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NOUVELLES
médecine/sciences 1991 ; 7 : 76-7
1 . Lemaire C , Heilig R, Mandel JL. The chicken dystrophin eDNA : striking conserva tion of the C-terminal coding and 3' untrans lated regions between man and chicken. EMBO J 1988 ; 7 : 4 1 5 7-62 .
2. Dominguez-Steglich, Meng G, Betteken T, Müller CM, Schmid M . The dystrophin gene in autosomally located on a microchromosome in chicken. Genomics 1990 ; 8 : 536-40.
3. Sinclair AH, Foster JW, Spencer JA, et al. Sequences homologous to ZFY, a candidate human sex-determining gene, are autosomal in marsupials. Nature 1 988 ; 336 : 780-3. 4. Wilson B, et al. Major physiological and histochemical characteristics of inherited dystrophy of the chicken. Ann NY Acad Sei 1 979 ; 3 1 7 : 224-46.
5. Hoffman P, Hudecki M, Pollina P, Rosen berg P, Kunkel L. Cel! and liber type distri bution of dystrophin. Neuron 1988 ; 1 : 41 1 -20.
T
ransmission autosomique
du gène de la dystrophine
chez le poulet
On sait que le gène de la dystrophine, protéine déficiente dans la myopa thie de Duchenne, est porté par le chromosome X chez l'homme , comme chez la souris et le chien. L'ADNe correspondant à cette protéine a été cloné chez l'homme et la souris, et aussi chez le poulet. Il existe une homologie importante entre les ADNe du poulet et de l'homme [ 1 ] . Utilisant de l'ADNe humain, une équipe de Würzburg (RFA) a entrepris [2] de localiser le gène de la dystrophine du poulet, afin de vérifier si sa transmission s'effectue comme chez les mammifères par un chromosome sexuel. On sait que chez les oiseaux le sexe est régi par un système chromosomique ZZ/ZW, dans lequel c'est la femelle qui constitue le sexe hétérogamétique : les oiseaux ZZ sont mâles, les ZW sont femelles. Il a été suggéré que l'X des mammifères et le Z des oiseaux pourraient être homologues.
Les auteurs ont préparé des sondes couvrant les 14 kb de l'ADNe humain ; dans une première expérience un marquage radioactif de ces sondes suivi de Southern blots montra qu'il n'existait aucune différence quantitative entre mâles et femelles, rendant improbable une localisation du gène sur les chro mosomes sexuels. Les mêmes sondes ont été ensuite marquées à la biotine (donc sans radioactivité) et soumises à une hybridation in situ avec des chro mosomes en métaphase. Le marquage de chromosomes humains en Xp2 1 a d'abord été confirmé afin de valider la méthode ; au contraire, chez le poulet, les chromosomes Z n 'étaient pas marqués, et la sonde était retrou vée hybridée à un des petits chromosomes autosomes (appelés microchro mosomes), qui sont, dans l'espèce Gallus domesticus, au nombre de
30,
à côté de 9 paires de macrochromosomes. On les classe par ordre de grandeur et le marquage est localisé sur les chromosomes 1 1 , près du centromère.La localisation du gène de la dystrophine sur un autosome chez le poulet paraît ainsi solidement démontrée. Un tel phénomène n 'est en fait pas si surprenant. Déjà chez des mammifères inférieurs (marsupiaux, monotrèmes),
le gène de la dystrophine elle-même [
3
] , ainsi que d'autres gènes homologues de ceux qui sont portés chez l'homme par le bras court de l ' X (par exemple l'ornithine carbamyl transférase et la stéroïde sulfatase), sont auto semiques. Chez les oiseaux, la même démonstration a été apportée pour la glucose-6-phosphate déshydrogénase, la phospho-glycéro-kinase, l'hypoxan thine phosphoribosyltransférase. Réciproquement, les deux seuls gènes con nus pour être localisés sur le chromosome Z, qui sont l ' aconitase cytosoli que du foie et la créatine kinase musculaire, sont autosomiques chez les mam mifères [2] . Il apparaît donc impossible d'accepter l 'hypothèse d'une origine ancestrale commune de l'X des mammifères et du Z des oiseaux. Par ail leurs, ces observations pourraient redonner une actualité à la dystrophie mus culaire du poulet, décrite en 1 979 [4] , dont on avait rejeté l'analogie possi ble avec la maladie humaine en raison de sa transmission autosomique . Elle ne semble toutefois pas liée à une forme mutée de dystrophine [5].
J.-C.D.
