Nature des calculs :

Les calculs biliaires sont le plus souvent de nature pigmentaire chez le nourrisson et le jeune enfant de moins de 12 ans, composés principalement de polymères de bilirubine non conjuguée insoluble dans l’eau ou de bilirubinate de calcium. (16) (17).

 Les calculs pigmentaires :

Noirs, les plus fréquents, se forment dans la vésicule biliaire en cas d’excès de sécrétion biliaire de bilirubine non conjuguée. Plus rarement les calculs pigmentaires sont bruns, le plus souvent associés à une infection de la bile et se forment dans les voies biliaires du fait d’une hydrolyse de la bilirubine conjuguée par des b-glucuronidases épithéliales ou bactériennes (Escherichia Coli essentiellement).

 Les calculs de carbonate de calcium :

Ils semblent assez fréquents chez l’enfant et pourraient être favorisés par une hypersécrétion de mucines conséquence d’une obstruction du canal cystique.

Figure 9 : calculs de carbonate de calcium.

 Les calculs de cholestérol :

Ils sont composés de strates alternées de lipides et de sels de calcium s’observent surtout chez les adolescents comme chez l’adulte.

Le cholestérol, insoluble dans l’eau, est solubilisé dans la bile principalement grâce à la formation de micelles mixtes d’acides biliaires et de phospholipides.

Les calculs de cholestérol se forment donc, préférentiellement dans la vésicule biliaire, en cas de sursaturation de la bile en cholestérol.

D’âpres une série réalisée par Hernanz-Schulman et Ambrosino, Sept (35%) enfants avaient des pierres de carbonate de calcium (composées de ≥87% de carbonate de calcium polymorphes), une découverte unique non décrite précédemment chez les adultes.

Macroscopiquement, ces pierres étaient brunes, fragiles, et avaient une surface irrégulière. La moitié des patients avaient des pierres de pigment noir, deux avaient des pierres de cholestérol, et l'un avait une pierre de pigment marron.

Dans une série donnée de calculs biliaires pédiatriques, la proportion de pigments et de pierres de cholestérol varie selon les modèles de référence locaux, mais cette étude montre qu'un quatrième type de calculs biliaires peut être présent chez les enfants.

Les calculs biliaires adultes sont classés en cholestérol, pigment noir, et les pierres de pigment brun. Un seul type de pierre sera forme à un moment donné.

Aux États-Unis, les pierres de cholestérol représentent 70% à 90% des calculs biliaires adultes. Elles sont jaunes ou vertes, rondes ou à facettes, lisses ou mamilliées , multiples ou solitaires et de diamètre variable. Elles contiennent entre 70% et 100% de cholestérol. Les pierres de cholestérol pur sont beaucoup moins communes que les pierres de cholestérol "mixtes", qui contiennent également de la protéine, bilirubine et carbonate.

Les pierres pigmentées noires sont brun foncé ou noires, petites, multiples et ont une surface irrégulière; elles sont composées de bilirubinate de calcium et sont associées à l'hémolyse et à la nutrition parentérale .

La prévalence des pierres pigmentaires noires chez les adultes varie de <1% en Bolivie à 5% au Texas, 9% au Japon, 30% l'est des États-Unis et 40% en Inde.

Les pierres ont une surface rugueuse et contiennent de grandes quantités d’acide et de bilirubinate de calcium mais presque pas de carbonate de calcium. Ils sont formés lorsque les enzymes bactériennes déconjuguent la bilirubine de l'acide glucuronique et hydrolysent les phospholipides, fournissant l'excès de bilirubine et les acides gras libres pour se précipiter avec du calcium.

Les pigments bruns sont associés à la dilatation des canaux, stase biliaire et l’infection bactérienne. Ils sont rares dans l'Ouest, sauf lorsque les pierres de la voie biliaire commune se développent des années après la cholécystectomie.

Chez les adultes, le carbonate de calcium est trouvé en petites quantités (≤10-20%) dans le cholestérol et les calculs biliaires pigmentaires. Dans nos pierres de carbonate de calcium pédiatriques, tous les trois polymorphes de carbonate de calcium étaient présents dans une distribution similaire à celle trouvée dans la petite quantité de carbonate de calcium dans les calculs biliaires adultes.

Dans la grande majorité des calculs biliaires pédiatriques la littérature n'a pas été caractérisée.

Dans une revue de 693 cas des calculs biliaires pédiatriques, Friesen et Roberts (1989) ont noté que le type de pierre n'a été signalé que dans 11% des cas, et était basé sur l'inspection visuelle plutôt que sur l'analyse chimique. Cependant, certaines conclusions peuvent être tirées des données disponibles.

Chez les enfants prépubères, les pierres pigmentaires noires ont tendance à prédominer, mais à partir de l'adolescence, le compte des calculs de cholestérol pour la plupart des pierres dans de nombreuses séries occidentales.

Les pigments noirs dérivés de l'hémolyse représentent environ 1/3 de tous les calculs biliaires pédiatriques.

Les troubles hémolytiques étaient présents chez 20% des patients. La nutrition parentérale aussi prédispose à la formation de pierre de pigment noir chez les enfants, bien que les pierres de carbonate de calcium fussent le plus souvent associées à la nutrition parentérale. La résection iléale ou la maladie augmente le risque des calculs biliaires, mais la pathogenèse et le type de calculs biliaires sont débattus.(18) (19)

Le dysfonctionnement iléal était associé avec un cholestérol biliaire chez un enfant et la résection iléale avec du carbonate de calcium ou des calculs biliaires noirs. En chirurgie des nouveau-nés, il y a souvent plusieurs facteurs prédisposant à formation de calculs biliaires (ex. prématurité, nutrition parentérale, absence d'alimentation entérale, chirurgie, transfusion sanguine, septicémie, administration diurétique, etc) (20).

Les pigments bruns sont rares chez les enfants et typiquement secondaire à la stase biliaire et à l'infection.