HAL Id: dumas-02476948
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Évaluation des connaissances et des pratiques des
médecins urgentistes normands concernant l’embolie de
liquide amniotique
Charlotte Bader
To cite this version:
Charlotte Bader. Évaluation des connaissances et des pratiques des médecins urgentistes normands concernant l’embolie de liquide amniotique. Médecine humaine et pathologie. 2019. �dumas-02476948�
UNIVERSITÉ de CAEN – NORMANDIE ---
FACULTÉ de MÉDECINE
Année 2019
THÈSE POUR L’OBTENTION
DU GRADE DE DOCTEUR EN MÉDECINE
Présentée et soutenue publiquement le 27 Septembre 2019
par
Mme Charlotte BADER
Née le 5 Juillet 1991 à Caen (14)
:
EVALUATION DES CONNAISSANCES ET DES PRATIQUES DES MÉDECINS URGENTISTES NORMANDS CONCERNANT L’EMBOLIE DE LIQUIDE AMNIOTIQUE
Président : Monsieur le Professeur ROUPIE Eric
Membres : Monsieur le Professeur BENOIST Guillaume Monsieur le Professeur HANOUZ Jean-Luc Madame le Docteur SIMONET Thérèse
Madame le Docteur DETROUSSEL Maud, directrice de thèse
Année Universitaire 2018/2019 Doyen
Professeur Emmanuel TOUZÉ
Assesseurs
Professeur Paul MILLIEZ (pédagogie) Professeur Guy LAUNOY (recherche)
Professeur Sonia DOLLFUS & Professeur Evelyne EMERY (3ème cycle)
Directrice administrative
Madame Sarah CHEMTOB
PROFESSEURS DES UNIVERSITÉS - PRATICIENS HOSPITALIERS
M. AGOSTINI Denis Biophysique et médecine nucléaire
M. AIDE Nicolas Biophysique et médecine nucléaire
M. ALLOUCHE Stéphane Biochimie et biologie moléculaire
M. ALVES Arnaud Chirurgie digestive
M. AOUBA Achille Médecine interne
M. BABIN Emmanuel Oto-Rhino-Laryngologie
M. BÉNATEAU Hervé Chirurgie maxillo-faciale et stomatologie
M. BENOIST Guillaume Gynécologie - Obstétrique
M. BERGER Ludovic Chirurgie vasculaire
M. BERGOT Emmanuel Pneumologie
M. BIBEAU Frédéric Anatomie et cytologie pathologique
Mme BRAZO Perrine Psychiatrie d’adultes
M. BROUARD Jacques Pédiatrie
M. BUSTANY Pierre Pharmacologie
Mme CHAPON Françoise Histologie, Embryologie
Mme CLIN-GODARD Bénédicte Médecine et santé au travail
M. COQUEREL Antoine Pharmacologie
M. DAO Manh Thông Hépatologie-Gastro-Entérologie
M. DAMAJ Ghandi Laurent Hématologie
M. DEFER Gilles Neurologie
M. DELAMILLIEURE Pascal Psychiatrie d’adultes M. DENISE Pierre Physiologie
M. DERLON Jean-Michel Éméritat jusqu’au 31/08/2020 Neurochirurgie
Mme DOLLFUS Sonia Psychiatrie d'adultes
M. DREYFUS Michel Gynécologie - Obstétrique
UNIVERSITÉ DE CAEN · NORMANDIE UFR DE SANTE – FACULTE DE MEDECINE
M. ESMAIL-BEYGUI Farzin Cardiologie
Mme FAUVET Raffaèle Gynécologie – Obstétrique M. FISCHER Marc-Olivier Anesthésiologie et réanimation
M. GÉRARD Jean-Louis Anesthésiologie et réanimation
M. GUILLOIS Bernard Pédiatrie
Mme GUITTET-BAUD Lydia Epidémiologie, économie de la santé et prévention
M. HABRAND Jean-Louis Cancérologie option Radiothérapie
M. HAMON Martial Cardiologie
Mme HAMON Michèle Radiologie et imagerie médicale
M. HANOUZ Jean-Luc Anesthésiologie et réa. médecine péri-opératoire
M. HULET Christophe Chirurgie orthopédique et traumatologique
M. HURAULT de LIGNY Bruno Éméritatjusqu’au31/01/2020 Néphrologie
M. ICARD Philippe Chirurgie thoracique et cardio-vasculaire
M. JOIN-LAMBERT Olivier Bactériologie - Virologie
Mme JOLY-LOBBEDEZ Florence Cancérologie
M. JOUBERT Michael Endocrinologie
Mme KOTTLER Marie-Laure Biochimie et biologie moléculaire
M. LAUNOY Guy Epidémiologie, économie de la santé et prévention
M. LE COUTOUR Xavier Epidémiologie, économie de la santé et prévention
M. LE HELLO Simon Bactériologie-Virologie
Mme LE MAUFF Brigitte Immunologie
M. LEPORRIER Michel Éméritatjusqu’au31/08/2020 Hématologie
M. LEROY François Rééducation fonctionnelle
M. LOBBEDEZ Thierry Néphrologie
M. MANRIQUE Alain Biophysique et médecine nucléaire
M. MARCÉLLI Christian Rhumatologie
M. MARTINAUD Olivier Neurologie
M. MAUREL Jean Chirurgie générale
M. MILLIEZ Paul Cardiologie
M. MOREAU Sylvain Anatomie/Oto-Rhino-Laryngologie
M. MOUTEL Grégoire Médecine légale et droit de la santé
M. NORMAND Hervé Physiologie
M. PARIENTI Jean-Jacques Biostatistiques, info. médicale et tech. de communication
M. PELAGE Jean-Pierre Radiologie et imagerie médicale
Mme PIQUET Marie-Astrid Nutrition
M. QUINTYN Jean-Claude Ophtalmologie
M. RAVASSE Philippe Chirurgie infantile
M. REZNIK Yves Endocrinologie
M. ROD Julien Chirurgie infantile
M. ROUPIE Eric Médecine d’urgence
Mme THARIAT Juliette Radiothérapie
M. TILLOU Xavier Urologie
Mme M. Mme VABRET Astrid VERDON Renaud VERNEUIL Laurence Bactériologie – Virologie Maladies infectieuses Dermatologie
M. VIADER Fausto Neurologie
M. VIVIEN Denis Biologie cellulaire
PROFESSEUR DES UNIVERSITÉS
PROFESSEUR ASSOCIÉ DES UNIVERSITÉS A TEMPS PLEIN
M. VABRET François Addictologie
PROFESSEURS ASSOCIÉS DES UNIVERSITÉS A MI-TEMPS
M. de la SAYETTE Vincent Neurologie
Mme DOMPMARTIN-BLANCHÈRE Anne Dermatologie
Mme LESCURE Pascale Gériatrie et biologie du vieillissement
M. SABATIER Rémi Cardiologie
PRCE
Année Universitaire 2018 / 2019 Doyen
Professeur Emmanuel TOUZÉ
Assesseurs
Professeur Paul MILLIEZ (pédagogie) Professeur Guy LAUNOY (recherche)
Professeur Sonia DOLLFUS & Professeur Evelyne EMERY (3ème cycle)
Directrice administrative
Madame Sarah CHEMTOB
MAITRES DE CONFERENCES DES UNIVERSITÉS - PRATICIENS HOSPITALIERS
M. Mme M. Mme ALEXANDRE Joachim BENHAÏM Annie BESNARD Stéphane BONHOMME Julie Pharmacologie clinique Biologie cellulaire Physiologie Parasitologie et mycologie
M. BOUVIER Nicolas Néphrologie
M. COULBAULT Laurent Biochimie et Biologie moléculaire
M. CREVEUIL Christian Biostatistiques, info. médicale et tech. de communication
M. DE BOYSSON Hubert Médecine interne
Mme DEBRUYNE Danièle Éméritat jusqu’au 31/08/2019 Pharmacologie fondamentale
Mme DERLON-BOREL Annie Éméritat jusqu’au 31/08/2020 Hématologie
Mme DINA Julia Bactériologie - Virologie
Mme DUPONT Claire Pédiatrie
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M. GABEREL Thomas Neurochirurgie
M. GRUCHY Nicolas Génétique
M. GUÉNOLÉ Fabian Pédopsychiatrie
M. HITIER Martin Anatomie - ORL Chirurgie Cervico-faciale
M. ISNARD Christophe Bactériologie Virologie
M. LEGALLOIS Damien Cardiologie
Mme LELONG-BOULOUARD Véronique Pharmacologie fondamentale
Mme LEPORRIER Nathalie Éméritat jusqu’au 31/10/2020 Génétique
Mme LEVALLET Guénaëlle Cytologie et Histologie
M. LUBRANO Jean Chirurgie générale
M. MITTRE Hervé Biologie cellulaire
UNIVERSITÉ DE CAEN · NORMANDIE UFR DE SANTE – FACULTE DE MEDECINE
M. TOUTIRAIS Olivier Immunologie
M. VEYSSIERE Alexis Chirurgie maxillo-faciale et stomatologie
MAITRES DE CONFERENCES ASSOCIÉS DES UNIVERSITÉS A MI-TEMPS
Mme ABBATE-LERAY Pascale Médecine générale
M. COUETTE Pierre-André (fin 31/08/19) Médecine générale
Mme DE JAEGHER-NOEL Sophie (fin 31/08/2021) Médecine générale
M. LE BAS François (fin 31/08/19) Médecine générale
Remerciements
A Monsieur le Professeur Roupie,
Vous m’avez fait l’honneur d’accepter la présidence de mon jury de thèse. Je tiens à vous remercier profondément de votre confiance, pour m’avoir permis d’accéder au DESC de Médecine d’Urgence. Je vous serai toujours sincèrement reconnaissante. Veuillez trouver ici l’expression de ma grande considération et de mon plus profond respect.
A Madame le Docteur Simonet,
Vous m’avez fait l’honneur de prendre part au jury de ma thèse. Je vous remercie pour votre disponibilité et vos conseils. Recevez ici le témoignage de mon respect et de ma profonde déférence.
A Monsieur le Professeur Benoist,
Ayant très appréciée vos conseils et votre enseignement lors de mon stage dans le service de gynécologie à Flers, il m’a paru naturel de vous proposer de prendre part à mon jury de thèse traitant un sujet de votre spécialité. Je vous remercie d’avoir accepté de juger mon travail.
A monsieur le Professeur Hanouz,
Je vous remercie d’avoir accepté de prendre part à mon jury de thèse. Veuillez ici trouver l’expression de ma reconnaissance et de mon égard.
A Madame le Docteur Detroussel,
dans cette voie. Chef, devenue maintenant amie, merci pour ton enseignement, ta confiance, ton soutien quotidien, et tous ces moments à discuter de la vie, refaire le monde et voyager aux quatre coins du globe. Sois assurée de ma profonde admiration, mon plus grand respect, et ma profonde gratitude à ton égard. Rendez-vous à Pékin !
Aux 56 médecins urgentistes qui ont accepté de répondre au questionnaire et de participer à cette étude. Je les remercie confraternellement.
Merci aux réseaux périnatalité de Haute et Basse-Normandie pour leur précieuse collaboration.
Merci à Mr Louis, pour son aide dans l’analyse statistique des résultats.
Merci à Jess pour ses talents de traductrice.
A toute l’équipe médicale et paramédicale des services de gynécologie et pédiatrie de Flers. Au Dr Sakr qui m’a encouragé pleinement dans la voie de la médecine d’urgence, et au Dr Vieira-Roth avec qui nous avons vécus des moments difficiles sur notre cas d’embolie de liquide amniotique. A Houria, Djemaa, Morgane, Allison et tous les autres paramédicaux qui ont su me supporter lors de mes premiers pas d’interne et ont su me faire rire lors des longues journées de travail hivernales. Merci pour votre bienveillance.
A l’équipe médicale et paramédicale des services des Urgences, de Cardiologie et de Réanimation de Cherbourg. Travailler à vos côtés m’a fait grandir humainement et médicalement. Arrivée comme jeune interne, vous m’avez vu évoluer et avez contribué à ma progression. C’est avec un réel plaisir que je reviens travailler avec vous aux urgences en tant que médecin très prochainement.
A la bande de l’externat, la grosse Gatiou, la petite mimi, ma petite Nolvenn, ma petite frigoute, ma petite cuillère. Grâce à vous ces années sont passées finalement vite, riches en fous rires, en vacances et en soutiens qui ont égayé nos longues heures de travail. Merci à vous.
A Ludo, Charlène et Fanny, mes premiers co-internes. Je nous revois encore tous les quatre, faisant connaissance la veille de notre premier jour d’internat. Tant de chemin et d’aventures parcourues ensemble. Je suis fière de vos parcours à tous les trois, épanouis dans vos domaines respectifs.
A ma team Framboise Cherbourgeoise, mini Soso, Cathy cherby Choupy, mon Bro Candia de son nom Lactel. Quel été à vos côtés ! Riche en fous rires, en visites cardiologiques et gardes de la détresse, en thé, en bonbons pour la survie, en sorties, en randonnées, en thé (oui parce qu’il y a eu beaucoup de thé), et en belle amitié créée. Ce semestre à fait de nous de vrais Med’in Cherbourg !
A mes parents, qui m’ont soutenu depuis le début dans cette voie de la médecine. Merci pour votre soutien, vos encouragements et votre amour. Merci d’avoir su répondre présent lorsque j’en avais besoin. Merci de m’avoir laissé refaire la tapisserie à coups de cycles de krebs et nombreux autres algorithmes, ainsi que la décoration de la maison avec mes piles de livres de médecine. Je sais que ça n’a pas été facile tous les jours. Mais ça y est c’est fini.
A ma petite sœur, Lucie, complémentaires dans nos différences. Merci d’être là, toujours à l’écoute l’une pour l’autre dans nos moments de vie, et ce depuis 24 ans déjà ! Toujours avec l’anecdote ou la blague au bon moment pour nous déclencher des bons fous rires. Surtout ne change rien.
A ma petite Vanity, fidèle petite boule de poils qui m’a vu grandir et m’a accompagné pendant toutes ces années, depuis le brevet, au bac, à la première année de médecine, au concours d’internat, et maintenant à la thèse. Merci de m’avoir écouté quand je te parlais seule à la maison pendant des heures. Merci pour ton soutien et tes ronflements à mes côtés pendant tous les temps que je révisais à la maison.
SERMENT D’HIPPOCRATE
Au moment d’être admise à exercer la médecine, je promets et je jure d’être fidèle aux lois de l’honneur et de la probité.
Mon premier souci sera de rétablir, de préserver ou de promouvoir la santé dans tous ses éléments, physiques et mentaux, individuels et sociaux.
Je respecterai toutes les personnes, leur autonomie et leur volonté, sans aucune discrimination selon leur état ou leurs convictions. J’interviendrai pour les protéger si elles sont affaiblies, vulnérables ou menacées dans leur intégrité ou leur dignité. Même sous la contrainte, je ne ferai pas usage de mes connaissances contre les lois de l’humanité.
J’informerai les patients des décisions envisagées, de leurs raisons et de leurs conséquences.
Je ne tromperai jamais leur confiance et n’exploiterai pas le pouvoir hérité des circonstances pour forcer les consciences. Je donnerai mes soins à l’indigent et à quiconque me les demandera. Je ne me laisserai pas influencer par la soif du gain ou la recherche de la gloire.
Admise dans l’intimité des personnes, je tairai les secrets qui me seront confiés. Reçue à l’intérieur des maisons, je respecterai les secrets des foyers et ma conduite ne servira pas à corrompre les mœurs.
Je ferai tout pour soulager les souffrances. Je ne prolongerai pas abusivement les agonies. Je ne provoquerai jamais la mort délibérément.
Je préserverai l’indépendance nécessaire à l’accomplissement de ma mission. Je n’entreprendrai rien qui dépasse mes compétences. Je les entretiendrai et les perfectionnerai pour assurer au mieux les services qui me seront demandés.
J’apporterai mon aide à mes confrères ainsi qu’à leurs familles dans l’adversité. Que les hommes et mes confrères m’accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses ; que je sois déshonorée et méprisée si j’y manque.
ABRÉVIATIONS
ACR : Arrêt Cardio-Respiratoire AFP : Alpha-Foeto-Proteine
AVB : Accouchement par Voie Basse CGR : Concentrés de Globules Rouges CH : Centre Hospitalier
CHU : Centre Hospitalier Universitaire
CIVD : Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée
CNEMM : Comité National d’Experts sur la Mortalité Maternelle CRF : Capacité Résiduelle Fonctionnelle
DES : Diplôme d’Etudes Spécialisées
DESC : Diplôme d’Etudes Spécialisées Complémentaire DIU : Diplôme Inter-Universitaire
DPC : Développement Professionnel Continu DU : Diplôme Universitaire
DSA : Défibrillateur Semi-Automatique
ECMO : Extra-Corporeus Membrane Oxygenation EGF : Epidermal Growth Factor
EHI : Encéphalopathie Hypoxique et Ischémique ELA : Embolie de Liquide Amniotique
EP : Embolie Pulmonaire
ETO : Echographie trans-Oesophagienne FMC : Formation Médicale Continue FT : Facteur Tissulaire
FX : Facteur X
HTAP : HyperTension Artérielle Pulmonaire IGF : Insulin Growth Factor
IGFBP1 : Insulin-like-growth-factor-binding-protein 1
INSERM : Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale MCE : Massage Cardiaque Externe
MU : Médecin Urgentiste NV : Naissances Vivantes
OMS : Organisation Mondiale de la Santé PFC : Plasma Frais Congelé
RMM : Ratio de Morbi-Mortalité
RVS : Résistances Vasculaires Systémiques SA : Semaines d’aménorrhée
SAMU : Service d’Aide Médicale Urgente
SDIS : Service Départemental d’Incendie et de Secours SFAR : Société Française d’Anesthésie-Réanimation SFMU : Société Française de Médecine d’Urgence SMUR : Service Mobile d’Urgence et de Réanimation SRAA : système rénine-angiotensine-aldostérone SRLF : Société de Réanimation de Langue Française SUdF : Samu-Urgences de France
TFPI : Inhibiteur de la Voie du Facteur Tissulaire VC : Volume Courant
VD : Ventricule Droit
VES : Volume d’Ejection Systolique VG : Ventricule Gauche
LISTE DES FIGURES
Figure 1 : Cascade physiopathologique de l’embolie de liquide amniotique ... p. 21
LISTE DES GRAPHIQUES
Graphique 1 : Sexe des répondants par groupe d’âge ... p. 44
Graphique 2 : Répartition de l’âge des répondants ……….... p. 45
Graphique 3 : Répartition des répondants en fonction de leur groupe d’âge ………. p. 45
Graphique 4 : Département d’exercice des MU ………...………... p. 46
Graphique 5 : Ancienneté de l’ensemble des MU dans un service d’urgence ………….. p. 47
Graphique 6 : Répartition des profils d’exercice dans les deux groupes ……… p. 48
Graphique 7 : Outils de formation dans les deux groupes ……….... p. 49
Graphique 8 : Estimation de la fréquence de formation dans les deux groupes ………... p. 51
Graphique 9 : Degré d’aisance à la prise en charge d’une femme enceinte suivant les
groupes ………..…..…. p. 52
Graphique 10 : Nombre de MU exposés à un cas d’ELA dans chaque groupe ………... p. 53
Graphique 11 : Moment de survenue de l’ELA ………... p. 54
Graphique 12 : Facteurs prédisposants à la survenue d’une ELA ………... p. 56
Graphique 13 : Symptômes annonciateurs d’une l’ELA ...………... p. 57
Graphique 14 : Actions à anticiper lors de la prise en charge d’une patiente suspecte d’ELA
………... p. 59
Graphique 15 : Place de la césarienne dans la RCP maternelle. En combien de temps doit-t-
elle être envisagée ?....……… p. 60
Graphique 16 : Place des médicaments pro-coagulants dans l’ELA ………... p. 61
Graphique 18 : Nombre de MU intéressés par une formation approfondie sur la femme
enceinte et ses complications ... p. 63
Graphique 19 : Réponses globales à la proposition d’élaboration d’un logigramme d’aide à la
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 : Critères diagnostics de l’ELA unifiés de Clark ... p. 28
Tableau 2 : Définition des critères de CIVD chez la femme enceinte …………... p. 29
Tableau 3 : Réponses statistiquement significatives entre les deux groupes …... p. 42
Tableau 4 : Estimation des médiane et moyenne pour l’âge des répondants ………….. p. 45
Tableau 5 : Estimation des médiane et moyenne pour l’ancienneté au sein d’un service
d’urgence ……….…….………. p. 47
SOMMAIRE
RÉSUME ...
PRÉAMBULE...
INTRODUCTION ... 1
PARTIE I : PRÉ-REQUIS SUR
L’ETAT DE GROSSESSE ET SUR
L’EMBOLIE DE LIQUIDE AMNIOTIQUE ... 4
I. MODIFICATIONS PHYSIOLOGIQUES INDUITES PAR L’ÉTAT DE GROSSESSE... 5
A) Modifications respiratoires ... 5
B) Modifications circulatoires ... 5
C) Modifications digestives ... 6
II. PHYSIOLOGIE DU LIQUIDE AMNIOTIQUE ... ERREUR ! LESIGNETN’ESTPASDEFINI. A) Situation et rapports anatomiques de la cavité amniotique... 6
B) Composition du liquide amniotique ... 7
1- Composition Biochimique ... 7
2- Cytologie ... 8
C) Volume, dynamique de production et de réabsorption du liquide amniotique .. 9
1- Production et réabsorption du liquide amniotique avant 20 SA ... 9
2- Production et réabsorption du liquide amniotique après 20 SA ... 10
D) Rôle du liquide amniotique ...11
E) Passage du liquide amniotique dans la circulation maternelle ...11
III. PHYSIOPATHOLOGIE DE L’EMBOLIE DE LIQUIDE AMNIOTIQUE ... ERREUR ! LE SIGNET N’EST PAS DEFINI. A) Théories à l’origine des manifestations cliniques ...13
1- Une hypothèse initialement mécanique et obstructive ... 13
2- L’évolution vers le syndrome anaphylactoïde de la grossesse... 14
3- L'émergence de la théorie immunologique incluant le complément ... 16
4- La coagulopathie ... 17
B) Tableaux cliniques résultant de la physiopathologie ... 19
1- Tableau respiratoire ...19
2- Tableau de choc cardiogénique ... 19
3- Tableau de choc hémorragique ... 20
4- Tableau neurologique ... 20
IV. L'EMBOLIE DE LIQUIDE AMNIOTIQUE EN CHIFFRES ...22
1- Incidence ... 22
2- Mortalité maternelle et périnatale ... 23
B) En France ... 24
C) En Normandie ... 26
D) Pronostic de l'embolie de liquide amniotique ... 26
1- Maternel ... 27
2- Foetal... 27
V. CRITÈRES DIAGNOSTICS DE L’EMBOLIE DE LIQUIDE AMNIOTIQUE ... 28
A) Critères cliniques ... 28
B) Spécificités de la coagulopathie et de la CIVD chez la femme enceinte ... 29
C) Place de la biologie et des examens complémentaires ... 30
D) Diagnostics différentiels ... 32
PARTIE II : ÉTUDE SUR L’ÉVALUATION DES CONNAISSANCES ET DES
PRATIQUES DES MEDECINS URGENTISTES NORMANDS ... 34
I. INTRODUCTION ... 35
II. MATÉRIEL ET MÉTHODE ... 36
A) Type d’étude ... 36
B) Description de la population étudiée ... 36
C) Questionnaire ...38
1- Elaboration du questionnaire ... 38
2- Modalités de passation ... 39
3- Déontologie ... 40
D) Analyse statistique ... 40
1- Modalité de constitution des deux groupes ... 41
2- Modalité statistique de comparaison des deux groupes ... 41
3- Comparaison des profils des deux groupes ... 43
III. RÉSULTATS ... 44
A) Caractéristiques démographiques et professionnelles de la population des médecins urgentistes normands ... 44
1- Sexe des répondants ...44
2- Age des répondants ... 45
3- Départements d’exercice ... 46
4- Ancienneté dans un service d'urgence ... 47
5- Profil d’activité... 48
3- Degré d’aisance vis-à-vis de la prise en charge d’une femme enceinte ... 52
C) Connaissances sur l’embolie de liquide amniotique ... 53
1- Confrontation à l’embolie de liquide amniotique ... 53
2- Moment de survenue de l’embolie de liquide amniotique ... 54
3- Facteurs prédisposants ... 55
4- Symptômes annonciateurs de l’embolie de liquide amniotique ... 57
D) Prise en charge de l’embolie de liquide amniotique ... 58
1- Actions à mettre en œuvre lors d’une suspicion d’embolie de liquide amniotique ... 58
2- Actions en cas d’arrêt cardio-respiratoire ... 60
3- Place des médicaments pro-coagulants ...60
4- Place de l’ECMO ... 62
E) Ouverture 63 1- Intérêt pour une formation liée aux spécificités de prise en charge de la femme enceinte . 63 2- Intérêt pour un logigramme diagnostic et d’oragnisation des moyens ... 65
PARTIE III : DISCUSSION ... 66
I. LIMITES DE L'ÉTUDE ... 67
A) Biais de sélection ...67
B) Biais de réponse ... 67
C) Biais de non-réponse ... 68
D) Biais d'information ... 68
E) Biais de petit échantillon ... 68
II. REPRÉSENTATIVITÉ DE LA POPULATION ÉTUDIÉE ET ÉPIDÉMIOLOGIE DE L'EMBOLIE DE LIQUIDE AMNIOTIQUE ... 69
III. CONNAISSANCES SUR L’EMBOLIE DE LIQUIDE AMNIOTIQUE ... 71
A) Facteurs prédisposants ... 72
B) Connaissance des symptômes annonciateurs ...74
IV. MODALITÉS DE PRISE EN CHARGE DE L’EMBOLIE DE LIQUIDE AMNIOTIQUE 76 A) Place des médicaments pro-coagulants ... 78
B) Place de l’ECMO ... 79
V. INTÉRÊT PORTÉ POUR UNE FORMATION AXÉE SUR LA GROSSESSE ET SES COMPLICATIONS ... 81
CONCLUSION ... 85
ANNEXES ... 88
RÉSUMÉ
L’embolie de liquide amniotique (ELA) est une complication rare et fatale de la grossesse. La littérature s’accorde à dire qu’une meilleure optimisation de la prise en charge précoce influe sur la survie.
L’objectif principal de l’étude est d’évaluer les connaissances des médecins urgentistes sur l’embolie de liquide amniotique. Les objectifs secondaires sont d’estimer la fréquence, le niveau de formation, et le souhait d’une formation spécifique sur la femme enceinte et ses spécificités de prise en charge. Pour cela, un questionnaire a été envoyé par voie électronique à 238 médecins urgentistes exerçant en Région Normandie entre le 23 Octobre 2018 et le 6 Janvier 2019.
Notre taux de participation est de 24%. 9% des médecins urgentistes répondants ont déjà été confrontés à l’ELA. Pour mieux répondre à notre question, nous avons séparé les Médecins Urgentistes (MU) participants en deux groupes, basés sur l’âge, afin d’observer et rechercher des différences dans l’évolution des pratiques et formations. Dans l’ensemble, 55% des MU sont moyennement à l’aise avec la prise en charge d’une femme enceinte au cours d’une sortie SMUR.
Avec 93% de réponses favorables à la réalisation d’une formation concernant la femme enceinte, cette étude montre un intérêt certain pour une optimisation de formation concernant les pathologies et complications de la grossesse, essentiellement par la simulation haute-fidélité. La connaissance des symptômes et l’organisation de la prise en charge de l’ELA par les MU fera l’objet d’un logigramme récapitulatif.
ABSTRACT
Amniotic fluid embolism (AFE) is a rare and fatal pregnancy complication. Literature is clearly consistent in reporting that improved optimisation of early management influences survival.
The main objective of the study is to assess the knowledge of emergency physicians on amniotic fluid embolism. The secondary objective is to estimate the frequency, level of training, and requirement for specific training concerning pregnant women and relevant medical care. A questionnaire was sent by email to 238 emergency doctors practicing in the Normandy Region between 23 October 2018 and 6 January 2019. The participation rate is 24%. 9% of respondents have already been confronted with amniotic fluid embolism. To obtain a relevant answer to our question, we have divided the emergency physicians into two groups, based on age, in order to analyse and identify differences in the evolution of practices and training. 55% of emergency physicians are moderately comfortable with the fact of providing medical care for a pregnant woman during a medical intervention with the mobile emergency and intensive care services. With 93% of responses in favour of training courses concerning pregnant women, this study reveals a clear interest for optimising training programs on pathologies and complications of pregnancy, essentially through high fidelity simulation. Knowledge of the symptoms and medical care management of AFE by emergency physicians will be the subject of a summary logical diagram.
MOTS-CLÉS
- Embolie de liquide amniotique - Mortalité materno-fœtale
- Complications de grossesse – médecine d’urgence - Thérapeutiques – complication de grossesse - Formation – Médecine d’urgence
- Simulation – Médecine d’Urgence - ECMO – Embolie de liquide amniotique - Hémorragie – Embolie de liquide amniotique
PRÉAMBULE
Ce Récit, bien que s’inspirant de la chronologie d’un fait réel, est fictif. *Par souci d’anonymat, le nom de la patiente est volontairement changé.
Il est 4h du matin en ce 9 décembre 2016, par une froide nuit d’hiver à la Ferrière- aux-Etangs. Mme Bonnemain se lève pour aller aux toilettes. Alors qu’elle s’apprête à s’asseoir, un bruit assourdissant résonne dans toute la maison, Mme Bonnemain vient de s’écrouler sur le sol.
4h05. Le téléphone sonne au Service Départemental d’Incendie et de Secours (SDIS) de l’Orne. Monsieur Bonnemain appelle pour sa femme. Cette dernière, enceinte de trente- huit semaines d’aménorrhée, vient de faire un malaise en se rendant aux toilettes. Son mari précise au téléphone qu’elle vient de reprendre conscience et qu’elle est assise sur le sol, baignant dans une flaque d’eau abondante.
L’appel est transféré vers le centre 15 de régulation du Service d’Aide Médicale d’Urgence (SAMU) 61, qui décide d’envoyer initialement une équipe de pompiers au domicile de la patiente.
Madame Bonnemain, âgée de 32 ans, est professeur des écoles. Elle n’a aucun problème de santé, présente une bonne hygiène de vie, ne fume pas et ne consomme de l’alcool que lors de rares occasions festives.
Le suivi de sa grossesse s’est déroulé sans particularité, tous les examens biologiques et échographiques sont révélés normaux. Le terme est prévu le 29 Décembre 2016.
4h10. Appel des pompiers pour le bilan : « Femme de 32 ans, sans antécédents connus. Il s’agit d’une première grossesse dont le terme est prévu dans trois semaines. Prise en charge pour malaise avec perte de connaissance initial à son domicile. A notre arrivée, la patiente est consciente. Les constantes sont une TA à 100/65, un pouls à 84, une fréquence respiratoire à 35 et des douleurs pelviennes importantes avec une douleur à 8/10 sur l’échelle numérique. Dernière prise de doliprane hier à 22h. Son mari nous a rapporté deux épisodes de vomissements dans la journée du 7 Décembre ainsi qu’un comportement inhabituel depuis deux jours, sans plus de précisions. Nous roulons vers l’hôpital ».
4h20, nouvel appel : « Les contractions s’accentuent et semblent être de plus en plus douloureuses. Faut-il déclencher une équipe SMUR en vue d’un accouchement sur la route ? » Devant l’absence de gravité, le Service Médical d’Urgence et de Réanimation (SMUR) n’est pas déclenché. Mais, dix minutes plus tard, les pompiers appellent à nouveau : « La patiente vient de faire un malaise, elle est pâle et respire moins bien.
4h31, nouvel appel : « la patiente est en arrêt cardio-respiratoire. Massage et ventilation débutés immédiatement. Nous sommes arrêtés au rond-point de Selle-La-Forge. On attend le SMUR. » L’équipe médicale prend le relais de la réanimation cardio-pulmonaire (RCP). La patiente est rapidement perfusée, intubée et ventilée. Le défibrillateur ne délivre aucun choc électrique externe, la patiente étant en asystolie persistante depuis le début de son arrêt.
4h52, l’équipe médicale du SMUR arriva dans le bloc : « Femme de 32 ans, enceinte de 38SA, en arrêt cardio-respiratoire depuis 4h30. Dissociation électro-mécanique initiale puis asystolie persistante sans reprise d’activité cardiaque spontanée malgré 7mg d’adrénaline. Aucun choc n’a été délivré par le défibrillateur. Intubation sur place, et pose d’une voie veineuse périphérique. En montant au bloc, son hémocue était de 11 g/dl. »
4h55. Incision. L’obstétricien débute une césarienne de sauvetage selon la méthode de Cohen. La délivrance est manuelle, l’utérus est atone et exsangue. Il n’y a aucun autre saignement extériorisé associé.
5h. Extraction d’un nouveau-né d’allure mort-né, de sexe féminin, pesant 2780 grammes. Relai à l’équipe pédiatrique pour RCP immédiate du nouveau-né.
5h40. Après trente minutes de réanimation cardio-pulmonaire sans reprise de rythme cardiaque spontané, arrêt de la RCP néonatale.
La réanimation maternelle est également interrompue dans un même temps, après une heure de réanimation inefficace.
A l’issu de ce cas, les analyses anatomopathologiques ne sont pas concluantes. Des coupes supplémentaires sont nécessaires à la recherche d’arguments en faveur d’une embolie de liquide amniotique.
Le dossier fut étudié par l’Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM) en octobre 2017 et la conclusion revint en faveur d’une embolie de liquide amniotique.
A l’époque jeune interne depuis un mois, en stage en pédiatrie, j’ai pris part à la réanimation néonatale et cette situation souleva de nombreuses interrogations :
« Que s’est-il passé ? », « Un accouchement, un décès maternel et fœtal brutal, pourquoi ? », « L’embolie amniotique ? Rare et fatale ? Ou, quand, quoi, comment ? Y’a-t-il des signes ? Est-il possible d’y survivre ? »
L’émotion que je ressentis personnellement et cette situation si dramatique m’amenèrent trop de questions, et un désir de réponse. Cet épisode à l’issue fatale a marqué mon esprit, et c’est ainsi qu’au moment de choisir un sujet de thèse d’exercice, dans le cadre d’une spécialisation en médecine d’urgence, l’embolie de liquide amniotique s’est imposée.
Il y a un quart de siècle, Y. Malinas écrivait dans La Presse Médicale « Les accidents dont la cause est mystérieuse, l’étiologie obscure, la pathogénie hypothétique et la physiopathologie inconnue sont particulièrement utiles dans les situations délicates ... l’embolie amniotique fait partie de ces pathologies brumeuses que l’on évoque quand on ne sait pas » (1).
L’embolie de liquide amniotique est une complication rare et grave de la grossesse, survenant lors du travail, de l’accouchement ou dans les heures suivant le post-partum. Tableau de choc cardiogénique, arrêt cardio-respiratoire ou choc hémorragique, sont parmi les présentations cliniques diverses et parfois déroutantes de l’embolie amniotique, et le pronostic au décours est souvent fatal pour la mère et son enfant. Depuis plusieurs années, les travaux autour de l’embolie de liquide amniotique se multiplient, mais les zones d’ombres restent nombreuses.
J. Meyer fut le premier, en 1926, à décrire la présence de liquide amniotique dans la circulation maternelle (2). Quelques années plus tard, en 1941, Steiner et Lushbaugh firent un travail sur neuf cas de femmes décédées lors de l’accouchement sans explications (3). Les autopsies révélèrent des cellules squameuses et de la mucine dans les vaisseaux pulmonaires maternels. C’est ainsi que l’embolie de liquide amniotique devint une véritable entité clinique.
Ce sujet de thèse a été choisi du fait d’avoir fait partie des différents acteurs intervenant sur le cas d’embolie de liquide amniotique dans l’agglomération de Flers, exposé en préambule.
La survie à cette complication de la grossesse au pronostic souvent fatal, est corrélée à une prise en charge optimale précoce. Bien que peu fréquemment en première ligne, nous pouvons être amené, dans notre profession d’urgentiste, à prendre en charge des femmes enceintes aux prémices des symptômes de l'embolie amniotique.
Une prise en charge pré-hospitalière anticipée pourrait probablement être bénéfique et augmenter les chances de survies.
Cette thèse consistera dans un premier temps à faire un rappel des modifications physiologiques induites par l’état de grossesse puis physiologiques et pathologiques sur le liquide amniotique et son risque d’embolisation. Ensuite, nous ferons un état des lieux des connaissances actuelles des médecins urgentistes
normands sur l’embolie de liquide amniotique et leurs modalités de prise en charge en comparaison à la littérature.
Enfin, nous nous intéresserons à la formation des médecins urgentistes concernant la femme enceinte et les complications de la grossesse. A l’issu de cette thèse, nous proposerons un logigramme d’aide à l’organisation de la prise en charge des femmes enceintes victimes d’embolie de liquide amniotique.
PARTIE I : PRÉ-
REQUIS
SUR L’ÉTAT DE
GROSSESSE ET SUR
L’EMBOLIE DE
LIQUIDE AMNIOTIQUE
I.
MODIFICATIONS PHYSIOLOGIQUES INDUITES PAR
L’ÉTAT DE GROSSESSE
Certaines modifications physiologiques anatomiques de la grossesse permettent de comprendre les éléments qui rendent différente la RCP de la femme enceinte comparée à celle de l’adulte hors état de grossesse, permettant ainsi une meilleure efficacité de celle-ci (4). Nous ne développons ici que celles importantes pour la prise en charge de la femme enceinte.
A) Modifications respiratoires
Au cours de la grossesse, il existe une ascension du diaphragme, une horizontalisation des côtes, une hypotonie des muscles abdominaux, ainsi qu’une hyperémie et une hyperinflation de l’arbre respiratoire.
L’ensemble de ces phénomènes présente plusieurs répercussions sur le plan fonctionnel respiratoire, notamment en augmentant le débit sanguin pulmonaire et en augmentant la captation de l’oxygène par minute. Il en résulte une augmentation des besoins en oxygène variant de 20 à 30%. On observe essentiellement une augmentation du volume courant (VC) et une diminution de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF).
B) Modifications circulatoires
De par la rétention hydro-sodée accrue due aux oestrogènes et à l’augmentation de la sécrétion d’aldostérone, la femme enceinte se retrouve dans un état d’hypervolémie. Cet état est responsable d’une augmentation du Volume d’Ejection Systolique (VES) d’environ 35% initialement, associé à une augmentation de la fréquence cardiaque d’environ 15%. Ces modifications aboutissent à une augmentation du débit cardiaque d’environ 50%.
En parallèle, pour maintenir un certain niveau de pression artériel malgré l’augmentation du débit cardiaque, il va se produire une baisse des résistances vasculaires systémiques (RVS), et une vasodilatation artérielle précoce.
Par ailleurs, l’extension utérine induite au fur et à mesure de la grossesse, va provoquer, à partir de 20 semaines d’aménorrhée (SA), une compression aorto-cave. Cette compression induite sur la veine cave inférieure diminue le retour veineux. Il en
maternelle et d’une diminution de la perfusion placentaire, qui elle-même peut entrainer un ralentissement du rythme cardiaque fœtal.
C) Modifications digestives
La muqueuse de la cavité buccale devient hypervascularisée et oedémateuse due à l’imprégnation hormonale. Des phénomènes similaires se passent au niveau de l’œsophage, rendant le calibre du larynx plus petit. Par ailleurs, il existe une augmentation du risque de régurgitations de par le ralentissement du transit gastrique et du tonus du cardia.
II.
PHYSIOLOGIE DU LIQUIDE AMNIOTIQUE
La physiologie du liquide amniotique résulte des interactions entre les compartiments fœtaux, placentaires, et maternels. Sa production et sa régulation sont l’expression du bien-être fœtal. La circulation d’eau entre le fœtus et la mère ainsi qu’à l’intérieur du compartiment fœtal lui-même est un phénomène complexe, et les mécanismes de régulation demeurent encore peu compris.
A) Situation et rapports anatomiques de la cavité
amniotique
Le liquide amniotique est contenu dans le sac amniotique, dans lequel baigne l’embryon puis le fœtus. Ce dernier est relié à la plaque choriale (face fœtale du placenta) par le cordon ombilical. Il se met en place à partir du 4ème mois de la
grossesse.
Les limites de la cavité amniotique sont :
- L’amnios : membrane interne en contact avec le liquide amniotique
- Le chorion : membrane externe apposée, d’un côté sur la face externe de l’amnios, et de l’autre côté sur la paroi de la cavité utérine.
- Les caduques : couches superficielles de la muqueuse utérine, expulsées avec le placenta après l’accouchement.
Ces annexes placentaires représentent les zones d’échanges entre le liquide amniotique et le compartiment maternel.
B) Composition du liquide amniotique
Le liquide amniotique est clair et aqueux, d’une teinte légèrement jaune, et son odeur est fade. Il est secrété par les cellules amniotiques et dérivé du sang maternel en partie. Le reste du liquide provient du fœtus, par sa peau, son cordon ombilical, ses poumons et ses reins.
Le liquide amniotique est principalement constitué d’eau à hauteur de 96,4%. Son pH est acide, entre 7,10 et 7,20, et possède une densité de 1,006, soit des propriétés proches de celles de l’eau.
L’ensemble eau et électrolytes constituent 99% du liquide amniotique. Les électrolytes sont essentiellement du glucose, des lipides issus du poumon fœtal, des protéines aux activités bactéricides, et des cellules épithéliales fœtales desquamées. En fin de grossesse, la texture du liquide amniotique se modifie, devenant plus épaisse et plus concentrée, permettant ainsi une meilleure lubrification au moment de l’accouchement.
1- Composition Biochimique
Les éléments anioniques et cationiques varient peu au cours de la grossesse. L’ion sodium est responsable de 99% de l’osmolalité. Les oligo-éléments restent en quantité relativement stable tout au long de la grossesse.
On observe que le sérum albumine représente la fraction la plus importante du liquide amniotique. Les acides aminés sont, quant à eux, tous présents en quantité variable tout au long de la grossesse. Les enzymes, pour leur part, apparaissent lors de l’ouverture de la membrane anale, puis disparaissent lors de la fermeture du sphincter anal.
Les lipides, à l’exception des prostaglandines, ainsi que les protéines sont présents à un taux nettement inférieur au taux sérique maternel et fœtal. Pour ce qui est de l’alpha-foeto-protéine (AFP), elle est considérée comme un marqueur fœtal de par son taux très élevé dans le sérum fœtal. Il est à noter qu’une élévation anormale dans le liquide amniotique traduit une rupture du revêtement cutané fœtal. Les facteurs de croissance épidermiques comme l’Epidermal Growth Factor (EGF) et l’Insulin Growth Factor (IGF) augmentent progressivement au cours de la grossesse.
Concernant les facteurs de la coagulation, la fibronectine, le facteur tissulaire (FT), ainsi que des facteurs inhibiteurs tel l’inhibiteur de la voie du facteur tissulaire (TFPI) sont présents en grande quantité dans le chorion et le liquide amniotique.
De nombreuses hormones sont également présentes telles que les hormones cortico-surrénaliennes, pancréatiques, thyroïdiennes, et foeto-placentaires
2- Cytologie
Le liquide amniotique contient de nombreux types cellulaires. Leur nombre augmente au fur et à mesure de la grossesse, jusqu’à atteindre un maximum entre 16 et 20 SA pour les cellules vivantes.
Après 24 SA, les cellules vivantes ont quasiment toutes disparues, et le liquide amniotique contient alors essentiellement des cellules épidermiques de desquamation. Les autres cellules présentes sont des poils de lanugo, des fragments de matières sébacées, des cellules épithéliales provenant de l’arbre urinaire et du vagin quand le fœtus est de sexe féminin.
Le liquide amniotique est ainsi riche de nombreux constituants, qui pourraient contribuer aux différentes manifestations cliniques de l’embolie de liquide amniotique :
- Obstruction mécanique directe possible par certains matériels fœtaux dans les capillaires pulmonaires et systémiques.
- Effet vasoconstricteur des prostaglandines et leucotriènes
- Perturbations majeures de l’hémostase et de la coagulation notamment de par la présence du FT, TFPI et de la fibronectine.
C) Volume, dynamique de production et de réabsorption
du liquide amniotique
Au cours d’une grossesse normale, la quantité de liquide amniotique peut varier de 250 mL à 2000 mL. Les variabilités interindividuelles sont très importantes.
À terme, le liquide amniotique et se renouvelle environ toutes les trois heures, témoignant des échanges importants entre la cavité amniotique et la circulation maternelle. Les échanges d’eau entre la mère et le fœtus sont estimés à 460ml/h (5).
De manière générale, le passage de la circulation maternelle au liquide amniotique et inversement, se fait soit directement à travers les membranes soit indirectement par l’intermédiaire du fœtus.
Les principaux mécanismes contrôlant le volume du liquide amniotique sont :
L’équilibre hydro-électrolytique maternel : le fœtus urine moins si sa mère est hypovolémique
La régulation de la diurèse et de la déglutition fœtale
La régulation des mouvements d’eau et de solutés à travers les membranes
Les mouvements d’eau au travers des membranes biologiques, y compris à travers le placenta, se feraient plutôt selon un mécanisme de réponse aux gradients de pressions oncotiques et hydrostatiques. Cette coordination entre paramètres modulateurs et gradients de pressions permettent une constance du volume amniotique entre les voies de production et de réabsorption du liquide amniotique.
1- Production et réabsorption du liquide amniotique avant 20 SA
La principale source de production et réabsorption du liquide amniotique étant fœtale, nous ne décrirons que celle-ci.
Avant 20 SA, le liquide amniotique n’est qu’une expansion du liquide extracellulaire du fœtus. Sa production et son volume augmentent en corrélation avec le poids du fœtus. Il est à environ 20 mL à 7 SA. Entre 10 et 20 SA, il est rendu isotonique au sérum maternel et fœtal par les échanges en eau, électrolytes et
autres constituants biochimiques se faisant à travers la peau fœtale (6). Le rein fœtal commence déjà à sécréter de l’urine, mais en petites quantités à partir de 12 SA.
La réabsorption quant à elle, se fait principalement selon deux voies, la déglutition fœtale et la voie intra-membranaire.
La déglutition fœtale demeure le mécanisme principal, se mettant en place dès 11 SA (7). Son débit est variable au court de la grossesse, sans différence majeure avant et après 20 SA. Le liquide déglutit est tout d’abord absorbé par l’intestin. Une fois dans le sang fœtal, il traverse la barrière placentaire, passe dans la circulation maternelle pour ensuite être éliminé par les reins maternels.
La réabsorption intra-membranaire concerne les échanges entre peau et cordon ombilical :
- Au niveau de la face fœtale du placenta (plaque choriale), richement vascularisée, il existe un transfert d’eau depuis la cavité amniotique, à travers la face fœtale, vers la circulation fœtale de l’ordre de 200 à 500ml/jr.
- Au niveau de la peau, ce même transfert est présent jusqu’à 20 SA.
- Le cordon est recouvert d’un épithélium imperméable empêchant tout échange avant 20 SA.
2- Production et réabsorption du liquide amniotique après 20 SA
Après 20 SA, le volume reste relativement constant jusqu’à 33-34 semaine d’aménorrhée, variant de 600ml à 25 SA à 1000ml entre 30 et 34 SA, puis diminue à nouveau jusqu’à l’accouchement, pour être d’environ 800ml à terme.
Après 20 SA, la kératinisation des cellules épithéliales est complète, rendant les canaux intracellulaires de la peau imperméables. Le passage d’eau et d’électrolytes à travers la peau fœtale devient impossible.
La production de liquide amniotique se fait alors essentiellement par deux sources :
La diurèse fœtale, source principale de production, qui augmente progressivement, pour atteindre une diurèse totale de 800 à 1200 ml/24h en fin de grossesse. Elle est contrôlée par les mécanismes de régulations rénaux, sous la dépendance hormonale du système rénine-angiotensine- aldostérone (SRAA), de l’aldostérone et des prostaglandines (8).
Le liquide pulmonaire, sécrété grâce à un transfert osmotique actif d’eau et électrolytes à travers l’endothélium des capillaires pulmonaires et de
l’épithélium pulmonaire vers l’espace alvéolaire. Sa quantité sécrétée augmente progressivement jusqu’à atteindre 200 à 300ml/24h en fin de grossesse. Il est par ailleurs excrété dans la cavité amniotique en partie (50%, le reste est déglutit) lors des mouvements respiratoires fœtaux. La réabsorption après 20 SA pour sa part, est similaire au niveau de la plaque choriale. Au niveau de la peau, de par la kératinisation, le transfert se réduit à un passage de substances liposolubles de faible poids moléculaire. Les échanges au niveau du cordon deviennent possibles en quantité limité. La déglutition fœtale atteinte un débit de 500mL par jour en fin de grossesse.
D) Rôle du liquide amniotique
Le liquide amniotique possède un rôle triple, se modifiant et s’adaptant tout au long de la croissance du fœtus.
Son premier rôle, environnemental, permet au fœtus de capter les goûts, l’odorat, l’audition, et la luminosité. Il permet également le maintien de la température et les apports nutritionnels et hydriques quotidien au fœtus par l’eau et les sels minéraux.
Il possède également un rôle mécanique, de par son aspect incompressible, permettant l’amortissement des chocs, et évitant la compression du cordon ombilical. En augmentant son volume au fur et à mesure de la grossesse, il permet à la cavité utérine de s’étendre, ce qui permet au fœtus d’effectuer des mouvements actifs participant au développement de son système musculaire et squelettique.
Enfin, le liquide amniotique acquiert des propriétés bactériostatiques à partir de 28 SA, puis des propriétés bactéricides à partir de 31 SA.
E) Passage du liquide amniotique dans la circulation
maternelle
D’après le déroulement physiologique des échanges décrits précédemment, le liquide amniotique est isolé de la circulation maternelle par les membranes fœtales. Seuls des échanges hydro-électrolytiques sont permis au niveau du cordon ombilical.
Ainsi, la présence de liquide amniotique dans la circulation maternelle se traduirait par l’existence d’une brèche au travers des membranes fœtales isolantes.
Cette notion est clé dans la pathogénèse de l’embolie de l’ELA, sans être toutefois complètement comprise à l’heure actuelle.
L’hypothèse de l’existence d’un passage physiologique de liquide amniotique dans la circulation maternelle au moment de l’accouchement, a été suggérée par Lee et Al lorsqu’ils ont mis en évidence la présence de cellules squameuses dans la circulation maternelle pulmonaire indemne d’embolie amniotique (9).
Par ailleurs, Clark et al puis Giampaolo et al décrivirent des cellules épithéliales d’allure squameuse dans la circulation pulmonaire de femmes non enceintes monitorées par un cathéter artériel pulmonaire pour des raisons médicales variées (10 ; 11).
L’ensemble de ces données n’est pas en faveur d’une fiabilité diagnostic de l’ELA sur la seule présence de cellules squameuses et trophoblastiques dans la circulation pulmonaire maternelle.
Leur mise en évidence doit tenir compte du contexte clinique et de l’ensemble des éléments associés.
III.
PHYSIOPATHOLOGIE DE
L’EMBOLIE DE LIQUIDE
AMNIOTIQUE
De nos jours, les mécanismes physiopathologiques mis en jeu dans lors de la survenue d’une ELA ne sont pas complètement élucidés.
Le principal mécanisme reste traditionnellement expliqué par une irruption de liquide amniotique dans la circulation maternelle systémique par la création d’une brèche dans les barrières physique séparant les compartiments fœtal et maternel, déclenchant ensuite la cascade de manifestations cliniques de la pathologie. Les vaisseaux maternels les plus fréquemment lésés seraient les veines endocervicales, les zones utérines et d’insertion placentaires, ainsi que les sites de traumatisme utérin (12 ; 13). Cela expliquerait alors l’augmentation de risque de survenue d’emboles amniotique lors d’accouchements par voie basse avec manœuvres instrumentales, lors des césariennes, lors de déchirures spontanées cervicales ou vaginales, lors de ruptures utérines, lors de malpositions ou anomalies placentaires, ou encore lors d’éclampsies (14 ; 15).
Dans leurs travaux, Talbert et al ont découvert que, suite à l’injection de solution saline hypertonique dans le liquide amniotique, une quantité importante d’albumine marquée à l’Iode 125 se transfert depuis le liquide amniotique vers la circulation maternelle (16). Cette observation suggère que, pour favoriser le passage du liquide amniotique, l’existence d’un gradient de pression décroissant entre la cavité amniotique et les veines maternelles est nécessaire.
Cette hypothèse fut corroborée par Karetzky et Ramirez qui ont évoqué la nécessité d’un gradient électrochimique afin d’expliquer le passage des constituants hydrosolubles du liquide amniotique dans la circulation maternelle
(17).
Cependant, ces hypothèses n’expliquaient pas la survenue d’une ELA dans les vingt-quatre premières heures du post-partum.
Il a été émis la possibilité, que le liquide amniotique, une fois passé dans la circulation maternelle, serait stocké dans les sinus veineux lors de l’accouchement sous l’effet vasoconstricteur des contractions utérines, puis serait réintroduit dans la circulation maternelle dans le post-partum au moment du relâchement utérin (18).
Les travaux de Clark ont permis de montrer que l’intensité des symptômes cliniques présentés par les femmes enceintes au cours d’une ELA, n’étaient pas corrélés à la quantité de liquide passé, mais plutôt corrélés à son contenu (19).
A) Théories à l’origine des manifestations cliniques
La présence anormale de liquide amniotique dans la circulation systémique et pulmonaire maternelle est responsable d’une grande variété de manifestations cliniques, faisant toute la difficulté diagnostic de l’embolie de liquide amniotique. Plusieurs théories ont été proposées depuis 1926.
1- Une hypothèse initialement mécanique et obstructive
Meyer a décrit en 1926 un mécanisme physiopathologique de type obstructif, similaire à celui d’une embolie pulmonaire (EP) ou d’une embolie gazeuse pour tenter d’expliquer ce phénomène pathologique de grossesse (2).
En 1941, Steiner et Lushbaugh complètent les premières suppositions de Meyer et définissent une entité, l’embolie pulmonaire maternelle due au liquide amniotique (3). Leurs recherches montrent que des contractions puissantes peuvent causer l’embolisation de cellules squameuses, mucineuses, ou autres éléments présents dans le liquide amniotique fœtal, vers la vascularisation pulmonaire maternelle. Parmi ces différents constituants, les plus solides vont être responsables d’une obstruction des petits vaisseaux, permettant ainsi d’expliquer les répercussions respiratoires, hémodynamiques et neurologiques.
Presque trente ans plus tard, en 1969, Liban et Raz découvrent que cette embolisation de matériel fœtal dans la vascularisation pulmonaire n’est pas unique mais qu’elle est également retrouvée dans le cœur, le foie, les reins, la rate, le pancréas, et le cerveau de certaines patientes. L’entité devient alors l’embolie de liquide amniotique (20).
Dans sa redéfinition de l’entité clinique en 1993, Benson fut l’un des premiers à préciser la participation d’une composante hémodynamique et cardiovasculaire au syndrome, expliquant le collapsus cardio-vasculaire associé à une tachycardie compensatrice initiale (21).
En 2001, les travaux de Balazic et Al confortent les résultats de Liban et Raz en faveur d’une dissémination systémique des constituants du liquide amniotique
(22 ; 20). Ils suggèrent de plus l’hypothèse d’une réaction spécifique
d’hypersensibilité aux constituants du liquide amniotique ou de ses composants fœtaux.
2- L’évolution vers le syndrome anaphylactoïde de la grossesse
Déjà en 1995, Clark proposa de redéfinir l’entité de l’ELA, plutôt comme un syndrome anaphylactoïde de la grossesse (23). En effet, au cours de son étude, il observa que presque la moitié des patientes victimes d’ELA avaient des antécédents personnels allergiques ou présentaient des terrains atopiques familiaux. De plus, ses résultats montrèrent des similitudes frappantes entre les manifestations cliniques et hémodynamiques de l’embolie amniotique comparées à celles des réactions anaphylactiques et du choc septique.
Il s’interrogea, comme Benson avant lui, sur cette supposée théorie essentiellement occlusive et mécanique (21). Effectivement, le liquide amniotique, de par sa forme
complètement soluble, ne peut pas provoquer une obstruction à lui seul. Il fut ainsi parmi les premiers à se poser la question de l’existence d’une réponse immunitaire associée à un antigène particulier de la grossesse, pouvant expliquer cette complication.
A ce jour, il apparaît que l’exposition maternelle à des antigènes du fœtus soit vraisemblablement assez fréquente pendant le travail et l’accouchement. Or, nous ne savons pas pourquoi seulement quelques femmes développent une ELA. L’une des suppositions principales serait qu’il existe une quantité variable de différents antigènes fœtaux, interagissant probablement avec des facteurs de sensibilité maternels inconnus.
La physiopathologie exacte de la théorie anaphylactoïde demeure inconnue à ce jour.
Lorsque le liquide amniotique et ses constituants fœtaux passent dans la circulation maternelle, des médiateurs endogènes (prostaglandines, leucotriènes, histamine, bradykinine, cytokines, thromboxanes, facteurs du complément, facteur d’activation plaquettaire … ) sont libérés, entrainant l’activation d’une cascade inflammatoire catastrophique et la libération de substances vasoactives telles que la noradrénaline endogène, semblable au syndrome de réponse inflammatoire systémique se produisant dans le choc septique.
Cliniquement, cette cascade se manifeste par une hypoxie, une instabilité hémodynamique, une consommation des éléments de la coagulation.
Plusieurs recherches, dont celles de Burrows et Khoo ou encore Fletcher et Parr s’interrogèrent sur l’existence de marqueurs ou modèles permettant d’expliquer cette réponse pseudo-anaphylactique de la grossesse (24 ; 25).
Benson et Lindberg étudièrent les taux de tryptase sérique dans la circulation maternelle, dans les premières heures suivant l’apparition de symptômes concordant avec une ELA (26). La tryptase sérique, médiateur de la réaction anaphylactique connu de longue date, est augmenté dans la circulation systémique et persiste pendant plusieurs heures après une réaction anaphylactique, reflétant alors l’activation et la dégradation mastocytaire. Leur étude retrouva des taux sériques de tryptase augmentés dans le sérum maternel, renforçant cette hypothèse de syndrome anaphylactoïde. Plusieurs études par la suite aboutirent aux mêmes
3- L’émergence de la théorie immunologique incluant le complément
Le terme de syndrome anaphylactoïde de la grossesse reste controversé avec les études émergentes incluant des phénomènes immunologiques et des participations du complément dans la réaction, ainsi qu’une activation des voies de la coagulation.
En effet, ces dernières années, plusieurs études étudiant des cas de femmes décédées d’une complication de grossesse, évoquant une ELA, suggèrent une activation anormale du complément, avec de nettes diminutions des compléments C3 et C4, dont une diminution de deux fois la normale dans l’étude de Fineschi et al en comparaison à ceux de femmes ayant eu des accouchements qui se sont bien déroulés, avec des taux de compléments normaux (29).
Benson a récemment retrouvé en 2012, des résultats similaires suggérant aussi une activation anormale du complément (diminution de 15% en moyenne de C3 et de 11% de C4), suite à des cas pour lesquels des concentrations basses de C3 et C4 ont été rapportées (30).
Dès les années 80, la place de l’activation du complément dans la physiopathologie de l’ELA avait déjà était évoquée. Jacob et Hammershmidt avaient en effet eux aussi observé des taux de complément C3 et C4 diminués chez 8 patientes ayant présenté une ELA alors que les taux étaient normaux chez 23 patientes ayant eu un travail normal (31 ; 32). Benson et al s’accordent avec ces résultats en décrivant des taux anormalement bas de compléments C3-C4 dans le plasma maternel chez les femmes victimes d’ELA, suggérant l’activation de la coagulation par la voie du complément (33). Ces taux sont physiologiquement bas dans les quelques minutes suivant l’accouchement (15 ; 34 ; 35). Néanmoins, à ce jour, leur place dans le du diagnostic biologique de l’ELA n’a pas été concluant.
4- La coagulopathie
Comme nous l’avons vu précédemment dans les constituants du liquide amniotique, ce dernier contient plusieurs facteurs activant la coagulation, comme le FT, qui permet d’activer la coagulation via le facteur X, mais également des facteurs inhibiteurs comme le TFPI.
Liban et Raz en plus d’observer des débris de cellules fœtales dans le système vasculaire systémique, ont découvert dans leur étude, que les femmes présentent une coagulopathie relativement sévère lors du travail (20). Cette dernière découle de la réponse inflammatoire due à l’intrusion d’éléments du liquide amniotique dans la circulation maternelle. De cette réponse, découlent ensuite des lésions organiques, essentiellement pulmonaires et cardiaques, déclenchant ainsi une coagulation en cascade.
Dès 1972, Courtney et Allington avaient évoqué un effet thromboplastine-like du liquide amniotique, induisant la coagulation, et activant le complément (36). Effet qui fut retrouvé dans plusieurs autres études, comme résultat directe de l’activation du facteur X du liquide amniotique (37 ; 38).
Pour tenter d’éclaircir une controverse sur l’origine du saignement, qui pourrait être dû à une coagulopathie de consommation ou à une fibrinolyse excessive, Harnett et al ont observé in vitro, via une analyse thromboélastographique, l’effet de la présence de liquide amniotique dans la circulation maternelle sur la coagulation
(39). Leur étude montra une diminution significative du temps de coagulation du sang
total, ainsi qu’une induction accrue de l’agrégation plaquettaire. Il n’y a eu aucun signe de fibrinolyse d’observé dans leurs échantillons. Leur étude est ainsi en faveur d’un saignement induit par une coagulopathie de consommation.
D’autres hypothèses incluent la présence du FT dans le liquide amniotique, et sa liaison au Facteur VII (FVII) comme favorisant cette coagulopathie de consommation (40 ; 41). De forts taux d’une forme latente d’inhibiteur de l’activateur du plasminogène de type 1 dans le liquide amniotique, pourraient aussi être réactivés par des agents dénaturants présents dans la circulation maternelle, aboutissant alors à une coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) (42).
