H. Houari, S. El khadir, H. El Ouahabi*
Service d’Endocrinologie Diabétologie et Maladie Métabolique CHU Hassan II, Fès
Thyroïdite de Riedel : à propos de trois cas Riedel’s Thyroiditis: a report of 3 cases
Résumé
La thyroïdite de Riedel est une forme rare de thyroïdite chronique, caractérisée par un processus inflammatoire impliquant la thyroïde et les tissus cervicaux environnants. Elle peut évoluer isolement ou être associée à diverses formes de fibrose systémique. La physiopathologie de la thyroïdite de Riedel est toujours débattue.
Cliniquement, elle conduit souvent à évoquer un carcinome anaplasique de la thyroïde ou un lymphome.
L’ensemble des données cliniques, biologiques, échographiques, scintigraphiques et cytologiques ne sont que rarement concluantes. Le diagnostic de certitude nécessite une confirmation histopathologique.
Une fois diagnostiquée, la thyroïdectomie est en principe non recommandée. Le traitement repose sur une corticothérapie au long cours dont le but est d’arrêter la progression de la maladie et soulager les symptômes.
Le Tamoxifène constitue une bonne alternative thérapeutique. Nous discutons à travers 3 observations les caractéristiques cliniques, radiologiques et les modalités de prise en charge de la thyroïdite de Riedel.
Mots clés : Goitre ; fibrose ; histologie ; corticothérapie
Abstract
Riedel’s thyroiditis is a rare form of chronic thyroiditis, characterized by an inflammatory process affecting the thyroid gland and the adjacent cervical tissues. It can develop independently or be associated with various forms of systemic fibrosis. The pathophysiology of Riedel’s thyroiditis is still under debate. Clinically, it can often lead to the development of an anaplastic thyroid carcinoma or a lymphoma. The collection of clinical, biological, sonographic, scintigraphic, and cytologic data are rarely conclusive, and a diagnosis of certainty necessitates a histopathologic confirmation. Once diagnosed, a thyroidectomy is, in principle, not recommended. The treatment lies in long-term corticosteroid therapy, with the goal of stopping the progression of the disease and relieving its symptoms. Tamoxifen is also a good therapeutic alternative. From 3 observation, we will audied the radiologie and clinical characteristics and the management model of the Riedel’s thyroiditis.
Key words : Goiter ; fibrosis ; istology ; corticotherpy
C a s c l i n i q u e
La thyroïdite de Riedel (TR) est une affection fibro- inflammatoire qui entraîne une destruction de la thyroïde, une infiltration des tissus environnants et qui touche préférentiellement la femme d’âge moyen.
Elle serait une manifestation locale d’un processus fibrotique systémique. La cause spécifique de la maladie est encore inconnue. Le tableau clinique est souvent celui d’une pathologie maligne. La combinaison d’un goitre dur, d’une hypothyroïdie primaire, d’une hyperparathyroïdie, de symptômes locaux compressifs et d’anticorps antithyroïdiens positifs, doit faire évoquer le diagnostic de TR. La confirmation diagnostique repose sur l’examen anatomo-pathologique. Le traitement est essentiellement médical et repose principalement sur les corticostéroïdes. La chirurgie, souvent difficile et rarement curative, n’est indiquée qu’en présence de phénomènes compressifs. Nous rapportons les cas de 3 patientes présentant une TR.
Observations
Observation 1
Patiente de 39 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, avait consulté pour une augmentation rapide du volume cervical. L’examen clinique avait noté une glande thyroïde augmentée de volume, de consistance dure et indolore. Sur le plan hormonal, la patiente était en euthyroidie biologique, le bilan inflammatoire avait objectivé une CRP élevée à 36 mg/l. L’échographie cervicale avait montré un goitre multinodulaire dont le plus grand nodule mesurait 38 mm classé TIRADS 3.
La patiente avait bénéficié d’une réduction tumorale (thyroïdectomie subtotale). L’exploration chirurgicale avait montré une thyroïde fibreuse, fixe, adhérente à la trachée avec envahissement des muscles sous hyoïdiens, l’examen anatomopathologique avait conclu à une tumeur à cellules fusiformes pouvant correspondre à un carcinome anaplasique. L’étude immunohistochimique avait éliminé le caractère carcinomateux des cellules et avait confirmé le diagnostic de thyroïdite de Riedel. La
patiente à été mise sous corticothérapie faible dose avec une bonne évolution clinique.
Observation 2
Patiente de 43 ans, ayant comme antécédent une mastectomie pour carcinome canalaire infiltrant du sein actuellement sous Tamoxifene, qui présentait un goitre augmentant progressivement de volume. L’examen cervical avait mis en évidence un goitre stade 2, de consistance pierreuse à la palpation. La TSH était normale sans autres anomalies au bilan biologique. L’échographie avait mis en évidence une thyroïde hypoéchogene, hétérogene sans individualisation de nodules. La patiente a bénéficié d’une thyroïdectomie totale et l’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de TR. La patiente à été mise sous traitement hormonal substitutif et l’évolution était favorable.
Observation 3
Patiente de 45 ans, ayant la notion de goitre dans la famille, consulte pour un goitre augmentant rapidement de volume associé à une gêne cervicale. A l’examen clinique, le goitre était dure, fixé et sensible à la palpation. La patiente était en hypothyroïdie clinique et biologique. Le bilan inflammatoire a objectivé une vitesse de sédimentation élevée à la première et à la deuxième heure, le taux des globules blancs était normal. Le scanner cervical avait montré un goitre modéré, nodulaire plongeant dans l’orifice cervico- médiastinal, refoulant les axes jugulo-carotidiens, le pôle inférieur de la thyroïde prenant contact avec le troc artériel brachiocéphalique (Figure 1). La patiente a bénéficié uniquement d’une isthmo-lobectomie gauche, car le lobe droit était très adhérant à la trachée et à l’axe jugulo-carotiden rendant sa résection délicate.
L’étude histologique était en faveur d’une TR confirmée par immunohistochimie. En post opératoire, la patiente a présenté une hypothyroïdie qui fut substituée, puis mise sous corticothérapie faible dose avec une nette amélioration.
Introduction
des thyroïdites. Jusqu’à maintenant, il y a eu environ 200 cas signalés [1]. Son incidence parmi les goitres opérés est estimée à 0,06 %, à savoir 37 cas sur 56 700 thyroïdectomies selon la série de la Mayo Clinic [2]. Les femmes sont quatre fois plus susceptibles d’être touchées que les hommes. L’âge moyen lors du diagnostic est de 30 à 50 ans [3]. Nos patientes étaient dans la même tranche d’âge au moment du diagnostic.
L’éthiopathogénie est non encore élucidée et reste hypothétique. Cette affection se caractérise par une fibrose extensive de la thyroïde intéressant non seulement celle-ci, mais également les tissus adjacents [4]. Elle peut également coexister avec d’autres fibroses extracervicales ou polyviscérales, car il s’agirait d’une manifestation locale (thyroïdienne ou cervicale) d’un processus fibrosant systémique [5]. L’association entre la TR et d’autres lésions fibrosantes a été décrite par Barrett en 1958, trente trois pour cent des TR s’associent dans les 10 ans
rarement une cholangite sclérosante, une fibrose de l’orbite, du pancréas, des glandes lacrymales, des poumons, de l’hypophyse ou du rein [6] .
Il a également été établi une association entre la TR et l’auto-immunité devant la présence d’anticorps antithyroïdiens, la présence d’infiltrats de cellules mononuclées et de vascularite à l’histologie, l’association à d’autres maladies auto-immunes (diabète de type 1, thyroïdite d’Hashimoto, maladie de Basedow, maladie d’Addison) et la réponse favorable au traitement par glucocorticoïdes [7]. Selon certains auteurs, elle pourrait aussi être considérée comme une variante fibrosante de la thyroïdite d’Hashimoto, une forme évolutive de la thyroïdite subaigüe ou un désordre inflammatoire thyroïdien primitif [5]. L’hypothèse pharmacologique suggère que certains médicaments particuliers peuvent déclencher le développement de la TR [8].
Récemment, il a été rapporté que la TR est l’une des manifestations cliniques de la maladie systémique liée aux IgG4 [9, 10].
C a s c l i n i q u e
Cliniquement, c’est une affection de constitution lente et progressive expliquant le retard diagnostique dans la majorité des cas. Ce délai a été estimé entre 10 mois à 2 ans après le début des symptômes cliniques [3].
Il n’y a pas de signe clinique pathognomonique. A la phase initiale, la glande thyroïde peut être de taille normale mais il s’agit le plus souvent d’un goitre uni- ou bilatérale, indolore, induré ou pierreux, fixé et non mobile à la déglutition, sans adénopathie locorégionale associée pouvant simuler un cancer [11]. Cette consistance dure et pierreuse du goitre a été retrouvée chez toutes nos patientes à l’examen clinique, ce qui rejoint les données de la littérature. Progressivement, la glande se fixe aux tissus adjacents (carotides, trachée, muscles, nerfs) entrainant des symptômes compressifs à type de dyspnée, de dysphagie, de dysphonie rencontrées dans 30 à 50 % des cas [12].
On peut également constater une modification de la voix qui devient rauque et étouffée. Les paralysies récurrentielles et les syndromes caves supérieurs sont fréquents. Des parotidites fibreuses, des vascularites occlusives [13], des médiastinites fibreuses et des cas de thrombose des sinus cérébraux ont aussi été rapportés dans la littérature. Il peut également exister des atteintes extratyroïdiennes liées à la nature fibrosante de la maladie, telle que l’insuffisance rénale [14]. Plus rarement, il existe des signes cliniques d’hypocalcémie liés à une infiltration des glandes parathyroïdes [15].
Biologiquement, on retrouve un syndrome inflammatoire avec une augmentation de la vitesse de sédimentation qui reste modérément élevée et un taux de globules blancs normal. Le bilan thyroïdien est souvent normal au début, mais en cas de progression de la maladie, il est possible qu’une hypothyroïdie se manifeste du fait de l’infiltration diffuse de la glande par la fibrose qui détruit progressivement le parenchyme thyroïdien ; très rarement, une hyperthyroïdie est présente. Dans son étude anglaise, Schwaegerle et al. ont constaté que 64 % de sujets étaient en euthyroidie, 32 % en hypothyroïdie et 4 % en hyperthyroïdie [16]. Nos deux premières patientes étaient en euthyroidie biologique
et la troisième en hypothyroïdie, ce qui correspond à la plupart des cas rapportés dans la littérature.
Les anticorps antithyroïdiens (anti-TPO et anti- thyroglobulines) sont présents dans 40 à 70 % des cas à des titres ordinairement peu élevés [13]. Le potentiel de l’atteinte parathyroïdienne devrait inciter à évaluer l’homéostasie calcique malgrès que l’hypoparathyroïdie reste très rare ; uniquement 10 cas ont été rapportés dans la littérature [17].
L’imagerie n’est pas spécifique. En échographie, l’aspect est typiquement hypoéchogène et hypovasculaire dû à la fibrose extensive, élément d’orientation pour éliminer un nodule malin caractérisé par sa richesse vasculaire [18].
Une infiltration des organes de voisinage, à savoir les muscles avec parfois un engainement des carotides, est un caractère très évocateur de la pathologie. L’apport de l’élastographie reste sans doute appréciable, elle objective une rigidité significative au sein du tissu inflammatoire [19]. En scintigraphie, la fixation est en général absente, secondaire à la disparition du parenchyme thyroïdien fonctionnel. L’imagerie de choix est la tomodensitométrie qui montre un aspect hypodense sans réhaussement après injection du produit de contraste [20]. Une TDM thoraco- abdominale est recommandée systématiquement chez tout patient présentant une TR à la recherche d’une autre localisation de fibrose systémique. Elle servira également pour la surveillance. L’imagerie par résonance magnétique révèle un tissu homogène, hypo intense en T1, T2 avec une prise de contraste modérée après injection de gadolinium. Enfin, la tomographie par émission de positrons (TEP) fait état d’hyperfixation à la phase initiale et active de l’affection et qui est significativement réduite après 4 mois de corticothérapie [21].
Le diagnostic de TR est fait par l’examen anatomo- pathologique. Des critères histopathologiques spécifiques ont été établis au cours des dernières décennies pour le diagnostic de la TR [22]. Le tissu thyroïdien normal est remplacé par un tissu fibreux dense au sein duquel on retrouve des cellules inflammatoires faites de lymphocytes, d’éosinophiles et de plasmocytes sans
sclérosante d’un cancer papillaire, sans oublier la variante fibrosante de la thyroïdite d’Hashimoto, fréquente chez les sujets âgés [23].
La TR non traitée est habituellement lentement progressive, bien qu’elle puisse se stabiliser ou régresser spontanément.
Bien qu’il n’y ait pas de traitement standard, plusieurs stratégies de gestion sont disponibles.
La thyroïdectomie n’est pas la règle, indiquée pour soulager les symptômes obstructifs et pour exclure un processus malin afin d’établir un diagnostic définitif. La récidive après la chirurgie a également été rapportée [24, 25]. Les glucocorticoïdes sont indiqués en première intention car ils réduisent les cytokines fibrogéniques (TNFα, IL1β, TGFβ). Ils sont d’autant plus efficaces lorsqu’ils sont prescrits à la phase initiale de la maladie [15]. Il n’existe pas de protocole concernant la dose initiale et la durée du traitement, des petites doses sont conseillées (10 à 20 mg/j) pendant 4 à 6 mois, des réponses spectaculaires ont été obtenues avec des doses plus fortes de Prédnisone (100 mg/j), mais des cas de non réponse ont également été rapportés [26]. Le traitement par Tamoxifène est indiqué en deuxième intention chez les patients ne répondant pas à la corticothérapie ou qui rechutent à l’arrêt [8]. Il est prescrit à la dose de 20 mg deux fois par jour et il agirait par stimulation de la sécrétion du TGF β qui est un facteur inhibiteur des fibroblastes et donc de la fibrose [4]. L’évolution favorable dans notre deuxième cas pourrait être expliquée par la prise antérieure du Tamoxifène par la patiente.
Le mycophénolate mofétil prescrit à la dose de 1g deux fois/jour, est une thérapeutique récemment identifiée dans le traitement des troubles associés à la
La TR est une forme rare de thyroïdite chronique se caractérisant par une fibrose extensive et extra- thyroïdienne dont l’éthiopathogénie reste imparfaitement connue. Le diagnostic de certitude nécessite le plus souvent la réalisation d’une biopsie chirurgicale, car le tableau clinique est souvent celui d’une pathologie maligne. Elle reste alors un diagnostic d’élimination.
Une chirurgie extensive n’est pas recommandée. La corticothérapie reste le traitement le plus codifié.
Conflit d’intérêt
Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt.
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