Les-fentes-labiopalatines

(1)

(2)

(3)

¨

Fréquences : 1 cas sur 750 naissances

¨

Fentes labiales: 2 fois plus fréquentes chez le garçon

¨

Fentes palatines: 2 fois plus fréquentes chez la fille

¨

Facteurs raciaux: rare chez les noires, fréquentes

chez les japonais, les indiens nord – américains.

(4)

¨

Exposition intra-utérine à des agents tératogènes

¨

Infection intra-utérine

¨

Carences alimentaires (acide folique)

¨

Hérédité

¡ histoire familiale incidence accrue

¡ formes syndromiques (transmission autosomale)

(5)

(6)

Fusion des proéminences complétée vers la fin de la 6e semaine de gestation

(7)

(8)

Lames palatines verticales de chaque coté de la langue deviennent horizontales et

fusionnent sur la ligne médiane

( entre la 6e et la 12e semaine)

(9)

DÉFAUT DE FUSION DES BOURGEONS HYPOPLASIE DE L’UN DES BOURGEONS

(10)

(11)

(12)

(13)

(14)

(15)

(16)

(17)

(18)

(19)

(20)

(21)

(22)

(23)

(24)

(25)

(26)

(27)

(28)

(29)

(30)

(31)

(32)

(33)

(34)

Maxillaire interne

carotide externe faciale

sphéno palatine

Palatine ascendante Grande

palatine

Petite palatine

Naso - platine

(35)

(36)

(37)

(38)

(39)

(40)

(41)

(42)

(43)

(44)

¨

Fente Labiale

¡ unilatérale (D ou G)

¡ bilatérale

¨

Fente Labio-palatine :

¡ unilatérale (D ou G)

¡ bilatérale

¨

Fente Palatine

(45)

1. Fente labiale incomplète 2. Fente labiale complète

gauche.

3. Fente du voile palatin.

4. Fente palatine complète.

5. Fente labio-palatine gauche.

6. Fente labio-palatine bilatérale.

(46)

(47)

¨

Sd de pierre robin

¨

Sd velecardiofacial de Digeorge

¨

Sd de van der woude

¨

Sd des ptérygium poplités

¨

Sd de Nager

¨

Sd oro – digito – facial

(48)

¨

Micrognatie

¨

Glossoptose

¨

Obstruction respiratoire

¨

+/- Fente palatine

(49)

¨

Insuffisance vélopharyngée

¨

Faciès particulier

¨

Malformations cardiaques

¨

Difficultés d ’apprentissage

¨

Anomalies immunitaires (DiGeorge)

¨

Diagnostique génétique :

Délétion sur le chromosome

22 (Fish 22)

(50)

¨

Petites dépressions (ou fistules) de la lèvre inférieure de profondeur variable.

¨

+/- Fente labiale, labio-

palatine ou palatine

(51)

¨

bride cutanée postérieure du membre inférieur s’étendant de l’ischion au talon

¨

+/- fente labiopalatine

(52)

¨

Alimentation : gène à la succion

(53)

¨

Parole : nasonnement

¨

Oreille Moyenne :

¡ Dysfonction tubaire

¡ Otites seromuqueuses frequentes

¡ Trouble de l’audition

(54)

¨

Orthodentiques:

¡

Position: Dents ectopiques

¡

Nombre: Absence ou surnuméraire

¡

Forme: hypoplasie ,

dent en grain de riz

(55)

¨

Squelettiques

¡ Fentes unilatérales:

ú Deplacement du grand

fragment maxillaire en avant et en dehors

¡ Fentes bilatérales:

ú Segment postérieurs déplacés vers la ligne médiane

ú Segment antérieur déplacé vers l’avant

(56)

(57)

¨

Prise en charge multidisciplinaire

(chirurgiens, pédiatres, psychologues, orthophonistes, orthodentistes,

kinésithérapeutes, ORL…)

¨

Plusieurs étapes

¨

Protocoles variés

¨

Importance du traitement primaire +++

(58)

¨

Traitement primaire:

¡ Dés la naissance:

ú Traitement orthodentique précoce

¡ 3 mois :

ú Refection nasolabiale :

Labioplastie

fermeture de la crête alvéolaire et correction primaire pointe nasale (fentes unilatérales)

¡ 1 an:

ú Fermeture de la fente palatine

(59)

¨

Traitement secondaire:

¡ 8 à 10 ans:

ú Expansion palatine (orthodontie) ú Greffe osseuse alvéolaire

¡ 14 à 16 ans:

ú Orthodontie complétée

¡ 16 ans:

ú Septorhinoplastie définitive

(60)

¨

Traitement secondaire:

¡ Au besoin:

ú Correction d ’insuffisance vélopharyngée

orthophonie et / ou chirurgie

ú Fermeture de fistule oronasale au besoin lors de la greffe osseuse alvéolaire

ú Correction secondaire de la lèvre si nécessaire lors de la rhinoplastie définitive

ú Ostéotomies de correction des séquelles squelettiques

(61)

(62)

¨

Traitement orthopédique primaire:

Plaque palatine passive Plaque palatine active Taping

(63)

Réduction de la largeur de la fente Alignement des segments osseux

Taping

Plaque palatine passive Appareil dynamique

(64)

Technique de Millard

(65)

(66)

(67)

(68)

(69)

(70)

Techique de Tenison

(71)

Technique du double Z de Malek

(72)

(73)

(74)

¨

cartilage alaire (projection pointe)

¨

base narinaire

¨

plancher nasal

(75)

(76)

(77)

(78)

(79)

(80)

(81)

PLAN MUQUEUX NASAL PLAN MUSCULAIRE ET MUQUEUX PALATIN

Fermetures des différents plans

(82)

Technique de Dorrance (pusch back)

(83)

Technique des lambeaux asymétrique de chancholle:

(84)

Double plastie en Z de F urlow

(85)

Veloplastie intravélaire

(86)

Les trois parties de la fibromuqueuse palatine:

(87)

Veau-Wardill (

V-Y pushback)

(88)

Veau-Wardill (

V-Y pushback)

(89)

(90)

(91)

(92)

(93)

(94)

(95)

Von Langenbeck

(96)

Lambeaux vomériens :

(97)

Mobilisation de la fibromuqueuse des lames palatines

(98)

Technique de fermeture en deux temps

(99)

Greffon périosté

(100)

(101)

(102)

(103)

¨ Reprise chirurgicale des défauts labiaux

¨ Reprise chirurgicale des anomalies du palais:

¡ Fistule palatine

¡ Fistule alvéolaire

¨ Correction des troubles phonatoires: pharyngoplastie

¨ Reconstruction secondaire du squelette maxillaire: greffe osseuse

¨ Traitement des problèmes dentaires

¨ Traitement des séquelles maxillaires

¨ Traitement des séquelles nasales

¨ Surveillance des oreilles et traitement des séquelles auditives

(104)

(105)

(106)

(107)

(108)

(109)

Lèvre étroite : lambeau d’Abbé

(110)

Correction d’un vestibule étroit par lambeaux muqueux de transposition et greffe muqueuse

(111)

(112)

(113)

(114)

Décalage lèvre rouge – lèvre blanche:

(115)

Reconstruction du creux philtral par greffe cartilagineuse

(116)

Rétablir la continuité musculaire:

(117)

¨

Fistules bucco nasales:

¡ Peu importante

è lambeau de fibromuqeuse palatine

Lambeau de rotation

(118)

¨

Fistules bucco nasales:

¡ Peu importante

Deux Lambeaux de rotation

(119)

¨

Fistules bucco nasales:

¡ Peu importante

Deux Lambeaux de rotation dans une fente bilaterale

(120)

¨

Fistules bucco nasales:

¡ Très importante:

è lambeau lungual

(121)

¨

Fistule alvéolaire:

¡ Traitée dans le même temps que la greffe osseuse alvéolaire (juste avant l’éruption de la canine: 8 à 10 ans)

è Lambeau de

fibromuqueuse

gingivale recouvrant la greffe osseuse

(122)

(123)

(124)

(125)

(126)

¨

Diagnostic d’une insuffisance vélaire:

¡ Trouble de langage (timbre nasonné)

¡ Trouble de la mobilité du voile

¡ Examen par fibroscopie nasale

èRééducation orthophonique

èTraitement chirurgical à l’âge de 5 à 6 ans :

è Methodes prothétiques

(127)

lambeau pharyngé

(128)

Pharyngoplastie et recul palatin

(129)

Pharyngoplastie sphinctérienne

(130)

Furlow

(131)

Techniques non-chirurgicales

¡ obturateurs (palatal lift, bille)

(132)

(133)

è Lambeau de fibromuqueuse gingivale recouvrant la greffe osseuse

(134)

(135)

(136)

(137)

(138)

(139)

¨

Croissance maxillaire satisfaisante:

Traitement orthodentique:

§ appareillage multibague

§ Couronnes

§ Bridges …

¨

Articulé défectueux:

( endognathie, protrusion du tubercule incisif, retromaxillie, infragnathie)

Ostéotomies :

§ Ostéotomie du maxillaire supérieur

§ Ostéotomie mandibulaire

(140)

(141)

(142)

(143)

(144)

(145)

(146)

(147)

(148)

(149)

(150)

(151)

(152)

(153)

¨

Rhinoplasties secondaire esthétique dans les fentes unilatérales:

¡ Correction de la

projection de la pointe du nez

Étai collumellaire osseux

(154)

¨

Rhinoplasties secondaire esthétique dans les fentes unilatérales:

¡ Correction de la projection de la pointe du nez

Greffon de sheen

(155)

¨

Rhinoplasties secondaire esthétique dans les fentes unilatérales:

¡ Modelage de l’aile du nez

Modelage de la structure cartilagineuse par des sutures

selon tebbetts

(156)

¨

Rhinoplasties secondaire esthétique dans les fentes unilatérales:

¡ Modelage de l’aile du nez

Modelage du cartilage alaire par greffon du septum

ou de la conque

(157)

Greffe osseuse et ostéotomie bilatérale pour augmentation de la projection de la portion osseuse

(158)

(159)

¨

Rhinoplasties secondaire

fonctionnelle:

¡ Élargissement du seuil narinaire

Élargissement du seuil narinaire par lambeau de transposition

(160)

Libération du vestibule latéral par plastie en Z ou en VY

(161)

¨

Rhinoplasties secondaire

fonctionnelle:

¡ Correction de la luxation des cartilages alaires

(162)

¨

Rhinoplasties secondaire

fonctionnelle:

¡ Septoplastie

(163)

(164)

(165)

(166)

¨

Rhinoplasties secondaire

fonctionnelle:

¡ Septoplastie

¡ Turbinoplastie

(167)

¨

Rhinoplasties secondaire

fonctionnelle:

¡ Septoplastie

¡ Turbinoplastie

¡ Turbinectomie

(168)

(169)

¨

Rhinoplasties secondaire esthétique dans les fentes bilatérales

¡ allongement de la columelle

Technique en fourche de Millard Technique de cronin

(170)

¨

A partir de l ’âge de 2 ans, tous les ans ou 2 ans

¡ Pédiatrie Orthodontie

¡ orthophonie Psychologie

¡ ORL Service social

¡ Pédodontie Chirurgie plastique

(171)

¨

Échographique (à partir de 16 semaines de gestation)

¡ Évaluation globale du foetus avec amniocentèse et consultation en génétique

¡ Rencontre avec les parents pour discuter de l ’anomalie et des possibilités de correction chirurgicale

(172)