2.1.1. Avant l'âge de 6 mois
En cas d'anomalies hépatiques diffuses, donnant un aspect très hétérogène à l'échographie, associées à une augmentation nette du volume global du foie il faut évoquer 2 diagnostics: l'hémangio-endothéliome diffus et le syndrome de Pepper.
L'hŽmangio-endothŽliome diffus est une anomalie vasculaire congénitale rare,
découverte en général devant un tableau de décompensation cardiaque par le shunt gauche-droit lié à la malformation. En échographie, le foie est entièrement occupé par des formations nodulaires de petite taille, hypoèchogènes. Le calibre de l'artère hépatique est important avec brutale diminution du calibre de l'aorte en dessous du départ du tronc coeliaque. Les veines sus hépatiques sont volumineuse.
Le syndrome de Pepper correspond à l'envahissement métastatique du foie dans le
cadre d'un neuroblastome. Le foie est très hétérogène, la tumeur primitive peut ne pas être identifiée.
2.1.2. Quel que soit l'âge
Les masses hépatiques peuvent être bénignes ou malignes.
2.1.2.1. Les masses bénignes
Elles sont très raresL'angiome caverneux est de taille variable et se manifeste en échographie sous
forme d'une masse échogène, nodulaire à limites nettes. L'aspect TDM ou IRM est caractéristique en particulier après injection de produit de contraste.
L'hamartome mésenchymateux est une masse multikystique intra-hépatique, elle
touche plutôt le nourrisson.
Les tumeurs épithéliales (adénome ou hyperplasie focale) sont exceptionnelles à
l'âge pédiatrique. Les adénomes multiples peuvent se rencontrer dans les glycogénoses et les androgénothérapies (traitement du Fanconi par ex).
L'abcès du foie survient chez l'enfant dans un contexte de septicémie et/ou de
déficit immunitaire (granulomatose septique, chimiothérapie). Le germe en cause est le plus souvent le staphylocoque doré. L'échographie montre l'aspect unique ou multiple, mal limité, hypoéchogène de la lésion et permet de réaliser une ponction-drainage.
L'atteinte hydatique ou amibienne est rare mais peut se rencontrer Les kystes biliaires sont également possibles mais très rares.
2.1.2.2. Les tumeurs malignes
Les tumeurs malignes primitives du foie sont rares chez l'enfant, elles sécrètent dans plus de 80% des cas de l'alpha-fÏto-protéine. Il en existe 2 types principaux:
- hŽpatoblastome, chez l'enfant jeune (3-4 ans)
- hŽpatocarcinome, chez l'enfant plus grand, sur foie pathologique (maladies
métaboliques, cirrhose post-hépatitique).
En échographie, ces tumeurs sont hétérogènes. Des amas de calcifications sont observés dans l'hépatoblastome. L'envahissement des branches portales et sus- hépatiques est un critère formel de malignité. La tomodensitométrie est utile pour apprécier l'extension et l'artériographie peut être indiquée dans le bilan pré- opératoire.
Les lésions malignes secondaires du foie sont les métastases (néphroblastome,
neuroblastome, sarcomes) et les infiltrations lymphomateuses.
2.2. Masse d'origine splénique
L'échographie permet de separer le groupe des splénoméglies isolées en 2 en fonction de la structure.
2.2.1. Splénomégalie homogène
Les causes sont diverses.
L'hypertension portale est un diagnostic qu'il faut toujours évoqué car la
splénomégalie est souvent volumineuse, elle se développe à bas bruit avant la survenue des complications de l'HTP. L'exploration de l'axe splénoportal, de la structure hépatique et de l'état des veines sus hépatiques en échographie permet de reconnaître le niveau de l'obstacle.
Les autres causes sont plus classiques: causes infectieuses et parasitaires
(mononucléose infectieuse, septicémie, paludisme, kala-azar), causes hématologiques (purpura thrombopénique idiopathique, anémies hémolytiques constitutionnelles en particulier la thalassémie)
2.2.2. Splénomégalie hétérogène
Les septicémie bactérienne et les candidoses peuvent être à l'origine de formations
nodulaires intra splénique
Un syndrome de masse intr splénique peut enfin correspondre à un kyste
2.3. Hépato-splénomégalie
Les hémopathies sont fréquement à l'origine d'hépato-splénomégalies de volume
parfois très important, que ce soient les leucémies, la maladie de Hodgkin ou une infiltration lymphomateuse. Les signes associés sont habituels: formations nodulaires hypoéchogènes intra hépatique ou splénique, adénopathies, infiltration rénale, épanchement pleural ou ascite, masses digestives...
Certaines maladies métaboliques se traduisent par des infiltrations hépato- spléniques: les glycogénoses, les dyslipidoses.
2.4. Masse kystique
La découverte d'une formation kystique intra abdominale doit faire évoquer plusieurs diagnostiques
2.4.1. Kyste du cholédoque
La dilatation fusiforme ou sacculaire du cholédoque peut donner un syndrome de masse. Les signes d'appel clinique peuvent être néonatals ou plus tardifs: ictère variable, douleurs abdominales, épisodes fébriles et masse de l'hypochondre droit. Le diagnostic est orienté par l'échographique qui montre une masse kystique indissociable du hile hépatique, au voisinage de la vésicule, associée à une dilatation variable des voies biliaires. Une opacification directe des voies biliaires peut être indiquée en pré-opératoire.
2.4.2. Les duplications digestives
Ce sont des malformations situées au contact du tube digestif ou en communication avec lui, la plupart d'entre elles sont kystiques, de taille variable. Elles présentent une muqueuse et une paroi musculaire de type digestif. Elles peuvent se développer de la base de la langue à l'anus; le siège le plus fréquent est le grêle (60% des cas). Leur découverte se fait en général avant l'âge de 2 ans.
En échographie il s'agit d'une masse transonore ou finement échogène à paroi régulière mais assez épaisse. Quelque fois le contenu peut apparaître plus échogène avec des bulles d'air et des débris, témoignant d'une communication avec le tube digestif.
Les opacification digestive peuvent montrer des signes de compression extrinsèque ou plus rarement, l'opacification de la masse en cas de duplication communicante. En tomodensitométrie il s'agit d'une masse homogène de densité hydrique, parfois plus élevée, sans rehaussement après injection de contraste, contenant de l'air en cas de communication.
Développés dans la racine du mésentère ils peuvent donner des masses de taille variable, parfois très volumineuses, respectant les parenchyme et se moulant sur les structures voisinnes. Classiquement en échographie il s'agit d'une masse molle, cloisonnée avec des cavités kystiques de taille variable juxtaposés. En cas de complication, le contenu des kystes peut être d'aspect très variable, il peut y avoir une ascite. Le diagnostic peut se poser avec un lymphome, avec une duplication digestive ou avec un volumineux kyste d'origine ovarienne quant il a un développement abdominal préférentiel. La TDM vient conforter le diagnostic en confirmant le caractêre kystique des lésions.
2.4.4. Kyste ovarien
En période néonatale, un kyste ovarien compliqué peut être en situatuation abdominale.
2.5. Lymphomes digestifs
L'atteinte du tube digestif s'observe dans 40% des lymphomes malins non hodgkiniens de l'enfant (LMNH), le plus souvent de type Burkitt, elle est exceptionnelle dans la maladie de Hodgkin. Le point de départ siège dans les plaques de Peyer (dernière anse iléale) ou les ganglions mésentériques. L'âge moyen de survenue est 6-7 ans.
Le plus souvent il s'agit de la découverte d'une masse abdominale plus ou moins associée à une altération de l'état général. Parfois, c'est un tableau pseudo- appendiculaire ou une invagination intestinale aiguë.
Les clichés d'abdomen sont peu contributifs, ils peuvent montrer un syndrome de masse enserrant les anses digestives et/ou une "grisaille" d'un épanchement intra- péritonéal. L'échographie met en évidence une masse plus ou moins volumineuse, peu échogène, souvent centrée par une zone très échogène correspondant à la lumière digestive. Il existe fréquement des adénopathies mésentériques ou cÏlio- mésentériques, parfois difficiles à dissocier de la masse principale et un épanchement intra-péritonéal. Des localisations hépato-spléniques ou rénales se traduisant par une augmentation globale de volume et/ou des nodules peu échogènes, peuvent être associées. La TDM et les opacifications digestives n'ont que peu de place dans ce cadre. Le reste du bilan d'imagerie comporte une radiographie du thorax.
Le diagnostic repose sur l'étude cytologique de la ponction de l'épanchement intra- péritonéal ou de la masse.