SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de L’ENFANT
Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008
M. Elmaleh-Bergès
Imagerie Pédiatrique
Diagnostic
•
Otoscopie: tympan normal (exclut la pathologie inflammatoire)
•
Circonstances de découverte:
•
Enfant qui fait répéter
•
Déformation des mots, retard de langage
•
Troubles du comportement, retard scolaire
•
Dépistage systématique
•
En période néonatale: systématiquement ou chez les sujets à risque (ATCD familiaux, prématurité,
dysmorphie…)
•
Durant la scolarité
Audiométrie adaptée à l’âge
• Surdité de transmission : seuils en conduction aérienne (CA) au casque ou en champ libre élevés et seuils en conduction osseuse (CO) normaux
La surdité n’excède pas 60 dB
• Surdité de perception : seuils en CA et en CO élevés et de même niveaux
La surdité peut aller jusqu’à la cophose
• Surdité mixte : seuil en CO pathologique mais moins élevé que le seuil en CA
La distinction entre surdités de transmission et surdité mixte est difficile,
particulièrement avant 5 ans et lorsque la perte auditive est modérée et unilatérale
Diagnostic
BILAN ANATOMIQUE
Quand un geste chirurgical est envisagé - avant intervention dans une aplasie d’oreille
- avant décision de pose d’implant cochléaire
(surdité profonde bilatérale)Bilan étiologique: place de l’imagerie
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Surdités à tympan normal
(de transmission, de perception, ou mixtes)
• Mode hélicoïdal
• mono ou multibaretttes
• Durée d’acquisition 60 s
• Épaisseur 0.3 à 1mm
• Reconstructions multiplanaires
Tomodensitométrie
Plans de base:
// et au CSC latéral
APERÇU DE TOUTE LA BASE DU CRÂNE
•Malformation bilatérale de l’oreille interne
•Malformations vertébrales
•Agénésie carotidienne gauche
•Malformation cardiaque
•Aorte à droite
Syndrome de
Klippel-Feil
Canal pétromastoïdien CPM
3 ans
IMAGES PIEGES
sutures et canaux
Les structures ayant leur taille définitive à la naissance
Le CAI: court à la naissance, j1 s’allonge pdt la 1ère année
Le labyrinthe Les osselets
Le canal du nerf cochléaire
0.5 – 3.99 4 – 6.99 7 – 9.99 10 – 19.3 Tranches d’âge (années)
Incidence(%)
Hypodensité péricochléaire
5 ans
IRM
1.5Tesla
3D-FSE 1/0.5 mm (ax)
1.4/0.7 mm(sag obl) Reconstructions MIP
Toujours associer des coupes cérébrales +++
• Maladies métaboliques
• Séquelles d’infection anténatale
• Malformations Morphologie
Signal du Labyrinthe Etude des nerfs
(vestibulo-cochléaires et facial)
Coupes axiales
3D-FSE T2 (1/0.5)
SAGITTALES OBLIQUES
Surdité de perception
bilatérale évolutive
Toujours associer des coupes cérébrales +++
SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL
APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire
NERF FACIAL/ FENÊTRES
ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)
TRAUMATISME +++
Lyse ossiculaire sur ATCD otitique
Adulte : OTOSPONGIOSE
#
Enfant : MALFORMATION
APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire
NERF FACIAL/ FENÊTRES
ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)
ANOMALIES VASCULAIRES
CHOLESTÉATOME PRIMITIF
G, 8 ans, retard de langage.
Examen ORL : otite séro-muqueuse gauche.
Surdité de transmission bilatérale de 40 dB
NERF FACIAL/ FENÊTRES
VII
ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)
FIXATIONS OSSICULAIRES
ANOMALIES VASCULAIRES
CHOLÉ CONGÉNITAL
TRAUMATISME
6 ans, bilan de surdité mixte droite,
persistant malgré la pose d’ATT
Surdité de transmission gauche
Étiologie?
Un tympan normal n’élimine pas la possibilité d’un processus
Etiologies: très différentes de celles de l’adulte
Malformations congénitales
Infections ( infection virale ante or post-natale , labyrinthite post-méningitique ou post-otitique)
Traumatisme
Dysplasies osseuses (ostéopétrose, ostéogénèse imparfaite …)
Maladies métaboliques / Tumeurs
SURDITÉ DE PERCEPTION BILATÉRALE
Le plus souvent: malformation spécifique non du type de l’agent causal mais
du stade de survenue dans l’embryogénèse
Depuis l’aplasie de Michel jusqu’à la dilatation
“isolée” de l’aqueduc du vestibule
<j25
MODIOLUS – CANAL POUR LE NERF COCHLEAIRE
Aqueduc du vestibule / sac endolymphatique
IRM
Toujours associer des coupes cérébrales +++
• Maladies métaboliques
• Séquelles d’infection anténatale
• Malformations Morphologie
Signal du Labyrinthe
Etude des nerfs
(vestibulo-cochléaires et facial)
9 ans, surdité droite
CHARGE
Surdité liée à l’X
Syndrome Branchio-Oto-Rénal Waardenburg
quelques aspects caractéristiques à l’imagerie:
Rechercher des anomalies associées +++
Base du crâne, TC, autres nerfs crâniens, parenchyme cérébral
PENDRED: malformation type Mondini, non spécifique
70 % des surdités sont génétiques
- non syndromiques 70%
- syndromiques 30%
Syndrome CHARGE
Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal
development, Genital
hypoplasia, Ear abnormalities
Cophose droite
Agénésie de nerfs crâniens (VII, VIII, Nerfs mixtes, I)
Signes cardinaux du CHARGE
Syndrome CHARGE
Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities
Syndrome CHARGE
Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development,
Genital hypoplasia, Ear abnormalities
SURDITE LIEE A L ’X
Syndrome BOR
Ceruti et al. Otology and Neurotology 2002
SURDITE PROFONDE BILATERALE
AVANT POSE D’IMPLANT COCHLEAIRE
" Check-list "
Cochlée : - taille, malformation?
- fibrose, ossification?
MAI: nerfs (4)
Parenchyme: leucomalacie (prématurité), séquelles de méningite, malformations associées…
Oreille moyenne :
situation du canal facial et des structures vasculaires
I
R
M
T
D
– NERFS? Implant posé à gauche Microcochlées – oreilles « geyser »
SURDITE PROFONDE BILATERALE
SURDITE PROFONDE BILATERALE
SURDITE PROFONDE BILATERALE
Geyser peropératoire
Surdité profonde bilatérale
Post-méningitique
TDM bilan pré-implant IRM
BILAN AVANT POSE D’IMPLANT COCHLÉAIRE POUR SURDITÉ PROFONDE
FOETOPATHIE À CMV
SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE
DECOUVERTE: AGE SCOLAIRE
UNI OU BILATERALE
MALFORMATION
LABYRINTHE/ CAI INFECTION
CAUSE ACQUISE TRAUMATISME
TUMEUR (rare: NF2)
1- LABYRINTHE morphologie
densité (TDM) signal (IRM)
rechercher une anomalie bilatérale +++
2- MAI
Rechercher une asymétrie du MAI
TDM Rechercher une asymétrie du canal du nerf cochléaire IRM Nerfs du MAI
Processus expansif du MAI
SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE
9 ans, Cophose G
QUADRANT ANTERO-INFERIEUR
Carole, 7ans, cophose droite découverte post-traumatique
Aplasia and Hypoplasia of the Vestibulocochlear Nerve: Diagnosis with MR Imaging
•
Mensurations normales du canal du nerf
cochléaire: 2,16 mm (2,12-2.20)
•
Mesures du canal ≤ 2 mm (ou ≤ 1,7 mm) et
•
≥ 2,5 mm
évocatrices d’une origine congénitale dans le cadre d’une surdité de perception:
rechercher la présence du nerf à l’IRM
Mensurations
4 ans, cophose et parésie faciale gauches
Kyste arachnoïdien du MAI
Surdité de transmission TDM Conclusion
Surdités à tympan normal de
l’enfant, à rechercher en premier lieu: Malformations
Surdité de perception
IRM
TDM diagnostic
Dg + bilan
pré-op IRM
les malformations du labyrinthe membraneux les labyrinthites non ossifiées
les traumatismes labyrinthiques sans fract les nerfs, le TC, le parenchyme
+
Surdité de transmission TDM Conclusion
Surdités à tympan normal de l’enfant, à rechercher en premier lieu:
les malformations
Surdité de perception
TDM diagnostic
Dg + bilan
pré-op IRM
Labyrinthe osseux MAI, canal pour le nerf cochléaire
Base du crâne
