Technique chirurgicale :

5-1 Position du malade : (Fig.27 ; 28)

L'enfant est installé en décubitus dorsal, en position gynécologique, le pelvis surélevé à la limite de la table opératoire, cette position est recommandée à cause de la possibilité de conversion en laparotomie. Ensuite, on procède à un badigeonnage de l’abdomen et du périnée.

Plusieurs auteurs recommandent la position de Jack-knife qui assure un accès plus direct avec une meilleure exposition de la ligne pectinée et un contrôle plus aisé des vaisseaux mésentériques [101]. Cependant, une conversion laparotomique ou laparoscopique est impossible [114].

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5-2 Exposition du canal anal :

Le canal anal est exposé par des points de sutures de traction ou à l’aide d’un écarteur anal de Scott, qui offre une exposition optimale du canal anal. (Fig.29)

Des fils de traction sont mis en place autour de la marge anale. La traction est exercée sur ces fils au cours de la dissection de la sous muqueuse rectale. Plusieurs auteurs recommandent l’injection d’épinephrine diluée ou de l’aire au niveau de la sous-muqueuse [53].(Fig.30)

Figure 29: Exposition du canal anal à l’aide d’un écarteur de Scott. [115]

Figure 30: Injection d’épinephrine diluée pour faciliter la dissection endorectale. [116]

5-3 Le point de départ de la dissection : (Fig.31 ; 32)

Au cours de l’abaissement transanal selon soave en un seul temps, la dissection de la muqueuse rectale doit être débutée juste au-dessus de la ligne pectinée, car une anastomose au-dessous de cette ligne peut abimer les terminaisons nerveuses responsables de la sensibilité et la continence anale [113].

La distance idéale au-dessus de la ligne pectinée où doit débuter la dissection fait l'objet de controverse, et une distance entre 5 à 20 mm a été rapportée dans la littérature [117]. La ligne anorectale située entre 12 et 15 mm au-dessus de la ligne pectinée, représente un repaire facilement identifiable pour le début de la dissection. (fig.33)

Quand la dissection de la muqueuse rectale est débutée à un niveau trop bas de la ligne anorectale, cela peut engendrer une incontinence anale secondaire à l’atteinte du canal anal chirurgical, et si elle est commencée à un niveau trop haut, cela peut entrainer une constipation secondaire à un segment aganglionnaire résiduel.

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Figure 31: Mis en place des fils de traction au-dessus de la ligne pectinée :

1 cm de la ligne pectinée. [115]

Figure 32: Dissection de la muqueuse rectale juste au-dessus

Figure 33: Début de la dissection de la muqueuse rectale. [118]

5-4 La dissection de la muqueuse rectale : [53]

Après exposition du canal anal grâce à un écarteur de Scott et la mise en place d’une ligne circonférentielle de fils repère environ 0,5 à 1 cm au-dessus de la ligne pectinée. Ensuite, la muqueuse rectale est incisée circonférentiellement en dessous du fils de traction, ce qui permet de repérer le plan sous muqueux. Par la suite, la dissection sous-muqueuse endo-rectale peut facilement être réalisée en proximal jusqu'au manchon rectal tout en assurant l’hémostase des vaisseaux sous-muqueux. (Fig.34 ; 35)

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Figure 34: La dissection sous-muqueuse endo-rectale jusqu'au manchon rectal. [115]

Figure 35: Manchon musculaire rectale. [115]

Après avoir complété l’abaissement du manchon rectale, 4 fils ont été mise en place pour fixer l'extrémité supérieure du manchon, qui est divisé circonférentiellement permettant l'exposition du côlon sigmoïde. (fig.36)

Figure 36: Ouvrir le manchon musculaire rectal. [115]

Le rectum et le côlon sont mobilisés par l'anus et abaissés jusqu’à la zone de disparité de calibre. Ensuite, les vaisseaux rectaux et coliques sont ligaturés sous contrôle de la vision directe. Une biopsie pour examen extemporané est pratiquée au-dessus de la zone de disparité de calibre, ce qui permet de confirmer histologiquement la zone normale. (Fig.37 ; 38 ; 39)

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Figure 37: Exposition du côlon et ligature des vaisseaux coliques. [115]

Figure 38: Evaluation de la longueur du segment aganglionnaire et de la zone de disparité de calibre. [115]

Ensuite, une myectomie longitudinale est faite le long de la paroi postérieure du cylindre musculaire rectal. Puis, le côlon est reséqué à plusieurs centimètres au-dessus du site de la biopsie extemporanée et le segment sainnormalement innervé est abaissé et anastomosé au-dessus de la ligne pectinée. (Fig.40 ; 41 ; 42)

Figure 40: Myectomie longitudinale postérieure du cylindre musculaire rectal. [115]

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Figure 42: Le côlon normalement innervé est abaissé et anastomosé au-dessus de la ligne pectinée. [115]

Li et Al [119] ont rapporté une forte incidence des complications postopératoires en raison d’un long manchon musculaire rectal laissé, ces complications sont représentées essentiellement par l’entérocolite, la constipation résiduelle et l’abcès de la coiffe musculaire. Par la suite, plusieurs modifications sur la technique de Soave transanal endorectal pull through (TEPT) ont été rapportées par de nombreux auteurs pour réduire au maximum les complications postopératoires.

Rintala et al. ont rapporté une modification sur le Soave transanal classique consiste à raccourcir le manchon rectal : après la mucosectomie rectale, le manchon musculaire rectal est extériorisé et réduite à 5 cm de longueur avant de le remettre vers le bassin, suivi d’une résection du côlon aganglionnaire, d’abaissement du côlon normalement innervé et d’une anastomose colo-anale. Cependant, J. Langen a rapporté la survenue des sténoses anastomotiques, malgré un manchon musculaire rectal court [104].

A. Hadidi a rapporté que l’idée d’un manchon rectal plus long (5 à 7 cm) et de la procédure Soave consiste à préserver les nerfs pelviens autonomes. Par contre dans les cas d’un manchon musculaire rectal court, il y a un risque de blesser ces nerfs avec toutes les complications possibles [104].

Li et al [119] ont rapporté, dans une étude sur 140 cas, la technique de l’abaissement transanal selon Soave modifié (MTSPP), qui consiste à remplacer la dissection circonférentielle de la muqueuse rectale par une mucosectomie oblique, le manchon musculaire rectal est inversé et extériorisé, puis, il est raccourci à 4 cm et incisé en V à sa paroi postérieure puis remis vers le bassin. Ensuite, l’anastomose coloanale doit être également faite obliquement (Fig.43).

En termes de complications postopératoires, Li et al. ont rapporté des résultats satisfaisants par rapport à ceux du Soave transanal classique dont : l’entérocolite était de 9% par rapport à 19%, la constipation était de 5% par rapport à 10%, la sténose anastomotique était de 4% par rapport à 8% [119].

La mucosectomie oblique du MTSPP permet de laisser plus de muqueuse rectale de la paroi antérieure et latérale, ce qui permet de préserver les terminaisons nerveuses et permettant ainsi une meilleur continence anorectale.

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Actuellement, la mucosectomie rectale se fait sur une distance de 4 cm, ensuite la procédure de Soave a été modifié en Swenson d’où l’appellation Soave Swenson, cette modification a été adopté par notre service et a été utilisée chez tous nos malades (19 cas) opérés par voie transanale pure :

Suite à une mucosectomie circonférentielle de la muqueuse anale 0,5 à 1cm au-dessus de la ligne pectinée, une ligne circonférentielle de fils de traction a été mise en place tout en assurant l’hémostase des vaisseaux sous-muqueux.

Libération d’un manchon muqueux de 4 cm puis passage à travers la musculeuse qui est sectionnée de façon circonférentielle à la limite du manchon muqueux. Le côlon est alors abaissé à travers le manchon sero-musculaire, une biopsie extemporanée est réalisé à plusieurs centimètres au-dessus de la zone de disparité de calibre, ce qui permet de repérer avec certitude le segment colique sain normalement innervé. (Fig.44)

Par la suite, on fixe le côlon abaissé latéralement avec le manchon sero-musculaire rectal par un point de chaque côté, et on commence la résection du côlon aganglionnaire et le rétablissement de la continuité digestive par une anastomose cutanéo-muqueux.

Le but de cette technique est d’éviter un manchon sero-musculaire long qui risque d’entrainer un obstacle en peropératoire. La dissection limitée de la muqueuse rectale permet de dépasser les gaines hypogastriques laterorectales et donc d’éviter l’altération de la muqueuse rectale. [120]

Dans notre série, les résultats postopératoires étaient satisfaisants avec absence de complications chez nos malades (19 cas).

5-5- Détails opératoires :

Le temps opératoire du traitement chirurgical par abaissement transanal selon Soave est conditionné par l’âge du malade. En effet, cette durée est plus longue chez les malades âgés de plus d’un an, en raison de la maturation du système vasculaire mésentérique, de l’importance de la dilatation colique, et de la fréquence élevée des épisodes d’entérocolite préopératoires [53].

La forme étendue de la MH constitue l’une des principales limites du traitement en un seul temps par voie transanale exclusive. Cela n’empêche pas le recours à la laparotomie ou à la laparoscopique si la zone aganglionnaire est plus étendue en proximale que prévue [113].

Deux biopsies pour examen extemporané sont systématiquement réalisées, l’une au niveau du segment aganglionnaire et l’autre au niveau de la zone macroscopiquement saine, permettant d’une part d’affirme le diagnostic de la MH, et d’autre part de repérer la zone saine normalement innervé.

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Après l’intervention, la reprise de l’alimentation entérale était permise dans les 24 heures qui suivent l’intervention, et la plupart des malades peuvent être déchargés dans les 24 à 48 heures postopératoires [35].

Les patients doivent être vus en consultation une semaine après l’intervention pour détecter et prévenir les éventuelles complications postopératoire. La dilatation anale continue, une fois par jour pendant trois mois permet de réduire l’incidence de sténose anale et d’entérocolite [118].

Dans notre série, 19 malades ont été opérés selon le Soave transanal exclusif sans abord laparotomique ou laparoscopique, tous ces malades ont eu une forme recto-sigmoïdienne et ont systématiquement bénéficié d’une biopsie extemporanée. La longueur du segment colique réséqué a été conditionnée selon le résultat de l’examen extemporané.

La durée moyenne d’intervention était de 90 minutes, les pertes sanguines moyennes étaient estimées à 16 ml, aucun malade n’a nécessité une transfusion sanguine en peropératoire et la durée moyenne d’hospitalisation a été de 3 jours.

Nos patients ont été consultés à 15 jours puis à 1 mois après l’intervention, la dilatation anale n’avait pas d’indication chez nos patients.

Tableau XV : Comparaison des détails opératoires de notre série avec des séries internationales.

Séries / Détails opératoires Temps opératoire (min) Perte sanguine peropératoi re (ml) Alimentation entérale (heure) Durée d’hospitalisati on (jours) Soave transanal 19 cas (notre série) 90 16 dans les 24h en postopératoire 3 Duhamel 30 cas (notre série) 156 95 36h en post opératoire 9 TEPT 35 cas

(A. Tannuri et al. [121])

120 Négligeable 36 4.3

Duhamel 29 cas

(A. Tannuri et al. [121]) 232 - 60 8.4 TEPT 68 cas (A.Hadidi [122]) 90 61ml 48 3 Soave classique abdomino-transanal 50 cas (A.Hadidi [122]) 150 245ml 120 7 TEPT 50 cas (U. Adıguzel [52]) 112.5 Négligeable 52.8 4.3

On note que les résultats opératoires de l’abaissement transanal exclusif (Soave transanal et TEPT) sont très satisfaisants par rapport à ceux obtenus à partir des techniques chirurgicales abdomino-transanales (technique de Duhamel et le Soave classique).

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