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PATIENTS &

VII. Classification des tumeurs osseuses :

9. Tumeurs osseuses à différenciation incertaines :

9.1. Kyste osseux essentiel

Cette lésion osseuse bénigne, lytique, de contenu liquidien, est encore appelée kyste osseux simple ou solitaire. De nombreuses hypothèses ont été proposées : obstruction au drainage veineux [56], pouvoir lytique du liquide kystique qui contient des enzymes lysosomiales [56], lésion du cartilage de croissance, lésion osseuse préexistante, traumatisme, susceptibilité génétique [81].

a. Terrain :

La majorité des kystes osseux essentiels sont découverts entre 5 et 15 ans [81]. Ils affectent les deux sexes mais deux à trois fois plus souvent les garçons [56].

b. Topographie :

Avant 20 ans, le kyste osseux essentiel affecte habituellement les os longs. Le site de prédilection du kyste est l'humérus proximal, puis le fémur proximal.

Après 20 ans, le kyste intéresse essentiellement le calcanéum (3 %) et l'os iliaque (2 %), rarement les autres os plats, le rachis et les extrémités.

c. Clinique :

Le kyste osseux essentiel est le plus souvent asymptomatique, sauf en cas de fracture qui permet d'en faire le diagnostic dans 95 % des cas [56, 81].

d. Imagerie :

Dans sa forme typique, le kyste osseux essentiel se présente comme une lacune métaphysaire centrale, uniloculaire, ovoïde et allongée dans l'axe de l'os .Ses limites sont nettes ; un fin liseré dense est parfois objectivé à ses deux extrémités, notamment du côté diaphysaire, réalisant l'image en « fond de coquetier » [81]

La densité et le signal sont de type liquidien homogène. L'injection de gadolinium rehausse la fine membrane tapissant le kyste et les septums lorsqu'il y en a.

Le kyste ne fixe pas en scintigraphie en l'absence de fracture.

Dans notre série d’étude on a rapporté 4 cas de kystes osseux, de localisation fémur et calcanéum, dont 1 cas s’est révélé par une fracture pathologique.

Figure 47 : Aspect radiologique d’un kyste osseux essentiel du calcanéum 9.2. Kyste osseux anévrysmal :

Le kyste osseux anévrysmal (KOA) peut se présenter sous plusieurs formes : - Le KOA primitif (classique).

- Le KOA secondaire, associé à une autre lésion, notamment une TCG (30 % des cas). - Le KOA solide (3,4 à 7,5 % des KOA) [222].

- Le KOA des tissus mous.

Étiopathogénie et anatomopathologie :

L'étiopathogénie du KOA reste encore incertaine [56,81].

Le KOA est rare [81].Il affecte essentiellement les adolescents et les adultes jeunes, rarement le sujet de plus de 30 ans. Une prédominance masculine avant 20 ans [56] ou féminine tout âge confondu a été rapportée dans plusieurs études [56].

Le mode de révélation est variable et dépend de la localisation et de l'évolution spontanée. Le kyste peut être fissuré mais il se fracture rarement.

a. Topographie :

Le KOA est le plus souvent unique [56].Tous les os peuvent être affectés :

les os longs (50 à 60 % des cas).Le KOA est typiquement métaphysaire ou

métaphysodiaphysaire et il est excentré [56].

le rachis (12 à 30 % des cas) [56].

Les os plats (15 %). Le KOA prédomine en fréquence au niveau du cadre obturateur

La main et le pied (rarement) [56].

b. Radiographie :

Aux os longs, le KOA se traduit habituellement par une ostéolyse excentrée de la métaphyse [56]. Campanacci et al. ont proposé une classification en 5 types des KOA des os longs [81].

c. Autres techniques d'imagerie :

Le KOA contient de multiples logettes liquidiennes hypointense en T1 et de signal variable en T2, mais typiquement avec des niveaux liquide-liquide [56].

L'injection de gadolinium s'accompagne d'un rehaussement intense des septums et des contours du kyste [56].

La scintigraphie osseuse au technétium montre une hyperfixation autour du KOA tandis que le centre fixe modérément ou pas du tout [81].

Dans notre série on a rapporté 2 cas de KOA dont les localisations étaient au niveau de l’extrémité proximale du fémur et la diaphyse humérale.

9.3. Kyste épidermoïde

Le kyste épidermoïde osseux est une tumeur bénigne rare [56].Il se développe dans des os proches du revêtement cutané (phalange essentiellement distale, crâne, mandibule), rarement ailleurs. Il touche le plus souvent l'adulte jeune de sexe masculin et en particulier le travailleur manuel.

En radiographie, il se traduit par une lésion ostéolytique bien limitée, cerclée d'un liseré d'ostéocondensation. Il n'y a habituellement pas d'appositions périostées associées.

En IRM, il présente un signal de type liquidien hétérogène, non rehaussé par l'injection de gadolinium [56].

9.4. Kyste mucoïde intraosseux

Également appelée ganglion cyst dans la littérature anglo-saxonne, cette lésion pseudo- tumorale se définit comme une cavité liquidienne entourée d'une paroi fibreuse paucicellulaire comportant des cellules aplaties endothéliformes mais sans véritable recouvrement de type synovial.

Au genou, où elle est volontier multiple. Elle s'observe également volontiers aux os du carpe et du tarse, à la malléole médiale, mais toutes les épiphyses peuvent être affectées.

Il possède un signal liquidien en IRM mais peut contenir du gaz [56].

Il est le plus souvent asymptomatique mais il peut être responsable de douleurs majorées par l'activité physique [56].

Une érosion corticale et un spicule osseux tentant de le circonscrire peuvent alors être objectivés en radiographie. Il peut également se remplir tardivement de produit de contraste après arthrographie [56].

9.5. Dysplasie ostéofibreuse :

Cette lésion a été appelée sous diverses autres terminologies (fibrome ossifiant notamment) [56].

La dysplasie ostéofibreuse est rare .Elle est habituellement diagnostiquée avant l'âge de 20 ans et le plus souvent chez le jeune de moins de 12 ans. Il existe une discrète prépondérance masculine [56].Cette lésion est habituellement révélée par une courbure ou une tuméfaction localisée en regard de la face antérieure du tibia. En cas de symptomatologie douloureuse, une fracture devra alors être recherchée [56].

La dysplasie ostéofibreuse se traduit par une ostéolyse excentrée et intracorticale bien limitée de la partie antérieure de la diaphyse tibiale, allongée dans l'axe de l'os, associée à une incurvation antérieure ou en varus-valgus de la diaphyse.

Figure 48 : Lésion ostéolytique métaphyso-diaphysaire du tibia réalisant un aspect en verre dépoli au sein de laquelle existent de fines trabéculations.

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