Prise en charge respiratoire : 1-Atteinte respiratoire :

L'atteinte respiratoire conditionne la survie et la qualité de vie. La médiane de survie sans assistance respiratoire n'est que de 6 mois après le diagnostic de

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l'atteinte du muscle respiratoire principal, le diaphragme [142]. Elle est la cause de décès dans la majorité des cas [143].

2-Diagnostic d’une atteinte des muscles respiratoires [142]:

Le diagnostic d'une atteinte des muscles respiratoires est difficile au début. Les premiers signes de l'atteinte respiratoire sont des réveils fréquents, une nycturie, un sommeil non réparateur, une asthénie dès le réveil, une somnolence diurne, des difficultés de concentration ou de mémorisation, ou des troubles de l'humeur. La dyspnée n'est souvent constatée chez ces malades peu actifs que très tardivement ou dans des circonstances particulières tel le passage en position couchée (orthopnée).

2-1-Mesure des volumes mobilisables :

La mesure de la capacité vitale (CV) reste le moyen le plus simple pour dépister l’apparition d’un syndrome restrictif. Elle peut être réalisée avec un spiromètre portable, au lit du patient. La CV est malheureusement trop peu sensible pour détecter des dysfonctions diaphragmatiques discrètes. La CV inférieure à 75% de la valeur prédite, est un indicateur plus précoce d’une atteinte

diaphragmatique. La pente de dégradation des muscles respiratoires est régulièrement surveillée par des explorations fonctionnelles respiratoires (spirométrie et pressions) au moins trimestrielles.

2-2-Gazométrie :

L’analyse des gaz du sang est incontournable dans la prise en charge respiratoire d’un patient atteint d’une maladie neuromusculaire car elle permet de détecter précocement une hypoventilation alvéolaire diurne. Avec la progression de la dysfonction des muscles respiratoires, l’hypercapnie, initialement présente au cours du sommeil, est également retrouvée le jour.

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3-Ventilation assistée en pression positive :

La ventilation assistée en pression positive au masque (ventilation non invasive, VNI) utilisée au moins 4 heures sur 24 heures est le traitement de référence. L'épuisement musculaire lié à l’effort, la réduction de la pente de dégradation respiratoire observée sous VNI et l'amélioration de la tolérance plaident en faveur d'une introduction précoce de la ventilation [144]. La VNI est débutée pour des valeurs de capacités vitales forcées (CVF) < 50 % [145,146]. La mise en route d'une VNI peut être difficile chez certains malades, en particulier ceux ayant un important syndrome bulbaire, mais lorsque le malade et ses proches sont soutenus par un programme d'éducation thérapeutique, les résultats sont meilleurs [147].

4-Trachéotomie :

La trachéotomie est le plus souvent discutée en cas d’échec de VNI prolongée. Plusieurs études se sont intéressées à l’intérêt de la trachéotomie lors de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Un travail d’une équipe italienne publiée en 2011 a montré que la qualité de vie des patients atteints de SLA ayant eu une trachéotomie est similaire à celle des patients ne l’ayant pas eu [146]. Dans ce type de situation, le malade et ses proches doivent être informés que la trachéotomie ne modifie pas le pronostic de la maladie causale. L’intérêt de la trachéotomie dans l’amélioration du confort du patient et la prise en charge au décours du séjour en réanimation doivent être précisément évalués, en particulier avec l’équipe médicale référente. En effet, la trachéotomie facilite la gestion des voies aériennes supérieures sans amélioration du confort ; elle pourrait prolonger de façon indue les souffrances liées à la maladie sous-jacente. Dans un contexte d’insuffisance respiratoire avec des risques de

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décompensations aiguë, ces considérations éthiques doivent être murement réfléchies et débattues avec le malade et ses proches avant l indication et la réalisation de la trachéotomie.

5-La stimulation phrénique dans la SLA :

- Des études animales, avec des schémas de stimulation électrique à basses fréquences, ont montré un effet positif sur la trophicité des fibres musculaires. [147,148].

- Le principe de la stimulation phrénique consiste à stimuler les nerfs phréniques droits et gauches qui assurent l’innervation et permet d’obtenir une contraction musculaire harmonieuse et physiologique.

- On distingue 2 techniques :

La stimulation phrénique intra-thoracique qui consiste à implanter des électrodes sur le trajet intra-thoracique du nerf et à transmettre le courant de stimulation à ces électrodes, par radiofréquences transcutanées.

Stimulation phrénique intra-diaphragmatique est une technique plus simple et permet une opération et une anesthésie plus légères.

Elle consiste à implanter par cœlioscopie d’électrodes placées à proximité de l’émergence du nerf phrénique à la face inférieure du diaphragme (point moteur), le nerf est stimulé par le courant diffusé localement. Elle est envisagée chez des patients plus fragiles.

- La stimulation phrénique a actuellement 2 indications validées : la tétraplégie haute traumatique et l’hypoventilation alvéolaire centrale.

Dans la sclérose latérale amyotrophique, l’objectif n’est pas de produire la ventilation, mais de ralentir la dégradation de la fonction diaphragmatique due à la maladie au travers d’une action de nature trophique [149,150].

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Cependant il n’existe pas de données humaines histologiques sur l’atteinte diaphragmatique dans la SLA, comme il en existe dans d’autres maladies, ni sur l’effet de l’électrostimulation.

6-Mesures préventives [142]

:

La prévention et la correction d'autres facteurs peuvent aussi contribuer à améliorer le confort respiratoire. Il est nécessaire d'associer à la ventilation la prévention des fausses routes alimentaires, des soins de bouche, une réduction de la stase salivaire, la correction de la bascule de la tête et de l'effondrement postural en position assise, un traitement de la constipation qui par un météorisme abdominal aggrave la restriction, les vaccinations (pneumocoque, grippes), un traitement du reflux gastro-œsophagien car il peut favoriser un laryngospasme et majorer l'encombrement, sans oublier de penser à l'effet de certains médicaments sur les capacités pulmonaires (hypnotiques ,anxiolytiques, décontracturants, antalgiques) et à l'excès d'hydratation qui favorise l'encombrement respiratoire.