Place de l’histologie dans le diagnostic différentiel :

L’indication de la biopsie cutané se base en générale sur le caractère palpable du purpura.

Un purpura palpable est synonyme de vasculite pour beaucoup de cliniciens. Il est systématiquement biopsié en pratique courante, afin d’éliminer un purpura d’une autre origine.[44]

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X/TRAITEMENT :

1-Purpura fulminans :

a-Attitude pratique en ville

Face à un purpura fébrile, l’attitude du médecin doit être univoque. Elle se résume en quatre points :

 évoquer systématiquement le diagnostic ;  rechercher des signes de choc ;

 réaliser une injection d’antibiotiques en urgence ;

 adresser l’enfant en urgence à l’hôpital par le service d’aide médicale urgente (Samu). Cette attitude est volontairement caricaturale mais c’est la seule qui puisse prendre de vitesse la maladie. Elle ne peut être nuancée que par l’expérience et le bon sens du médecin.

Évoquer systématiquement le diagnostic

Tout purpura fébrile est un purpura méningococcique jusqu’à preuve du contraire qui peut évoluer en quelques heures vers la mort. Le grand danger serait de considérer ce purpura comme a priori « viral ». Certes, il existe d’autres causes de purpura fébrile, mais mieux vaut adopter une attitude de sécurité tant l’évolution risque d’être foudroyante, en retenant que plus d’un tiers des purpuras fébriles sont d’origine bactérienne et que chaque heure de retard à la mise en route du traitement antibiotique double le taux de mortalité [28].

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Rechercher des signes de choc

Ceux-ci ne sont pas faciles à reconnaître au début et ne sont pas reconnus dans 50 % des cas sur des séries rétrospectives cliniques.

L’état général peut rester conservé alors que le patient présente déjà des signes de choc. Initialement, la traduction clinique des troubles hémodynamiques peut se limiter à un allongement du temps de recoloration cutanée, des extrémités froides, une tachycardie ou une polypnée [28]. Le diagnostic de choc devient évident quand il existe des marbrures, que le pouls est filant et que la pression artérielle est effondrée, c’est-à-dire à un stade déjà avancé.

Injecter des antibiotiques Si le médecin dispose d’antibiotiques, il doit injecter par voie intramusculaire, à défaut de voie veineuse, céfotaxime 75 mg/kg intraveineuse sans dépasser 3 g ou Rocéphine® 100 mg/kg intraveineuse ou intramusculaire sans dépasser 6 g ou 25 mg/kg d’ampicilline intraveineuse ou intramusculaire. Quand le délai entre le début des signes cliniques et le début du traitement dépasse 15 heures, la mortalité atteint 50 %[28]. L’administration préhospitalière d’antibiotique diminue de moitié la mortalité [28].

Le danger serait de ne pas injecter d’antibiotiques sous prétexte que les prélèvements bactériologiques n’ont pas été encore réalisés.

Il s’agit d’un faux problème car le purpura associé au sepsis signe la présence du méningocoque. De plus, les polymerase chain reaction (PCR) sur les lésions cutanées permettent d’en faire secondairement la preuve [28]. Injecter des antibiotiques à un purpura a priori « viral » n’est guère dangereux ; prendre du retard dans un purpura méningococcique peut être fatal.

 Conduire en urgence l’enfant à l’hôpital :

Tout dépend des situations locales et de l’état de l’enfant. Il est recommandé de faire appel au Samu et d’organiser un transport médicalisé vers un hôpital disposant d’une réanimation pédiatrique polyvalente.[28]

b-Attitude pratique à l’hôpital

 Examen clinique

À l’hôpital, l’attitude est également stéréotypée. L’examen nécessairement rapide est complet et s’effectue avec un masque de protection. La topographie du purpura est notée, de même que son extension éventuelle. On recherche des signes de défaillance hémodynamique (pouls, tension artérielle, temps de recoloration, marbrures, conscience, etc.). L’examen neurologique apprécie l’état de conscience et recherche un syndrome méningé.

Elle est schématisée sur l’arbre décisionnel (Fig.19 ). Deux voies veineuses périphériques sont mises en place. En l’absence d’abord veineux possible, devant une situation gravissime, la voie intraosseuse est une alternative. L’abord vasculaire permet l’injection intraveineuse de 75 mg/kg d’une céphalosporine de troisième génération. Cette injection est suivie d’une perfusion d’un soluté crystalloïde (20 ml/kg en 15 à 20 minutes). Chaque heure de retard à l’expansion volémique augmente la mortalité de 40 %[28].

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Figure 28: Arbre décisionnel. Prise en charge d’un purpura fulminans aux urgences

pédiatriques avec échelle de temps indicative [28]

 Prophylaxie

Le purpura fulminans à méningocoque fait partie des maladies à déclaration obligatoire.

Le traitement prophylactique, ne concerne que les infections à méningocoque. Cette prophylaxie s’adresse aux sujets contacts. Ceux-ci sont définis comme les personnes (adultes ou enfants) vivant sous le même toit que l’enfant. Elle s’étend aux enfants de la crèche ou de l’école.

Cette prophylaxie comprend de la rifampicine per os à 5 mg/kg, deux fois par jour pour les nouveau-nés ou les nourrissons de moins de 1 mois, 10 mg/kg deux fois par jour de 1 mois à 12 ans et 600 mg deux fois par our pour les plus de 12 ans. En cas de contre-indication ou de résistance bactérienne prouvée à la rifampicine (très rare), la ceftriaxone par voie injectable, en dose unique, représente une alternative (adulte : injection unique de 250 mg ; enfant, nourrisson, nouveau-né : injection unique de 125 mg).

La ciprofloxacine par voie orale, en dose unique, représente une alternative à la ceftriaxone (adulte : dose unique de 500 mg.

Femme enceinte : compte tenu du contexte particulier de cette prophylaxie, la ciprofloxacine peut être utilisée chez la femme enceinte. En effet, les données cliniques d’exposition au cours du premier trimestre de la grossesse bien qu’encore limitées, sont rassurantes).[28]

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