Tumeurs nerveuses du système sympathique

Les tumeurs du système sympathique peuvent s'echelonner à tous les niveaux du système nerveux sympathique, les localisations rétropéritonéales et en particulier surrénaliennes sont de loin les plus fréquentes. Selon le degré de maturation cellulaire il en existe deux groupes: les neuroblastomes, formes immatures à cellules embryonnaires indifférenciées et à haut potentiel malin, qui sont les plus fréquents et les ganglioneuromes qui sont les formes matures.

6.1.1. Neuroblastome

L'âge de découverte se situe le plus souvent entre 1 et 6 ans, avec un pic autour de 2 ans, sans prédominance de sexe ou de race.

6.1.1.1. Anatomie

La localisation à la médullo-surrénale prédomine (70%des cas) par rapport à l'atteinte des plexus sympathiques périvasculaires ou des ganglions sympathiques para-rachidiens. Ceci explique le point de départ tumoral latéral, surrénalien, plus fréquent que médian. Il s'agit d'une tumeur agressive, franchissant fréquemment sa capsule, envahissant les structures proches (ganglions et viscères), entourant les vaisseaux et s'insinuant dans les trous de conjugaison (tumeur en sablier). Les calcifications sont présentes dans plus de 80% des pièces opératoires. L'atteinte ganglionnaire loco-régionale est très fréquente. Les métastases intéressent essentiellement l'os et la moelle osseuse (50%), plus rarement le foie, la peau, le médiastin, voire parfois le parenchyme pulmonaire. Des neuroblastomes in situ ont été découverts dans 1,5% d'autopsies systématiques chez des nouveau-nés et nourrissons.

Ces tumeurs synthétisent pour la plupart des catécholamines (95%) ce qui est la base de leur diagnostic par les dosages des catabolites (V.M.A, H.V.A, dopamine et N.S.E) et de l'utilisation de la scintigraphie à la MIBG.

6.1.1.2. Clinique

• altération de l'état général, douleurs osseuses, découverte d'une masse abdominale ou

• localisation secondaire prévalente:

- ecchymose peri-orbitaire associée à une exophtalmie (synd. Hutchinson), - métastase osseuse pouvant être considérée comme une tumeur primitive, - atteinte hépatique avec en particulier chez l'enfant de moins de 6 mois le

syndrome de Pepper,

- paraplégie, par compression médullaire.

- diarrhée par sécrétion tumorale de VIP (vasoactive intestinal peptid). - ataxie et opsomyoclonies (synd. de Kinsbourne).

Toutes ces présentations montrent le caractère trompeur de cette tumeur et expliquent les retards diagnostiques. Il existe des association avec la neurofibromatose, certaines anomalies chromosomiques ou avec la maladie de HirschprungÉ

6.1.1.3. Imagerie à l'étape diagnostique

Les clichés d'abdomen permettent dans un certain nombre de cas d'orienter

d'emblée le diagnostic :

- fines calcifications poudreuses dans plus de 50% des cas,

- décollement d'une ligne para-vertébrale, témoin de la diffusion tumorale vers l'espace infra-médiastinal postérieur (signe de l'iceberg),

- métastases osseuses.

Echographie (15) : la masse est hétérogène, échogène avec zones hyperéchogènes.

L'existence de plages transsonores est moins fréquente que dans le cadre des tumeurs de Wilms, mais des tumeurs à majorité kystique existent. La tumeur est indépendante du rein. Elle peut apparaître quelques fois bien limitée, surtout en cas de petite tumeur de topographie surrénalienne. Mais le plus souvent la tumeur est mal limitée, il est alors difficile d'en préciser la taille et les limites et de la dissocier des adénopathies. Elle englobe les axes artériels: prolongement tumoral entre aorte et rachis, pédicule rénal ou artères digestives paraissant incorporés dans la tumeur. Ceci est très évocateur du diagnostic.

La scintigraphie à la MIBG : la scintigraphie à la Métaiodobenzylguanidine (MIBG)

6.1.1.4. Présentations radiologiques atypiques

Une calcification isolée de la surrénale, attribuée à une hémorragie ancienne, peut être un neuroblastome, sans aucun signe de masse visible en imagerie.

Les localisations surrénaliennes gauches, de petite taille, de topographie pré- rénale peuvent être masquées par les structures digestives sur le cliché d'abdomen comme à l'échographie.

Quelquefois un envahissement rénal fait hésiter avec une tumeur rénale. L'englobement du pédicule rénal dans la tumeur, mieux évalué en Doppler couleur, doit réorienter le diagnostic.

Dans ces cas difficiles, la scintigraphie à la MIBG et le dosage des marqueurs biologiques permet de rétablir le diagnostic.

6.1.2. Imagerie à la phase de bilan

Au niveau retropéritonéal l'IRM permet un excellent bilan quelque soit le volume de la masse, elle évalue au mieux les adénopathies, les rapports avec les vaisseaux, l'expansion intra-rachidienne ou l'infiltration médiastinale postérieure éventuelles. Elle permet également de dépister des lésions vertébrales dans le champ d'examen, méconnues par la scintigraphie, car masquées par la fixation tumorale (3). Seule les calcifications sont mal visibles. La TDM permet aussi de réaliser un bon bilan d'extension locorégionale, avec l'avantage de mieux dépister les calcifications, mais sa réalisation nécessite un excellent balisage digestif et vasculaire (7,8).

Au niveau osseux, le bilan repose sur la scintigraphie à la MIBG et les médullogrames multiples. Au niveau hépatique, l'échographie est la technique la plus sensible.

6.1.3. Pronostic

Il est globalement médiocre et dépend essentiellement de l'extension au moment du diagnostic

- stade 1: tumeur limitée à son site d'origine (5%)

- stade 2: tumeur ayant dépassé localement le site d'origine, sans franchir la ligne médiane, les ganglions homolatéraux peuvent être envahis (15%).

- stade 3: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux, ganglions homo et contro latéraux envahis (20%).

- stade 4: atteinte diffuse, osseuse, viscérale, ganglionnaire à distance (50- 60%).

- stade 4 S: équivalent aux stades 1 et 2 avec en plus possibilité de métastase hépatique, cutanée ou infiltration de la moelle osseuse, sans lésion squelettique visible (10%).

L'âge est également un élément pronostic, avant l'age de 6 mois le neuroblastome et en particulier le syndrome de Pepper a une tendance à la régression spontanée ou à la maturation en ganglioneurome.

6.1.4. Traitement et surveillance

Au terme du bilan d'extension la tumeur peut être chirurgicale d'emblée (stade 1) ou nécessiter une chimiothérapie de réduction, contrôlée par échographies successives, avec un nouveau bilan IRM ou TDM dès que la chirurgie est à nouveau envisagée. Aprés chirurgie, une chimiothérapie est instaurée, les contrôles par imagerie seront réguliers, par échographie essentiellement. Le pronostic en fonction des stades est assez médiocre la survie à 3 ans est estimée entre 65 et 90% pour les 3 premiers stades, de 40 à 60% pour les stades 4.

6.1.5. Ganglioneuromes

Il s'agit d'une tumeur mature, bien limitée que rien sur le plan de l'imagerie ne permet de distinguer d'un neuroblastome de stade 1, il touche plutôt l'enfant grand et l'adulte. Les catécholamines sont normales ou modérément élevées. Le pronostic est bon.