Notion de traumatisme : [49,88]

Le rôle des microtraumatismes dans la survenue de l’ischémie épiphysaire fémorale a été largement évoqué dans la littérature, confortée par la prédominance masculine, la turbulence des enfants présentant la maladie, et les antécédents d’activité excessive avant le début de la maladie [89,90].

Plusieurs théories ont suggéré que la MLPC est associée à des traumatismes répétés, des troubles de la coagulation et des anomalies anatomiques de la vascularisation de la tête fémorale mais la compréhension du mécanisme de ces phénomènes reste obscure.

L’hypothèse que le traumatisme répétitif peut affecter la vascularisation de la tête fémorale, conduisant à la survenue de la maladie de LPC est soutenue par plusieurs auteurs comme Kohler et Seringe [1], qui pensaient que les microtraumatismes répétés chez ce garçon turbulent, qui présente une fragilité de sa chondro-épiphyse due à un retard de la maturité osseuse, provoquent une ischémie vasculaire.

Certains chercheurs ont essayé de prouver cette relation entre le traumatisme et la survenue de la MLPC à travers des modèles animaux :

 Le stress mécanique a été appliqué sur les articulations de la hanche en croissance ordinaire des rats Wistar Kyoto en les forçant à rester debout a permis de prouver ce phénomène de survenue de la nécrose

 Les modèles porcelets, indiquent que l’induction de l’ischémie produit une diminution de la résistance mécanique de la tête fémorale nécrotique, résultant en une tête qui est plus molle que la normale. Les microtraumatismes répététifs produisent l’accumulation de microfractures difficiles à réparer par l’os nécrosé du à l’absence de cellules viables [93,94].

 D’autres travaux expérimentaux sur l’animal atteint de la MLPC ont montré qu’une lésion répétée de l’artère fémorale circonflexe postérieure est nécessaire pour produire des anomalies histologiques et radiographiques, similaires à celles retrouvées chez l’enfant atteint de la MLPC, anomalies qu’un épisode isolé d’ischémie n’a pas réussi à produire chez le chien [95].

L’hyperpression articulaire et la disposition des artères de la tête fémorale dans des travées osseuses minéralisées renderaient la tête fémorale vulnérable aux traumatismes et favoriseraient ainsi l’ischémie artérielle [88,96].

Dans la série sudéoise de Hailer et al. [97] concernant l’étude du risque de blessures traumatiques nécessitant une hospitalisation chez 2579 atteints de MLPC. Ils ont trouvé que ces patients avaient un risque très élevé de blessures graves et ont rattaché cela à leur comportement hyperactif. En plus que les anomalies anatomiques dans la formation osseuse ainsi que celles de la vascularisation de la tête fémorale pourraient augmenter la sensibilité de ces patients aux traumatismes. Ces derniers contribueraient ainsi dans l’étiologie de cette maladie.

Comme les enfants ayant un comportement hyperactif sont connus pour éprouver plus de blessures, [98-101] il a été suggéré que les troubles d'hyperactivité ou le trouble du déficit de l'attention avec hyperactivité (attention deficit hyperactivity disorder ADHD) pourrait être plus fréquent chez les patients atteints de MLCP [19].

Dans notre série, nous avons trouvé la notion de traumatisme récent chez 16 patients soit 16,5 %, ce pourcentage se rapproche à celui de la série de Fisher et al. [48], 31 patients (16%) présentaient un traumatisme dans l’année précédant la première consultation. Dans la série de Türkmen et al. [102], cette notion a été rapportée chez 14 patients (23,3%)(fig.29). Alors que 58.6% (17cas) des patients de la série de Moghadam et al. [103] avaient présenté une notion de traumatisme (Tableau IX).

Tableau IX : Comparaison de la notion de traumatisme dans les séries

Auteur Nombre Pourcentage

Türkmen [102] 14 23,3%

Moghadam [103] 17 58,6%

Fisher [48] 31 16%

Figure 30 : la répartition des patients atteints de la maladie de LPC dans la série de Türkmen

2. Hérédité :

Il semble exister une prédisposition génétique à la maladie de LCP comme suggèrent Faraj [104] et Margetts [42]. Les études familiales montrent que la maladie dans les grandes séries de cas survient chez environ 0,5% à 0,8% des parents et 2% à 4% de la fratrie des enfants atteins[43,48,105], mais la faible concordance dans les séries de paires de jumeaux monozygotes et dizygotes suggère que l’agrégation familiale est attribuable à un environnement partagé plutôt qu’une prédisposition génétique [48,49,106].

Plusieurs études montrent des associations avec certains types HLA. Une association positive a été notée avec HLA-A1 [107,108], HLA-A9, HLA-A10 et HLA-B27 [109]. L’effet protecteur a été relevé avec HLA-A2 et HLA-Cw3. L’incidence de la maladie était moindre dans ces derniers types [110]. Deux études n’ont trouvé aucune différence dans les types HLA [111,112]. Il n’existe aucune association apparente entre les groupes sanguins ABO et Rh [113]

Malgré l’absence de certitude concernant la présence d’un facteur génétique, il existerait un terrain familial prédisposant, témoignant d’une hérédité multifactorielle [49,114].

Récemment, les mutations dans le gène du collagène de type II ont été liées à la nécrose avasculaire familiale [115] et à la MLPC [116]. Le collagène de type II est la protèine abondamment trouvée dans le cartilage, elle forme une grille de fibres qui emprisonne des protéoglycanes qui à leur tour absorbent de grandes quantités d’eau et distendent cette grille, ce phénomène rend le cartilage élastique à la compression tandis que le collagène anormal et les travées sous-chondrales causées par les mutations du gène codant pour le collagène II pourrait rendre la tête fémorale vulnérable à une fracture sous chondrale de

Dans la série de Kim [65], une histoire familiale a été rapportée chez 4,5 % des patients, avec 50 % de ces patients qui avaient un cas dans la fratrie.

Dans notre étude, on a trouvé un seul malade (1%) avec un cas similaire de parent 1ér degré atteint de la MLPC. la nature rétrospective de l’étude et les difficultés d’interrogatoire chez certains patients devrait remettre en question ce résultat.