Index radio-ulnaire (IRU) courbure radiale (CR)
pré-op post-op dernier recul pré-op post-op dernier recul Cas 1 6mm 5mm 5mm 20° 20° 20° Cas 2 6mm 4mm 3mm 22° 17° 16° Cas 5 4mm 3mm 3mm 21° 19° 19° Cas 6 5mm 4mm 3mm 21° 19° 18° Cas 7 5mm 4mm 4mm 20° 19° 19° Cas 8 6mm 4mm 4mm 20° 19° 18°
Tableau n°4 : comparaison entre l’IRU et CR en pré et post-opératoire immédiat et au
dernier recul.
Evolution de l’index radio-ulnaire et de la courbure radiale ( tableau 5 ; figure 27 ; 28 ) :
IRU moyen CR moyenne
pré-op 5,3 mm 20,66°
post-op 4 mm 18,83° dernier
3,6mm 18,33°
recul
Tableau n°5 : comparaison de IRU moyen et CR moyenne en pré et
Figure 27 : index radio-ulnaire ( IRU ) moyen en pré et post-opératoire et au
dernier recul .
Figure 28: courbure radiale moyenne (CR) en pré et post-opératoire et
au dernier recul . 0 1 2 3 4 5 6
IRU pré-op IRU post-op IRU au dernier recul
17 17,5 18 18,5 19 19,5 20 20,5 21
Figure 29 :répartition des résultats globaux. - Bon : 5 cas ( 72%) -Moyen : 1 cas (14%) -Mauvais : 1 cas (14%) 72% 14% 14% bon moyen mauvais
Figure n°30 :déformation de Madelung chez une fille de 13 ans (cas n°2) .
A-Radiographie préopératoire du poignet ( face et profil )
B-Après une ostéotomie de réaxation C- Après un an de recul
de radius et de raccourcissemnt de
Figure n°31 : Maladie de Madelung bilatérale secondaire à une dyschondrostéose chez une
fille de 10 ans (cas n°3)
A-Radiographie de profil du poignet montrant un radius incurvé avec luxation des 2 têtes
radiales .
Figure n°32: Déformation de Madelung chez un garçon de 13 ans (cas n° 5 ).
A-Radiographie préopératoire du poignet ( face et profil )
B-Après une ostéotomie de réaxation du radius et de raccourcissement de l’ulna .
Figure n°33 :Déformation de Madelung bilatérale chez une fille de 14 ans (cas n°8)
A-Radiographie préopératoire du poignet ( face et profil )
C -Radiographie de face du poignet droit après un allongement radial secondaire à une ostéotomie de l’épiphyse inférieure du radius
La maladie de Madelung est une pathologie congénitale rare, révélée pendant l’enfance tardive ou l’adolescence, et caractérisée par une fermeture prématurée partielle de la partie médiale du cartilage de croissance distal du radius pendant la croissance. Cette soudure prématurée est responsable d’une subluxation antérieure progressive spontanée du poignet.[47 ,19 ]
Elle est habituellement bilatérale, asymétrique [19] et touche plus fréquemment les filles.[48]
Elle se présente le plus souvent, sous l’aspect d’une malformation isolée d’apparence primitive, elle entre plus rarement dans le cadre d’une dyschondrostéose.[3]
Elle se traduit cliniquement par une déformation évocatrice associant une saillie de la main, et des critères radio-morphologiques bien définis permettent d’en confirmer le diagnostic [1]. Mais le diagnostic est fait parfois plus tard, à l’occasion d’une complication. Les conséquences fonctionnelles de cette malformation sont quelquefois peu marquées mais souvent fort gênantes : limitation des mouvements, de prono-supination surtout, douleurs et diminution de la force de la main .[49]
Notre série comporte 8 cas de maladie de Madelung, avec un recul moyen de 18 mois. L’âge moyen de nos patients était de 13 ans, 87,50 % des cas étaient de sexe féminin, l’atteinte était bilatérale chez 62,50% des cas. La maladie de Madelung était idiopathique chez 87,50% des cas, un seul cas entrait dans le cadre d’une dyschondrostéose familiale. L’aspect esthétique était le principal motif de consultation, la douleur et la gêne fonctionnelle était rapportée dans 3 cas .
Seulement 7 cas ont été opérés,de nombreuses techniques chirurgicales ont été utilisées . Les résultats obtenus ont été bons chez 5 cas ( 72%), moyens chez un cas (14%), et mauvais chez un cas (14%) .
I.PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE DE LA MALADIE DE MADELUNG :
A-Fréquence :
Le faible nombre de cas rapportés dans la littérature pourrait faire penser que la maladie de Madelung est rare [3], Flatt [50] en dénombre 37 cas parmi 1476 malformations du membre supérieur, soit 1,7% ; mais cela témoigne probablement de la méconnaissance des signes fonctionnels par les patients eux mêmes .
Pour notre étude, nous avons colligés 8 cas en 11 ans . Ces chiffres n’ont pas pris en considération les formes asymptomatiques et les formes mineures non opérées.
B-Sexe :
La prédominance de l’atteinte féminine est parmi les caractéristiques majeures de la déformation de Madelung. Paul lamberti et Dos Reis [4] estiment le sexe ratio à 3 filles pour un garçon, c’est le cas pour notre série puisque 87,50 % des cas étaient de sexe féminin.
P de brito et al [52] avaient publiés en 2007 une série de 4 cas, ils étaient tous de sexe féminin .
Potenza V et al [53] avaient publiés en 2007 une série de 5 cas, ils étaient tous de sexe féminin .
C-Age :
La déformation du poignet débute à la fin de l’enfance ou pendant l’adolescence (dos Reis et al)[54] .
-Laffosse JM et al [51] avaient publiés en 2009 une série de 14 poignet sur une période allant de 1995 et 2004, l’âge moyen des patients était de 13,3 ans.
ceci concorde avec notre étude puisque l’âge moyen de nos patients était de 13 ans.
- Dans la série de P de brito et al [52], l’âge moyen était de 12,5 ans . - Dans la série de Potenza V et al [53], l’âge moyen était de 12,7 ans .
D- Localisation :
L’atteinte bilatérale est estimée à deux tiers des cas de la déformation de Madelung . Dos Reis [54] avait publié en 1998 une série de 18 patients présentant la déformation de Madelung et dont l’atteinte bilatérale représentait 66 % (soit 12 cas) . C’est le cas pour notre série puisque l’atteinte était bilatérale chez 62,50% des cas .
- Dans la série de P de brito et al [52], l’atteinte pour les 4 adolescentes était bilatérale.
- Dans la série de Potenza V et al [53], l’atteinte était bilatérale pour 4 cas (80%), et unilatérale pour un seul cas .