Signes biologiques :

Dans notre série, la protéinurie est non néphrotique dans 33,3% des cas, et inférieure à 1g/j dans 6% des cas.

Le syndrome néphrotique(SN) est présent chez 66,7% de nos patients avec

N IgA soit : 50% en cas de MB, 25% en cas de PR et 33% en cas de N. IgA secondaire.

Dans une étude publiée en 2007 par un groupe américain, parmi 542 patients atteints de N. IgA, seulement 22% avaient un SN [116] et 15.9% dans la série pédiatrique de Niaudet [117].

Pour le P.R., d’après une revue de la littérature réalisée par P. Rieu, la fréquence du SN varie de 1 ,2 à 10,9%. [58]

L’hématurie est présente chez 90% de nos patients, macroscopique dans

22% des cas.

Dans la MB, 20% de nos patients présentent une hématurie macroscopique, alors que 80% présentent une hématurie microscopique.

Selon une revue de la littérature, chez l’adulte, une hématurie microscopique et une protéinurie vont exister pendant plusieurs années, persister

Chez l’enfant, l’hématurie macroscopique reste le premier signe révélateur de la MB dans toutes les études sauf les séries japonaises du fait du dépistage systématique chez tous les enfants de plus de 6 ans. L’hématurie macroscopique est présente chez 26% des patients dans l’étude de Yoshikawa [16].

Dans le PR, aucun de nos patients n’a présenté une hématurie macroscopique à la phase initiale de la maladie. Cette hématurie est beaucoup moins fréquente, elle ne concerne que 4% des patients adultes dans la série de Coppo et 14% des enfants [21], alors qu’elle est à 18% dans la série pédiatrique de Saulsbury[73].

Dans la N. IgA secondaire, 50% des cas présentent une hématurie macroscopique rejoignant la MB.

L’IR était inaugurale dans 51,7% des cas de notre série.

Les patients admis avec une IR initiale sont significativement plus âgés que ceux à fonction rénale normale. Leur âge moyen est de 37+/-15 ans. L’IR ne paraît pas être influencée par le sexe (sexe ratio de 2,2). L’HTA est fréquente chez cette population ; elle est de 70%, significativement plus élevée par rapport à la population à fonction rénale normale (p= 0,005). L’obésité et l’anémie sont également plus fréquentes en cas d’IR, mais elles ne sont pas statistiquement significatives.

Sur le plan histologique, la sclérose glomérulaire (46%), l’atrophie tubulaire (61,5%), la participation extracapillaire (23%) et la fibrose interstitielles (58%) sont plus fréquentes dans cette population avec une différence significative pour les 3 dernières lésions (p< 0,005).

Une évolution favorable a été notée chez 92,6% des patients dont la fonction rénale initiale était normale et chez 69% des patients avec IR. (Tableau1)

L’IR initiale est intimement liée à l’évolution défavorable de la N. IgA. Ceci est très probablement dû à l’évolution insidieuse de cette pathologie dont le principal signe précoce est une hématurie qui peut rester pendant longtemps microscopique.

Dans une série Croatiaine publiée par Petrovic, l’IRA était présente chez 36,84% des cas de N. IgA [118]. Elle est moins fréquente dans d’autres séries publiées : 8% dans une étude Taiwanaise et 16% dans une étude chinoise [119, 120]. Ceci serait principalement dû à la politique de dépistage systématique des hématuries microscopiques dans le contexte asiatique.

L’IRA peut être due soit à une simple nécrose tubulaire lorsqu’elle est associée à une hématurie macroscopique, ou à des lésions glomérulaires sévères [1, 119] ou à des lésions tubulo interstitielles aigues [121]. Dans notre série, la fréquence de l’atteinte tubulo interstitielle ainsi que l’atteinte glomérulaire sévère à savoir la prolifération extracapillaire ou la glomérulosclérose était nettement et significativement plus élevée dans le groupe avec IR. Par contre, l’hématurie macroscopique n’avait pas d’impact sur la fonction rénale.

3. Histologie rénale :

Concernant la MB, 20% des patients de notre série ont une

glomérulonéphrite mésangiopathique. Selon la littérature, ces chiffres varient

entre 20 et 50% : 31,34% dans la série canadienne de Fuky [122], 30% dans la série pédiatrique de Niaudet [123].

Un seul cas de glomérulonéphrite mésangiopathique a été noté dans le cadre du PR soit 25%. Ce taux est de 2,7% dans la série de Coppo [59] et de 1,3 % dans la série de Niaudet [123]. Cette différence de résultats est certainement due à la taille réduite de notre échantillon.

La glomérulonéphrite segmentaire et focale est notée chez 62% des

patients souffrant d’une MB, 50 % des patients avec une N. IgA secondaire et aucun cas de patients atteints de PR. Cette fréquence est de 30,45% dans le cadre de la MB dans l’étude de Fuky [122], elle est de 55,9% dans la série du PR de Coppo [59], et elle est à 46,5% et 31,1% respectivement dans la série de Niaudet [123].

La glomérulonéphrite proliférative endocapillaire isolée dans le cadre

d’une N.IgA secondaire est notée dans 33% des cas et dans 8% des cas de MB. Selon la littérature, cette fréquence est de 38,21% dans la MB pour Fuky [122] et de 33,3% dans le PR pour Coppo [59].

Les formes histologiques les plus sévères concernent 10% des MB, 75%

du P.R. et 15% des N. IgA secondaires. Ces chiffres atteignent 17% dans la série de Haas pour la MB [124] et 8% pour le PR dans la série de Coppo [59], 22% pour la MB et 58.9% pour le PR dans la série de Niaudet [123].

Cette différence entre les deux pathologies principalement la MB et le PR dans notre étude s’explique par le fait que les indications de biopsies rénales sont différentes avec souvent dans le PR un tableau clinique plus sévère correspondant à des lésions histologiques plus importantes.

Pour la N. IgA secondaire, un seul patient avait un stade histopathologique avancé avec des croissants déjà fibreux. Il n’a pas été décrit, dans la littérature, de particularités histologiques optiques entre la N. IgA primitive et secondaire [125].

La corrélation anatomoclinique dans notre série aussi bien pour la fonction rénale que pour la protéinurie selon la classification de Smurt kurt Lee n’était pas significative d’après les tableaux croisés (tableaux 3 et 4). Par contre nous avons remarqué une association significative entre la classification de Niaudet et la fonction rénale (tableau 5). Par ailleurs, nous n’avons pas trouvé de corrélation histo-pronostic (tableaux 10 et 11). Ceci peut être dû soit à la taille réduite de notre échantillon, soit à la prépondérance de formes histologiques bénignes notamment dans la MB ou même du fait de la faible valeur prédictive histologique disponible.