Syndrome douloureux régional complexe de type I ou algodystrophie : physiopathologie et diagnostic positif.

Résumé

Le syndrome douloureux régional complexe de type I (SDRCI) ou algodystrophie est une affection douloureuse neuropathique et chronique qui se caractérisée par la présence d’une composante autonome et inflammatoire. Elle survient chez environ 7%

des patients qui ont des fractures, chirurgie des membres ou d’autres blessures [1].

Sa physiopathologie est mal connue, complexe et multifactorielle .Elle inclue des facteurs génétiques, psychologiques et pro- inflammatoires.

Sur le plan clinique, l’algodystrophie se caractérise par la succession de 3 phases : une phase chaude (pseudo-inflammatoire aigue), puis une phase froide (dystrophique), et ensuite possiblement une phase atrophique. En règle générale le SDRCI est diagnostiqué uniquement sur la base de signes cliniques. Les données d’imagerie ne sont pas nécessaires pour affirmer le diagnostic d’algodystrophie.

Mots clés :

Physiopathologie; Diagnostic positif.

Abstract

Complex regional pain syndrome type I (CRPSI) or algodystrophy is a painful neuropathic and chronic condition characterized by the presence of an autonomic and inflammatory component. It occurs in approximately 7% of patients who have fractures, limb surgery or other injuries [1]. Its pathophysiology is poorly known, complex and multifactorial. It includes genetic, psychological and pro-inflammatory factors. In clinical terms, algodystrophy is characterized by the succession of 3 phases : a warm phase (acute pseudo-inflammatory), then a cold phase (dystrophic), and possibly an atrophic phase. In general, the CRPSI is diagnosed solely on the basis of clinical signs.

Imaging data are not necessary to supportthe diagnosis of CRPSI.

Key words :

Physiopathology; Positive diagnosis.

Syndrome douloureux régional complexe de type I ou algodystrophie : physiopathologie et diagnostic positif.

Complex regional pain syndrome type I or algodystrophy: physiopathology and positive diagnosis

Naji Noura, Akasbi Nessrine, Harzy Taoufik

Service de Rhumatologie, CHU HASSAN II, Fès, Faculté de médecine et de pharmacie de Fès, Université sidi Mohammed Ben Abdellah, Fès, Maroc.

Rev Mar Rhum 2019; 49: 26-31 DOI: 10.24398/A.345.2019;

Le syndrome douloureux régional complexe I «SDRC I»

encore appelé algoneuro-dystrophie ou algodystrophie est un syndrome douloureux régional vasomoteur et trophique

touchant les structures sous-cutanées, articulaires, péri articulaires et osseuses, le plus souvent d’un segment de membre en règle après un traumatisme. Sa physiopathologie

est complexe et reste encore mal connue et controversée.

Le diagnostic reste essentiellement clinique : phase chaude douloureuse et pseudo-inflammatoire aigue, suivie d’une phase froide dystrophique avec des limitations et des rétractions tendineuses, ensuite possiblement une phase atrophique.

L’imagerie (IRM, scintigraphie) peut être intéressante dans la phase chaude mais non nécessaire [2].

EPIDÉMIOLOGIE

Le SDRCI peut toucher n’importe quel âge .Deux études rétrospectives ont évalué son incidence dans la population générale, les deux ont trouvé qu’il est trois à quatre fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, avec une atteinte préférentielle des membres supérieurs.Dans une étude menée aux États-Unis, le taux d’incidence du SDRC I a été signalé comme 5,46 par 100000 personnes Années [1]

Dans la population générale, l’algoneurodystrophie semble se produire le plus souvent après une fracture du membre inférieure (> 40% des cas de SDRC dans deux études) [1], bien que les entorses, les contusions, les blessures par écrasement et la chirurgie soient aussi des déclencheurs connus.

PHYSIOPATHOLOGIE DE L’ALGONEURODYSTROPHIE

La physiopathologie de l’algoneurodystrophie est complexe et encore mal connue, mais beaucoup d’études récentes ont mis en évidence la contribution de plusieurs facteurs dans ce syndrome : facteurs génétiques, immuno- inflammatoires et psychologique qui sont maintenant acceptés et documentés.

Un déclencheur important semble être la mesure dans laquelle la réponse immuno-inflammatoire est déclenchée par la blessure initiale.

Facteurs déclenchants Facteurs génétiques

Des facteurs génétiques pourraient expliquer une prédisposition au SDRCI. Les allèles HLA DQ1, DR6, DR13 semblent augmenter la susceptibilité alors que certains allèles D6S sont moins fréquents chez les patients atteints mais les études incluaient un effectif restreint. Une étude récente de Rooij et al. [3] sur 150 malades versus 2000 témoins a mis en évidence une association significative avec HLA-B62 et DQ8. Des études avec des effectifs restreints suggèrent l’implication de gènes promoteurs du TNF-ainsi que des gènes de l’enzyme de conversion de l’angiotensine.

Facteurs psychologiques

Les facteurs psychiques ne sont ni nécessaires ni suffisants pour produire les signes objectifs du syndrome. Cependant l’anxiété, l’angoisse et la dépression peuvent être associés à un accroissement d’activité des récepteurs adrénergiques inducteur de signes vasomoteurs, et peuvent aussi accentuer la douleur via l’augmentation des récepteurs adrénergiques sur les fibres nociceptives et maintenir la sensibilisation des neurones centraux. [4]. Le stress peut aussi être associé à des désordres immunologiques qui accroissent la production de cytokines pro-inflammatoires [5].

Facteurs pro-inflammatoires

Les patients ayant un SDRC I présentent des augmentations significatives de cytokines pro-inflammatoires (TNF-a, IL- 1b, IL-2, IL-6) localement, dans le plasma sanguin et dans liquide céphalorachidien[6 ,7].

De plus, on a une libération de neuropeptides (Substance P et bradykinine) [8,9] dans la peau, induisant une vasodilatation et une extravasation protéique dans le tissu, et les signes qui en résultent (rougeur, chaleur et œdème) sont appelés inflammation neurogène. [10,11].Une étude de traitement par blocs nerveux d’infliximab [12] est apparue positive mais ce résultat doit être confirmé.

Rôle du système nerveux

L’algodystrophie est une affection localisée du système sympathique périphérique mais aussi une maladie du SNC, il s’agit d’un mélange d’une sensibilisation des nerfs périphériques et d’une intégration anormale des influx sensitifs par le cortex cérébral. Il est maintenant généralement admis que le syndrome est causé par un processus multifactoriel impliquant à la fois des mécanismes périphériques et centraux. Les recherches ont montré un rôle central de l’inflammation dans la physiopathologie du SDRC, car elle peut entraîner un dysfonctionnement endothélial qui pourrait être un autre mécanisme responsable des troubles vasomoteurs dans les SDRC I froids [3].

- Sensibilisation centrale

L’activité des afférences nociceptives va déclencher un processus central de sensibilisation, qui sera responsable du développement de l’allodynie et hyperalgésie. La sensibilisation centrale peut jouer un rôle crucial dans la pathogenèse et la chronicité du SDRC I [13].

- Le rôle de l’activation de la moelle épinière

L’activation de la moelle épinière joue un rôle majeur dans la conduite d’états douloureux exagérés, y compris les SDRC

I. [14,15]. Elle maintien l’allodynie et de l’hyperalgésie [16]. Lors de l’activation, elle libère un certain nombre de substances qui potentialisent la transmission de la douleur par les neurones. [16,17].

Mécanismes physiopathologiques

Ce n’est que depuis quelques années que l’on sait que le SDRC de type I n’est pas qu’une affection localisée du système sympathique périphérique mais aussi une maladie du système nerveux central. Le point de départ semble être le traumatisme initial altérant l’innervation de la peau. Une innervation anormale des follicules pileux et des glandes sébacées a aussi été observée.

La sensibilisation centrale des neurones nociceptifs de la moelle épinière se fait par la persistance et l’intensité des influx du système nerveux sympathique entraînant la

production de neuropeptides (substance P, bradykinine) et d’acide glutamique activant les récepteurs spinaux de l’acide n-méthyl-d-aspartique. Il en résulte l’hyperalgésie et l’allodynie. Les fibres nerveuses afférentes des régions blessées libèrent des neuropeptides qui accroissent la réponse nociceptive et aussi la sensibilisation centrale.

Deux nouveaux modèles chez le rat, la fracture de la patte et le lâcher de garrot après ischémie prolongée produisent les symptômes du SDRC de type I [18].

Ils ont permis de montrer l’importance du rôle de la noradrénaline et du facteur de transcription facteur nucléaire B qui serait le lien entre l’augmentation des neuropeptides et l’augmentation des cytokines pro- inflammatoires responsables d’une allodynie, d’une hyperalgésie, de changements de la température cutanée et d’un œdème rappelant le SDRCI humain.

Physiopathologie

Agression : trauma orthopédique

Défiance sympathique

Hyperalgésie et l’allodynie Sensibilsation centrale

trauma structures nervses : cytokines, peptides pro-inflam

Circulation afférente Ire et nocive dans la corne dorsale

production de neuropeptides (bradykinine)

réponse nociceptive aussi la sensibilisation centrale ( cortex somatosensoriel) Phase chaude

TNF : OC+

l’ostéoporose localisée

• réactivité récepteurs adrénergique

• Sécrétion in situ de prostaglandines (VD)

Troubles vaso-moteurs, oedème, inflammation locale

Renforcement de la réponse VC tbles trophiques IIre à l’hypoxie tissulaire

Fibrose, rétraction raideur Fact endothéliaux (endothéline-1) et NO

Phase froide

DIAGNOSTIC POSITIF

Phase chaude

La phase chaude se caractérise cliniquement par un œdème assez ferme persistant, une douleur intense de type fourmillements, picotements ou brûlure, à la pression légère ou au simple toucher (hyperesthésie), parfois une stimulation non douloureuse est ressentie comme une douleur (allodynie), des troubles vasomoteurs : peau rouge ou cyanotique, hyperthermie locale. [19, 21,22].

Phase froide

La phase froide se caractérise par des Troubles trophiques : Peau pâle mince, sèche, atrophique, acrocyanose, disparition des poils [21].

Phase atrophique

Cette phase est caractérisé par une raideur articulaire et rétractions capsulo-ligamentaires.

Biologie

On ne note pas de perturbations sur le bilan biologique au cours d’une algodystrophie notamment la VS et la CRP sont normales.

Imagerie

En règle générale, les différents moyens d’imagerie ne sont pas nécessaires pour affirmer le diagnostic d’algodystrophie.

[21]

Radiographies standard et scanner

Les signes radiologiques sont retardés et apparaissent 3 à 4 semaines après le début des signes cliniques. Les radiographies standard montrent une hypertransparence osseuse régionale, hétérogène, mouchetée micro ou macropolygéodique, prédominant dans la zoneépiphysaire sous-chondrale, l’Interligne estrespectéavec absence d’érosions.

Le scanner sur la zone algodystrophique visualise sur les coupes osseuses et des parties mollesla déminéralisation marquée, les anomalies de structures de tendons, ligaments et des parties molles adjacentes (selon les phases,épaississement, rétraction, atrophie). [20]

IRM et scintigraphie

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) n’a pas fait l’objet d’une étude systématique dans l’algodystrophie mais elle est intéressante surtout dans la phase chaude

ou elle peut objectiver un signal en hypoT1, hyperT2, elle permet aussi d’écarter d’autres diagnostic notamment une ostéonécrose aseptique.

La scintigraphie osseuse permet de mettre en évidence une fixation régionale accrue aux temps précoces chez les patients en phase d’hyperperméabilité locorégionale, mais cette fixation sera diminuée en phase froide. L’hyperfixation tardive trois heures après l’injection est le reflet de l’activité ostéoblastique osseuse mais aussi du pool vasculaire.

L’hyperfixation scintigraphique dans l’algodystrophie en phase chaude est attendue, précoce (troubles fonctionnels), sensible, durable, mais non spécifique.

DMO

La densitométrie osseuse quantifie la perte minérale osseuse dans l’aire osseuse algodystrophique ; elle est plus marquée sur l’os trabéculaire que cortical. Elle est équivalente chez certains patients, en quelques semaines ou mois à celle apparaissant en dix ans d’évolution d’une ostéoporose post-ménopausique.

Aucun test de diagnostic spécifique n’est disponible pour confirmer le SDRCI. Le diagnostic est fondé sur les critères d’Orlando, approuvés par l’association internationale pour l’étude de la douleur, ou une version modifiée appelée critère de Budapest [20].

FORMES CLINIQUES

Les causes d’algodystrophies sont nombreuses [21].

Elle peut être secondaire à des traumatismes dans 60% des cas ( Fracture , luxation, entorse, Chirurgie orthopédique, arthroscopie ),des Causes métaboliques (Diabète, hypertriglycéridémie, hyperthyroïdie),une atteinte cardiovasculaire (IDM, péricardite,..),pleuropulmonair e (Tumeur de l’apex pulmonaire), Causes neurologiques ( Atteinte SNC :AVC, Parkinson, SEP, SNP :lésion tronc, Zona, radiculalgie, Guillain Barré), Iatrogène dans 5% des cas ( Barbituriques , INH, Cyclosporine). Parfois aucune étiologie n’est présente, on parle alors d’algodystrophie idiopathique qui constitue 25% des cas et qui s’associe souvent à un terrain psychologique : anxio-dépressif, stress majeur.

Algodystrophie froide d’emblée

L’algodystrophie froide d’emblée est la forme la plus fréquente chez l’enfant et l’adolescent [21,23]. Elle est possible aussi chez l’adulte jeune. Une prédominance féminine est certaine. La présentation clinique prend

parfois l’allure d’une ischémie du membre supérieur. Le segment de membre atteint, siège d’une douleur intense, hypothermie, une érythrocyanose, une hyperhidrose. Les patients sont parfois adressés pour la suspicion d’une vascularite ou d’une ischémie artérielle aiguë. Tout se passe comme s’il y avait une hypoperfusion régionale globale du membre supérieur atteint. Cette forme clinique d’algodystrophie froide d’emblée est si différente de l’algodystrophie à forme initiale chaude que certains sont partisans de l’isoler du concept d’algodystrophie, en utilisant les termes de pseudo-dystrophie ou algodystonie [23]. La nosologie exacte de la présentation clinique historique « main bleue douloureuse de Charcot » pourrait se rapprocher de cette forme.

Formes selon la localisation

La forme radiale de Lequesne et al. [24] touche seulement certains doigts d’une main. L’association algodystrophie de la main et de l’épaule (assez rare) est classique (syndrome épaule-main). Des algodystrophies extensives sont décrites sur le même membre, au membre controlatéral, rarement aux quatre membres en quelques mois ou années, avec soit une guérison entre les différentes atteintes, soit une évolution prolongée d’un seul tenant.

CONCLUSION

Le syndrome douloureux régional complexe est une affection chronique dont la physiopathologie est encore mal connue et controversée, Son diagnostic reste essentiellement clinique.

CONFLIT D’INTÉRÊT

Les auteurs déclarent ne pas avoir conflit d’intérêt.

RÉFÉRENCES

1. Sandroni P, Benrud-Larson LM, McClelland RL, et al.

Complex regional pain syndrome type I: incidence and prevalence in Olmsted county, a population-based study.

Pain 2003;103:199-207.

2. Masson C. Algodystrophie : syndrome douloureux régional complexe de type I. Encycl Med Chir (Elsevie-Masson, SAS), Appareil Locomoteur, 14-286-A-10, 2011.

3. De Rooij AM, Florencia Gosso Met al. HLA-B62 and HLA- DQ8 are associated with complex regional pain syndrome with fixed dystonia. Pain 2009;145:82–5.

4. Harden RN, Rudin NJ, Bruehl S, et al. Increased systemic catecholamines in complex regional pain syndrome and relationship to psychological factors: a pilot study. Anesth Analg 2004;99:1478–85.

5. Kaufmann I, Eisner C, Richter P, et al. Lymphocyte subsets and the role of TH1/TH2 balance in stressed chronic pain patients. Neuroimmunomodulation 2007;14:272–80.

6. De Mos M, Sturkenboom MC, Huygen FJ. Current understandings on complex regional pain syndrome. Pain Pract 2009; 9: 86–9.

7. Okudan B, Celik C. Determination of inflammation of reflex sympathetic dystrophy at early stages with Tc-99 m HIG scintigraphy: preliminary results. Rheumatol Inter 2006; 26:

404–8.

8. Marinus J, Moseley L, Birklein F, Baron R, Maihofner C, Kingery WS, van Hilten JJ. Clinical features and

pathophysiology of complex regional pain syndrome. Lancet Neurol 2011; 10: 637–48.

9. Janig W, Baron R. Complex regional pain syndrome : mystery explained? Lancet 2003; 2: 687–97.

10. Leis S, Weber M, Schmelz M, Birklein F. acilitated neurogenic inflammation in unaffected limbs of patients with complex regional pain syndrome. Neurosci Lett 2004; 359: 163–6.

11. Taha R, Blaise G. Is complex regional pain syndrome an inflammatory process? Theories and therapeutic implications.

Can J Anaesth 2007; 54: 249–53.

12. Bernateck M, Rolke R, Birklein F, et al. Successful intravenous regional block with low-dose tumor necrosis factor-alpha antibody infliximab for treatment of complex regional pain syndrome 1. Anesth Analg 2007;105:1148–51.

13. Sieweke N, Birklein F, Riedl B, Neundorfer B, Handwerker HO. Patterns of hyperalgesia in complex regional pain syndrome. Pain 1999; 80:171–7

14. Watkins LR, Milligan ED, Maier SF. Glial activation: a driving force for pathological pain.Trends Neurosci 2001; 24:

450–5.

15. Milligan ED, Watkins LR. Pathological and protective roles of glia in chronic pain. Nature 2009; 10: 23–36.

16. Watkins LR, Maier SF. Glia: a novel drug discovery target for clinical pain. Nature 2003; 2: 973–85.

17. Alexander GM, Perreault MJ, Reichenberg ER, Schwartzam RJ. Changes in immune and glial markers in the CSF of patients with complex regional pain syndrome. Brain Behav Imm 2007;21: 668–676

18. Coderre TJ, Xanthos DN, Francis L, et al. Chronic post- ischemia pain (CPIP): a novel animal model of complex regional pain syndrome-type 1 (CRPS-I; reflex sympathetic dystrophy) produced by prolonged hindpaw ischemia and reperfusion in the rat. Pain 2004;112:94–105.

19. Veldman PH, Reynen HM, Arntz IE, et al. Signs and symptoms of reflex sympathetic dystrophy: prospective study of 829 patients. Lancet 1993;342:1012–6.

20. Borchers AT1, Gershwin ME2 et al.Complex regional pain syndrome: a comprehensive and critical review. Autoimmun Rev. 2014 Mar;13(3):242-65

21. Masson C. Algodystrophie : syndrome douloureux régional complexe de type I. Encycl Med Chir (Elsevie-Masson, SAS), Appareil Locomoteur, 14-286-A-10, 2011.

22. Stanton-Hicks M, Jänig W, Hassenbusch S, et al. Reflex

sympathetic dystrophy: changing concepts and taxonomy.

Pain 1995;63:127–33

23. Driessens M, Blockx P, Geuens G, et al. Pseudodystrophy. A conversion disorder mimicking reflex sympathetic dystrophy.

Acta Orthop Belg 2002;68:330–6.

24. Lequesne M, Kerboull M, Benmasson M, et al.

L’algodystrophie décalcifiante partielle. Rev Rhum 1979;46:111621.