Bre`ve communication
Manifestations neurologiques des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
Neurological manifestations of chronic inflammatory bowel disease
M. Sibai *, B. El Moutawakil, N. Chourkani, M. Bourezgui, M.A. Rafai, I. Slassi
Service de neurologie et d’explorations fonctionnelles, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc
i n f o a r t i c l e
Historique de l’article : Rec¸u le 21 aouˆt 2007 Rec¸u sous la forme re´vise´e le 3 fe´vrier 2008
Accepte´ le 14 mars 2008 Disponible sur Internet le 2 mai 2008
Mots cle´s :
Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin Manifestations neurologiques Neuropathies pe´riphe´riques Atteintes de´mye´linisantes Accidents vasculaires ce´re´braux
Keywords:
Inflammatory bowel disease Neurologic manifestations Peripheral neuropathy Demyelinating disorders Stroke
r e´ s u m e´
Introduction. – Nous rapportons deux cas de manifestations neurologiques pe´riphe´riques et centrales des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI).
Observations. – Le premier cas est une femme de 33 ans, suivie pour maladie de Crohn ayant de´veloppe´ une te´trapare´sie flasque d’installation rapide. Le bilan a mis en e´vidence une polyradiculone´vrite aigue¨. L’e´volution fut favorable sous traitement immunomodulateur. Le deuxie`me cas est une femme de 46 ans, suivie pour rectocolite he´morragique, pre´sentant un tableau d’accident vasculaire ce´re´bral ische´mique concomitant a` une pousse´e digestive se´ve`re. Une maladie de Takayashu associe´e fut suspecte´e devant l’abolition des pouls hume´ral et radial droits. Les bilans cardiaque et immunologique furent ne´gatifs. La suite des investigations n’a pu eˆtre re´alise´e en raison du de´ce`s pre´coce de la patiente.
Discussion/conclusion. – Les manifestations neurologiques au cours des MICI sont rarement rapporte´es. Les neuropathies pe´riphe´riques et les accidents vasculaires ce´re´braux sont parmi les plus fre´quentes. Les me´canismes de ces manifestations ne sont pas encore clairement de´termine´s.
#2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
a b s t r a c t
Introduction. – Several extra-intestinal manifestations of inflammatory bowel disease have been reported, although reports of neurologic disorders are rare.
Case reports. – We report two cases of peripheral and central neurological manifestations of inflammatory bowel disease. The first case is a 33-year-old woman who developed acute inflammatory demyelinating motor polyneuropathy in association with Crohn’s disease.
Her symptoms improved with immunomodulatory therapies. Our second case is a 46-year- old woman, previously diagnosed with ulcerative colitis that subsequently developed ischemic stroke concomitantly to severe exacerbation of digestive symptoms. Her radial and humeral pulses were unequal bilaterally. Associated Takayashu’s arteritis was sus-
*Auteur correspondant. 28, rue Balabil, Mers Sultan, Casablanca, Maroc.
Adresse e-mail :sibaimanal@hotmail.com(M. Sibai).
D i s p o n i b l e e n l i g n e s u r w w w . s c i e n c e d i r e c t . c o m
0035-3787/$ – see front matter#2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
doi:10.1016/j.neurol.2008.03.001
1. Introduction
Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) (rectocolite he´morragique et maladie de Crohn) sont des maladies inflammatoires syste´miques dont la cible essentielle est le tube digestif mais qui peuvent toucher d’autres organes.
Elles s’associent dans plus de 20 a` 50 % des cas a` des manifestations extra-intestinales (Weiss et Mayer, 1997 ; Rogler et Scho¨lmerich, 2004). Par ordre de fre´quence, les atteintes extra-intestinales sont articulaires, cutane´omu- queuses, he´patobiliaires, oculaires, re´nales et he´matologiques (Scheid et Teich, 2007). L’atteinte neurologique au cours des MICI est rare ; elle peut toucher le syste`me nerveux central et le syste`me nerveux pe´riphe´rique. Les neuropathies pe´riphe´- riques et les accidents vasculaires ce´re´braux, dont nous rapportons ici deux cas cliniques, en sont les manifestations neurologiques les plus fre´quentes.
2. Observations
2.1. Cas 12.1.1. Dossier no19/2006
Une femme, aˆge´e de 33 ans, atteinte d’une maladie de Crohn depuis aouˆt 2004, traite´e par salazopyrine, fut hospitalise´e en de´cembre 2005 pour un de´ficit moteur des quatre membres. Le traitement avait e´te´ interrompu trois semaines avant son admission. Le de´ficit moteur s’e´tait installe´ rapidement en dix jours, d’abord aux membres infe´rieurs, puis aux membres supe´rieurs, pour e´voluer vers une impotence fonctionnelle totale. L’examen clinique initial montrait une te´trapre´sie syme´trique, cote´e a` 1/5 en proximal et 0/5 en distal, une hypotonie et une abolition des re´flexes oste´otendineux aux quatre membres, sans signe de Lase`gue, ni troubles de la sensibilite´ superficielle ou profonde ni atteinte des nerfs craˆniens.
L’examen proctologique re´ve´la une fistule anale active.
La vitesse de se´dimentation (VS) e´tait acce´le´re´e a` 35 mm a`
la premie`re heure. La nume´ration formule sanguine (NFS) montrait une hyperleucocytose a` 17 000 e´le´ments par milli- me`tre cube. L’e´tude du liquide ce´phalorachidien (LCR) mit en e´vidence une hyperprote´inorachie a` 0,65 g/l (n<0,50) et une cytologie a` trois cellules par millime`tre cube.
L’e´le´ctroneuromyogramme e´tait en faveur d’une polyradi- culone´vrite aigue¨ (PRNA) motrice de´mye´linisante avec atteinte surtout radiculaire sans signes de chronicite´ : ralentissement des vitesses de conduction motrice, allongement des latences distales et proximales, blocs proximaux, absence de signes de
de´ge´ne´rescence axonale a` la de´tection.Les potentiels sensitifs e´taient normaux aux quatre membres.
La se´rologie Compylobacter jejuni e´tait positive a` 256 (n<128). La se´rologie cytome´galovirus e´tait positive avec des IgG a` 214 UA/ml (n<15) alors que les IgM e´taient ne´gatives. Les se´rologies VIH-1et -2, la recherche de l’antige`ne HBS et des anticorps HVC e´taient ne´gatives. Les taux des vitamine B12 et B9 e´taient normaux. Le latex et Waler-rose ainsi que les anticorps antinucle´aires et les anticorps anti- DNA natifs e´taient ne´gatifs. La patiente rec¸ut une cure d’immunoglobulines intraveineuses a` raison de 0,4 g/kg par jour pendant cinq jours avec re´e´ducation motrice intensive. La pousse´e digestive fut traite´e par biantiobiothe´rapie associant me´tronidazole et ciprofloxacine avec remise en route de la salazopyrine. L’e´volution fut favorable avec nette ame´liora- tion et re´cupe´ration motrice. Apre`s un recul de deux ans, la patiente n’a pas pre´sente´ de rechute neurologique.
2.2. Cas 2
2.2.1. Dossier no237/2005
Une femme, aˆge´e de 46 ans, fut hospitalise´e en urgence le 29 septembre 2005 pour un de´ficit de l’he´micorps gauche d’installation brutale. Elle e´tait suivie depuis 2004 pour une rectocolite he´morragique de forme se´ve`re a` type de colite aigue¨ grave re´sistante a` la corticothe´rapie intraveineuse, ayant conduit a` l’indication d’une colectomie subtotale avec anastomose ile´o-anale, refuse´e par la patiente un mois avant son hospitalisation. Devant la se´ve´rite´ des pousse´es de rectocolite he´morragique, une prophylaxie antithrombotique a` base de l’he´parine de bas poids mole´culaire (HBPM) avait e´te´
instaure´e.
L’examen a` l’admission montrait une alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral, des troubles de la vigilance avec un score de Glasgow a`
13/15, une paˆleur cutane´omuqueuse diffuse, une fie`vre a`
38,58C, une tachycardie a` 130 battements par minute et une tension arte´rielle a` 12/8. A` l’examen neurologique, on trouva un de´ficit total flasque et proportionnel de l’he´micorps gauche avec signe de Babinski gauche sans de´ficit sensitif ni atteinte des nerfs craˆniens. L’auscultation cardiaque et des vaisseaux du cou e´tait normale. Il existait une abolition des pouls hume´ral et radial droits.
Le reste de l’examen clinique montra un abdomen souple avec sensibilite´ de la fosse iliaque gauche. La rectoscopie objectiva une muqueuse e´rythe´mateuse, granite´e, fragile, sie`ge de multiples ulce´rations larges et profondes.
La VS e´tait a` 30 mm a` la premie`re heure. La NFS montra une he´moglobine a` 10,5 g/100 ml, une he´matocrite a` 32 %, une thrombocytose a` 400 000 e´le´ments par millime`tre cube pected. The cardiovascular and immunological assessments were negative. Complementary investigations were foreseen but the patient died early of acute abundant rectal bleeding.
Conclusion. – This paper focuses essentially on the probable manifestations of inflammatory bowel disease in the nervous system, particularly peripheral neuropathies and stroke. We discuss different pathophysiologic mechanisms incriminated, notably thromboembolism and immunological abnormalities.
#2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
(n= 150–350 000) et des leucocytes a` 10 400 e´le´ments par millime`tre cube. Le taux de fibrinoge`ne e´tait a` 4 g/l (n= 2–4), le temps de Quick a` 77 % (n= 70–140 %) et le temps de ce´phaline active´ a` 38 secondes (n= 335 s). Le reste du bilan montra une glyce´mie a` 1,04 g/l (n= 0,80–1,14), une choleste´role´mie a` 1,31 g/
l (n= 1,5–2,5), une triglyce´ride´mie a` 1,22 g/l (n= 0,60–1,65), une urice´mie a` 40 (n= 30–70 mg/l), une natre´mie a` 134 meq/l (n= 135–147) et une protide´mie a` 61 g/l (n= 62), avec albumi- ne´mie a` 27 g/l (n= 35).
Le scanner X ce´re´bral mit en e´vidence une hypodensite´
frontotemporo-parie´tale droite e´tendue en faveur d’un acci- dent vasculaire ce´re´bral (AVC) ische´mique dans le territoire sylvien superficiel droit (Fig. 1A et B). L’e´lectrocardiogramme et l’e´chocardiographie transthoracique e´taient sans anoma- lies. Les se´rologies VIH-1 et -2, VDRL et TPHA, l’antige`ne HBS, l’anticorps HVC ainsi que le latex et Waler-rose, les anticorps antinucle´aires et les anticorps anti-DNA natifs e´taient ne´gatifs. Une arte´rite de Takayashu fut suspecte´e. L’e´cho- doppler des vaisseaux du cou re´alise´e e´tait sans anomalies.
Une aortographie fut indique´e.
La patiente fut mise sous corticothe´rapie orale (pre´dnisone) a` la dose de 1 mg/kg par jour avec biantibiothe´rapie associant metronidazole et ciprofloxacine. Elle pre´senta le deuxie`me jour de son hospitalisation des rectorragies massives abou- tissant au de´ce`s avant qu’une intervention chirurgicale n’ait pu eˆtre entreprise.
3. Discussion
Les atteintes neurologiques au cours des MICI sont rarement rapporte´es par comparaison aux autres atteintes extra- intestinales. Globalement, elles peuvent eˆtre explique´es par au moins six me´canismes : les carences vitaminiques, les agents me´taboliques toxiques, les infections comme complication de l’immunode´pression, les effets secondaires des diffe´rentes the´rapeutiques, le me´canisme thromboembo-
lique et enfin les de´sordres immunologiques (Scheid et Teich, 2007).
L’incidence des manifestations neurologiques au cours des MICI est mal connue et varie de 0,2 a` 35,7 % (Lossos et al., 1995 ; Elsehety et Bertorini, 1997). Les tableaux neurologiques de´crits sont he´te´roge`nes, sans pre´dominance pour la rectocolite he´morragique ou la maladie de Crohn, polymorphes, inte´r- essant a` la fois le syste`me nerveux central et le syste`me nerveux pe´riphe´rique (Tableaux 1 et 2). Ils peuvent survenir au cours de l’e´volution de la maladie digestive, apparaıˆtre dans les premiers temps de l’e´volution ou le plus souvent accompagner les pousse´es de l’ente´ropathie(Skeen, 2002).
Ces deux observations illustrent les manifestations neu- rologiques les plus fre´quentes et les plus importantes, notamment les neuropathies pe´riphe´riques, les atteintes de´mye´linisantes et les AVC.
Les neuropathies pe´riphe´riques au cours des MICI sont polymorphes et leur fre´quence est diversement appre´cie´e. En se referant a` deux grandes se´ries re´trospectives, on note une incidence qui varie de 0,9 a` 3,6 % (Lossos et al., 1995 ; Elsehety et Bertorini, 1997). Plus re´cemment,Gondim et al. (2005)ont rapporte´ 33 patients ayant pre´sente´ une neuropathie dont 18 avaient une maladie de Crohn et 15 une rectocolite he´morra- gique. Cependant, l’incidence des neuropathies pe´riphe´riques parmi l’ensemble des atteintes neurologiques n’a pas e´te´
e´value´e.
Les neuropathies pe´riphe´riques surviennent le plus sou- vent au cours de l’e´volution de l’ente´ropathie. Dans la se´rie de Gondim et al. (2005), le de´lai de survenue des symptoˆmes neurologiques e´tait de plusieurs anne´es (en moyenne 11 ans dans la maladie de Crohn et 26 ans dans la rectocolite he´morragique). Elles peuvent accompagner les pousse´es de l’ente´ropathie (33 % dans la maladie de Crohn et 40 % dans la rectocolite he´morragique), mais peuvent e´galement survenir inde´pendamment.
Les plus fre´quentes des neuropathies pe´riphe´riques sont les neuropathies axonales sensitives ou sensitivomotrices Fig. 1 – A et B : Scanner X ce´re´bral en coupe axiale : hypodensite´ e´tendue frontotemporo-parie´tale droite e´voquant un accident vasculaire arte´riel ische´mique dans le territoire superficiel de la sylvienne droite.
Brain computerized axial tomography: the low density in the right frontotemporo-parietal region is related to an ischemic event in the superficial territory of the right sylvian artery.
dont la se´ve´rite´ est corre´le´e a` celle de la maladie digestive (13 des 18 maladies de Crohn et 11 des 15 rectocolites he´morra- giques dans la se´rie deGondim et al. (2005), sept des 253 EI dans la se´rie deElsehety et Bertorini (1997)). Les neuropathies de´mye´linisantes sont repre´sente´es essentiellement par les polyradiculone´vrites chroniques (PRNC) : trois des 18 cas de
maladie de Crohn et quatre des 15 cas de rectocolite he´morragique dans la se´rie de Gondim et al. (2005). Les mononeuropathies multiples (MNM) sont plus rares avec un cas sur six rectocolites he´morragiques dans la se´rie deLossos et al. (1995)et deux cas sur 18 maladies de Crohn dans la se´rie deGondim et al. (2005). Les atteintes des nerfs craˆniens sont, Tableau 1 – Manifestations neurologiques pe´riphe´riques des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) Peripheral neurological manifestations of inflammatory bowel disease
Manifestations neurologiques pe´riphe´riques MC RCH Re´fe´rences
Neuropathies pe´riphe´riques
Neuropathie axonale sensitive ou sensitivomotrice ++ ++ Lossos et al. (1995)
Neuropathies de´mye´linisantes
PRNC ++ ++ Lossos et al. (1995)
PRNA + ++ Gondim et al. (2005)
MNM + Zimmerman et al. (1985)
+ ++ El Moutawakil et al. (2007)
Atteinte des nerfs craˆniens + + Nemoto et al. (2004)
++ + Couratier et al. (2000)
Atteinte plexique ++ ++ Lossos et al. (1995)
Neuropathie dysautonomique Zincone et al. (1995)
Myopathies inflammatoires Lossos et al. (1995)
Elsehety et Bertorini (1997)
+ : association rapporte´e, ++ : association fre´quente, : pas d’association rapporte´e. MC : maladie de Crohn ; RCH : rectocolite he´morragique ; PRNC : polyradiculone´vrites chroniques ; MNM : mononeuropathies multiples ; PRNA : polyradiculone´vrites aigue¨s.
Tableau 2 – Manifestations neurologiques centrales des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) Central neurological manifestations of inflammatory bowel disease
Manifestations neurologiques centrales MC RCH Re´fe´rences
Manifestations thromboemboliques
Talbot et al. (1986)
TVC ++ ++ Akobeng et al. (1998)
AVC + + Perkin et Murray-Lyon (1998)
Srivastava et al. (2002) Lionetti et al. (2005) Be´chade et al. (2006)
Vascularite ce´re´brale + + Nelson et al. (1986)
Gonzales et al. (1995) Panani et al. (2005) Atteintes de´mye´linisantes
Geissler (1995)
Pseudo-SEP, pseudo-EMAD + + Hart et al. (1998)
Neuropathie optique + Nemoto et al. (2004)
LDSB ++ ++ Gupta et al. (2005)
Bernstein et al. (2005) E´pilepsie
(Pseudo-SEP, vascularite ce´re´brale, TVC, AVC, de´sordres me´taboliques) ++ + Lossos et al. (1995) Elsehety et Bertorini (1997) Akobeng et al. (1998) Akhan et al. (2002) Lionetti et al. (2005) Mye´lopathie
Parapare´sie spastique ++ + Gibb et al. (1987)
Mye´lite transverse (vascularite, maladies de´mye´linisantes) + + Ray et al. (1993) Lossos et al. (1995)
+ : association rapporte´e, ++ : association fre´quente, : pas association rapporte´e. MC : maladie de Crohn ; RCH : rectocolite he´morragique ; TVC : thromboses veineuses ce´re´brales ; AVC : accidents vasculaires ce´re´braux ; SEP : scle´rose en plaques ; EMAD : ence´phalomye´lite aigue¨
disse´mine´e ; LDSB : le´sions de´mye´linisantes de la substance blanche.
par ailleurs, de´crites dans des observations isole´es (Couratier et al., 2000;Nemoto et al., 2004). Les PRNA n’ont e´te´ rapporte´es qu’avec la rectocolite he´morragique (Zimmerman et al., 1985 ; Lossos et al., 1995). A` notre connaissance, un seul cas de PRNA associe´e a` une maladie de Crohn, comme ce fut le cas chez la premie`re patiente, a e´te´ rapporte´ dans la litte´rature (El Moutawakil et al., 2007).
La physiopathologie de l’atteinte nerveuse pe´riphe´rique au cours des MICI demeure hypothe´tique. Le me´canisme auto-immun reste le plus probable, aussi bien dans les neuropathies pe´riphe´riques de´mye´linisantes qu’axonales (Gondim et al., 2005). Les arguments qui plaident en faveur de cette hypothe`se sont le terrain d’auto-immunite´ supe´rieur a` trois fois la normale dans les MICI avec association fre´quente a` d’autres maladies auto-immunes (myasthe´nie, dermatomyosite), et l’effet be´ne´fique du traitement immu- nomodulateur (Snook et al., 1989 ; Gondim et al., 2005 ; Scheid et Teich, 2007). L’implication d’un me´canisme immunitaire induit par laC. jejunia e´te´ sugge´re´e ; celle-ci a e´te´ cite´e parmi les agents infectieux a` l’origine de pousse´es de MICI et nous connaissons aussi son roˆle dans certaines formes de PRNA (Lossos et al., 1995 ; Wills et al., 2006). Chez la premie`re patiente, l’efficacite´ du traitement immunomodulateur et la positivite´ de la se´rologieC. Jejuniconforte l’hypothe`se auto- immune.
Des atteintes de´mye´linisantes du syste`me nerveux central varie´es ont e´te´ de´crites, associe´s aux MICI sans que l’on puisse dire s’il existait une relation causale ou s’il s’agissait d’associations fortuites.Gupta et al. (2005), dans une e´tude re´trospective portant sur une large se´rie de patients atteints de MICI, ont conclu a` l’existence d’une association significative entre les MICI et la scle´rose en plaques, la neuropathie optique et la pre´sence de le´sions de´mye´linisantes de la substance blanche.Bernstein et al. (2005)ont conforte´ ces re´sultats en de´montrant que le risque de survenue de scle´rose en plaques est augmente´ chez les patients atteints de MICI, en particulier de rectocolite he´morragique. Toutefois,Scheid et Teich (2007) constatent que les crite`res diagnostiques actuels de la scle´rose en plaques ne sont pas toujours re´unis. En effet, des le´sions de´mye´linisantes de la substance blanche asymptomatiques sont fre´quemment de´crites dans les MICI (Geissler, 1995;Hart et al., 1998 ; Nemoto et al., 2004) ; elles se rencontrent dans 40 a`
50 % des cas (Perkin et Murray-Lyon, 1998). Des tableaux rappelant l’ence´phalomye´lite aigue¨ disse´mine´e ont e´galement e´te´ rapporte´s, avec certains particularite´s e´volutives, notam- ment la survenue de symptoˆmes et signes neurologiques sous traitement corticoı¨des (Nelson et al., 1986;Masaki et al., 1997 ; Nemoto et al., 2004).
D’un point de vue physiopathologique, les me´canismes implique´s dans l’association des MICI et des atteintes de´mye´linisantes demeurent hypothe´tiques. D’une part, les MICI peuvent eˆtre conside´re´es comme responsable d’un e´tat pre´de´mye´linisant pre´cipitant la survenue des atteintes de´mye´linisantes. D’autre part, en se basant sur les mode`les animaux, il semble exister dans les MICI un lien entre la de´mye´linisation et l’e´tat pre´thrombotique (Scheid et Teich, 2007). Le risque de survenue d’atteintes de´mye´linisantes augmentant sous traitement par les anti-TNF alpha, certains auteurs proposent la re´alisation syste´matique d’une IRM ce´re´brale a` la recherche de le´sions de´mye´linisantes de la
substance blanche silencieuse avant de de´marrer ce type de traitement.
Les atteintes vasculaires au cours des MICI constituent une complication redoutable sous-estime´e, menac¸ant potentielle- ment le pronostic vital. Elles ont e´te´ signale´es au cours de la rectocolite he´morragique de`s 1936 parBargen et Nelson (1936).
Leur pre´valence est e´value´e entre 1,2 et 6,4 % dans les se´ries cliniques et jusqu’a` 39 % dans les se´ries autopsiques (Graef et al., 1966;Talbot et al., 1986). Il a e´te´ re´cemment montre´ que les MICI repre´sentaient un facteur de risque inde´pendant de complica- tions vasculaires de nature thromboembolique par rapport a`
d’autres affections auto-immunes (polyarthrite rhumatoı¨de, maladie coeliaque, etc.), avec une augmentation du risque d’un facteur 3 (Bernstein et al., 2001 ; Miehsler et al., 2004). Tous les territoires vasculaires peuvent eˆtre touche´s. Toutefois, les accidents vasculaires ce´re´braux restent rares avec une pre´- valence de 0,12 a` 4 % des cas (Talbot et al., 1986 ; Scheid et Teich, 2007). Il s’agit principalement de thromboses veineuses ce´re´brales ; les thromboses arte´rielles, comme ce fut le cas chez la deuxie`me patiente, sont plus rares, affectant aussi bien la circulation ce´re´brale ante´rieure que poste´rieure (Perkin et Murray-Lyon, 1998 ; Srivastava et al., 2002). Ces accidents vasculaires ce´re´braux coı¨ncident souvent avec le de´but de la pousse´e digestive et surviennent typiquement pre´cocement chez les adultes jeunes et les enfants (Lionetti et al., 2005).
Trois me´canismes peuvent eˆtre e´voque´s, notamment :
les anomalies de l’he´mostase primaire (thrombocytose et hyperagre´gation plaquettaire par augmentation des PTF4 et beˆtathromboglobuline notamment en phase active de la maladie de Crohn) ;
les troubles de la coagulation (e´le´vation du fibrinoge`ne et du fibrinopeptide A, augmentation de l’activite´ des facteurs V et VIII avec diminution de l’activite´ de l’anti-thrombine III et parfois de´ficit transitoire des prote´ines C et S) ;
les anomalies de la fibrinolyse (diminution de l’activateur tissulaire du plasminoge`ne (t-PA), augmentation de l’inhi- biteur du t-PA et augmentation du temps de lyse des euglobulines) (Talbot et al., 1986 ; Conlan et al., 1989 ; Chamouard et al., 1990).
Ces diffe´rentes anomalies semblent habituellement favo- riser des thromboses veineuses plutoˆt que des accidents vasculaires arte´riels, ce qui pourrait rendre compte de la plus grande fre´quence des thromboses veineuses ce´re´brales par rapport aux accidents vasculaires ce´re´braux arte´riels (Be´chade et al., 2006). Parmi ces trois me´canismes, la responsabilite´ de l’un ou de l’autre est encore controverse´e.Hudson et al. (1996) ont montre´ que 93 % des patients ayant une maladie de Crohn pre´sentaient au moins un facteur de risque thromboembo- lique. Ces anomalies sont souvent corre´le´es a` l’activite´ de la maladie digestive et sont pre´sentes meˆme en pe´riode d’inactivite´ a` l’origine d’un e´tat pre´thrombotique (Chamouard et al., 1990 ; Twig et al., 2005). L’inte´reˆt d’une prophylaxie antithrombotique par l’HBPM se conc¸oit lors des pousse´es tre`s se´ve`res de MICI, meˆme en l’absence d’hypercoagulabilite´
associe´e. D’un meˆme point de vue pratique, il apparaıˆt ne´cessaire en dehors des pousse´es de de´pister et de supprimer les facteurs thromboge`nes : consommation de tabac et mise sous œstroprogestatifs a` vise´e contraceptive avec des produits
de troisie`me ge´ne´ration. La contraception sera formellement proscrite dans le cas de thromboses e´volutives ou se´quellaires (Gay et al., 1999).
Par ailleurs, le roˆle de l’hyperhomocysteine´mie a e´te´
re´cemment e´voque´ dans plusieurs e´tudes comme facteur de risque vasculaire au cours des MICI en particulier la maladie de Crohn (Marie et al., 2001;Scheid et Teich, 2007).
Sur des arguments cliniques, en particulier l’association a`
la maladie de Takayashu, une vascularite ce´re´brale a e´te´
rapporte´e comme un autre me´canisme possible d’accidents vasculaires ce´re´braux lors des MICI (Nelson et al., 1986 ; Gonzales et al., 1995). En effet,Klippel et al. (1991)ont de´crit une premie`re observation de rectocolite he´morragique asso- cie´e a` une authentique arte´rite de Takayashu. Depuis, d’autres cas ont e´te´ rapporte´s, surtout au Japon, aussi bien avec la rectocolite he´morragique que la maladie de Crohn. Cette coexistence peut s’expliquer par une susceptibilite´ ge´ne´tique commune a` la rectocolite he´morragique et la maladie de Takayashu, impliquant des terrains HLA (A24, B52, DW12, DR2) (Numano et al., 1996 ; Hokama et al., 2003). Le de´veloppement d’un granulome et d’une vascularite granu- lomateuse, constate´s dans la maladie de Crohn et la maladie de Takayashu, a e´galement fait sugge´rer un me´canisme physiopathologique commun aux deux affections (Wakefeild et al., 1991). A` noter que la maladie de Takayashu, en affectant l’aorte et ses branches, peut compromettre la vascularisation intestinale et eˆtre a` l’origine d’une he´morragie gastro- intestinale qui aggrave le cours e´volutif de la maladie digestive (Levitsky et al., 2002). Chez la deuxie`me patiente, l’e´ventualite´
d’une maladie de Takayashu est d’autant plus a` e´voquer que le de´ce`s est survenu dans des conditions inhabituelles, pouvant faire e´voquer un infarctus me´sente´rique.
4. Conclusion
Les atteintes neurologiques compliquant des MICI peuvent eˆtre se´ve`res et mettre en jeu le pronostic fonctionnel et vital des patients. Leurs me´canismes ne sont pas encore clairement de´termine´s.
r e´ f e´ r e n c e s
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