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Revue Marocaine de Rhumatologie
La déformation de Sperngel: à propos de 3 cas.
Sperngel’s deformity: about three cases.
Issam En-nafaa
1 2, Taoufik Africha
1 2, Brahim Zainoun
1 2, Noureddine Aziz
1, Abdelaziz Hommadi
1 2, Tarik Ziadi
1 21 Service de Radiologie, Hôpital Militaire My Ismail, Meknès, Maroc
2 Université sidi mohamed Ben abdellah, Faculté de médecine et de pharmacie- Fès , Maroc
Résumé
La surélévation congénitale de la scapula ou déformation de Sprengel est une malformation congénitale très rare, caractérisée par une ascension de l’omoplate qui est plus au moins dysmorphique. Elle est due à un défaut de migration caudale de l’omoplate au cours de la vie embryonnaire et se manifeste depuis le bas âge par des anomalies esthétiques avec une ascension de l’omoplate et des anomalies fonctionnelles.
L’imagerie permet de faire le diagnostic positif de cette malformation congénitale, de rechercher les malformations associées surtout de l’os omo-vertébral, permettant ainsi une prise en charge adéquate.
Nous rapportons trois observations de surélévation congénitale de l’omoplate dont le diagnostic a été posé à l’imagerie.
Mots clés :
Surélévation congénitale ; Scapula; déformation de Sprengel ; imagerieAbstract
The congenital elevation of the scapula or Sprengel’s deformity is a very rare congenital malformation, characterized by an elevated dysmorphic scapula.
It is result of insuffient caudal migration of the scapula during the embryonic period and is manifested from an early age by aesthetic and functional abnormalities.
Imaging makes it possible to make the positive diagnosis of this congenital malformation, to look for the associated malformations, especially of the omo-vertebral bone, thus allowing an adequate management.
We report three cases of congenital elevation of scapula diagnosed at imaging.
Key words :
Sprengel’s deformity ; congenital high scapula ; ImagingDisponible en ligne sur www.smr.ma
Rev Mar Rhum 2018; 43: 66-8
CAS CLINIQUE
Correspondance à adresser à : Dr. I. En-nafaa Email : [email protected]
DOI: 10.24398/a.262.2017
La surélévation congénitale de la scapula ou déformation de Sprengel est une affection congénitale rare, d’étiologie inconnue, se caractérise par un défaut de migration caudale de l’omoplate entre la 9 éme et la 12éme semaine de la vie embryonnaire (1).
Le diagnostic est posé dés le bas âge devant un tableau dysmorphique ou des signes fonctionnels et il est confirmé par la radiographie standard qui permet de poser le diagnostic et de rechercher les malformations associées permettant une prise en charge adéquate.
Nous rapportons 3 cas de jeunes filles présentant une déformation de Sprengel dont le diagnostic a été posé par l’imagerie.
CAS CLINIQUE
Cas N°1
Patiente de 12 ans, qui présente depuis l’âge de 4
ans une asymétrie des épaules avec apparition il y a 1 an d’une déformation thoracique faisant suspecter une scoliose dorsale, sans syndrome douloureux ou limitation de la mobilité. L’examen clinique objective une ascension de l’épaule droite sans limitation des mouvements. La radiographie thoracique de face (Figure 1) a confirmé l’ascension droite de la scapula sans os omovertebral visible avec présence d’une cote surnuméraire cervicale gauche et d’une attitude scoliotique à convexité droite.
Cas N°2
Patiente de 8ans, sans antécédents pathologiques notables ou de cas similaires dans la famille, adressée au service pour bilan radiologique dans le cadre d’une surélévation de l’épaule gauche avec limitation de l’abduction sans syndrome douloureux.
L’examen clinique trouve une asymétrie des épaules avec
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ascension du coté gauche et limitation des mouvements actifs de l’épaule homolatéral sans malformation associée décelable.
La radiographie thoracique de face (Figure 2) a montré une ascension de l’omoplate gauche avec défaut de fermeture de l’arc postérieur des vertèbres dorsales hautes en rapport avec une spina bifida, sans os omovertebral.
Cas N°3
Patiente de 2 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis la naissance, une asymétrie des épaules sans troubles fonctionnels, l’examen clinique retrouve une surélévation de l’épaule droite sans limitation de mouvements des épaules et sans autre malformation évidente. La radiographie thoracique de face (Figure 3) montre que l’omoplate droite est de situation haute sans os omovertebral visible et sans malformations associée.
DISCUSSION
La surélévation congénitale de la scapula ou la déformation de Sprengel a été décrite pour la première fois en 1863 par Eulenburg ; Sperngel a décrit quatre observations en 1891 , et lui a donné son nom ( 2, 3, 4).
Sa physiopathogénie reste inconnue, mais elle est due à une interruption de la descente caudale de la scapula au cours de la vie embryonnaire (5).
Elle se caractérise par une omoplate en situation haute plus ou moins dysmorphique (3).
La surélévation congénitale de la scapula est le plus souvent associée à des malformations (3 ,6) qui peuvent être costales : aplasie, hypoplasie, bifidité, cote surnuméraire comme dans notre premier cas, malformations claviculaires et surtout vertébrales : syndrome de Klippel-Feil, hémi vertèbre, scoliose, spina bifida comme dans notre deuxième cas ou des malformations extra osseuses comme la diastématomyélie, l’hypoplasie des muscles cervicaux , torticolis, fente palatine et anomalies rénales.
Un os omovertebral est observé dans 16 à 55% des cas (1,7), c’est l’association la plus fréquente mais elle est inconstante (4). Il peut réaliser un pont osseux, fibreux ou cartilagineux entre l’angle supérieur de l’omplate et le rachis cervical ou dorsal (2 ,7 , 8).
L’atteinte est le plus souvent unilatérale, plus fréquemment du coté gauche (9), 1/3 de nos patients présentent une déformation gauche, et peut être bilatérale dans 10% des cas (9).
Elle est plus fréquente chez la fille que chez le garçon (3, 6) et elle peut se manifester depuis le bas âge par une déformation thoracique, une asymétrie ou une limitation de l’abduction de l’épaule (3) parfois une douleur localisée (10).
Le diagnostic est posé à la radiographie standard qui va La deformation de sperngel : à propos de 3 cas.
Figure 1 : Radiographie thoracique de face montrant l’ascension droite de la scapula avec cote surnuméraire cervicale gauche et attitude scoliotique à convexité droite.
Figure 2 : Radiographie thoracique de face : ascension de l’omoplate gauche avec défaut de fermeture de l’arc postérieur des vertèbres dorsales hautes
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montrer une scapula en position haute et qui va permettre une classification radiologique : classification de Rigault et Pouliquen en 3 degrés: surélévation discrète (degré I);
habituelle (degré II) ou grave (degré III) (3).
L’os omo-vertébral est parfois de diagnostic difficile en radiographie et c’est le scanner avec reconstructions multiplanaires qui va poser le diagnostic avec recherche de l’os omo-vertébral, en préciser le siège et la taille, évaluer la position de la scapula et l’importance de la déformation, ainsi que la recherche des anomalies osseuses associées (3).
L’IRM peut être utile pour la recherche d’un pont fibreuse ou cartilagineuse et pour rechercher des
anomalies médullaires associées (3).
Les complications de cette affection sont esthétiques plutôt que fonctionnelle avec surtout la déformation thoracique, l’apparition d’une tuméfaction thoracique postérieure, asymétrie des épaules parfois on a une limitation de l’abduction active de l’épaule (3).
Le diagnostic différentiel se pose avec une paralysie néonatale du plexus brachial, une scapula alata par paralysie du muscle serratus antérieur, une scapula alta par dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale, une dysostose scapulo-iliaque ou le syndrome de Klippel-Feil (3).
Le traitement de la surélévation congénitale de la scapula est chirurgical avec une résection de l’os omo-vertébral ou de son équivalent cartilagineux ou fibreux (3). Différentes techniques existent et portent sur les parties molles et/ou l’os. La technique de Woodward comporte une désinsertion- réinsertion des muscles parascapulaires pour abaisser la scapula tandis que celle de Green vise à réséquer une partie plus ou moins importante de la portion médiale ou supéromédiale de la scapula (1,3, 7). Le geste chirurgical est effectué en général dans l’enfance pour améliorer
l’esthétique et la fonction du membre supérieur, les résultats peuvent être décevant (3).
CONCLUSION
La surélévation congénitale de la scapula ou déformation de Sprengel est une malformation congénitale rare, caractérisée par une ascension de la scapula. Elle est associée fréquemment à de multiples malformations dont la plus fréquente est l’os omoveretebral.
Le diagnostic est clinique devant une surélévation de l’omoplate et parfois une limitation de l’abduction et il est confirmé par l’imagerie qui permet de poser le diagnostic et de rechercher les malformations associés pour permettre une prise en charge adéquate.
RÉFÉRENCES
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Figure 3 : Radiographie thoracique de face : omoplate droite de situation haute.
H. Hassikou, et al.
