Principales alt´erations tissulaires du myocarde

Une cardiomyopathie (litt´eralement, maladie du muscle cardiaque) correspond `a un groupe h´et´erog`ene de maladies touchant le myocarde, et responsable d’un dysfonction- nement de ce muscle. Les cardiomyopathies peuvent avoir une origine extrins`eque (sec- ondaire `a une pathologie ext´erieure au muscle cardiaque) ou intrins`eque (par atteinte primitive du muscle cardiaque).

Quatre cat´egories sont d´efinies sur des bases morphologiques et h´emodynamiques : la myocardiopathie hypertrophique, la myocardiopathie dilat´ee, la myocardiopathie restric- tive, et une forme particuli`ere d’atteinte ventriculaire droite, la myocardiopathie ventric- ulaire droite arythmog`ene (voir Fig 2.6).

Fig. 2.6. Sch´ema des principaux types de cardiomyopathies. Le ventricule gauche (et droit dans le cas de la DAVD) est illustr´e selon une coupe petit axe (i.e. perpendiculairement `a la direction longitudinale du coeur).

En pratique, la cardiomyopathie est class´ee actuellement selon le type de dysfonction : les cardiomyopathies avec dysfonction systolique, parmi lesquelles les cardiomyopathies isch´emiques et post-valvulaires, et les cardiomyopathies avec dysfonction diastolique li´ees

2.3. RAPPELS PHYSIOPATHOLOGIQUES 21

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a un trouble de la compliance (capacit´e d’´elasticit´e) myocardique du VG, dont font partie les cardiomyopathies restrictives et hypertrophiques.

2.3.3.1 Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)

La CMH est d´efinie par une hypertrophie myocardique primitive (non expliqu´ee par une cause sous-jacente comme un r´etr´ecissement aortique ou une hypertension art´erielle syst´emique). Les ´etudes histologiques montrent une d´esorganisation des fibres myocardiques [Wigle 95, Maron 97]. Elle touche 0.2 % des adultes jeunes et repr´esente la premi`ere cause de mort subite chez les athl`etes. Un d´eterminisme g´en´etique est pr´esent dans 50 % des cas (mutations de certains g`enes codant pour des prot´eines musculaires).

Fig. 2.7. Cardiomyopathie hypertrophique. Cin´e-IRM : (A) Hypertrophie ventriculaire gauche pr´edominant sur la paroi ant´eroseptale, (B) hypertrophie apicale, (C) hypertrophie biven- triculaire extrˆeme. (A, B) Les images ont ´et´e captur´ees pendant la diastole ; de gauche `a droite : vue 4 cavit´es, vue petit axe (au niveau du muscle papillaire et au niveau apical). (C) De gauche `a droite : vue 4 cavit´es (durant la systole et la diastole), vue petit axe (au niveau du muscle papillaire). Abbr´eviations : LA, Atrium gauche ; LV, Ventricule gauche ; RA, Atrium droit ; RV, Ventricule droit. Les zones hypertrophi´ees sont entour´ees d’un lis´er´e rouge. Source : Keren A et al., Nat Clin Pract Cardiovasc Med, 2008.

La topographie et l’importance de la zone hypertrophique sont variables (voir Fig. 2.7). Anatomiquement, les sujets atteint d’une cardiomyopathie hypertrophique pr´esentent, `a des degr´es divers, une hypertrophie du ventricule gauche. Cette hypertrophie peut ˆetre asym´etrique, int´eressant par ordre de fr´equence d´ecroissante le septum, la r´egion m´edio- ventriculaire et l’apex ; mais elle peut aussi ˆetre globale (touchant l’int´egralit´e du ventricule gauche, voir les deux ventricules).

En cas d’hypertrophie asym´etrique, un ´epaississement segmentaire isol´e apparaˆıt sur la paroi du ventricule gauche : il cr´ee un bourrelet faisant saillie dans le ventricule gauche. Le muscle hypertrophi´e se contracte normalement. Cependant, le bourrelet va ˆetre responsable

d’une obstruction `a l’´ejection du sang `a partir du ventricule gauche, conduisant `a un ralentissement h´emodynamique. Suivant l’atteinte ou le respect de la chambre de chasse du ventricule gauche, on distingue les CMH avec cardiomyopathie obstructive (CMO) ou sans obstacle `a l’´ejection. Elles diff`erent par leur pronostic et surtout par leur traitement. L’´epaisseur myocardique maximale (systolique et diastolique) et la masse cardiaque sont des param`etres cl´es dans les CMH, facilement quantifiables par Imagerie par R´esonance Magn´etique (IRM). L’´epaisseur myocardique moyenne en t´el´ediastole est augment´ee dans les CMH (15 `a 25 mm chez les sujets atteints contre 8 `a 10 mm chez le sujet sain). Le ratio ´epaisseur myocarde CMH/´epaisseur myocarde sain est en g´en´eral sup´erieur `a 2. 2.3.3.2 Cardiomyopathie dilat´ee (CMD)

La CMD se caract´erise par une dilatation et une alt´eration de la fonction contractile du ventricule gauche. Il existe une fr´equente insuffisance mitrale fonctionnelle. L’´epaisseur du myocarde est inchang´ee ou amincie (voir Fig. 2.8), mais du fait de l’augmentation des volumes il existe g´en´eralement une augmentation de la masse du ventricule droit.

La CMD est le plus souvent la cons´equence d’un ou plusieurs infarctus avec zone(s) de n´ecrose ´etendue(s) (CMD post-isch´emiques). Les ´etiologies des CMD non isch´emiques sont multiples. Dans 10% de l’ensemble des CMD, la dysfonction cardiaque fait suite `a une myocardite (atteinte inflammatoire du myocarde de causes vari´ees) pass´ee inaper¸cue.

Fig. 2.8. Cardiomyopathie dilat´ee. Cin´e-IRM. De gauche `a droite : vue 4 cavit´es (durant la systole et la diastole), vue petit axe (au niveau du muscle papillaire). Source : Keren A et al., Nat Clin Pract Cardiovasc Med, 2008.

2.3.3.3 Cardiomyopathie restrictive

La cardiomyopathie restrictive est caract´eris´ee principalement par une atteinte de la fonction diastolique qui n’affecte pas la fonction systolique. Elle est habituellement la cons´equence d’une atteinte endomyocardique et d’origine infiltrative. Des signes indirects de la cardiomyopathie restrictive peuvent ˆetre vus en IRM tels la dilatation importante des deux oreillettes dont le volume atteint (voir d´epasse) celui des ventricules (voir Fig. 2.9).

2.3.3.4 Dysplasie arythmog`ene du ventricule droit (DAVD)

La DAVD est une maladie rare d’´etiologie inconnue chez le sujet jeune. Elle associe une cardiomyopathie du coeur droit `a des troubles du rythme ventriculaire [Corrado 00]. Elle s’int`egre dans le groupe plus g´en´eral des cardiomyopathies arythmog`enes du ventricule droit. Histologiquement on ditingue deux formes : la forme graisseuse o`u la paroi libre du ventricule droit est d’´epaisseur normale mais quasi compl`etement remplac´ee par de la graisse, et la forme fibrograisseuse o`u la paroi est amincie avec une atteinte possible du ventricule gauche. La DAVD touche pr´ef´erentiellement le sujet jeune, masculin avec une