Psoriasis pustuleux localisé : le psoriasis pustuleux localisé peut survenir chez un

patient psoriasique connu ou se développer isolément, inaugurant parfois l’entrée dans une forme plus diffuse et non pustuleuse.

- Psoriasis pustuleux palmoplantaire: il débute fréquemment aux éminences thénar et

à la voute plantaire de façon rapidement bilatérale. Il peut devenir transgrédient et provoquer une paronychie avec atteinte unguéale secondaire. les pustules sont profondément enchâssées dans la couche cornée et peuvent réaliser en confluant un aspect de nappe pustuleuse plus ou moins étendue. Elles sont accompagnées de placards érythématosquameux, parfois fissuraires et volontiers prurigineux. Le retentissement fonctionnel et esthétique est particulièrement marqué dans cette forme.

- Acrodermatite de Hallopeau (psoriasis pustuleux acral) : elle réalise une atteinte

exclusive d’une ou plusieurs phalanges distales, en péri-unguéal, les pustules laissant rapidement place à des squames jaunâtres épaisses. L’atteinte des ongles est intense avec disparition fréquente de ces derniers laissant une hyperkératose du lit unguéal. Une atteinte osseuse résorptive, une extension des lésions, une atteinte muqueuse et la survenue d’un rhumatisme psoriasique sont possibles au cours de l’évolution.

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- Psoriasis pustuleux annulaire : la forme dite de Milian-Katchoura forme des lésions

érythémateuses et squameuses annulaires en médaillond’évolution centrifuge, recouvertes de pustules sur leur partie externe. Les lésions peuvent être diffuses, mais les signes généraux sont discrets.

Figure 36 : Psoriasis pustuleux palmaire [106]

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Figure 38 : Psoriasis pustuleux acral (Enfant suivi au service de pédiatrie 4). III.3. les formes particulières du psoriasis [1, 3, 9, 19, 25, 105]:

Le psoriasis représente environ 5 % des affections dermatologiques pédiatriques [105]. Un début dans l’enfance a été rapporté chez 25 à 50% des patients et jusqu’à deux patients sur trois dans les formes familiales [25]. Si toutes les formes cliniques sont théoriquement possibles chez l’enfant, certaines semblent prédominer :

• le psoriasis aigu en gouttes (figure 39, 40) : est la forme la plus fréquente chez l’enfant,

presque toujours associée ou secondaire à une infection rhinopharyngée streptococcique et s’accompagne d’une fièvre avant de disparaître sans rechute le plus souvent. Le psoriasis en gouttes est formé de lésions de petite taille, diffuses, prédominant le tronc et la racine des membres. Il épargne en général le visage, les coudes et les genoux

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Figure 39 : Psoriasis en goutte [107]

Figure 40 (A, B) : Psoriasis en gouttes des membres (enfants suivi au service de pédiatrie 4)

• le psoriasis spinulosique des coudes et des genoux avec aspect de kératose pilaire et qui posent des problèmes de diagnostic avec le lichen ou le pityriasis rubra pilaire. (Figure 46).

• Les atteintes palmoplantaires sont en général des acropulpites sèches et parfois fissuraires.

• Le phénomène de Koebner est fréquent chez l’enfant : traumatismes, vaccinations ;

• Un psoriasis linéaire, naevoide disposé selon les lignes de blaschko, a été décrit ;

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• Le psoriasis du nourrisson qui peut se présenter sous 2 formes :

- Le psoriasis des langes ou napskin psoriasis prédomine au périnée mais peut

s’étendre, il apparait en moyenne à partir de l’âge de 3mois, sous la forme d’un intertrigo inguinal et interfessier étendu aux convexités pour former une nappe rouge sombre, à limites nettes, sèches et vernissées, dite en culotte [108]. L’usage de couches pourrait entretenir le processus par un phénomène de Koebner.

- Une érythrodermie psoriasique précoce, parfois congénitale.

Figure 41 : Psoriasis des langes [104] ; Figure 42: Psoriasis des langes : aspect sec, vernissé et bien limité [105]

Figure 43 : Psoriasis du nourrisson [9] ; Figure 44 : Psoriasis des langes (Nourrisson suivi au service de pédiatrie 4)

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Figure 45 : Psoriasis des langes, lésions étendues sur le tronc. (Nourrissons suivis au service de pédiatrie 4).

Figure 46 : Psoriasis spinulosique des deux genoux (enfant suivi au service de pédiatrie 4)

III.4. Formes graves du psoriasis [1, 3, 7, 9, 19, 21, 26, 27,28, 30, 31]:

a)

Le psoriasis pustuleux de Von Zumbusch est une forme grave et généralisée de psoriasis. Il s’installe soit de manière brutale soit chez un psoriasique connu. Il peut être déclenché par divers médicaments ou par l’arrêt d’une corticothérapie générale ou locale puissante et prolongée, dans un tableau d’altération de l’état général, de fièvre élevée, d'anorexie et de nausées avec un syndrome inflammatoire biologique. Les plaques sont initialement érythémateuses, rouge vif, œdémateuses, peu squameuses, prurigineuses, pouvant atteindre l’ensemble du tégument en épargnant toutefois le visage et les régions palmoplantaires. Puis des pustulettes recouvrent les plaques érythémateuses, groupées en semi-serrés, recouverte d’une fine membrane. Elles peuvent confluer en formant de larges nappes superficielles blanc jaunâtre. Plusieurs poussées pustuleuses peuvent se succéder sur le même territoire ou sur des

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territoires voisins. Lorsque la fièvre diminue, au bout de quelques jours, les pustules se dessèchent formant de larges squames fines, en « doigt de gants » aux extrémités. Les phases érythémateuses, pustuleuses et squameuses peuvent coexister chez un même individu.La langue peut prendre un aspect géographique et les ongles peuvent s’épaissir avec des zones purulentes sous-unguéales. C’est une pustulose amicrobienne dont l’aspect histologique est spongiforme et multiloculaire .Des atteintes systémiques ont été décrites dans cette forme[26, 30] :une atteinte pulmonaire, une arthrite aseptique, un ictère et des perturbations du bilan biologique hépatique ainsi que des manifestations ophtalmologique (uvéite). Des études récentes [31] ont mis en évidence des mutations « faux-sens » inactivatrices du gène codant pour l’antagoniste du récepteur à l’interleukine (IL) 36 chez les patients atteints de psoriasis pustuleux.

Figure 47 : Psoriasis pustuleux chez un enfant de quatre ans [109].

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b)

L’érythrodermie psoriasique est une forme sévère de psoriasis. Elle est rare et ne représente que 1 à 2,25 % des formes cliniques de la maladie. Elle peut survenir sur un psoriasis commun connu, à la suite d’un facteur déclenchant et apparaître alors comme une complication, ou débuter de façon plus exceptionnelle, la maladie psoriasique. Cette affection s’observe à tout âge, mais atteint essentiellement l’adulte [34]. Elle associe une atteinte de l’ongle et du cuir chevelu avec alopécie, à une arthropathie. Elle se présente essentiellement sous deux formes :

 La forme sèche : elle est de bon pronostic, marquée par un aspect moins

érythémateux et avec des squames plus fines et moins adhérentes que dans la forme classique, ainsi que par sa ponctuation d’intervalles de peau saine.

 La forme « humide et œdémateuse » : en général secondaire, en particulier iatrogène

(arrêt brutal d’une thérapeutique systémique du psoriasis, la fin d’une corticothérapie orale ou une prise médicamenteuse « cf. facteurs environnementaux ») ou infectieuse. Elle est plus sévère que la forme sèche, sans intervalle de peau, faite d’un œdème érythémateux luisant et suintant avec des squames agglomérées et des intertrigos fissuraires des grands plis, rapidement surinfectés. Une altération de l’état général peut s’installer avec une fièvre et des complications à type de surinfection, sepsis, hypoprotidémie, défaillance cardiovasculaire et détresse respiratoire aiguë, troubles hydroéléctrolytiques et de la thermorégulation, anémie.

Des formes de passage entre ces deux aspects sont possibles. C’est une urgence dermatologique et doit entrainer l’hospitalisation du malade.

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Figure 49 : érythrodermie psoriasique forme sèche [7].

Figure 50 : Erythrodermie psoriasique (Nourrissons suivis au service de pédiatrie 4).

c)

chronique, qui affecte environ 5-25 % des patients atteints de psoriasis. Elle a été défini comme « une arthrite inflammatoire survenant au cours du psoriasis et caractérisé par un facteur rhumatoïde négatif » [35]. Elle peut se voir à tout âge. Dans la majorité des cas, elle fait suite à un psoriasis chronique après 7 à 12 ans d’évolution [27], mais aussi elle peut apparaitre de façon concomitante voire précède l’atteinte

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cutanée. Elle peut donner 3 tableaux cliniques principaux (tableau1) [9], le rhumatisme psoriasique peut être associé à une atteinte inflammatoire des insertions tendineuses (inflammation des enthèse). La radiographie standard (figure52) montre des signes proches d’une polyarthrite rhumatoïde mais l’atteinte distale des doigts et des orteils est fréquente ainsi que l’association entre processus lytique et reconstructif. Les radiographies peuvent après plusieurs années d’évolution, objectiver des lésions érosives des grosses ou des petites articulations (Figures 53A et 53B) ainsi que des réactions périostés, aux sites d’insertions tendineuses. Assez évocatrice est l’atteinte interphalangienne du gros orteil (Figure 54).

Figure 51 : Psoriasis arthropatique associé à un psoriasis unguéal bilatéral (Enfant suivi au service de pédiatrie 4).

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Figure 52 : arthrite érosive

A : atteinte érosive et enthésopathique de l’épaule gauche, après 3 ans d’évolution d’un rhumatisme psoriasique chez un garçon de 18 ans/ B : aggravation des lésions érosives cinq ans plus tard [110]. Figure 53 (A, B) : Radiographie de l’épaule gauche

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Figure 54: Radiographie des pieds, érosion duGROS ORTEIL DROIT [110] III.5.PARACLINIQUE : Le diagnostic positif du psoriasis est clinique, les examens

complémentaires ne sont indiqués que dans des formes graves ou atypiques.

b) ANATOMIE PATHOLOGIQUE (FIGURE 55) : l’examen anatomopathologique d’une

biopsie cutanée de lésion psoriasique montre une hyperkératose avec parakératose (C’est une lésion histologique qui traduit un trouble de la kératinisation : les cellules épidermiques qui constituent la couche cornée à la surface de la peau conservent leur noyau, qu'elles auraient dû perdre. Il en résulte la formation de squames plus ou moins épaisses [116]) et une acanthose de l’épiderme liée à une prolifération excessive des kératinocytes. En outre, l’épiderme est le siège de microabcès à polynucléaires. Dans le derme et dans l’épiderme existent un infiltrat à lymphocytes TCD4 et CD8 et un grand développement capillaire avec allongement des papilles dermiques [9].

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Figure 55 : histologie d’une lésion psoriasique [17] c) Autres examens [117]:

• Ionogramme sanguin : pour évaluer le retentissement en cas d’érythrodermie, notamment la forme humide, rechercher des troubles de la calcémie en cas de psoriasis généralisé de type Zumbusch et avoir une idée sur la fonction rénale et hépatique avant l’administration de certains traitements.

• Bilan inflammatoire et infectieux : il s’agit de l’hémogramme, de la CRP et

de la VS, à la recherche d’une surinfection, d’une poussée inflammatoire en cas de rhumatisme psoriasique, ou encore comme bilan préthérapeutique en cas de traitement immunosuppresseur.

• Radiographie des articulations : En cas de rhumatisme psoriasique

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IV.Complications :

L’évolution est chronique et se fait soit de manière continue, surtout chez les patients atteints de formes sévères, soit par poussées entrecoupées de rémissions pendants lesquelles les lésions sont minimes. Ces rémissions sont plus fréquentes en été à cause de l’effet bénéfique des rayons ultraviolets [9].

En dehors d’une généralisation des lésions réalisant une érythrodermie psoriasique et de l’évolution pustuleuse d’une forme classique de psoriasis, d’autres complications peuvent survenir [3]:

 Surinfection : une onychomycose digitoplantaire est présente dans 27% des cas. Une

surinfection staphylococcique ou candidosique (plis) d’une forme classique de psoriasis doit être évoquée devant tout psoriasis pustuleux ;

 Eczématisation : lorsque le psoriasis devient prurigineux, souvent moins squameux et

plus congestif, il faut suspecter une eczématisation de celui-ci, le plus souvent liée à un facteur allergique de contact par exemple avec des topiques médicamenteux ou émollients. Une enquête allergologique avec tests épicutanés doit alors être menée.

 Lichénification : précipitée par le grattage, c’est un épaississement cutané avec de

fines excoriations généralement visibles, l’érythème et les squames deviennent plus discrètes.

 Dégénérescence : l’incidence des cancers cutanés dans le psoriasis est plutôt corrélée

à certains traitements (puvathérapie, anti TNF alpha …)

Même en dehors des formes graves (érythrodermies, rhumatisme et formes pustuleuses) le psoriasis est une maladie qui peut altérer profondément la qualité de vie lorsque les lésions sont défigurantes ou invalidantes pour un travail manuel. La gravité de ce retentissement est souvent sous-estimée.

La prise en charge multidisciplinaire des patients est importante pour assurer un traitement concomitant du psoriasis et des comorbidités.

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Figure 56 : (A, B, C, D, E) : Psoriasis plantaire surinfecté. (Enfants suivis au service de pédiatrie 4)

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