Article EMC - dyslexie

Dyslexie de développement

M. Habib

La dyslexie de développement est la forme la plus fréquente d’un ensemble de troubles regroupés dans les classifications actuelles sous les termes de

troubles spécifiques des apprentissages

se définissant par une altération de la lecture liée à un défaut d’installation de précurseurs, en particulier linguis- tiques, de cette dernière. Son origine est en grande partie génétique, mais de nombreux facteurs liés à l’environnement semblent capables d’en moduler l’intensité. Cliniquement, trois formes sont à distinguer, ayant chacune une présentation commune (incapacité de l’enfant à entrer dans le langage écrit), avec des signes associés divers (troubles langagiers dans la première, attentionnels dans la seconde et de la coordination motrice dans la troisième), suggérant donc des mécanismes potentiellement différents à leur origine. L’apport de la neuro-imagerie à la compréhension de ces mécanismes a été majeur ces der- nières années, non tant l’imagerie fonctionnelle, démontrant les zones, essentiellement hémisphériques gauches, qui dysfonctionnent durant des tâches liées à la lecture, mais également et surtout l’imagerie morphologique, dont l’imagerie de diffusion, mettant en évidence des patrons atypiques de connectivité.

Du point de vue thérapeutique, les recommandations actuelles insistent sur la nécessaire pluridisciplina- rité des prises en charge, privilégiant, selon les formes cliniques, les aspects langagiers, psychomoteurs ou neuropsychologiques de la rééducation. Les rééducations dont l’efficacité a été scientifiquement éprouvée sont rapidement passées en revue, en insistant sur celles, les plus récentes, exploitant l’hypothèse d’un défaut de connectivité intermodalitaire entre des systèmes cérébraux distincts.

©2018ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.

Mots-clés :Dyslexie;Troubled’apprentissage;Imageriecérébrale;Phonologie;Processusattentionnels; Rééducation

Plan

■Introduction 1

■Généralités 2

Définitions,nosographie 2

Démographie 2

■Présentationcliniquedeladyslexie 2

■Comorbidités 3

■Facteursétiologiques 4

Génétiquedeladyslexie 4

Effetdustatutsocioéconomique(SES) 5

Effetdelalanguematernelle 5

■Mécanismesdeladyslexie 5

Unehypothèseprévalente:défautdelaconsciencephonologique 5 Premièrehypothèsealternative:lathéorievisuoattentionnelle

deladyslexie 7

Secondehypothèsealternative:ledéfautd’intégration

intermodalitaire 7

■Traitement 8

Entraînementsàlaphonologie 8

Entraînementsnonphonologiques 9

■Tentativedesynthèseetperspectives 10

Introduction

La dyslexie de développement, ou trouble spécifique d’apprentissagedelalecture,ci-aprèsdénommée«dyslexie»,est laformelaplusfréquentedestroublesspécifiquesd’apprentissage, volontiersappelésdanslatraditioncliniquefranc¸aise«troubles dys».Initialementconsidéréecommeunchapitredeladiscipline pédiatrique,lapersistancehabituelledestroublesà l’âgeadulte en fait plutôt aujourd’hui une branche de la neurologie, en réalitéun« troubleneurodéveloppemental».Sesconséquences surla viedesenfantsetdesadultessontvariablesmaisdeplus en plus souvent considérées comme relevant potentiellement duchampduhandicap,poursonimpacttantsurlaviescolaire quefamilialeetsocialedesindividusquiensontporteurs.Son étiologieexacteestinconnue,maislesfacteursleplussolidement établis sont d’ordre génétique, les facteurs d’environnement jouantcertainementunrôleconsidérablemaismoinslargement étudié.Lesprogrèsréaliséscesdernièresannéesdanslesméthodes enneurosciences,et enparticulierl’avènement des techniques d’imagerie du cerveau, ont considérablement modifié notre compréhension des mécanismes du trouble, et par-là même les pratiques diagnostiques et thérapeutiques des différents professionnelsimpliquésdansleurpriseencharge.

Danscetarticlesontprésentéssuccinctementlesaspectsdéfi- nitionnels,démographiquesetnosographiquesgénéraux,puisles

EMC-Psychatrie/Pédopsychiatrie

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caractéristiquescliniquesdesenfantsetdesadultesdyslexiques, avantd’aborder lesmécanismesphysiopathologiquesetlesfac- teurs étiologiques présumés à son origine. Enfin, l’état actuel des pratiquesthérapeutiques estdécrit, telles quecelles-cisont recommandéesdanslespublicationsdeconsensusnationaleset internationales.

Généralités

Définitions, nosographie

Lesdeux grandes classifications internationales,le DSM-5 ^[1]

(DiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders-5)etlaCIM- 11 (Classification internationale des maladies-11, en cours de rédaction), comportent des définitions relativement tranchées incluantuncertainnombredecritères:undéfautd’acquisition delectureentraînantundécalageparrapportauxperformances réaliséesparlamoyennedesindividussurdestestsstandardisésde lecture,unretentissementsignificatifdecedéfautsurlesappren- tissagesscolairesetl’usagedelalecturedanslaviequotidienne, enfinunenormalitédel’intelligenceetl’absenced’autrepatho- logie susceptibled’interféreravec cetapprentissage. Cedernier pointestcependantrelatifpuisqu’onpeut toutdemêmeparler dedyslexiechezunenfantsouffrantdedéficienceintellectuelle ou dedéficience sensoriellesiles performancesenlecturesont inférieuresàcellesattendueseuégardàlapathologieencause.

L’unedesavancéesdecesdeuxclassificationsparrapportaux versionsantérieuresqu’étaientleDSM-IVetlaCIM-10,estqu’il existeunerubriquespécifiquenonplusdénommée«dyslexie»ou

«troubledelalecture»,mais«troublespécifiqued’apprentissage» (DSM-5)ouencore«troubled’apprentissagedéveloppemental» (CIM-11)incluantégalementdeuxautresdomainesquifaisaient précédemment l’objet de rubriques séparées : les troubles de l’écritureetlestroublesducalcul.Cetteévolutionnosographique, qui peut paraître anodine, représente en fait un changement radical dans les concepts autour de ces troubles, changement qui a été à l’évidencemotivé parl’observation clinique, large- ment partagée, que le troublede lectureest, plussouventque l’inverse, associéà d’autresdifficultéscognitives,ce quipourle clinicien rendait artificielle son individualisation stricte. À cet égard,cettenouvellevisiondeschosesestbienplusconformeàla réalitéclinique.Ellepossèdecependantl’inconvénientd’aboutir potentiellement à bannir le terme de dyslexie, ce qui, dans l’état actuel des pratiques et des connaissances, peut paraître prématuré.

Unautredébatautourdecesnotionsterminologiquesconcerne l’écart à la norme,une notion forcément arbitraire,surtout si l’onconsidère,commebeaucoupl’ontavancé,queladyslexiene constitue,entermesdecompétencesenlecture,quelapartiebasse delanorme,laportionlaplusfaibled’unedistributioncontinue des performancesà destestsstandardisés.Cetécartà lanorme était,dansla versionprécédentedesdeuxclassifications,spéci- fié commedevantseconcevoirrelativementà l’âge,maisaussi auquotientintellectuel(QI).Actuellement,iln’estplusquestion d’écartparrapportauQImaisseulementàl’âge,cequial’avantage d’inclurepotentiellementunplusgrandnombred’individusen difficultéd’apprentissage,maisl’inconvénientmajeur,quicom- mence àêtredénoncé, d’excluredesindividusàhaut potentiel intellectuel, pour qui les performances enlecture sontdans la normedeleurtranched’âge,cequipourraitlespriverd’uneprise enchargedontilsauraientpourtantbesoin^[2].

Démographie

Laprévalencedeladyslexieetdestroublesdysvariedefac¸on importanteselonlesétudes,de5à15%,desortequ’onavance engénéraldes chiffresmoyens tenantcomptedecette variabi- lité,soitde6à8%desenfantsd’âgescolaire.Lorsqu’onutilise ladéfinitionduDSM-IV,onretrouve,demanièregrossièrement identiquedanstouslespaysoùdesétudesépidémiologiquessurle sujetontétéréalisées,5à8%dedyslexiquesparmilapopulation générale. Ces chiffres varieraient en fonction de deux princi-

Tableau1.

CritèresrésumésduDSM-5du«Troublespécifiquedesapprentissages» etleurspécificationpourlestroublesdelalecture^a.

A.Difficultéàapprendreetàutiliserlesaptitudesacadémiques,comme indiquéparlaprésencedepuisaumoins6moisdel’undessymptômes suivantsaumoins

1.lecturedemotsinexacte,lenteoulaborieuse

2.difficultéàcomprendrelasignificationdecequiestlu(mêmesilu correctement)

3.difficultésd’orthographe(spelling)

4.difficultésdansl’expressionécrite(ex:erreursdeponctuationou grammaticales,manquedeclartédel’expressiondesidées)

5.difficultéàmaîtriserlesensdesnombres,lesfaitsnumériques,oule calcul

6.difficultédansleraisonnementmathématique

B.Significativementendessousdeceuxattenduspourl’âgeetinterfère significativementaveclesperformancesacadémiquesoulesoccupations C.Commencedurantlesannéesd’écolemaispeutn’êtremanifesteque dèslorsquelesdemandesexcèdentlescapacitéslimitéesdel’individu D.Pasmieuxexpliquéespardéficienceintellectuelle,acuitéauditiveou visuellenoncorrigée,autrestroublesneurologiquesoumentaux, adversitépsychosociale,etc.

aSpécification«avecatteintedelalecture»,exactitudedanslalecturedemots, vitesseoufluiditédelalecture,compréhensionenlecture.LeDSM-5(Diagnostic andStatisticalManualofMentalDisorders-5)préciseque«letermedyslexieestun termealternatifutilisépourseréféreràunprofildedifficultésd’apprentissage, caractérisépardesdifficultésàreconnaîtredesmotscourantsdefac¸onexacteou fluideetdefaibleshabiletésdedécodageetd’orthographe.Siletermedyslexie estutilisépourspécifierceprofildedifficultés,ilestimportantd’identifiertoute autredifficultéprésente,commedesdifficultésdecompréhensiondelectureou deraisonnementmathématique».

pauxfacteursd’environnement:lemilieusocioéconomiqueetla languematernelle.Sansentrerencoredanslesdétails,ilapparaît clairementquelesdifficultésd’entréedanslalecturesontbeau- coupplusfréquentesdanslesmilieuxsocialementdéfavorisés^[3]

etleurincidenceestsensiblementplusfaibledanslespaysdont lesystèmedeconversionphono-orthographiqueesttransparent (commel’italienoul’allemand).Cesdeuxaspectsserontdiscutés plusbas.Undernierfacteurdevariationuniversellementreconnu est le sexe,avec des sex-ratiosde l’ordrede1:3 (1 fillepour 3 garc¸ons),enmoyenne.Ilestcependantproposédeschiffresplus élevés,jusqu’àsixgarc¸onspourunefille,pourdesstatistiquespor- tantsurdesenfantsquisontadressésenconsultation,unécart habituellementexpliquéparlefaitquelesgarc¸onssontplussou- vent repéréscarilsprésenteraientplusdecomorbiditéavecdes manifestations«extériorisées»,commel’hyperactivité^[4].

Avec, à présent, la définition du DSM-5, il est clair que les chiffresdevraientsesituerbienau-dessus,del’ordrede12à15% delapopulation,dumoinspource quiconcernela population d’âgescolaire.Lesstatistiqueschezl’adultesontplusrares,etplus variablesselonlespays,autourde2à3%delapopulationd’âge adulte,cequis’expliqueparlapersistanceencoreàl’heureactuelle d’une forteproportion denon-reconnaissance du troublechez l’adultesilediagnosticn’apasétéfaitdurantl’enfance.

Présentation clinique de la dyslexie

Si l’on s’en tient aux critères diagnostiques du DSM-5, la rubrique « troubles de la lecture » ayant été inclusedans une rubrique«troublesspécifiquesd’apprentissage»,lediagnosticdu troubledelalecturedevientunesimple«spécification»decette dernière(Tableau1).

Cependant, en pratique clinique, la situation de diagnostic la plus commune reste l’enfant consultant dans les deux pre- mières années d’apprentissage, au cours élémentaire, pour des difficultésaveclelangageécrit.Trèsvite,lorsqu’onl’examine,on peutaisémentconfirmerquelaprocéduredebasequiconsisteà apprendre,d’abord demanièrelaborieuse,puisdeplusenplus aiséeetautomatisée,lacorrespondanceentrelesformesécriteset

leuréquivalentsonore,estdifficilementaccessibleàcesenfants, allantparfoisjusqu’àuneincapacitétotale(alexie).Ilestclairque lediagnosticdedyslexienepeutpasêtreaffirmédemanièrefor- mellesil’onnepossèdepasunreculd’aumoinsquelquesmois, maisleseul faitdesuspecterun décalageparrapport àla pro- gressiondu restede laclasse suffità enclencherune démarche diagnostiquequi,danslamajoritédescas,amènel’enfantdansle cabinetd’unorthophoniste,quiluiproposedestestsstandardisés quidémontrentl’écartàlanormeetpermettentd’entreprendre untravailspécifique,généralementaxésurlamanipulationactive desphonèmes.Lepraticienestdurestetotalementconfortédans sonchoixthérapeutiquedèslorsqu’ilapratiquéunebatteriede testscognitifscomplémentaires,incluantdesépreuvesdesegmen- tationsyllabiqueetphonémique,derépétitiondepseudomots,de mémoireimmédiateauditivoverbale,dedénominationrapidede dessins,autantd’épreuvesdontl’altérationestréputéesignerle mécanismephonologiquedutrouble.

Dans certainscas, ilsera jugéutilede fairepratiquer parun neuropsychologueunbilancomplémentairedesaptitudescogni- tives,incluantuntestpsychométrique(WISC-V),uneévaluation neuropsychologiquedelamémoireimmédiateetàlongterme,et uneévaluationdesaptitudesattentionnelles.L’évolutionesttrès variable,selondiversfacteursdontlasévéritéinitiale,lamiseen placerapided’unerééducationadaptéeetd’aménagementssco- laires,maiségalementlesressourcespropresdel’enfant,tanten termesd’efficienceintellectuellegénéralequedecapacitéàfaire faceémotionnellementàladifficulté.Àcetégard,l’altérationde l’estimedesoiapparaîtcommepratiquementinévitabledèslors quel’enfanta tendanceà secomparerà sespairsnormoappre- nantsetàélaborerunereprésentationpéjorative,souventerronée, de ses propres capacités. Dans la majorité des cas, cependant, l’améliorationdelasituationaboutitenquelquesmoisouannées àunelecture,sinonfluideetexacte,dumoinsapteàdonneraccès ausensdestextesetdesénoncés.Leserreursnotéessontsouvent denaturephonologique,commelesconfusionssourdes-sonores (p/b;t/d,etc.)parfoisassociéesàdesconfusionsdelettressymé- triques(d/b;p/q),l’enjeuétanttrèsvitelacapacitédel’enfant àsefabriquerunlexiqueorthographique,c’est-à-direunerepré- sentation visuelle globale des mots à laquelle il peut accéder automatiquement.Trèssouvent,cetypededyslexies’associeàdes difficultésdemémorisation,souventsurtoutsurentréeauditive, parfoiségalementvisuelle,incluantl’apprentissagedestablesde numération,etdanscertainscasunevéritabledyscalculie.C’est également dans cette forme de dyslexie que l’on peut retrou- ver,soitdansles antécédents,soitmêmeàl’examen,destraces d’altération du langage oral, au-delà du seul troublephonolo- gique,par exempleunealtération dela fluiditédel’expression orale,unefaiblesseduvocabulaire,voireunefragilitédesconnais- sances syntaxiques. Plus tard apparaît souvent un trouble de naturepragmatique,caractériséparl’altérationdelacapacitéde programmationd’unenarration,qu’ellesoitoraleouécrite.Indis- sociable du trouble de la lecture, l’expression écrite n’est pas intacte, non tant dans le geste d’écriture qui peut être totale- mentpréservéquedansla formeorthographiquedesmots qui estaltéréepardeserreursmultiples,confusionsphonologiques, élisions,substitutionsdelettres,etc.,réalisanttypiquementune dysorthographie,parfoisappeléetroubledel’épellation,selonla terminologieanglo-saxonne.

Hormiscecasdefiguretypiqueréalisantunedyslexiephono- logique,untableauenapparencesimilairepeutémergerdansun contextetrèsdifférentoùiln’estpasretrouvélemoindretrouble denature linguistique, ycompris dansles tests phonologiques lesplusfins,alorsmêmequelaconversiongraphophonémique estégalement profondémentaltérée.Ici,onrelèvesouventdes élémentsévoquant untroubledes processusattentionnels, qui sontconfirmésparunealtérationdestestsneuropsychologiques d’attention,avecenparticulierunealtérationdelamémoirede travail,etdanscertainscasuntableaupluscompletdetrouble déficitaire d’attention avec ou sans hyperactivité(TDAH). Très typiquement, ces enfants sont également gênés dans d’autres domainesquelalecture,enfaitdanstouteslestâchesrequérant uneattentionsoutenueet/oupartagée,commedanslessituations dedoubletâche,commelefaitd’écouteravecattentionlemaître toutenécrivantouencalculant,parexemple.Cesformesnonlin-

guistiquesdedyslexiesontvolontiersrapportéesàunmécanisme visuoattentionnel(voir infra)relevant d’un troubledes circuits temporopariétauxbilatérauxdel’attention,etnonpasdescircuits frontolatérauxhémisphériquesgauchesdulangage.Entoutétat decause,ladyslexieprovoquéeparcetypedemécanismeaten- danceàprendreuneformespécifique,oùlalectureesttrèslente, hésitante,maisavecpeud’erreurs,surtouttrèscoûteusedupoint devuecognitif,etdoncgénératriced’unegrande fatiguecogni- tivequivaretentirsurl’ensembledesperformancesscolairesde l’enfant.C’estégalementdanscetypededyslexiequel’onren- contrelesdysorthographieslesplussévères carlaprocédure de décodagesystématiquenepermetpasausujetdeseconstruireun lexiqueorthographiqueetdoncd’automatiserl’accèsàlaproduc- tionorthographique.

Enfin,danscertainscas,letroubledelalectureinitialvaavoir tendanceàs’estomperdanslespremiersmoispourlaisserlaplace àundéfautprédominantdesprocessusd’écriture,qu’ilsaientou nonétédéjàidentifiésdepuislamaternellesouslaformed’une dysgraphieoud’untroubleplusvastedelacoordinationmotrice, relevantd’undiagnosticdedyspraxie.Danscertainscas,ladys- lexiepeutresterpréoccupante,évoquantalorsuneparticipation oculomotrice,souventdocumentéeparunexamenorthoptique souslaformed’undéfautdepoursuiteoculaireoud’uneanoma- liedessaccadesquiinfluesurla fluiditéduregardlorsdel’acte delecture.Danscescas,unerééducationorthoptiqueestvolon- tiersindiquéeetpeutaméliorer significativementlalecture.En revanche,leproblèmed’expressionécrite,manifestéparlamal- adressedu geste,l’irrégularité du tracédes lettreset surtout, à terme,parundécalagedeplusenplusimportantentreles exi- gencesscolairesentermesderapiditéetdequantitéd’écritureet lespossibilitésdel’élève,débouchesouvent,àplusoumoinsbrève échéance,surl’indicationderemplacementdel’étudemanuscrite parl’écritureauclavier.Ainsi,danscederniercasdefigure,cene sontniles processusphonologiquesniles processusattention- nelsquisontincriminés,maisbienletroubledelacoordination motrice,relevantd’unmécanismedetypedyspraxique.Dèslors, unbilan réalisé parun psychomotricienou unergothérapeute démontre souvent la présence de difficultés relatives dans le domaine des processusvisuospatiaux, commedans la fameuse épreuve decopiedela figurede Rey,dont la structureest mal perc¸ueetincorrectementreproduite^a.

Finalement, il n’est pas inutile, pour le praticien, de garder à l’esprit ces trois grandes formes de dyslexie : linguistique- phonologique,visuoattentionnelleetdyspraxique,qui,relevant demécanismesdifférents,impliquentdesprisesenchargenéces- sairementdifférentes.

Comorbidités

Comme cela a été souligné supra, l’une des caractéristiques unanimementreconnues de la dyslexieest qu’elle nesurvient pratiquementjamaisseule,etquelesenfantsquiprésententdes troublesdelalectureonttrèssouventunautrediagnosticassocié, qu’ils’agissedetroubledu langageoral,dela coordination,de l’attentionouducalcul.

Lestroublesdulangageoralentretiennentavecladyslexiedes relationscomplexespuisque,a priori,ladyslexieestconsidérée commeprenantracinedansuneanomalied’unecomposantedu langageoral,laphonologie,alorsmêmequeletroublephonolo- giquen’estpasuneconditionabsoluepourporterundiagnostic dedyslexie.Demême,unebonnepartiedesenfantsayantconnu desdifficultés de langageoral sontconsidérés comme à risque de dyslexie, mais une partie des dysphasiques, même sévères, nedeviennentpasdyslexiques.Malgrétout,onconsidèrequ’un défaut,mêmemineur,dansle développementdu langageoral, qu’ils’agissed’untroubledel’articulation(parfoisappelétrouble deproductionphonologique)oud’untroubledulexiqueoude

aL’existenced’uneforme«dyspraxique»dedyslexien’estpasreconnuecommetelle danslalittérature,maisestàrapprocherdel’implicationdetroublesmoteursparles défenseursd’unehypothèsecérébelleusedeladyslexietelsquel’équipebritannique deR.Nicolson(voirinfra).

la syntaxe, mêmes’ilsn’entraventpas de manièresignificative l’expressiondel’enfant,sontdesfacteursderisqued’apparition ultérieure d’une dyslexie. De la même manière, des difficultés d’écriture peuvent apparaître avant l’âge dela lecture,dans la période préscolaire,jouantdèslorsle rôledesigned’appel qui permetd’êtrevigilantàl’apparitionéventuelled’unedyslexie.

Lecasparticulierdu TDAH,une comorbiditéfréquentedela dyslexie,posedesproblèmescliniquesquipeuventn’écloreque tardivement,àlapréadolescence,surtoutchezlesenfantsdontles capacitésintellectuellessontbonnesousupérieuresetqui,grâce àelles,parviennentàcompenserlongtempslesconséquencesdu trouble,voiremêmeàlesmasquertotalementàleurentourage.

À cet égard, le cas de figure de l’enfant à haut potentiel dys- lexiqueestunvéritabledéfipourl’enseignantquirisquefortde nereconnaîtrenisadyslexie,nisonintelligence,maisaussipour lethérapeutequidoitinterpréterlesrésultatsdestestsàl’aunede sonniveauintellectueletconsidérerunenfantayantdesperfor- mancesmoyennesenlecturecommepotentiellementdyslexique sisonquotientintellectuel,enparticuliernonverbal,sesituedans lazonehautedelacourbedeGauss.

Uneautre comorbiditéimportanteest celleentredyslexieet dyscalculie. Son importance est en partie liée au fait que cer- tainsdyslexiquessontbons,voireexcellents,enmathématiques, laissantpenserquelelienentrelesdeuxn’estqu’indirect.Pour autant, il est relativement fréquent et comporte un enjeu en termesd’avenirscolaire,tantilestvraiqu’uneforceenmathéma- tique estunegarantiedemeilleure intégrationetd’acceptation du trouble. Dans une recherche auprès de 3029 enfants scola- risés,l’équipe israéliennedeGross-Tsuretal.^[5],s’appuyantsur des critères stricts tirés des modèles en neuropsychologie cog- nitive pour poser le diagnostic de dyscalculie, identifie 6,5 % d’enfants dontils étudientles caractéristiquesdémographiques etcliniques.Touslesenfantsdyscalculiquesavaientunquotient intellectuelnormal,dessymptômesdedéficitd’attentionavecou sanshyperactivité(TDAH)étaienttrouvéschez26%d’entreeux, 17%avaientaussiunedyslexieetladyscalculietouchaitaussi bien les garc¸onsque lesfilles. Lewisetal. ^[6]. ontétudiéla co- occurrencedetroublesdelalectureetducalculchezdesenfants de9et10ans,etontretrouvé3,6%dedifficultésspécifiquesen arithmétique.Parmicesderniers,64%étaientconsidéréscomme égalementdyslexiques.

Finalement,unedesprincipalesquestionsposéesparlacomor- bidité entre troubles du calcul et de la lecture est celle du mécanismesous-jacentàcelien.Parexemple,Rourke^[7] propo- saitquelesenfantssouffrantdudoubledéficit(calculetlecture) aientunproblème hémisphériquegauche, alorsqueceuxsouf- frant d’une dyscalculieisolée auraient plutôt une dysfonction hémisphériquedroite.Àl’inverse,Shalevetal.^[8]n’ontretrouvé aucune différence qualitative entre la dyscalculie de ces deux groupes d’enfants. Plus récemment, Landerl et al. ^[9] ont étu- dié quatre groupes d’élèves de 8 à 9 ans :des sujets témoins, ayantunebonneperformanceenlectureetencalcul,dessujets seulement dyscalculiques, des sujets seulement dyslexiques et desenfantsprésentantl’associationdesdeuxtableaux.Globale- ment,lesdyscalculiquesetlesdéficitsmixtessesontcomportés de manière similaireetnotablement différentedes dyslexiques etdestémoins,avecunetendanceàtraiterlespetitesquantités de manière sérielleet non simultanée, ce qui serait, pour cer- tains^[10],lefondementdutroubleàlabasedeladyscalculie.Deux études^[11,12]delacomorbiditédyslexie/dyscalculieparviennentà desconclusionssimilaires,àsavoir,d’unepart,l’existencedefac- teursde risquescognitifscommunsauxdeuxentités (mémoire de travail,attention,fonctionsexécutives) et,d’autrepart, une signature spécifiqueà chacuned’elles,le troublephonologique pour la dyslexie et le déficit du sens des nombres pour la dyscalculie.

RestelecadredusyndromedeGerstmanndéveloppemental^[13]

(coexistenceentredyscalculie,dysgraphie,troublessomatogno- siques, incluant une agnosie digitale), dont l’existence a été contestée,maisquiaeu,outrelemérited’attirerl’attentionsurle lienentrecalculetgnosiesdigitales,celuidesouleverlapossible homologieentreunsyndromeneurologiqueclassiqueenpatho- logielésionnelledel’adulte,attribuéàunelésionfocaledulobe pariétal inférieur gauche, etun syndromedéveloppemental où

la majoritédessymptômesévoquentpourtantplutôtundéficit hémisphériquedroit.

Parmilescomorbiditéspsychiatriques,leTDAHestdeloinle plus fréquent chez les dyslexiques.Alors quela prévalence de chacunedesdeuxaffectionsestd’environ5 à7%,ilestadmis que25à40%desenfantshyperactifssouffrentdetroublesdela lecture ^[14,15],alors que15à 40%des dyslexiques remplissent les critères de déficit d’attention avec hyperactivité ^[16–18]. De même,iladelonguedateétédémontréquelesenfantsprésen- tant destroublesdelalecture ontun risquecinq foisplusfort de présenterdes comportements antisociauxquele reste de la population^[19],alorsquedestravauxplusrécentsontrévéléla fréquenceélevéedetroublesdelecturedansdespopulationsde délinquantsetd’enfantsavectroublesdesconduites^[20,21].Globa- lement,cependant,onadmetquelestroublesducomportement chezlesdyslexiques sontreliésàlaplusgrandefréquencechez euxdesignesd’hyperactivité.Pourautant,laquestionduméca- nismesous-jacentàcetteassociationestloind’êtrerésolue.Pour certains,laplusgrandefréquencedetroublesdelalecturechez lessujetshyperactifsseraitlaseuleconséquencededifficultésde compréhensionliéesaudéficitd’attention^[22].Pourd’autres,au contraire,ilexisteraitbienunlien,sansdouted’ordregénétique, entrelesdeuxaffections.Quoiqu’ilensoit,laprésencedetroubles del’attentionchezundyslexiquevagreverdemanièresérieuse toutautant sespossibilitésd’apprentissagequel’efficacitédela rééducationorthophonique.C’estsouventcetteefficacitéquiest visée parla prescription demédicaments psychostimulants,de typeméthylphénidate,dontl’effettrèspositifsurlemaintiende l’attention permetparfois^[23]uneaméliorationspectaculairedu troubledelalecture(voirégalement^[24]).Lapratiqueduneuro- feedbackpeut égalementapporterdesaméliorations,ycompris delalecture^[25].

Sans qu’il s’agisse vraiment de comorbidité, il convient de citer ici la fréquence de troubles psychoaffectifs (dépression, anxiété,faiblessedel’autoestime)chezlesenfantsetadolescents dyslexiques. Il n’est pas rare que ces enfants, en raison de la blessurenarcissiquequereprésentela comparaisonpermanente avecautrui,etlafrustrationgénéréeparl’effortnonrécompensé, réagissent sousla formed’uneinhibitioncomportementalequi peut les amener à des situations extrêmes comme l’exclusion scolaire, voirelatentativedesuicide.C’estdireà quelpoint le cliniciendoitêtrevigilantfaceàcesenfantsetnedoitpashési- teràproposerunappuipsychothérapeutiqueencomplémentdes mesuresrééducatives.

Facteurs étiologiques

Génétique de la dyslexie

L’existence d’unetransmissiongénétique deladyslexiea été suspectéedelonguedate,devantl’évidencerépétéedelasurvenue familialedutrouble,souventdénomméeaujourd’huiphénomène d’agrégation.Eneffet,commedenombreusesétudesl’ontmon- tré,la probabilité de survenuededyslexieest jusqu’à huitfois plusélevéesiundesdeuxparentsestlui-mêmedyslexique,etle risqued’observerunouplusieursdyslexiquesdanslafamilled’un dyslexiqueestdel’ordrede60%.Cependant,l’agrégationfami- lialenesignifiepasnécessairementtransmissiongénétiquecarun enfantetsesparentspartagentaussibeaucoupd’élémentsliésà l’environnement.Parexemple,unpèrefaiblelecteurpeutinfluen- cerleshabitudesdelecturedesonenfantdemanièresignificative.

L’étude comparée de jumeaux mono- ou dizygotes permet en théorie de contrer ce biais en fournissant un indice fiable d’héritabilité. Il a ainsi été démontréque le deuxièmejumeau d’une paire dont le premier est dyslexique a près de 70 %de chancesd’êtreégalementdyslexiqueencasdevraisjumeaux,alors queletaux chuteà40%pourdesdizygotes.Cesrésultatsper- mettentainsid’établirquel’héritabilitédeladyslexie,c’est-à-dire lapartduphénotypeexplicableparlegénotype,estdel’ordrede 50à 60%,établissantainsifermementune contributiongéné- tique à la dyslexie. Enrevanche,ils nenous disentrien sur la naturedecettecontributiongénétique.

Àcetégard,cesdernièresannéesontapporté,grâceauxpro- grèsdelagénétiquemoléculaire,desinformationsprécieusessur la nature de ces facteursgénétiques. Les techniquesde linkage (liaison) ontenparticulier permisde montrerun lienentrela transmissiondecertainesportionsdechromosomesetla trans- missiondeladyslexieobservéeauseindesfamilles.

En2003,deschercheursfinlandais ^[26] ontles premiersiden- tifiéungèneassociéà ladyslexie(DYX1C1)dansla régionq21 duchromosome15.Lafonctiondecegèneaétéétudiéepardes neurobiologistesaméricainsqui ontdémontréquelegèneétait impliqué dans la migration neuronale ^[27].En d’autres termes, les mêmes gènes dont le rôle prédisposant à la dyslexie a été démontrésontaussiconnuspourinterféreravecdesétapescru- cialesdudéveloppementducortexcérébraldufœtus.Depuislors, huitautreschromosomesaumoinsontétéidentifiéscommepou- vantintervenirdanslasurvenuedetroublesdelalecture,dont un (ROBO1) est également connu pour être impliqué dans la migrationaxonaleetdendritique,ainsiquedanslamigrationdes interneurones.Denouveauxprogrèstechnologiquesontpermis deprocéderauséquenc¸agedupolymorphismed’unnucléotideet delemettreenrelationavecunecatégorie(dyslexiqueounon) ouavecunedimension(scoresàuntestdelectureparexemple).

Parexemple,uneétudeeuropéennetransnationalede900indi- vidusdyslexiques^[28] amontrél’existence,pourlegèneDCD2, d’unedizainedevariants,qui s’associentdifféremment avecle niveaudelecture,etdemanièrevariableselonlespays.Seulscer- tainsvariantssontassociésàladyslexieetseulementdanscertains pays.

Enfin, on observe actuellement une tendance toute récente à mettre encommun les données de la génétique et celles de l’imagerie cérébraledansle contexte des troubles dela lecture etdeladyslexie^[29].Plusieurstravaux^[30,31] ontainsidémontré unlien statistiqueentrecertainsgènes porteursdu risquedys- lexieetdescaractéristiquesneuroanatomiquescommeladensité neuronaledecertainesrégionsoulastructurationdecertainsfais- ceauxdesubstanceblanche.Lesrésultatssontpourle moment peuconcluantsmaislatendanceestclairementaffichéederecher- cherdes indicesneurogénétiques qui pourraient, à terme,être utiliséspourrenforcerlediagnosticdedyslexiedansuncontexte clinique.

Endéfinitive, lesétudes génétiques pointentversun trouble quis’avèredeplusenpluspolygénique,c’est-à-direnepouvant s’expliquer que par l’interaction de plusieurs gènes différents.

Commeparailleursl’étiologiedeladyslexien’estquepartielle- mentgénétique,leschémagénéralquisedessineestdonccelui d’uneétiologiemultifactorielle,incluantdesfacteursgénétiques eux-mêmesmultiplesetdesfacteursd’environnement.

Effet du statut socioéconomique (SES)

Ilestlargementreconnuqueladyslexieestplusfréquentedans lesmilieuxéconomiquementdéfavorisés,tantpourl’exactitude quepourlacompréhensionenlecture.Enoutre,leSESprédirait deplusfaiblesperformancesenlecturetoutautantpourleniveau àl’entréedanslalecturequepourlatrajectoireultérieurequicroît pluslentementaucoursdespremièresannéesdescolarité^[32].Fluss etal. ^[3],après une vasteétudede plusde 1000 enfantsrépar- tisdans20écolesdelavilledeParis,concluentquel’incidence dela dyslexievariede3,3à24,2%selonlemilieusocioécono- mique.Lesrevuessystématiquesetméta-analyseontmontréde manièreclaireetconvergentequele SESrendcomptede10% de la variance dans les aptitudes en lecture. Cela signifie que 90%dela varianceenlectureest indépendantedu SESetque parconséquentnombred’enfantsdemilieuxdéfavorisésdoivent apprendreàliredemanièretoutàfaitcorrecte,toutcommebeau- coupd’enfantsquin’apprennentpasàlireproviennentdemilieux ordinaires.

Toutefois, le facteur SES est lui-même considéré comme complexe: deces10%d’effet liéau SES,onconsidère quela moitiéprovientdefacteursliésàl’environnementetlamoitiéde facteursgénétiques:lesétudesd’adoptionsuggèrentainsique5% del’effetobservéduSESsurlalectureestliéàdesgènespartagés entreparentsetenfants^[2].

Lanature des5%restantsest malconnue maistoutporteà croirequelesinteractionslinguistiquesprécocesentreparentset enfantsjouentunrôledéterminant,incluantdesactivitésportant surlalectureetlaprélecture.

Diversesétudesenimageriecérébralecommencentàprendre enconsidération l’effetdu SES, montrantpar exemple queles enfants génétiquement à risque de trouble d’apprentissage de lalecture sontmoins sensiblesàl’effetd’unenrichissement de l’interactionlinguistiqueaveclamère^[33]maisque,pourautant, lesentraînementintensifsdelalecturemodifientl’épaisseurcor- ticaledemanièreplusprononcéechezlesenfantsdefamillesà faibleSES^[34].

Effet de la langue maternelle

Il a été largementdémontré quela dyslexieest globalement moinssévèredanslespaysdontlalangueestditetransparente, c’est-à-direoùlacorrespondanceentrelaformeorale(phonème) etécrite(graphème)ducodealphabétiqueestforte,parrapport auxpays dontlalangueestopaque,commel’anglais, oùilya peudecorrespondanceoral/écrit.Parexemple,enanglais,ilya 40phonèmeset1120graphèmes,cequiexpliqueraitlafaibleréus- sitedesélèvesanglaisenfindepremièreannéed’apprentissage dela lecture,parrapportà la plupartdes autrespays d’Europe (Tableau2).

Encequiconcernelesdifficultésrencontréesparlesdyslexiques dedifférentspays,ellesvarieraientselonquel’onprendenconsi- dérationl’exactitudeoula fluiditédelalecture,lesdyslexiques depays à languetransparente (comme l’allemandou l’italien) étantmoinsaffectéspourl’exactitude,maistoutautantvoireplus s’agissantdelafluidité^[35].

Enfin, des études comparatives se sont penchées sur d’éventuelles différences de mécanisme de la dyslexie en fonctiondelalanguematernelleetontmontréqueladyslexie, danstouslespaysétudiés,relèved’unmécanismephonologique largementprévalent,mêmesichezceux dontl’orthographeest la plus transparente d’autres facteurs linguistiques comme la richessedu vocabulaireprennentune partplusimportante^[36]. Uneplaceàpartestsouventréservée auchinoisdontl’écriture idéographiqueexpliquedesmécanismesaumoinsenpartiedis- tinctsdeladyslexie,avecunrôleplusimportantdelaconscience syllabiquecomme prédicteur dedyslexie, à côtéde celui dela phonologie. Des travaux en imagerie fonctionnelle ont ainsi montréqueledyslexiquechinoissous-activedeszonesenpartie communesmaisenpartiedifférentesdecellessous-activéeschez ledyslexiqueoccidental^[37,38].

Mécanismes de la dyslexie

Une hypothèse prévalente : défaut de la conscience phonologique

Demanièreuniverselle,quelquesoitlepaysoùcelaaétéétu- dié,lemécanismeprésuméàl’originedutroubledyslexiquefait appelà un défaut dedéveloppement, préalablementà l’âge de lalecture,d’unfacteurconsidérécommecrucialàsonapprentis- sage:laconsciencephonologique.Depuislespremiersmoisdesa vie,sousl’influencedel’écoutedescaractéristiquessonoresdesa languematernelle,lecerveaudel’enfantseconstruitdesreprésen- tationsdesphonèmesspécifiquesàlalangue,aufuretàmesure qu’ilperdlacapacitéàdiscriminerceuxdelanguesdifférentes.Ces représentationsvontultérieurementluipermettred’apprendreà comprendreetàproduirelesélémentsdelalangueorale,mais égalementdeprendre conscienceprogressivement,etparallèle- mentàcetapprentissageducodeoral,quecedernierestconstitué d’élémentssonoresdistinctslesunsdesautres,etceselonunepro- gressionallantdessegmentslespluslarges(lemot,lasyllabe,la rime)àl’unitélapluspetite(lephonème).Ainsi,unefoisparvenus àl’âged’apprendreàlire,lamajoritédesenfantssontcapablesde segmenterunmotensyllabes,desavoirsideuxmotscommencent ounonparlemêmephonèmeoufinissentparlamêmerime,voire mêmeàmanipulerlecontenudedeuxmotspourenconstituerun

Tableau2.

Caractéristiquescomparéesdelacorrespondancegraphophonémiqueetdelaréussiteenlecturedesmotsusuelsenfinpremièreannéedel’enseignement primaireentrecinqpayseuropéens.

Langue Nombredephonèmes Nombredegraphèmes %demotslusenfindepremièreannée del’enseignementprimaire

Italien 30 32 95

Espagnol 32 45 92

Allemand 40 85 92

Franc¸ais 35 130 82

Anglais 40 1120 32

3 1 2

5

7b 39

19

18 17

21

20 22

38 11 47

10 46

45 44

43 9

8

6 4

3 1 2

52

41 42 S

22

45 44

43 45

43 3

39

22 22 8

6 44

2

5 2

20 Dysfonctionnement de la

région frontale inférieure gauche : - a) Augmentation d’activation : IRMf,

paradigme hiérarchique avec traitement phonologique TEP, lecture implicite et explicite de mots et de pseudomots - b) Diminution activation TEP, tâche

mémoire

Diminution de l’activité de la région temporo pariétale gauche TEP, tâches de rimes IRMf, paradigme hiérarchique avec traitement phonologique TEP, lecture

Diminution de l’activité de la région temporo-occipitale inférieure gauche MEG, perception de lettres TEP, lecture implicite et explicite de mots et de pseudomots

Circuit dorsal temporopariétal gauche

Circuit ventral temporo-occipital

gauche Circuit antérieur

Aires frontales inférieures gauche (BA 6, 44, 45)

Figure1. Représentationsynthétiquedestroisrégionsémergeantdelaméta-analysedesétudesenimageriefonctionnelledeladyslexiededéveloppe- ment^[39](d’après^[40]).IRMf:imagerieparrésonancemagnétiquefonctionnelle;TEP:tomographieparémissiondepositons;BA:airedeBroca;MEG: magnétoencéphalographie.

troisième.Or,lamajoritédesenfantsdyslexiquessontengrande difficultéfaceàcetypedetâchesdeconsciencephonologique,et onpensetrèsgénéralementqu’ils’agitlàdelaraisonprincipale pourlaquelleilsnepeuvententrerdanslalecture.Oncomprend eneffetfortbienque,nepouvantsegmentercorrectementet/ou manipuler volontairement lecontenu sonoredes mots,le dys- lexiquenepuisseentrerdanslapremièreétaped’acquisitiondela lecture qui passeobligatoirement parl’apprentissage dela cor- respondance entreles phonèmes et les graphèmes(conversion graphophonémique).

Un argument puissant en faveur d’unehypothèse phonolo- gique de la dyslexie a été apporté par les études en imagerie fonctionnelleducerveaud’adultesetd’enfantsdyslexiques.

Entre2000et2004,unnombreconsidérabledetravauxenima- gerie cérébralefonctionnelleontétabliles basesdece quel’on peut aujourd’huiappelerune«neuroanatomiedeladyslexie».

Cesfaitsontétéconsignésdansuneméta-analyse,souventcitée, denoscollèguesduCHUdeToulouseauxquelsestempruntéla Figure1.

Surceschéma,onobservequecesonttroisrégionsquidifféren- cientlefonctionnementducerveaud’undyslexiqueparrapport auxnormolecteurs;lestroisrégionssontdesairescorticalesde l’hémisphèregauche,deuxd’entreellessontconnuespourleur implicationdanslelangage:l’airedeBroca,oucortexpréfrontal

inférieuretlecarrefourtemporopariétal(airedeGeschwind).La troisièmeestunerégiondontlerôlespécifiquedanslalecturea étél’unedesgrandesrévélationsdelarecherchedecettedernière décennie:l’airedelaformevisuelledesmotsouvisualwordform area(VWFA),situéedanslegyrusfusiformegauche,soitsurlebord inférieurdel’hémisphèregauche,àmi-distanceentrelepôletem- poraletlepôleoccipital,àproximitédoncducortexvisuel.Cette zoneestconsidéréecommela zoneresponsabledel’attribution d’un statutlinguistiqueauxstimulivisuelsquereprésententles suitesdelettreslorsdelalecture.Ellese spécialiselorsdestout premiersmomentsdel’apprentissagedelalecture^[41]etsemble la partie du cerveaule plussignificativementsous-activéechez les enfantsetadultes dyslexiques(en toutcasdansleslangues ditesalphabétiques).Depuislors,plusieursméta-analyses^[42]sont venuesconfirmerlefaitquecestroiszonessontactivéeslorsdela lectureet/oulorsdetâchesphonologiquesoralesouvisuelles(dire sideuxmotslusrimentounon)etqu’ellesdysfonctionnentchez ledyslexique.Toutefois,direqueceszonesdysfonctionnentn’a pasnécessairementvaleurdemécanismecausalpuisquecelapour- raitêtreseulementdûàunesous-utilisationdecesrégions,qui seraitlaconséquenceplutôtquelacauseduproblème.Entoutétat decause,lefaitquelesairesdulangage,enparticuliercellesimpli- quées dans la manipulation phonologique de la parole, soient sous-activéesàlafoislorsqu’onfaitlireundyslexiqueetlorsqu’on

luidemandederéaliserdestâchesdeconsciencephonologique, estunargumentfortenfaveurd’unmécanismephonologique.

La principale faiblesse, souvent soulignée,d’une explication purementphonologiquedeladyslexieestliéeaufaitquelesapti- tudesphonologiques,enparticulierla consciencephonémique, le plus étroitementliée à l’efficience enlecture, entretiennent aveccettedernièredesrapportsbidirectionnels,c’est-à-direque trèsprobablementl’acquisitiondelalecturenécessiteunebonne consciencephonémiquetoutautant qu’elleparticipeà sacons- truction,de sortequ’il est bien difficile, lorsque les deux sont déficitaires, de dire lequel des deux déficits induit l’autre. Par ailleurs, on a longtemps admis que le déficit phonologique provient d’un défaut dans la qualité des représentations pho- nologiques,c’est-à-dire la traceà longterme des phonèmes et deleurscaractèresdistinctifslesunsparrapportauxautres.Or, ce postulat a été fortement contesté par des études montrant quelesreprésentationsdesphonèmeschezledyslexiqueseraient en fait strictement intactes, mais que ce serait leur accès qui serait altéré^[43,44].Parailleurs, plusieursétudesontmontréun rôledécroissant avecl’âgeetleperfectionnementenlecturede la conscience phonémique sur l’efficacité en lecture ^[45], avec unrôlecroissantd’autresfacteurscognitifscommelescapacités dedénominationrapideoula consciencemorphologique.Tous cesargumentsontencouragéleschercheursàenvisagerd’autres pistes,dontdeuxontactuellementlafaveurdesinvestigateurs.

Première hypothèse alternative : la théorie visuoattentionnelle de la dyslexie

Historiquement, l’idéeque les difficultés delecture que ren- contrentlesdyslexiquespuissentêtredenaturevisuelleaététrès tôtavancée,etsuiviedenombreusestentativesdedémonstrations expérimentalesdontlesplusconvaincantesfurentcellesissuesdu postulatqueladyslexiepourraitrésulterd’undéfautspécifiquedu systèmevisuelmagnocellulaire^[46].Bienquecetyped’hypothèse nesoit pas complètementabandonné,il fautadmettre queles nombreusesinconsistancesdesrésultatsexpérimentauxdansce domainel’ontfaittomberenquasi-désuétude.

Enrevanche,larecherche estparticulièrement active,corres- pondantàunelittératureactuellementdeplusenplusabondante, autourdel’idéed’undéficitdenatureattentionnelle,etparticu- lièrementvisuoattentionnelle.

C’est ainsi qu’une équipe finlandaise^[47] a mis enévidence et a étudié le phénomène de mininégligence, c’est-à-dire que l’attention, chez les dyslexiques, en particulier ceux ayant un troublephonologique avéré,est anormalement attirée vers l’hémichampdroit, à l’instar maisde fac¸on bienmoindre que les patients adultes héminégligents par lésion hémisphérique droite. L’interprétation de ce fait est que les systèmes atten- tionnelsseraientdéficitaires,expliquantunepartiedestroubles observésdans la lecture^[48].Un développementplusrécent de cestravauxaamenéàproposerquelesdyslexiquessouffriraient enfaitd’un défaut dansles mécanismesde désengagementde l’attention,selonlathéoriediteduSAS(slugghishattentionalshif- ting). Ces auteurs postulent que les dyslexiques présententun ralentissementdudéplacementattentionnelquiestresponsable des difficultés de traitement séquentiel rapide dans toutes les modalitéssensorielles(auditives,visuellesettactiles).Leuratten- tion,unefoisengagée,estplusdifficilementdésengagéeetvice versa.

Parmi les nouvelles pistes, même si elle manque encore de preuvesformellespardeséquipesindépendantes,citonscellepro- poséeparSylvianeValdois,del’UniversitédeGrenoble^[49].Cette équipeétudiedepuisunevingtained’annéelesmécanismesatten- tionnelsenlectureetplusparticulièrementlacapacitédulecteur et de l’apprenti lecteur à traiter simultanément les différentes lettresd’unmot,cequecesauteursappellent«l’empanvisuoat- tentionnel ». Plus précisément, ce concept renvoie au nombre delettresqui peuventêtretraitéessimultanémentauseindela séquencedumotlorsdechaquefixation,compétencedontilaété prouvéqu’elleparticipedefac¸onsignificativeauxperformances en lecture,indépendamment des compétencesphonologiques.

Ainsi,encomparantla performanced’un dyslexiqueayantdes

Normolecteurs

Dyslexiques

Figure 2. Activation cérébrale obtenue en imagerie par résonance magnétiquefonctionnellelorsdelapassationdel’épreuvedereportglo- bal.Lessujetstémoins(enhaut)activentfortementdeuxzonespariétales supérieures(droiteetgauche)quinesontpasactivéeschezlesdyslexiques visuoattentionnels(enbas)(d’après^[50]).

troublesphonologiquesavecunprofilclassiquededyslexiepho- nologique(erreursdedécodage)àcellesd’undyslexiquen’ayant pasdetroublesphonologiquesetayantunprofilclassiquededys- lexiedesurface(décodage lentmaisexact,erreurssurles mots irréguliers),les auteursontconstaté quele premierest capable detraitercinqlettresprésentéessimultanément(épreuveditede

«reportglobal»),aumêmetitrequ’untémoindemêmeâgedelec- ture,alorsquelesecondfaitdenombreuseserreurs,enparticulier surleslettresdelapartiedroitedumot.

Les mêmes auteurs ont plus récemment étudié l’anatomie fonctionnelleparIRMf(imagerieparrésonancemagnétiquefonc- tionnelle)desprocessusimpliquésetdeleursperturbations, en analysantdessujets dyslexiquesde typevisuoattentionnelpur, c’est-à-diresanstroublephonologique(Fig.2).Lorsdelaréalisa- tiond’unetâchedetypereportglobal,lespatientssous-activaient nettementlesrégionspariétalessupérieuresquisontaucontraire fortementactivéeschezlesujetnondyslexique,maisaussichez lesdyslexiques«classiques»avectroublephonologiquepur.

En pratique, si l’existencede formes visuoattentionnelles de dyslexies, surtoutcaractérisées parla totaleabsence de trouble phonologique,nefaitplusdedoute,c’estlafréquencedecetype dedyslexiequiestsujetdedébat,l’expériencecliniquetendant àmontrerquecetypededyslexiesestraredanssaformepure, maissouventassociéàuntroublephonologique,dontellepeut mêmereprésenter une forme évolutive. Pour d’autres, les dys- lexiesseraienttoujours denature phonologique,et laprésence detroubles d’attentionneferait qu’aggraverleurexpressionet leursévérité^[51],voiremêmen’auraitaucuneinfluencesurcette sévérité^[52].

Seconde hypothèse alternative : le défaut d’intégration intermodalitaire

Plusieurséquipesdistinctesontdéveloppél’idéequeletrouble pourrait se situer de manière plus générale au niveau de l’incapacitédu cerveau du dyslexique à faire coïncider dessti- mulide nature différente, commel’image visuelle d’une lettre (graphème)etsoncorrespondantsonore(phonème).Uneéquipe néerlandaise^[53]aréaliséuneétudeenIRMfdansdiversescondi- tionsdeperception :auditiveseule(son),visuelle seule (lettre) etdansdeuxconditionslettre/son:soitcongruent(lesonetla lettrecorrespondent), soit incongruent. Les résultats montrent quelecortexauditifassociatifestspécifiquementimpliquédans cestâcheset,surtout,qu’ilestimpliquédanslafac¸ondifférente qu’ontlesdyslexiques detraiter cestâches:ilsactiventmoins fortementcesmêmesrégions,enunimodalcommeenmultimo- dal; surtout, les témoinsontune moinsforte activation pour

les paires incongruentes, mais pas les dyslexiques, ce qui tra- duitl’incapacitédeleursystèmedetraitementdesinformations de réagirà l’incongruencedela correspondance lettre/son.Ces constatations rappellent un phénomène bien connu des pho- néticiens, l’effet McGurk : il s’agit de demander à des sujets d’expérience devisionner etd’écouter une vidéo où unvisage humain prononce des syllabes. En fait, à son insu, le sujet n’entend pas ce qu’ilvoit :alors quele visagea été filmé lors dela productionparlepersonnagedela syllabe«ga »,onfait entendrelasyllabe«ba».Silesujetd’expérienceregardelavidéo pendantqu’ilécoutelesonproduit,ilentendra« da»,soitun mélangedesdeuxmodalités.Cettefusiondesdeuxconsonnesen une troisièmeest un phénomènephysiologiquequi se produit chezlamajoritédessujets.Chezlesdyslexiques,aucontraire^[54], iln’yapasdefusion,etilsrépondrontavoirentendusoit«ba»(la syllabeeffectivementprononcée),soit«ga»(lasyllabeenregistrée visuellementsurlavidéo).

Danslamêmeveine,l’équipesuissedeVanderMark^[55]aétudié la connectivité entrelaVWFAetdifférentes autreszones corti- cales à l’aided’un protocole delecture depseudohomophones («mézon»versus«maison»)enIRMfonctionnelleetadémon- tré que, alors quecette connectivité estrobuste (enparticulier avec les cortex frontal et pariétal inférieurs gauches) chez les témoinsnormolecteurs,elleestcomplètementabsentechezdes sujets dyslexiques.En d’autres termes,l’activationde la VWFA parlatâcheorthographiquen’estpluscapabled’entraînercomme normalementd’autreszones,réalisantunevéritabledéconnexion fonctionnelle.

L’anatomie mêmede ces connexions peut être visualisée de manièreaujourd’huitrèsexpliciteparlesimagesd’IRMentracto- graphieouimageriedediffusion(DTI).Grâceàcetteméthode,il estaujourd’huipossibledemettreenévidencedemanièreprécise la structureetladirectionnalitédesfibresdesubstanceblanche constituantlesgrandsfaisceauxdeconnexionintra-etinterhé- misphériques,etd’endétecteruneminimedéviationparrapport àlanorme,enmesurantdiversindicestelsquel’anisotropieou ladiffusité.L’unedecesétudes,émanantd’uneéquipebelge^[56], a précisémentpermisdemettreenévidencedeuxcircuits dans l’hémisphèregauchequisontincorrectementcâbléssurlecerveau dedyslexiques:uncircuitsupérieur,empruntantlefaisceauarqué etdontl’intégritégarantitl’efficiencedelavoiephonologiquede lecture,etl’autreinférieur,empruntantlefaisceauoccipitofrontal etdontl’intégritéprédiraitl’efficienceenorthographe(Fig.3).

Toutes ces constatations sont concordantes avec l’idée que le cerveau du dyslexique souffrirait fondamentalement d’une altération de la connectivité entre des régions corticales dis- tanteslesunesdesautresetabritantchacunedesprocessusdont l’intégration réciproque est indispensable à la réalisation des apprentissagesdebase,principalementlalecture,maisprobable- mentbienau-delàd’elle.

Traitement

Enpremier lieu,ilconvient de remarquerque 20annéesde progrèsconsidérablesdanslaconnaissanceetlacompréhension desmécanismesdeladyslexien’ontpasaboutiàunemodification trèssignificativedespratiques,enparticulierrééducatives.

Enl’absencedetraitementmédicamenteux,larééducationde ladyslexie,quienFranceestplacéesouslaresponsabilitépresque exclusivedelaprofessiond’orthophoniste,estrestéesurlepos- tulatqu’entraînerlaphonologieestlaseuleattituderéellement pertinente,etquetouteautreattituderelèvedeladémarcheindi- viduelleduthérapeute.Pourautant,lemarchédelarééducation étantparticulièrementjuteux,onvoitfourmillerdesdizainesde méthodesplusoumoinssaugrenues,etengénéraldépourvuesde toutebasescientifiqueetdetoutepreuvestatistiqued’efficacité, éventuellementproposéespardes«rééducateurs»n’appartenant pasàuneprofessionmédicaleouparamédicalereconnue.Onren- contreégalement,hélas,desmédecinsetdesorthophonistesqui proposentaussidesméthodesnonvalidées.Commeleremarque Ramus ^[57],«[t]ouscestraitementsdoiventêtreconsidérésavec la plusgrandeprudence.Lestraitementsetméthodesderéédu-

cation pour la dyslexie devraientidéalement être évalués avec autantderigueurscientifiquequelestraitementsmédicamenteux proposéspourtoutemaladie.Malheureusement, lestraitements nonmédicamenteuxnenécessitentpasd’autorisationdemisesur lemarché.C’estcevidejuridiquequipermetlaproliférationde méthodesàl’efficaciténonprouvée».

C’est la raison pour laquelle, il est important de garder à l’esprit quelquesnotions fondamentales qui permettent de ne sombrerdansaucundecesdeuxextrêmes,laroutineinefficace oul’excentricitésansfondementscientifique.

Nousnouscontenteronsdoncd’évoquericilesseulesméthodes qui soient à la fois fondées sur une théorie explicative de la dyslexieetquiaientfaitleurspreuvesstatistiquement(evidence- based).

Entraînements à la phonologie

Lespreuvesd’unlienétroitentrelaconsciencephonologique etlalecture,demêmequeentreledéficitdeconsciencephonolo- giquesetladyslexie,sontnombreusesetmultiples,etbienétablies delonguedate.Ellesnesontpasreprisesicietlelecteurpeutse référerà desrevuesdequestiontelles quel’expertiseInsermde 2007^[58]ouencorelestravauxdeVellutino^[59]oudeEhri^[60].

L’efficacité del’entraînement phonologique surla lectureen généralaétééprouvéedansdiverscontextes,laplupartdutemps en milieu scolaire : prévention chez des enfants à risque en maternelle,interventionprécoceendébutd’apprentissagechez des élèves repérés comme à risque, chez des élèves mauvais lecteurs de divers âges, depuisle primaire jusqu’au collège,ou encore chez des élèves sévèrement dyslexiques sous la forme d’entraînementintensif^[61].Danstouslescas,onnotequelestra- vauxproviennentexclusivementd’étudesanglo-saxonnes,queles recommandationssontderéalisercesentraînementsdemanière intensive,répétitive,parpetitsgroupesd’élèves(4à6)àbesoins similaires, et non en tête-à-tête comme c’est généralement le cas en France lors de séances de rééducation orthophonique.

Ainsi, à défaut de réellespreuves expérimentales del’efficacité despratiquesorthophoniques,onpeuts’appuyersurlestravaux, relativement nombreux, y compris en France, ayant testé des méthodesd’entraînementintensifdelaphonologieetdelalec- ture.

Lapluscélèbrede cesétudes estcellemenéepar l’équipede PaulaTallal,fondéesurlathéoriedu«déficitdutraitementtem- porel»défendueparcetauteur.

Dansunepremièresériedetravaux^[62],cesauteursavaientsug- gérél’utilisationd’exercicesquotidiensreposantsurlapratiquede jeuxvidéointeractifspourlesenfantssouffrantdetroublesspé- cifiques dulangage,jeux danslesquelsétaitincluseà leurinsu unemodificationtemporelledusignalacoustique,enparticulier unétirementartificieldelaparole(FastForword^®).Cefaisant,les auteursprétendaientameneruneaméliorationdudéficitdutrai- tement temporel delaparoleet ainsiaméliorerles troublesdu langageoraletécrit.L’efficacitéspectaculairedelaméthodeini- tialementrapportéeaétéfortementdécriée,surtoutpoursesbases théoriques. Des tentatives systématiques d’évaluation par des équipesséparéesontaboutiàdesrésultatspourlemoinsmitigés, résumésd’aborddansdeuxarticlesauxquelslelecteurintéressé peutseréférer^[63,64].Globalement,l’efficacitédeFastForword^®est confirméemaisnesedifférenciepasdecelled’autresméthodesde rééducationplusclassiques,portantenparticuliersurlaphonolo- gie.Enfait,c’estsurtoutlaraisondel’efficacitéquiestcontestée, enparticulierl’affirmationparsesconcepteursqueleralentisse- mentacoustiqueestl’élémentdéterminantdel’efficacité.

Lacontributiondenotrelaboratoireàcetteproblématique^[65,66]

a consisté à tester l’efficacitéd’un entraînementintensifseule- ment auditif, afin de limiter l’effetconjoint de la stimulation multisensorielleetdelasurmotivationliéeaucaractèreludique deFastForword^®.Enoutre,partantdel’observationqueles tra- vauxde Tallals’adressaientà une populationassezmal définie incluantdesdyslexiquesmaisneseréduisantpasàcesderniers (SLI–specificlanguageimpairment),nousavionsdécidéden’inclure quedesenfantssouffrantspécifiquementdedyslexieàl’exclusion detroublesavérésdulangageoral.L’amélioration,portantsurles

3 1 2

5

7b 39

19

18 17

21

20 22

38 11 47

10 46

45 44

43 9

8

6 4

3 1 2

52

41 42 S

22 Corona radiata (antérieure) Faisceau arqué

Faisceau longitudinal inférieur Faisceau fronto-occipital inférieur

Corona radiata (supérieure)

Cortex occipital 22

Cortex pariétal

Cortex frontal

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Cortex temporal

Sous-cortical (thalamus, tronc cérébral, moelle épinière)

Figure3. Principauxfaisceauxdesubstanceblancheimpliquésdanslalecture.Lefaisceauarqué(enrouge)etlefaisceaulongitudinalinférieur(envert) sontrespectivementcorrélésauxdéficitsphonologiqueet orthographiquedansladyslexie.Lestroisellipsescoloréescorrespondentauxtroiszonesde dysfonctionnementcorticalobservéesenimageriefonctionnellelorsdelalecture(cf.Fig.1)^[39](d’après^[56]).

testsdeconsciencephonologiqueetlalecturedepseudomots,a éténetteaprèscinqsemainesd’entraînement,moinsimportante maissignificativesurdiverstestsdelectureetd’attention,maisle gainliéproprementditàlamodificationacoustiquedelaparole aétéjugéminime.

Entraînements non phonologiques

L’utilisationdelamorphologiepouraiderl’enfantdyslexique enfindeprimaire àcompenser sesdifficultésphonologiquesa été avancée dans une étude ^[67],suggérant que l’extrême diffi- cultépourledyslexiqueàutiliserlecodegraphophonologiqueen lecture,enraisondesescompétencesphonologiquesdéficitaires, inciteraitàl’aideràutiliserlecodegraphosémantique,c’est-à-dire lesunitésdesensquesontlesmorphèmesqu’ilaencodés.Or,la majoritédesmots quenousutilisons sontplurimorphémiques.

L’apprentilecteur,dèslesdébutsdelalecture,utilisedesunités morphémiquespourlire^[68],cequiledispenseraitd’unemaîtrise parfaitedudécodage.Uneétudea montréqu’unentraînement de12heures,parpetitsgroupes,de60collégiensdyslexiquessur l’extractiondesunitésmorphémiques,bases,préfixes,suffixes,à l’oralet àl’écrit, amélioresignificativement ledéchiffrageetla compréhension^[69].Cesrésultats,bienqu’isolés,illustrentlapos- sibilité pour le rééducateur d’utiliserune stratégie originale de rééducation,mêmes’ilnes’agitpasd’untraitementcomplet.

Une toutautre piste a été fournie par l’idée, déjà ancienne, qu’unepartiedutroublephonologique,chezledyslexique,pour- rait être liée à une dégradation des représentations motrices des phonèmes.Dans une étudefaisantsuite auxtravauxmenés sur l’entraînement phonologique, nousavons décidé,nous basant sur une hypothèse dite motrice de la dyslexie ^[70], d’ajouter

au traitement auditivophonologiquepréalablement utilisé une composantearticulatoire^[71].Ils’agissaitdeplacerl’enfantdevant un miroir et de lui fournir des schémas de la position des organes buccophonatoires lors de la production des différents phonèmes, tout en lui permettant de vérifier par palpation de la partie antérieure du cou l’aspect voisé ou non voisé de chaqueconsonneprononcée.Cesexercices étaientréalisésplu- sieurs heures par semaine, en parallèle durant la période de huitsemaines d’exercices auditifs quotidiens.Les résultats ont montréunepotentialisation,discrètemaissignificative,del’effet propredel’entraînementauditif,suggérantquel’adjonctiondes deux méthodes pouvait être plus efficace que chacune prise isolément.

Un autre aspect ayant fait l’objet d’investigations à visée rééducativeconcerneletransfertintermodalitaired’informations.

Plusieursauteurs,sebasantsurl’hypothèsed’untroublespécifique dutranscodageentremodalitéauditiveetvisuelle,ontproposé d’exercercetranscodagedemanièresystématique.Lerésultatle plusimpressionnantaétéobtenuparuneéquipefinlandaise^[72]

qui, entraînant des enfants dyslexiques sur une « game-boy » les forc¸antà associerunson avecun dessinfigurantles carac- téristiquesdece son,a obtenuaprèsquelquessemainesdejeu quotidienuneaméliorationsignificativedelalecture.Unrésul- tatéquivalent, bien quemoins spectaculaire,a été obtenupar l’équipe lyonnaise de Magnan et al. ^[73] à l’aide d’un logiciel dénommé Play-On^®, entraînantl’association d’un phonèmeet d’unecouleur sousla formed’un ballonapparaissantà l’écran simultanémentàlaproductiondelasyllabeàdiscriminer.

Une autre méthodefondée surune modification de l’entrée auditive a été mise au point en France sous l’appellation de

«sémiophonie»,dontla particularitéest deréaliserunfiltrage de la parole que l’enfant va entendre à travers des écouteurs