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32
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen
Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Brahim LEKEHAL
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général
Mr. Mohamed KARRA
UNIVERSITE MOHAMMED V
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT
1-
ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENSPROFESSEURS :
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne - Clinique Royale Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie-Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne - Doyen de la FMPR Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie-Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie-Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie-Réanimation - Doyen de la FMPO Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie Galénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie-ObstétriqueMéd Chef Maternité des Orangers
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie-Embryologie Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie - Dir. du Centre National PV Rabat Pr. TAOUFIK Jamal Chimie Thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du
CEDOC+Directeur du Médicament
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale - Doyen de FMPT Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie-Réanimation
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie-Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie-Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale - Directeur CHIS -Rabat Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie-Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie-Obstétrique Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie - Directeur Hôpital My Ismail Meknès Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie Pédiatrique
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie-Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie-Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie-Obstétrique Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie-Obstétrique Pr. BARGACH Samir Gynécologie-Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur du Service de Santé des FAR Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie - Directeur Hôp. Mil.d’Instruction Med V Rabat
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie - Directeur Hôp. Arrazi Salé Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie-Obstétrique
Novembre 1998
Pr. BENOMAR ALI Neurologie - Doyen de la FMP Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumo-Phtisiologie Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-Phtisiologie - Directeur Hôp. My Youssef Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-Phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp. Chekikh Zaied Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie
Décembre 2000
Décembre 2001
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-Phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur. Hôp.d’Enfants Rabat Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie-Orthopédie Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie-Obstétrique
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie-Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie-Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie-Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie-Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie-Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie-Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie-Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie-Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie-Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie - Directeur. Hôp. Al Ayachi Salé
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie-Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie-Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie-Obstétrique
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie-Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie-Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie-Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo-Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo-Phtisiologie
Decembre 2006
Pr SAIR Khalid Chirurgie générale - Dir. Hôp.Av.Marrakech
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation Médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo-Phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie Générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie-Orthopédie
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie-Réanimation - Directeur ERSSM Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-Chimie
Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie Clinique Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie Galénique
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie Générale
Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie Générale Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie-Réanimation Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie Plastique et Réparatrice Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie Médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie-Réanimation Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation Médicale Pr. MAHI Mohamed* Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo-Phtisiologie Pr. MASRAR Azlarab Hématologie Biologique
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-Chimie Pr. RABHI Monsef* Médecine Interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie Générale Pr. TANANE Mansour* Traumatologie-Orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2008
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine Interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-Chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-Chirurgie - Directeur Hôp.des Spécialités Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie-Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-Chimie Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie-Orthopédie Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie Clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid* Médecine Interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie-Obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-Entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie Biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie-Réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie-Chimie Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie-Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie Biologique Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie Pathologique Decembre 2010
Pr. ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique
Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie-Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie-Orthopédie Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie-Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumo-Phtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie
Février 2013
Pr. AHID Samir Pharmacologie-Chimie Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr. AMOUR Mourad Anesthésie-Réanimation Pr. AWAB Almahdi Anesthésie-Réanimation Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie-Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr. BENKIRANE Souad Hématologie Biologique Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie-Réanimation Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie-Orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie-Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie-Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila Physiologie
Pr. FIKRI Meryim Radiologie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-Chirurgie Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique Pr. ZINE Ali* Traumatologie-Orthopédie
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale
MAI 2013
Pr. BOUSLIMAN Yassir Toxicologie
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique Pr. BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie-Orthopédie Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie
Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie
Pr. HARDIZI Houyam Histologie-Embryologie-Cytogénétique Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie
Pr. HERRAK Laila Pneumologie
Pr. JANANE Abdellah * Urologie
Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie
Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV
Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique
AVRIL 2014
Pr. ZALAGH Mohammed ORL
PROFESSEURS AGREGES :
DECEMBRE 2014
Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie
Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie
Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie
Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L
Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie
Pr. OUDGHIRI Nezha Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique Pr. SABIR Maria Psychiatrie
Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine Préventive, Santé Publique et Hyg.
AOUT 2015
Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie
JANVIER 2016
Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L
Pr. NITASSI Sophia O.R.L
JUIN 2017
Pr. ABI Rachid* Microbiologie Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie
Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine Préventive, Santé Publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale
Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale Pr. OURAINI Saloua* O.R.L
Pr. RAZINE Rachid Médecine Préventive, Santé Publique et Hyg. Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie
2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS / PRs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-Chimie
Pr. ALAOUI Katim Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-Chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie Moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah
A Allah
Tout puissant
Notre créateur et Notre clément
Qui m’a inspiré
Qui m’a guidé dans le bon chemin
Qui m’a donné la force et le courage nécessaire
pour la réalisation de ce travail
Qui m’a permis de voir ce jour tant attendu.
Louanges à Allah et que la paix et la bénédiction
d’Allah soient sur Son Prophète et Messager,
Mohammed, ainsi que sur sa famille et ses compagnons.
A mes très chers parents
Rien au monde ne pourrait compenser l’immense
amour dont vous m’avez entouré depuis toute petite,
vos sacrifices pour mon éducation et mon bien être,
votre générosité et surtout votre patience.
Votre présence à mes côtés tout au long de mon parcours a
toujours été ma source de force pour affronter et surmonter les
différents obstacles de la vie, vos encouragements m’ont appris à
ne jamais baisser les bras et à me battre jusqu’au bout pour
parvenir à mes fins.
Je sais que vous attendiez ce jour avec impatience,
j’espère que vous serez fiers de moi et que j’ai pu réaliser
l’un de vos rêves.
Je vous dédie ce modeste travail à travers lequel
je vous envoie mes remerciements et ma profonde
gratitude.
Qu’Allah vous procure santé, longue vie et bonheur.
A mon frère Noureddine
et mes sœurs Amina et Asma
Je ne saurais vous remercier pour toute la joie et la bonne humeur
que vous insuffler dans mon quotidien. Pour tous les moments
que nous avons partagés et que nous partagerons.
Pour votre amour, votre grand cœur, votre soutien, votre
générosité, votre compréhension, pour nos fou-rires, nos
weekends, et nos vacances.
Pour tous ce que vous avez fait et ce que vous ferez pour moi,
parce que vous êtes toujours là.
Je vous souhaite beaucoup de succès dans votre vie
professionnelle ainsi que personnelle.
Puisse l’amour et la fraternité nous unir à jamais.
Qu'Allah vous bénisse, vous protège et consolide les liens
A la mémoire de ma grand-mère maternelle
Qui a été toujours dans mon esprit et dans mon cœur,
je vous dédie aujourd’hui ma réussite.
Que la clémence d’Allah t’accompagne éternellement au paradis.
A mes grands-parents paternels
A mon grand-père maternel
Aux plus doux et plus tendres des grands parents.
Aucune dédicace ne saurait exprimer ma reconnaissance,
mon grand attachement et mon grand amour.
Puisse Allah vous accorder longue vie et santé.
A toute la grande famille, à mes oncles,
mes tantes, mes cousines et mes cousins
J’aurais aimé vous rendre hommage un par un.
Veuillez trouver dans ce travail l’expression
de mon affection la plus sincère.
Qu'Allah tout puissant vous protège
et vous procure bonheur et prospérité.
A tous mes amis et collègues
de la faculté de médecine.
Les mots ne sauraient exprimer l’entendue
de l’affection que j’ai
pour vous et ma gratitude.
Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux
de bonheur, de santé et de réussite.
Je vous souhaite une vie pleine de bonheur,
A tous mes enseignants au long de mes études.
A toute personne qui a contribué de près
ou de loin à la réalisation de ce travail.
A notre maître et Président de thèse
Monsieur le professeur ABDELHAK M'BAREK
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Hôpital d’Enfants RABAT
Nous sommes très sensibles à l'honneur que vous nous faites en
acceptant la présidence de notre jury de thèse.
Votre culture scientifique, votre compétence et vos qualités
humaines ont suscité en nous une grande admiration, et sont
pour vos élèves un exemple à suivre.
Veuillez accepter, cher Maître, l'assurance de notre
estime et notre profond respect.
A notre maître et Rapporteur de thèse
Monsieur le professeur KISRA MOUNIR
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Chef de service Chirurgie A
Hôpital d’Enfants RABAT
Votre sérieux, votre compétence et votre sens du devoir nous
ont énormément marqué.
Veuillez trouver ici l'expression de notre respectueuse
considération et notre profonde admiration pour toutes vos
qualités scientifiques et humaines.
Ce travail est pour nous l'occasion de vous
A notre maître et juge de thèse
Monsieur le professeur ERRAJI MOUNIR
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Hôpital d’Enfants RABAT
Nous sommes particulièrement touchés par la spontanéité
et la gentillesse avec laquelle vous avez bien voulu
accepter de juger ce travail.
Nous vous remercions ce grand honneur que vous nous faites.
Veuillez accepter, cher maître, ce travail avec toute
A notre maître et juge de thèse
Madame le professeur CHAT LATIFA
Professeur de Radiologie
Hôpital d’Enfants RABAT
Vous avez accepté de juger ce travail avec
une spontanéité et une simplicité émouvante.
C’est pour nous un grand honneur de vous voir siéger
parmi le jury de cette thèse.
Nous tenons à vous exprimer nos sincères remerciements et
Profond respect.
LISTE DES ABREVIATIONS
AChE : Acétylcholinestérase.
ASP : Abdomen sans préparation.
CRP : Protéine C réactive.
DS : Déviation standard.
EDNR : Récepteur d’endothelin.
GDNF : Facteur neurotrophe dérivé de la glie.
GFR alpha 1 : GDNF family receptor alpha-1.
LB : Lavement baryté.
MCC : Mégacôlon congénitale.
MH : Maladie de Hirschsprung.
MTSPP : Technique d’abaissement transanal selon Soave modifié.
NFS : Numération formule sanguine.
ONN : Occlusion néonatale.
REM : Retard d’émission de méconium.
RET : Rearranged during Transfection.
RRAI : Réflexe recto-anal inhibiteur.
RSP : Retard staturo-pondéral.
SOX : Sry relatcol transcription factor.
TCK : Taux de céphaline kaoline.
TP : Taux de prothrombine.
VS : Vitesse de sédimentation.
LISTE DES FIGURES
Figure 1 : Morphologie générale du côlon (transverse et épiploon relevés). ...7 Figure 2 : La vascularisation artérielle du côlon. ...9 Figure 3 : La vascularisation artérielle du sigmoïde...9 Figure 5 : Section longitudinale du rectum et du canal anal. ... 11 Figure 5 : Vascularisation artérielle du rectum et du canal anal (vue postérieure). ... 12 Figure 6: Drainage veineux du rectum. ... 13 Figure 7: Innervation rectale. ... 14 Figure 8: Première description physiopathologique de la maladie de Hirschsprung. ... 16 Figure 9: Aspect macroscopique du segment colique atteint. ... 16 Figure 10: Aspect macroscopique de la pièce d’exérèse. ... 17 Figure 11: Différentes présentations de la maladie de Hirschsprung en fonction de la
longueur du segment aganglionnaire. ... 18
Figure 12: Réaction de l’acétylcholinestérase (AChE) lors d’une biopsie par aspiration de la
muqueuse rectale. ... 20
Figure 13: Coloration à la calrétinine. ... 20 Figure 14: Nouveau-né à J3 de vie présentant un météorisme abdominal. ... 31 Figure 15: ASP de face debout montrant une distension colique avec des niveaux
hydro-aériques et une absence d’aération rectale. ... 36
Figure 16: Lavement baryté objectivant une forme recto-sigmoïdienne de la MH. ... 38 Figure 17: ASP à 36 heures de vie d’un nouveau-né montrant l’absence d’aération rectale et
la dilatation sus-jacente du grêle et du côlon. ... 58
Figure 18: Lavement baryté objectivant la zone de disparité de calibre entre le segment
aganglionnaire et le côlon sus-jacent dilaté. ... 59
Figure 19: Illustration de la manométrie anorectale. ... 63
Figure 20: Le réflexe recto-anal inhibiteur. ... 63 Figure 21: Les principales techniques opératoires de la maladie de Hirschsprung... 75 Figure 22: Technique de Swenson. ... 76 Figure 23: Technique de Duhamel. ... 78
Figure 24: Illustration schématique de la technique de Duhamel. ... 79 Figure 25: Technique de Soave. ... 81 Figure 26: Une incision ombilicale peut être utilisée pour accéder à tout l'abdomen
d'un nouveau-né... 85
Figure 28: Position de « Jack knife». ... 86 Figure 27 : Position gynécologique du malade. ... 86 Figure 29: Exposition du canal anal à l’aide d’un écarteur de Scott. ... 86 Figure 30: Injection d’épinephrine diluée pour faciliter la dissection endorectale. ... 87 Figure 31: Mis en place des fils de traction au-dessus de la ligne pectinée : 1 cm de la
ligne pectinée. ... 88
Figure 32: Dissection de la muqueuse rectale juste au-dessus de la ligne pectinée et en
dessous du fils de traction. ... 88
Figure 33: Début de la dissection de la muqueuse rectale. ... 89 Figure 34: La dissection sous-muqueuse endo-rectale jusqu'au manchon rectal. ... 90 Figure 35: Manchon musculaire rectale. ... 90 Figure 36: Ouvrir le manchon musculaire rectal... 91 Figure 37: Exposition du côlon et ligature des vaisseaux coliques. ... 92 Figure 38: Evaluation de la longueur du segment aganglionnaire et de la zone de disparité
de calibre. ... 92
Figure 39: Une biopsie pour examen extemporané. ... 92 Figure 40: Myectomie longitudinale postérieure du cylindre musculaire rectal. ... 93 Figure 41: Remettre le cylindre musculaire rectal vers le bassin. ... 93 Figure 42: Le côlon normalement innervé est abaissé et anastomosé au-dessus de la ligne
pectinée. ... 94
Figure 43: Anastomose colo-anale oblique. ... 95 Figure 44: Pièce de dissection par voie transanale (Noter la dilatation sus-jacente). ... 96
LISTE DES TABLEAUX
Tableau I : Les symptômes révélateurs de la MH chez les nouveau-nés. ...31
Tableau II : La symptomatologie clinique chez les nourrissons. ...32
Tableau III : Les circonstances de découverte chez les enfants de plus de 2 ans. (%)...32
Tableau IV : Les symptômes révélateurs de la MH chez tous nos patients. (%) ...33
Tableau V : La répartition des signes radiologiques dans notre série. ...35
Tableau VI : Les complications postopératoires selon les différentes techniques
chirurgicales dans notre série. (%) ...44
Tableau VII : L’âge au moment du diagnostic des différentes séries à l’échelle nationale.
(%) ...48
Tableau VIII : L’âge au moment du diagnostic des différentes séries à l’échelle
internationales. (%)...49
Tableau IX : Répartition des malades selon le sexe dans les différentes séries faites au
Maroc. (%) ...50
Tableau X : Répartition des malades selon le sexe dans les différentes séries à l’échelle
internationale. (%) ...51
Tableau XI : Répartition des signes radiologiques dans les différentes séries. (%) ...58
Tableau XII : Les formes anatomiques de la MH avec des séries faites au Maroc. (%) ...60
Tableau XIII : Les formes anatomiques de la MH avec des séries internationales. (%) ...61
Tableau XIV : Les complications postopératoires chez nos malades opérés selon la
technique de Duhamel (%) ...79
Tableau XV : Comparaison des détails opératoires de notre série avec des séries
internationales. ...99
Tableau XVI : Les complications postopératoires entre les différentes techniques
chirurgicales. (%) ... 103
Tableau XVII : Les complications postopératoire entre les différentes procédures
SOMMAIRE
INTRODUCTION...1 RAPPELS ...4
I. EMBRYOLOGIE : ...5 1- Développement du côlon et du rectum ...5 2- Développement du système nerveux entérique : ...5 II. ANATOMIE : ...7 1- Le côlon : ...7 1-1- Description : ...7 1-2- Vascularisation : ...8 1-3- Innervation : ... 10 2- Le rectum : ... 10 2-1- Description : ... 10 2-2- Vascularisation : ... 11 2-3- Innervation : ... 13 III. ANATOMOPATHOLOGIE : ... 15 1- Aspect macroscopique :... 15 2- Etude microscopique : ... 19 IV. GENETIQUE : ... 21 MATEREILS ET METHODES ... 22 RESULTATS ... 28 I. EPIDEMIOLOGIE : ... 29 1- L’âge au moment du diagnostic : ... 29 2- Le sexe : ... 30 3- Les antécédents et les pathologies associées : ... 30
II. DONNEES CLINIQUES : ... 31 1- La symptomatologie clinique : ... 31 2- L’examen clinique :... 34 III. DONNEES PARACLINIQUES : ... 35 1- Explorations radiologiques : ... 35 1-1- Abdomen sans préparation (ASP) : ... 35 1-2- Lavement baryté (LB) :... 37 2- Manométrie anorectale ... 36 3- Biopsie rectale :... 38 IV. TRAITEMENT : ... 39 1- Prise en charge initiale : ... 39 1-1- Le nursing :... 39 1-2- La colostomie : ... 39 2- Traitement définitif : ... 39 2-1- L’âge au moment de l’intervention : ... 39 2-2- Préparation préopératoire : ... 41 2-3- Techniques chirurgicales : ... 41 3- Résultats thérapeutiques : ... 42 3-1- Détails opératoires : ... 42 3-2- Complications postopératoires : ... 43 3-3- Evolution : ... 44 3-4- Mortalité : ... 45 DISCUSSION ... 46 I. GENERALITES ... 45 1- Epidémiologie : ... 47 2- Etude clinique : ... 53 2-1- La symptomatologie clinique : ... 53 2-2- L’examen clinique : ... 56
3- Etude paraclinique :... 57 3-1- Explorations radiologiques : ... 57 a- Abdomen sans préparation (ASP) : ... 57
b- Lavement baryté (LB) : ... 59
3-2 Explorations non radiologiques : ... 62 a- Manométrie anorectale : ... 62
b- Biopsie rectale : ... 65
4- Diagnostic différentiel : ... 66 5- Prise en charge thérapeutique : ... 67 5-1- Prise en charge initiale : ... 67 a- Le nursing : ... 67
b- La colostomie : ... 69
5-2- Traitement définitif : ... 71 a- L’âge au moment de l’intervention : ... 72
b- Préparation du malade : ... 74 c- Techniques chirurgicales : ... 74
II. ABAISSEMENT TRANSANAL SELON SOAVE EN UN SEUL TEMPS
OPERATOIRE ... 82 1- Introduction :... 82 2- Prise en charge par nursing :... 83 3- L’âge du malade au moment de l’intervention : ... 83 4- La zone de transition : ... 84 5- Technique chirurgicale : ... 85 5-1 Position du malade : ... 85 5-2 Exposition du canal anal : ... 86 5-3 Le point de départ de la dissection : ... 87 5-4 La dissection de la muqueuse rectale : ... 89 5-5- Détails opératoires : ... 97
6- Complications immédiates postopératoires : ... 100 7- Résultats fonctionnels à distance : ... 107
CONCLUSION ... 110 RESUMES ... 112 BIBLIOGRAPHIE ... 116
2
La maladie de Hirschsprung (MH) est une affection congénitale caractérisée par l’absence de cellules ganglionnaires au niveau des plexus de la musculeuse et de la sous muqueuse d’une partie plus ou moins importante du tube digestif.
Le terme classique de « mégacôlon » fait référence à l’aspect dilaté que prend le côlon fonctionnel sain au-dessus de la zone aganglionnaire, conséquence de l’arrêt prématuré de la migration craniocaudale des cellules des crêtes neurales dans l’intestin primitif entre la cinquième et la douzième semaine de gestation [1].
La maladie fut la première fois rapportée par le pédiatre danois Harold Hirschsprung, au congrès pédiatrique de Berlin en 1886, sur 20 cas de « mégacôlon congénital », il s’agissait d’enfants morts de constipation avec distension abdominale majeure [2].
En 1901, Tittel décrit l’absence de cellules ganglionnaires intestinales chez certains enfants souffrant de constipation chronique [3]. En 1938, Robertson et Kernohan établissent la relation entre l’aganglionose distale et l’occlusion intestinale.
En 1948, Swenson et Bill proposent une chirurgie thérapeutique [4]. Plus tard, en 1959, Swenson et al. proposent la biopsie rectale comme moyen diagnostique [5].
La présentation clinique de la MH se déclare à la période néonatale par un syndrome occlusif ou à un âge plus ou moins avancé par une constipation chronique. Le diagnostic de la maladie repose sur des éléments cliniques et radiologiques, la confirmation est obtenue à l’examen anatomopathologique.
Le traitement de la MH est un traitement chirurgical. En effet, la zone malade est enlevée et la continuité digestive rétablie dans le même temps. Les techniques chirurgicales pédiatriques ont considérablement évolué ces dernières années, notamment avec la laparoscopie mais surtout la colectomie par voie transanale pure,
avec souvent une chirurgie définitive très tôt en période néonatale, diminuant notablement la morbidité et la mortalité de cette pathologie [6].
L’objectif de notre travail est d’évaluer la place de l’abaissement transanal dans le traitement de la maladie de Hirschsprung par rapport aux autres techniques chirurgicales classiques à travers l’expérience du service de Chirurgie Pédiatrique (A) de l’Hôpital d’Enfant de Rabat durant la période 2000-2018.
4
I. EMBRYOLOGIE :
1- Développement du côlon et du rectum : [7] On peut diviser le côlon en deux parties :
- une partie qui dérive de la région caudale de l’intestin primitif moyen, représentée par le cæcum, l’appendice, le côlon ascendant et les 2/3 proximaux du côlon transverse.
- et une partie qui provient de l’intestin primitif postérieur et qui comporte le 1/3 distal du côlon transverse, le côlon descendant, le sigmoïde, le rectum et la partie supérieure du canal anal.
2- Développement du système nerveux entérique : [8-9-10]
Le système nerveux entérique est la partie du système nerveux autonome qui contrôle le système digestif. Il joue un rôle central dans la régulation de la motricité digestive. C’est un système très complexe et encore mal connu.
Actuellement, il est établi que les neurones des plexus myentériques et sous muqueux proviennent de la crête neurale qui est une structure transitoire à l’origine du système nerveux périphérique.
Le système nerveux entérique provient des cellules des crêtes neurales à deux niveaux différents : des neuroblastes issus de la source principale vagale migrent le long du tube digestif primitif selon une progression céphalo-caudale jusqu’au rectum et une deuxième source lombo-sacrée colonise, à contre-courant, l’intestin post ombilical.
La présence des neuroblastes a été identifiée dans l’œsophage dès la sixième semaine du développement avec une migration rapide le long de l’estomac, du duodénum et de l’intestin primitif. Ces cellules apparaissent au niveau du rectum à la huitième semaine du développement.
6
Le plexus myentérique est le premier à se former puis les neuroblastes vont migrer vers la sous muqueuse pour s’organiser en un plexus dit de Meissner entre la 12ème et 16ème semaine de la gestation. Le nombre de cellules initiales quittant la crête neurale est nettement inférieur au nombre de neurones définitifs, ainsi il existe une multiplication cellulaire une fois la migration arrêtée.
La maturation neuronale est plus précoce dans l’intestin grêle que dans le côlon et commence à la périphérie des ganglions près de la lame basale. Ainsi on aura le plexus d’Auerbach entre les deux couches de la musculeuse et le plexus de Henlé et de Meissner au niveau de la sous muqueuse, la maturation se poursuit après la naissance.
Pour conclure, l’ensemble des études montre une mise en place précoce du système nerveux entérique alors que la différenciation et la maturation se poursuivent après la naissance jusqu’à l’âge de 2 à 3ans.
II. ANATOMIE :
1- Le côlon : [11-12- 13-14]
Le côlon est le segment du gros intestin situé entre le cæcum et le rectum.
1-1- Description : (Fig.1)
Le côlon forme un cadre qui entoure le jéjunum et l’iléon. Il débute dans la fosse iliaque droite par le cæcum, auquel est appendu l’appendice, puis il monte verticalement contre la fosse lombaire : le côlon ascendant, Il se coude en suite et croise de droite à gauche, la région au-dessous de l’estomac : le côlon transverse, Il se coude à nouveau et descend verticalement dans le flanc gauche : le côlon descendant.
À hauteur de la crête iliaque gauche, il traverse obliquement le canal iliaque gauche constituant ainsi le côlon iliaque auquel fait suite le côlon sigmoïde qui pénètre dans la partie supérieure de la cavité pelvienne, puis se prolonge le long de la paroi postérieure du pelvis par le rectum.
Pour le chirurgien, le côlon comporte principalement deux portions : le côlon droit vascularisé par les branches de l’artère mésentérique supérieure, et le côlon gauche vascularisé par l’artère mésentérique inférieure.
1.cæcum ; 2.côlon ascendant ; 3.angle droit ou angle hépatique ; 4.côlon transverse ; 5.angle gauche ou angle splénique ; 6.côlon descendant ; 7.côlon iliaque.
8
1-2- Vascularisation : (Fig.2 ; 3)
Le côlon droit est vascularisé par les trois artères coliques droites de l’artère mésentérique supérieure :
Artère colique droite inférieure ou artère iléo-bicaeco-appendiculo-colique : pour la région iléo-caecale.
Artère colique droite moyenne : pour le côlon ascendant. Artère colique droite supérieure : pour l'angle hépatique.
Artère colique médiale (inconstantes) : destinée au côlon transverse.
Le côlon gauche est vascularisé par les branches de l’artère mésentérique inférieure :
L’artère colique supérieure gauche. L’artère colique moyenne gauche.
L’artère colique inférieure gauche ou tronc des sigmoïdes.
Vers le bas la vascularisation colique est anastomosée de façon inconstante avec l’artère rectale supérieure destinée au rectum.
Au niveau du côlon transverse, l’arcade paracolique transverse (arcade de Riolan), issue de l’artère colique droite, constitue une anastomose entre le système mésentérique supérieur et inférieur.
Figure 2 : La vascularisation artérielle du côlon. [14]
10
Les veines sont satellites des artères, se jettent dans les veines mésentériques inférieure et supérieure, puis la veine porte.
Le drainage lymphatique se fait par des lymphonœuds le long des artères jusqu’à leur origine et se répartissent en cinq groupes :
Epicolique : au contact de la paroi intestinale. Paracolique : au contact de l’arcade bordante. Intermédiaire : le long des pédicules.
Central : périaorto-cave, à la face postérieure de la tête du pancréas. Principal : à l’origine des branches coliques sur l’artère mésentérique.
1-3- Innervation :
L’innervation du côlon est double, est assurée par :
- Les nerfs du côlon droit qui sont issus du plexus solaire et du plexus mésentérique supérieur.
- Les nerfs du côlon gauche qui sont issus du plexus solaire et du plexus inter mésentérique et mésentérique inférieur.
Les nerfs du côlon sont satellites des artères. 2- Le rectum : [15-16-17-18]
Le rectum constitue la partie terminale du tube digestif reliant le côlon sigmoïde à l'anus.
2-1- Description : (Fig.4)
Le rectum est la portion terminale du tube digestif qui fait suite au côlon sigmoïde, en regard de la troisième vertèbre sacrée (S3). Il descend dans l’excavation pelvienne pour venir traverser les parties molles du périnée postérieur et se terminer à l’orifice anal. Cette traversée permet de distinguer deux segments :
- Un segment supérieur ou pelvien, appelé aussi ampoule rectale : c’est la partie du rectum contenu dans la cavité pelvienne.
- Un segment inférieur ou périnéal, appelé aussi canal anal : se trouve dans l’épaisseur de la paroi inférieure du bassin.
Figure 4 : Section longitudinale du rectum et du canal anal. [19]
2-2- Vascularisation :
La vascularisation du rectum est assurée par :
L’artère rectale supérieure : branche terminale de l’artère mésentérique inférieure.
L’artère rectale moyenne : naît de l’artère iliaque interne.
L’artère rectale inférieure naît de chaque côté de l’artère pudendale interne. L’artère sacrée médiane. (Fig.5)
12
Figure 5 : Vascularisation artérielle du rectum et du canal anal (vue postérieure). [20]
La vascularisation veineuse du rectum a une disposition assez voisine de la vascularisation artérielle. Le drainage veineux est assuré par :
La veine rectale supérieure qui se jette dans la veine porte par la veine mésentérique inférieure.
Les veines rectales moyennes et inférieures se drainent vers la veine cave inférieure par les veines iliaques internes.
Les anastomoses veineuses sous-muqueuses du bas rectum constituent une des anastomoses porto-caves « physiologiques ». (Fig.6)
Figure 6: Drainage veineux du rectum. [21]
Le drainage lymphatique du rectum est satellite des artères, On trouve les ganglions :
Supérieur : satellite des vaisseaux hémorroïdaux supérieurs et rejoint les ganglions de la chaîne mésentérique inférieure.
Moyen : suit les vaisseaux hémorroïdaux moyens et se termine dans les ganglions hypogastriques.
Inférieur : nait de la zone cutanée de l’anus et rejoint le groupe interne des ganglions inguinaux superficiels.
2-3- Innervation : (Fig.7)
Les nerfs du rectum renferment des fibres sympathiques et parasympathiques, l’innervation du rectum est assurée par :
Les plexus hémorroïdaux supérieurs : qui terminent le plexus mésentérique inférieur.
Les plexus hémorroïdaux moyens : qui émanent des plexus hypogastriques. Le nerf hémorroïdal ou anal : branche du plexus sacré en particulier des
14
III. ANATOMOPATHOLOGIE :
La définition de la maladie de Hirschsprung est histologique. Cette étude histologique a un but diagnostique et thérapeutique par la recherche de la limite de l’aganglionose. La biopsie peut être pratiquée à l’aide de la pince de Noblett, qui est une biopsie par aspiration, comporte de la muqueuse, de la sous-muqueuse ou de la musculaire muqueuse, ou la biopsie chirurgicale qui comporte de la muqueuse, de la sous-muqueuse et de la musculeuse.
Dans le plexus myentérique normal, on distingue trois couches :
Un plexus myentérique, ou plexus d’Auerbach, entre la couche musculaire circulaire et la couche musculaire longitudinale.
Le plexus sous-muqueux profond de Henlé, situé dans la couche musculaire circulaire interne.
Le plexus sous-muqueux superficiel de Meissner, parallèle, à côté de la musculaire muqueuse. [6]
1- Aspect macroscopique : [16-23-6] (Fig.8 ; 9 ; 10)
L’aspect descriptif est celui d’un intestin proximal dilaté avec une progressive transition à un calibre normal. L’intestin proximal augmente en diamètre mais aussi en longueur, le degré d’hypertrophie ou de dilatation dépend de la durée et du degré d’obstruction, indirectement de l’âge du patient au moment de l’intervention, son aspect extérieur se caractérise par un effacement des haustrations et un réseau vasculaire très développé. La zone de transition est souvent décrite en forme de cône. Le segment rétréci correspond à la zone aganglionnaire qui s’étend jusqu’au sphincter anal interne.
16
Figure 8: Première description physiopathologique
de la maladie de Hirschsprung. [24]
Figure 10: Aspect macroscopique de la pièce d’exérèse. [26]
Tandis que la limite inférieure de la zone aganglionnaire est toujours le sphincter anal interne, la limite supérieure varie de hauteur et détermine les différentes expressions de cette maladie (Fig.11) :
Forme classique rectosigmoïdienne, concernant 80% des malades ; Forme pancolique, concernant de 8 à 10% des malades ;
Forme totale touchant l’ensemble du grêle et du côlon, concernant 1% des malades ;
18
A/ Intestin normal B/ forme classique rectosigmoïdienne C/ forme colique totale. D/ forme étendue au côlon gauche. E/ forme courte rectale.
Figure 11: Différentes présentations de la maladie de Hirschsprung en fonction de la
2- Etude microscopique : [6-28-29-30-31-32]
Tout enfant suspect de maladie de Hirschsprung doit avoir une biopsie rectale : c’est, en effet, l’absence de cellules ganglionnaires dans les plexus myentériques et l’hyperplasie schwannienne qui l’accompagne qui vont affirmer la maladie.
Il faut savoir que, de façon normale, la zone du sphincter anal contient peu ou pas de cellule ganglionnaire. Parallèlement, à côté de cette pauvreté en cellules ganglionnaires dans cette région est constatée une hyperplasie des filets nerveux. C’est pour cette raison qu’il convient de réaliser la biopsie rectale au-dessus de la ligne pectinée (2 cm chez le nouveau-né ou nourrisson et 3 cm chez l’enfant). De plus, les biopsies peuvent être d’interprétation difficile chez le nouveau-né, car les cellules des plexus myentériques sont souvent immatures à ce stade.
Les colorations spécifiques enzymo-histochimiques (acétylcholinestérase) permettent d’obtenir dans la MH une hyperplasie des fibres nerveuses au niveau de la musculaire muqueuse (Fig.12). Les colorations standards (histologie) confirment l’absence de cellule ganglionnaire dans la sous-muqueuse et la musculeuse.
Barshack et al. [33] ont montré l’aide que pouvait apporter la présence ou non de l’expression de la calrétinine dans la MH. En effet, ces auteurs ont montré que celle-ci n’était pas exprimée en cas de MH. La disparition d’une protéine normalement exprimée dans la sous-muqueuse comme la calrétinine est une aide importante au diagnostic lorsque celle-ci est associée à une hyperplasie des filets nerveux (Fig.13).
D’autre part, il a été mis en évidence que l’absence de l’effet inhibiteur et de relaxation au niveau de l’intestin terminal, résulterait de la diminution des neurotransmetteurs peptidiques, et que l’absence des effets non adrénergiques et non cholinergiques serait due à la diminution d’agents non peptidiques (monoxyde d’azote). Ces études histochimiques de l’activité sympathique et peptidergique sont plus récentes et ne sont pas encore d’activité courante.
20
A/ La muqueuse rectale normalement innervée sans activité AChE dans les fibres nerveuses parasympathiques. B/ La muqueuse rectale aganglionnaire avec une activité typiquement accrue de l'AChE dans les fibres nerveuses
parasympathiques. (Réaction AChE sans contre-coloration ×90)
Figure 12: Réaction de l’acétylcholinestérase (AChE) lors
d’une biopsie par aspiration de la muqueuse rectale. [34]
D1 : biopsie normale : sous-muqueuse rectale normale.
D2 : biopsie rectale d‘un patient atteint de la MH montrant une absence de calrétinine au niveau de la sous-muqueuse.
IV. GENETIQUE :
Soixante-dix pour cent des maladies de Hirschsprung sont sporadiques, mais 30% peuvent être associées à des malformations congénitales, à des anomalies génétiques ou à un syndrome [6].
Les derniers travaux de l’équipe de Lyonnet en France et de Chakravarti aux États-Unis ont démontré l’implication de trois gènes dans la survenue de la MH, faisant de celle-ci une maladie multifactorielle [36]. On appelle multifactorielle une maladie causée par des facteurs multiples à la fois génétiques et environnementaux. On peut retrouver des formes familiales de la maladie ; cependant, cette maladie ne suit pas des règles de transmission classique, l’implication de plusieurs gènes dans ce type de maladie était sous-entendue mais jamais démontrée : c’est ce qui a été récemment démontré dans la maladie de Hirschsprung [6].
Plusieurs gènes ont été impliqués dans la MH, principalement par RET située sur le chromosome 10, mais l’implication de ce seul gène ne pouvait expliquer la survenue de 70% de cas sporadiques et de la grande variabilité d’expression au sein de la même famille [6]. L’implication de deux autres gènes dans cette chaîne de transmission, l’explication de plusieurs modes d’expression de la maladie est possible.
Trois voies de signalisation sont possibles :
- La voie RET ou gène majeur, localisé en 10q11.2 et dont le ligand est le GDNF, sa liaison impliquant d’autres corécepteurs tel GFR alpha 1 [37] : le RET est bien défini comme le gène majeur de susceptibilité pour la MH, la mutation du RET chez l’homme a été retrouvée chez 50% de cas familiales et 15% à 20% de cas sporadiques [10].
- La voie de signalisation de l’endothéline du type B avec le récepteur EDNR et son ligand l’endothéline 3 [38-39-40] : cette voie joue un rôle important dans la migration des neuroblastes.
- Les facteurs de transcription Sry relatcol transcription factor (SOX 10) [40-41] : Située sur le chromosome 22. La mutation de ce gène a été étudiée chez des patients porteurs de syndrome de Shah-Waardenburg [10].
22
La maladie de Hirschsprung est une malformation multifactorielle servant de modèle pour les maladies génétiques à expression et pénétrance variables [36].
Il s’agit d’une étude rétrospective qui porte sur 49 patients atteints de la maladie de Hirschsprung, traités au service de Chirurgie Pédiatrique (A) de l’hôpital d’Enfant de Rabat, sur une durée de 18 ans, allant de 2000 à 2018, en se basant sur les données recueillies des dossiers des malades, et les registres des compte-rendu opératoires.
Parmi ces enfants, 19 ont été opérés par abaissement transanal selon Soave et 30 enfants ont été opérés selon la technique de Duhamel. Une comparaison a été faite entre les deux groupes sur les données opératoires et les complications postopératoires. Les différentes données ont été recueillies à l’aide d’une fiche d’exploitation qui a pris en considération des données épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives.
24
1- Epidémiologie :
Les éléments précis sont :
1-1- L’âge du malade au moment du diagnostic :
a- Nouveau-né de 1 jour à 1 mois. b- Nourrisson de 1 mois à 2 ans. c- Enfant de plus de 2 ans.
1-2- Le sexe :
1-3- Les antécédents :
a- La notion de cas similaires dans la famille. b- La notion de pathologies associées.
c- La notion de consanguinité. 2- Clinique :
Plusieurs signes cliniques ont été recherchés :
- retard d’émission du méconium de 24 à 48 heures. - occlusion néonatale.
- constipation. - vomissement.
- météorisme et ballonnement abdominal. - épreuve à la sonde positive.
- épisodes sub-occlusifs.
- alternance diarrhée-constipation. - fécalome palpable au toucher rectal. - retard staturo-pondéral.
Les complications ont également été recherchées : - entérocolite.
- occlusion. - perforation. 3- Paraclinique :
Les éléments paracliniques étudiés sont radiologiques, manométriques, histologiques et biologiques.
3-1- L’abdomen sans préparation :
L’incidence de face debout est le plus souvent demandée à la recherche des signes radiologiques suivants :
- présence d’aérocolie diffuse. - absence d’aération rectale.
- présence des niveaux hydro-aériques coliques. - présence de pneumopéritoine.
3-2- Lavement baryté :
Le lavement baryté est un examen majeur permettant d’approcher le diagnostic de la maladie de Hirschsprung et de déterminer la forme anatomique.
3-3- Manométrie anorectale :
Cet examen dynamique permet l’étude du réflexe recto-anal inhibiteur qui est absent dans la maladie de Hirschsprung.
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L’examen anatomopathologique des biopsies rectales est la clé du diagnostic de la maladie de Hirschsprung. L’étude histologique a été faite sur la biopsie extemporanée et sur la pièce d’exérèse après le traitement radical.
3-5- La biologie :
Un bilan biologique a été fait chez tous les malades, contenant : - NFS, TP et TCK dans le cadre d’un bilan préopératoire. - Ionogramme, VS, CRP, glycémie, calcémie, protéinurie. - Bilan hépatique et bilan rénal.
4- La prise en charge :
4-1- Le nursing :
Il a été réalisé par voie endoanale sous forme de lavements au sérum physiologique ou des montées prudentes de sonde rectale à raison de 2 fois par jour. Le nursing est jugé efficace sur l’amélioration clinique et radiologique.
4-2- La colostomie :
C’est un abouchement temporaire du côlon à la peau, constituant un anus artificiel. Son but est la décompression colique en cas d’échec du nursing ou en cas de complications.
4-3- Le traitement définitif :
Les données du traitement définitif recueillies sont : L’âge du malade au moment de l’intervention. La technique chirurgicale utilisée.
Les détails opératoires.
5- L’évolution :
L’évolution est jugée satisfaisante en fonction de l’amélioration de la qualité de vie des malades, de la reprise du transit, de l’absence de complications (occlusion, entérocolite, sténose anastomotique) et de l’absence de séquelles à long terme (souillure, constipation résiduelle).
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I. EPIDEMIOLOGIE :
1- L’âge au moment du diagnostic :
Dans notre série, l’âge au moment du diagnostic varie entre 3 jours et 12 ans, avec une moyenne de 2 ans :
- 7 cas (14.3%) diagnostiqués entre 3 jours et 1 mois. - 23 cas (46.9%) diagnostiqués entre 1 mois et 2 ans. - 19 cas (38.8%) diagnostiqués après l’âge de 2 ans.
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2- Le sexe :
Dans notre série, on a trouvé 42 garçons (85.7%) et 7 filles (14.3%).
3- Les antécédents et les pathologies associées :
Dans notre série, la notion de consanguinité a été retrouvée chez 11 malades (22.5%). Alors que 3 de nos malades (6,1%) avaient une pathologie associée et aucune forme familiale n’a été notée (0%).
II. DONNEES CLINIQUES : 1- La symptomatologie clinique :
1-1- Le nouveau-né : (Fig.14)
Dans notre série, les symptômes révélateurs de la maladie de Hirschsprung chez les nouveau-nés sont :
- Le retard d’émission de méconium et la constipation retrouvés chez 7 patients. - Le météorisme abdominal retrouvé chez 5 patients.
- Le vomissement et l’épisode sub-occlusif retrouvés chez un patient.
Tableau I : Les symptômes révélateurs de la MH chez les nouveau-nés.
Symptôme Nombre (7 cas) %
Retard d’émission de méconium 7 100
Constipation 7 100
Météorisme abdominal 5 71.4
Vomissement 1 14.3
Episode sub-occlusif 1 14.3
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1-2- Le nourrisson :
Le diagnostic de la MH chez les nourrissons a été révélé par les symptômes suivants :
Tableau II : La symptomatologie clinique chez les nourrissons.
Symptôme Nombre (23 cas) %
REM (dans les antécédents) 15 65.2
Météorisme abdominal 23 100 Constipation 14 60.9 Vomissement 9 39.1 Alternance diarrhée-constipation 5 21.7 Episode subocclusif 2 8.7 Entérocolite 2 8.7
1-3- L’enfant de plus de 2 ans :
Les circonstances de découverte de la MH chez les enfants de plus de 2 ans ont été dominées par la constipation chronique chez tous les patients (19 cas) et le météorisme abdominal chez 17 patients.
Un retard d’émission de méconium (REM) a été noté dans les antécédents de 7 patients.
Tableau III : Les circonstances de découverte chez les enfants de plus de 2 ans. (%)
Symptômes Nombre (19 cas) %
Constipation chronique 19 100
Météorisme Abdominal 17 89.5
REM (dans les antécédents) 7 36.8
Vomissement 6 31.6
Syndrome sub-occlusif 3 15.8
Tableau IV : Les symptômes révélateurs
de la MH chez tous nos patients. (%)
Symptômes Nombre (49 cas) %
Météorisme abdominal 45 91.8
Constipation chronique 40 81.6
REM 29 59.2
Vomissement 16 32.7
Syndrome sub-occlusif 6 12.2
Alternance diarrhée – constipation 5 10.2
Entérocolite 2 4.1
