Le syndrome
Le syndrome
de Parsonage et Turner
de Parsonage et Turner
de Parsonage et Turner
de Parsonage et Turner
KAUX Jean
KAUX Jean--François
François
(4(4èmeèmedoctorat)doctorat)Dr. WANG F.C.
Synonymes de ce syndrome
♦
♦
Syndrome de
Syndrome de
Parsonage et Turner
Parsonage et Turner
(P&T)
(P&T)
♦
♦
Neuralgic amyotrophy
Neuralgic amyotrophy
♦
Acute brachial neuropathy
♦
Idiopathic brachial neuritis
(IBN)
♦
Idiopathic brachial plexopathy
♦
Immune brachial plexus
neuropathy
♦
Kiloh-Nevin syndrome
♦
Acute brachial neuropathy
(plexitis, radiculitis)
♦
Acute shoulder neuritis
♦
Brachial neuralgia (neuritis)
♦
Brachial plexus neuropathy
(neuritis)
♦
Cervico-brachial neuralgia
♦
Cryptogenic brachial
neuropathy
♦
Kiloh-Nevin syndrome
♦
Localized neuritis of shoulder
girdle
♦
Paralytic brachial neuritis
♦
Serratus magnus palsy
♦
Serum neuritis
♦
Shoulder girdle neuropathy
(neuritis, syndrome)
♦
Subacute idiopathic brachial
neuritis
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Un peu d’histoire… (1)
♦
Syndrome associant douleur
douleur et paralysie flasque
paralysie flasque des
muscles de l’épaule
épaule connu depuis longtemps :
– Dumenil, 1864
– Bramwell & Struthers, 1903
(qq cas de paralysie du gd dentelé)
♦
En augmentation durant la guerre 40-45 :
– Russel Brain, 1940
(« spinal neuritis »
atteinte C5-C6)
– Wybun-Masson, 1941
– Richardson, 1942
(9 cas de paralysie du gd dentelé)
– Burnard & Fox, 1942
(névrites multiples de la ceinture scapulaire)
– Spillane, 1943
(46 cas de névrites localisées à la ceinture scapulaire)
– Turner, 1944
(36 cas de radiculite brachiale aigue)
– Diwon & Dick, 1945
(16 cas de radiculite brachiale aigue)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Un peu d’histoire… (2)
♦
En 1948, dans Lancet, Maurice John
Parsonage
Parsonage et John W. Aldren Turner
Turner
parlent du terme de « neuralgic
amyotrophy » lors d’une étude de 136 cas
relevés dans le contingent de l’armée
relevés dans le contingent de l’armée
britannique entre 1941 et 1945.
♦
La surcharge
surcharge fonctionnelle
fonctionnelle des épaules
chez les soldats aurait favorisé l’apparition
de ce syndrome.
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Parsonage & Turner
♦
♦
136
136 cas entre 15 et 54 ans
♦
98 ont des facteurs prédisposants
facteurs prédisposants
♦
♦
Douleur brutale et sévère
Douleur brutale et sévère au niveau de l’épaule
épaule
avec parfois irradiation
irradiation dans le bras et le coude
voire l’avant-bras et la nuque
voire l’avant-bras et la nuque
♦
D
+
augmente lors de mouvements du bras
♦
♦
D
D
+
+
disparaît
disparaît lorsque la paralysie
paralysie apparaît
(mais peut
disparaître après qq jours)
de simultanée à >2 sem
♦
De récupération complète
récupération complète (de <6 mois à >2 ans
selon importance du déficit) à séquelles irréversibles
séquelles irréversibles
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Facteurs prédisposants
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Parsonage & Turner, Lancet, 1948 Parsonage & Turner, Lancet, 1948
Epidémiologie
♦
1,64 / 100 000
♦
2 hommes / 1 femme (de 1,6/1 à 10,5/1)
♦
Entre 20 et 50 ans (de 3 mois à 71 ans)
♦
Facteurs prédisposants dans 28 à 83%
Facteurs prédisposants dans 28 à 83%
♦
Forme familiale :
– +/- 200 patients dans 35 familles
– 1 homme / 1 femme
– plus précoce
– bilatéral
– épisodes récurrents plus fréquents
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Clinique (1)
♦
♦
Homme
Homme (2/1) entre 20 et 50 ans
entre 20 et 50 ans
♦
♦
MSD
MSD > MSG
♦
Le plus souvent, atteinte du plexus brachial
plexus brachial
supérieur
supérieur
déficit du deltoïde, gd dentelé,
biceps, triceps, muscles extenseurs du poignet et
des doigts
(selon combinaison variable)
des doigts
(selon combinaison variable)
♦
Aspect clinique mononévritique, plurinévritique,
radiculonévritique ou en mosaïque échappant à
toute description classique
♦
Atteinte motrice :
– Sévère (56%)
– Modérée (31%)
– Légère (13%)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCClinique (2)
♦
♦
D
D
+
+
soudaine
soudaine, profonde, « névralgique
névralgique » au niveau de
l’épaule + parfois irradiation dans le bras,
l’avant-bras et/ou la nuque
♦
D
+
réveillant la nuit, augmentant lors de mouvements
du bras, souvent rebelle aux antalgiques habituels
rebelle aux antalgiques habituels
♦
♦
Paralysie
Paralysie d’importance variable, simultanée ou après
♦
♦
Paralysie
Paralysie d’importance variable, simultanée ou après
une période variable de qq heures à qq semaines +
Amyotrophie
Amyotrophie
(74%)
♦
♦
Hypo/aréflexie
Hypo/aréflexie au niveau des territoires atteints
(40%)
♦
♦
Troubles sensitifs
Troubles sensitifs variables
(partie supérieure du bras, le
long de la surface radiale de l’avant-bras et du pouce) (33 à 70 %)
♦
Paresthésies
(39%)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Atrophie de l’épaule droite
(deltoïde, sus et sous-épineux)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Atrophie de l’épaule droite
(deltoïde, gd dentelé, sus et sous-épineux)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Atrophie des muscles
de l’épaule et du bras droit
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Scapula alata
(gd dentelé)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Atrophie du muscle
brachial droit
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCFormes atypiques
♦
♦
Bilatérale
Bilatérale (10%)
♦
♦
Récidivante
Récidivante (1%)
♦
« A bascule
A bascule »
♦
♦
Non régressive
Non régressive
♦
♦
Nerf phrénique
Nerf phrénique (uni ou bilatéral 7%)
dyspnée
♦
Territoire des nerfs cubital et médian
nerfs cubital et médian et territoire
moteur radial
moteur radial
♦
♦
Nerfs interosseux antérieur
Nerfs interosseux antérieur et postérieur
postérieur
♦
♦
Nerfs interosseux antérieur
Nerfs interosseux antérieur et postérieur
postérieur
♦
Atteinte du sterno
sterno--cléido
cléido--mastoïdien (nerf spinal ou
mastoïdien (nerf spinal ou
C3
C3--C4)
C4)
♦
♦
Nerf laryngé récurrent
Nerf laryngé récurrent
dyspnée + stridor
♦
Atteinte lombo
lombo--sacrées
sacrées
♦
Uniquement sensitive
sensitive
♦
Chez enfant
enfant
♦
Forme familiale
familiale
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Amyotrophie de l’avant-bras
et de la main gauche
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCAtteinte complète du NIA droit
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Facteurs prédisposants (1)
♦
♦
Infectieux
Infectieux :
– Infection virale non spécifique
– Grippe
– Coxsackie
– Parvovirus B19
– HIV
– Fièvre typhoïde
– Mycoplasma pneumoniae
– Pneumonie bactérienne
– Syphilis
– Adénophlegmon cervical
♦
♦
Traumatismes locaux et régionaux
Traumatismes locaux et régionaux
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Facteurs prédisposants (2)
♦
♦
Immunologiques
Immunologiques :
– Anatoxine tétanique
– DPT
– Vaccin contre la grippe
– Sérum immun
– Vaccin contre l’hépatite B à ADN recombinant
Syndrome de Parsonage et Turner 19
– Vaccin contre l’hépatite B à ADN recombinant
♦
♦
Post
Post--chirurgicaux
chirurgicaux
(AG ou épidurale)
:
– Tonsillectomie
– Appendicectomie
– Hystérectomie
– Canal carpien
– Pontage coronarien
– Chirurgie du genou
– …
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCFacteurs prédisposants (3)
♦
♦
Autres
Autres :
– Grossesse et post-partum
– Effort inhabituel, surcharge
fonctionnelle de l’articulation
scapulo-humérale
– Ponction lombaire
– Injection de produit de
– Injection de toxine
botulinique A
– Thrombolyse avec
streptokinase
– Exposition au froid
– Myélographie
– Injection de produit de
contraste
– Désensibilisation allergique
– Cytarabine IV
– Héroïnomane
– Asthme sévère
– Traitement par Interféron
– Traitement par Intreleukine-2
– Œdème de l’avant-bras après
perfusion
– Myélographie
– Encéphalographie
– En association avec un
lymphome de Hodgkin
– Durant chimio
– Hypersensibilité à la
lamotrigine
– Hypersensibilité au
labétalol
– …
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCDiagnostics différentiels
♦
Névralgies
cervico-brachiales
(arthrose, hernie
discale cervicale, tumeur…)
♦
Poliomyélite
♦
Myalgie de Bornholm
(Coxsackie)
♦
Rupture de la coiffe des
♦
Sclérose latérale
amyotrophique
♦
Troubles métaboliques
du SN
♦
Hérédopathies brachiales
tomaculaires
♦
Syndrome compressif ou
♦
Rupture de la coiffe des
rotateurs
♦
Atteintes tronculaires
♦
Atteintes plexuelles
♦
Névrite toxique
♦
Multineuropathie
dysimmune
♦
Sclérose en plaques
♦
Syndrome compressif ou
canalaire
♦
Paralysie réflexe
♦
Atrophie musculaire
progressive
♦
Hystérie
♦
Iatrogène
♦
…
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCPeut compliquer ou être associé à :
♦
Artérite de Horton
♦
Syndrome d’Ehlers-Danlos ou Marfan
♦
Lupus érythémateux disséminé
♦
Périartérite noueuse
♦
Diabète
♦
Maladies inflammatoires de l’intestin
♦
Lymphome de Hodgkin
♦
Lymphome de Hodgkin
♦
EBV
♦
CMV
♦
HIV
♦
Alvéolite allergique
♦
Adénocarcinome gastrique
(syndrome paranéoplasique ?)
♦
Endocardite infectieurse
♦
…
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCEtiopathogénie (1)
♦
♦
Vasculaire
Vasculaire
le trajet de certains nerfs, au
voisinage des articulations notamment, les
expose à des micro-traumatismes focaux
répétés, étirements radiculaires, plexulaires
répétés, étirements radiculaires, plexulaires
ou mixtes qui entraineraient une ischémie
(Kayed et al, 1979 ; England et al, 1987)
♦
♦
Viral
Viral
réactivation virale
(VZV, HSV, EBV, ...)
au niveau des nerfs du plexus brachial lors
d’un « stress »
(chirurgie, exercices importants…)
(Pierre et al, 1990 ; Malamut et al, 1994)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Etiopathogénie (2)
♦
♦
Auto
Auto--immun
immun
processus auto-immun déclenché
par des agents divers entrainant un processus
d’hypersensibilité retardée
– augmentation de l’activité blastogénique des
lymphocytes du plexus brachial
(Sierra et al, 1991)
lymphocytes du plexus brachial
(Sierra et al, 1991)
– infiltats lymphocytaires avec centre germinal
lymphoïde autour des microvaisseaux épineuraux
dégénérescence axonale des fibres altérées
(Suarez et al,
1996 ; Klein et al, 2002)
– anticorps anti-myéline des nerfs périphériques (PNM)
(Vriesendorp et al, 1993 ; Suarez et al, 1996)
– activation du complément (?)
(Vriesendorp et al, 1993)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Forme héréditaire (HNA) (1)
Kuhlenbaumer et al, 2000
♦
Autosomique dominant
dominant
♦
Chromosome 17q25
17q25 dans une région de 16
cM
(locus principal de 3,5 cM marqué entre D17S785
et D17S802)
(Meulemann et al, 1999)
♦
Est génétiquement hétérogène
génétiquement hétérogène
(2
ème
locus pas
♦
Est génétiquement hétérogène
génétiquement hétérogène
(2
ème
locus pas
encore identifié)
(Van Alfen et al, 2000)
♦
♦
Forme asymptomatique
Forme asymptomatique et degré de non
degré de non
pénétrance
pénétrance
(Kuhlenbaumer et al, 2001)
♦
♦
Gènes
Gènes encore inconnus
inconnus (
mais exclusion de 3
nouveaux gènes de cette région (SPHK1, TIMP2 et
CYGB) en avril 2004)
(Hunermund et al, 2004)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Chromosome 17
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC Meuleman et al, 1999 Meuleman et al, 1999KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Forme héréditaire (HNA) (2)
Kuhlenbaumer et al, 2000
♦
Symptomatologie très semblable
très semblable au P&T
classique
(distinction par histoire familiale, début durant enfance et
épisodes récurrents
neuropathie focale récurrente
neuropathie focale récurrente)
:
– Dès 2
2
èmeèmedécennie
décennie (mais <10 ans également)
– Épisode D
+dans le territoire du plexus brachial
– Faiblesse, amyotrophie et hypo/aréflexie
– Faiblesse, amyotrophie et hypo/aréflexie
– Troubles sensitifs au second plan
– Formes récurrentes
récurrentes et bilatérales
bilatérales
– Rarement, atteinte des nerfs crâniens et du plexus
lombo-sacré
–
– 2 évolutions
2 évolutions : (a) classique
classique avec épisodes récurrents et
récupération complète (faible fréquence d’exacerbation)
(b) chronique ondulante
chronique ondulante avec D
+persistante
entre les épisodes de parésie
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Les 2 évolutions
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Van Alfen et al, 2000 Van Alfen et al, 2000
Forme héréditaire (HNA) (3)
Kuhlenbaumer et al, 2000
♦
Précédé d’un événement non spécifique dans
+/-¼ des cas :
– Infection non spécifique
– Grossesse
– Immunisation
– Post-chirurgical
– Trauma
– Exercices inhabituels
– Exposition au froid
– …
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCForme héréditaire (HNA) (4)
Kuhlenbaumer et al, 2000
♦
Dysmorphisme :
–
– Hypotélorisme
Hypotélorisme (1)
– Épicanthus (2)
– Fente palatine (3)
– Plis dans le cou chez les femmes
– Plis dans le cou chez les femmes
– Plis annulaires sur les membres (avant-bras) chez les
jeunes enfants pouvant persister à l’âge adulte
– Pachydermie plicaturée du cuir chevelu
– Petite taille (?)
le gène HNA pourrait être exprimé au niveau du tissu
conjonctif et vasculaire de la peau et des plexus nerveux
(1), (2) et (3) seraient le reflet de l’expression anormale
d’un gène du développement de la face
(Jeannet et al, 2001)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Hypotélorisme
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Epicanthus
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Plis dans le cou
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Plis annulaires sur les membres
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Pachydermie plicaturée
du cuir chevelu
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCAtteintes nerveuses
♦
♦
C5
C5--C6
C6 (C7)
♦
♦
Nerf long thoracique
Nerf long thoracique
♦
♦
Nerf axillaire
Nerf axillaire
♦
♦
Nerf sus
Nerf sus--scapulaire
scapulaire
♦
♦
Nerf musculo
Nerf musculo--cutané
cutané
♦
Nerf phrénique (uni ou
bilatéral)
♦
Nerf laryngé récurrent
♦
Nerfs craniens IX, X, XI
et XII
♦
♦
Nerf musculo
Nerf musculo--cutané
cutané
♦
Nerf circonflexe
♦
Nerf radial
♦
Nerf interosseux antérieur
♦
Nerf interosseux postérieur
♦
Nerf médian
♦
Nerf cutané antébrachial
latéral
et XII
♦
Plexus lombo-sacré (L3,
L4, L5)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCPlexus brachial
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Plexus brachial
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Atteintes musculaires (1)
♦
♦
Deltoïde
Deltoïde
(31 – 100%)
♦
♦
Grand dentelé
Grand dentelé
(17 – 74%)
♦
♦
Sus
Sus-- et sous
et sous--épineux
épineux
(52 –
91%)
♦
♦
Biceps
Biceps
♦
Brachial antérieur
♦
Triceps
♦
Extenseur commun des
doigts
♦
Extenseur ulnaire du carpe
♦
Long extenseur du pouce
♦
Court extenseur du pouce
♦
Rond pronateur
♦
Grand palmaire
♦
Triceps
♦
Trapèze
♦
Grand pectoral
♦
Grand dorsal
♦
Rhomboïde
♦
Long supinateur
♦
Court supinateur
♦
Extenseur radial du carpe
♦
Grand palmaire
♦
Carré pronateur
♦
Long fléchisseur du pouce
♦
Fléchisseur superficiel des
doigts
♦
Flechisseur profond des
doigts
♦
Court abducteur du pouce
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Atteintes musculaires (2)
♦
Diaphragme
♦
Sterno-cléido-mastoïdien
♦
Génioglosse
♦
Muscles du pharynx
Muscles du pharynx
♦
Muscles de la paroie abdominale
♦
Quadriceps
♦
Tibial antérieur
♦
Long péronier
♦
Muscles innervés par L5
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Biologie clinique
♦
LCR
(Vighetto et al, 1988 ; Pierre et al, 1990 ; Petrera, 1993)
:
–
– Protéinorachie
Protéinorachie
(discrète à 3-4 x la normale)
–
– Bandes oligoclonales
Bandes oligoclonales
–
– Dissociation albumino
Dissociation albumino--cytologique
cytologique
–
– Lymphocytose isolée ou formule mixte
Lymphocytose isolée ou formule mixte
♦
♦
Sensibilisation lymphocytaire
Sensibilisation lymphocytaire au niveau des nerfs
du plexus brachial
(Sierra et al, 1991)
♦
Augmentation du titre d’IgG
IgG suggérant une
réactivation de virus
(HSV, VZV, HBS, EBV…)
(Vighetto et al, 1988 ; Pierre et al, 1990 ; Drozdowski et al, 2002)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
ENMG
♦
Atteinte neurogène
neurogène périphérique
périphérique
♦
♦
Dénervation
Dénervation des muscles concernés
(partielle ou totale)
♦
♦
Potentiels électriques pathologiques de repos
Potentiels électriques pathologiques de repos
♦
♦
Absence
Absence de toute activité volontaire
activité volontaire ou tracés
tracés
neurogènes
neurogènes à la contraction volontaire
Absence
Absence de toute activité volontaire
activité volontaire ou tracés
tracés
neurogènes
neurogènes à la contraction volontaire
♦
♦
Absence
Absence ou ralentissement de la conduction
ralentissement de la conduction
nerveuse
nerveuse à la phase initiale
♦
Certaines études électrophysiologiques suggèrent
que la dégénérescence axonale
dégénérescence axonale serait le processus
dominant mais que dans les stades très précoces,
ce soit la démyélinisation
démyélinisation qui prédomine…
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
IRM
♦
Initialement :
léger
épaississement diffus
épaississement diffus et
hypersignal
hypersignal en T2
T2 dans le(s) nerf(s) et le(s)
musle(s)
(= œdème neurogénique)
♦
A partir de 1 mois : amyotrophie
amyotrophie
♦
A partir de 1 mois : amyotrophie
amyotrophie
♦
Au-delà de 3 mois
:
hypersignal
hypersignal en T1
T1 dans
le muscle (= degénérescence graisseuse
degénérescence graisseuse)
♦
Permet d’exclure néoplasie, infiltrat,
trauma, lésion musculo-squelettique, …
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Hyper-signal en T2 au niveau
du plexus brachial gauche
(coupe coronale)
Van Den Bergh et al, 2000 Van Den Bergh et al, 2000
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Hyper-signal en T2 au niveau
du plexus brachial
(coupe coronale)
Posniak et al, 1993
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Hyper-signal en T2 au niveau
du sus-épineux et du deltoïde
(coupe coronale)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC Helms et al, 1998Hyper-signal en T2 au niveau
du sus-épineux
(coupe coronale)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Hyper-signal en T2 au niveau du
sus et sous-épineux et du deltoïde
(coupe sagittale)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC
Amyotrophie du sus et
sous-épineux en T1
(coupe sagittale)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Magnetic Resonance
Neurography (MRN)
♦
♦
Technique
Technique récente
récente très sensible
très sensible dans la détection
dans la détection
des lésions des nerfs périphériques
des lésions des nerfs périphériques
– Acquisition d’images plus rapide
– Diminution d’artéfacts
– Diminution d’artéfacts
– Meilleure résolution permettant de montrer
l’organisation des nerfs pour détecter les lésions
extra-et intra-neurales
♦
♦
Hyper
Hyper--signal
signal et épaississement
épaississement du/des nerf(s)
Hyper-signal en T2 au niveau
du plexus brachial gauche
(coupe coronale)
Zhou et al, 2004 Zhou et al, 2004
Hyper-signal et épaississement
du plexus brachial
(C6, troncs suppérieur et moyen et corde latérale)
( coupe coronale)
Zhou et al, 2004 Zhou et al, 2004
Anatomie pathologique
♦
♦
Infiltrat lymphocytaire
Infiltrat lymphocytaire dans les biopsies du
plexus brachial
♦
♦
Inflammation focale
Inflammation focale
♦
♦
Œdème de l’endonèvre
Œdème de l’endonèvre
♦
♦
Dégénérescence axonale
Dégénérescence axonale
♦
♦
Dégénérescence axonale
Dégénérescence axonale
♦
♦
Gonflement fusiforme des nerfs
Gonflement fusiforme des nerfs
♦
Formation extensive en bulbe d’oignon
bulbe d’oignon
♦
♦
Inclusions endothéliales tubuloréticulaires
Inclusions endothéliales tubuloréticulaires
♦
♦
Augmentation de l’activité blastogénique des
Augmentation de l’activité blastogénique des
lymphocytes
lymphocytes dans les cultures d’extraits de nerfs
du plexus brachial
(mais pas du plexus lombo-sacré)
(Sierra
et al, 1991)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Infiltrat lymphocytaire épineural
(hématoxyline & éosine)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Infiltrat lymphocytaire épineural
(réaction histochimique au CD45)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCDégénérescence axonale à
différents stades
(osmium)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Dégénérescence axonale
(microscope électronique)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCDégénérescence axonale
et démyélinisation
(bleu de méthylène)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Bulbe d’oignon
(microscope électronique)
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCTraitement
♦
♦
Symptomatique
Symptomatique
♦
Immobilisation et analgésiques dans la phase
aiguë
♦
Analgésiques narcotiques en cas de D
+
sévère
♦
Analgésiques narcotiques en cas de D sévère
♦
♦
Corticostéroïdes
Corticostéroïdes peuvent diminuer la D
+
ne
répondant pas aux analgésiques (action
uniquement sur la D
+
!)
Prenisolone 60 mg/j
♦
♦
Mobilisation passive et active légère
Mobilisation passive et active légère pour éviter
une épaule gelée
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
Pronostic
♦
Récupération :
– Bonne (64%)
– Moyenne (31%)
– Mauvaise (16%)
♦
En général :
– 36% à 1 an
– 75% à 2 ans
– 89% à 4 ans
♦
Les lésions unilatérales touchant le plexus brachial
supérieur guérissent plus vite
♦
Les atteintes du grand dentelé et du diaphragme
sont souvent associées à un déficit persistant
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Pronostic
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Séquelles
Séquelles :
– Scapula alata
– Atrophie persistante
– Hyporéflexie
– Hyporéflexie
– Légère faiblesse musculaire
– Dystrophie réflexe sympathique
– Dyspnée légère
– …
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCInnervation des muscles
rond pronateur et grand palmaire
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Distribution normale :
– 2 rameaux (sup et inf) pour le rond pronateur
– 1 tronc commun pour le grand palmaire et le
long palmaire
long palmaire
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Innervation par des fibres communes dans
Innervation par des fibres communes dans
40 à 75% des cas suivant les études
40 à 75% des cas suivant les études
possibilité d’une atteinte concommitante
du rond pronateur et du grand palmaire.
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Distribution normale du nerf
médian au niveau du coude
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Tronc commun
pour PT, FRC et PL
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FCII formé à partir de I et III
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II formé à partir de I et III
KAUX J KAUX J--FF WANG FC WANG FC
II provient complètement de I
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Merci de votre attention…
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