-dihydroxyvitamine D

), d’où découlent une hypocalcémie et une hyperphosphorémie, conduisant à une augmentation de la production et de la sécré- tion de PTH par les glandes parathyroïdes [2].

Les tumeurs brunes sont retrouvées chez 1,5 à 13 % des patients ayant une insuffisance rénale [11,12]. Les principaux sites atteints sont la mandibule, les sinus maxillaires, le ster- num, le pelvis, les côtes et le fémur [2,11]. L’atteinte rachi- dienne est plus rare mais peut nécessiter une intervention chi- rurgicale urgente pour préserver la fonction neurologique et stabiliser le rachis. La revue de la littérature mentionne neuf cas de tumeurs brunes symptomatiques du rachis chez des patients souffrant d’HPT secondaire [1,3–9]. Il s’agissait dans tous les cas de femmes, et six des huit patientes avaient moins de 40 ans. Le rachis cervical était touché chez deux patientes [4,6]. Quatre des huit patientes présentaient une compression neurologique aiguë, totalement résolutive après chirurgie. Le Tableau 1 résume les principales caractéristiques et les traite- ments des cas rapportés précédemment.

En cas d’atteinte rachidienne liée à une tumeur brune, cette dernière peut soit causer une compression lente par effet de masse, soit entraîner une compression médullaire aiguë par fracture pathologique [1,9]. Le traitement chirurgical consiste en une résection de la tumeur responsable de la compression.

Une reconstruction chirurgicale avec greffe osseuse et fixation peut être nécessaire en cas d ’ instabilité rachidienne. La recons- truction rachidienne peut être plus difficile chez ces patients ayant une ostéoporose sévère et des troubles de consolidation osseuse [1,2]. L’utilisation de fixation et de greffes osseuses permet d’assurer une stabilité immédiate dans l’attente de la consolidation osseuse qui peut être retardée. De plus, un traite- ment médical ou chirurgical de l’hyperparathyroïdie secondaire est indispensable pour obtenir la consolidation osseuse [1,9].

Les objectifs de prévention et de traitement des tumeurs brunes chez les patients souffrant d’insuffisance rénale terminale com- prennent la normalisation de la calcémie et de la phosphoré- mie, afin de guérir les anomalies osseuses squelettiques et de prévenir les dépôts extrasquelettiques phosphocalciques [1,2, 9]. Si le traitement médical est insuffisant pour stopper la pro- gression des tumeurs brunes, une parathyroïdectomie totale ou subtotale est généralement réalisée pour diminuer les taux séri- ques de PTH [1,2].

Nous concluons que même si elles sont inhabituelles, les tumeurs brunes doivent être évoquées en cas de survenue de nouveaux signes neurologiques chez des patients souffrant

Fig. 1. Tomodensitométrie montrant des lésions kystiques de S1, avec un scalloping postérieur de la vertèbre.

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d’insuffisance rénale chronique terminale, avec HPT secon- daire. Une décompression chirurgicale urgente peut être néces- saire pour préserver la fonction neurologique et stabiliser le rachis.

Références

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[4] Barlow IW, Archer IA. Brown tumor of the cervical spine. Spine 1993;

18:936 – 7.

[5] Bohlman ME, Kim YC, Eagan J, Spees EK. Brown tumor in secondary parathyroidism causing acute paraplegia. Am J Med 1986;81:545 – 7.

[6] Ericsson M, Holm E, Ingemansson S, Lindholm T, Svendgaard NA.

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[7] Masutani K, Katafuchi R, Uenoyama K, Saito S, Fujimi S, Hirakata H.

Brown tumor of the thoracic spine in a patient on long-term hemodialy- sis. Clin Nephrol 2001;55:419 – 23.

[8] Pumar JM, Alvarez M, Perez-Batallon A, Vidal J, Lado J, Bollar A.

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[10] Ito M, Abumi K, Takeda N, Satoh S, Hasegawa K, Kaneda K. Pathologic Features of Spinal Disorders in Patients Treated With Long-Term Hemo- dialysis. Spine 1998;23:2127 – 33.

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[12] Sargent MA, Fleming SJ, Chattopadhyay C, Ackrill P, Sambrook P.

Bone cyst and hemodialysis-related amyloidosis. Clin Radiol 1989;40:

277 – 81.

Tableau 1

Cas rapportés de tumeurs brunes touchant le rachis de patients hémodialysés

Auteur Année Âge Sexe Durée de l'hémodialyse Segment rachidien touché

Symptômes Traitement

Ericsson et al. [6] 1978 47 F IRC préparée pour hémodialyse

Cervical Parésie du membre supérieur droit

Résection tumorale, greffe osseuse, parathyroïdectomie

Bohlman et al. [5] 1986 69 F IRC non dialysée Thoracique Douleur dorsale,

paraplégie

Corticoïdes, résection tumorale Pumar et al. [8] 1990 24 F IRC non dialysée Thoracique Paraplégie débutante Résection tumorale

Barlow and Archer [4] 1993 31 F Après rejet de greffe rénale

Cervical Douleur cervicale, névralgie cervicobrachiale

Minerve cervicale, parathyroïdectomie

Fineman et al. [1] 1999 37 F 10 ans Thoracique Paraplégie débutante Résection tumorale,

parathyroïdectomie

Azria et al. [3] 2000 40 F Après échec de

transplantation rénale

Thoracique Douleur dorsale Parathyroïdectomie

Masutani et al. [7] 2001 39 F 11 ans Thoracique Paraplégie Résection tumorale,

parathyroïdectomie

Vandenbussche et al. [9] 2004 34 F 2 ans Thoracique Compression médullaire

avec syndrome pyramidal

Décompression, fusion postérieure, parathyroïdectomie

Current Case 2005 42 M 10 ans Sacré Compression de la queue

de cheval

Résection tumorale, parathyroïdectomie IRC : insuffisance rénale chronique ; F : féminin ; M : masculin.

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