METHODE D’ETUDE :

Les dossiers ont été étudiés à travers une fiche d’exploitation en prenant en compte les éléments suivants :

 le sexe ;  l’âge .

 les antécédents médicaux et chirurgicaux  la clinique ;

 les investigations paracliniques ;  la conduite thérapeutique adoptée ;

 les aspects macroscopiques et microscopiques  l’évolution à court et à long terme.

Le succès thérapeutique était défini par:

 l'exérèse de la totalité de la tumeur sans aggraver le tableau clinique initial, notamment l'absence de signes déficitaires neurologiques post-opératoires

Observation 1 Mr A

Age 30 ans

Antécédents Aucun

Délai diagnostic 3 mois

Clinique

 Tuméfaction de la face antéro-interne du tiers inférieur de la jambe gauche (fig.6)

 Névralgies de la face antéro-interne de la jambe et du pied gauche

Paraclinique

 Radiographie standard (fig.7): normale

 Echographie du membre inférieur : masse sous-cutanée bien limitée homogène hypoéchogène, mesurant 7 cm de grand diamètre

 IRM ( fig.8a, fig.8b):

Processus expansif ovalaire étendu sur 70 mm de hauteur, en isosignal au muscle sur les séquences pondérées en T1, en hypersignal hétérogène T2 et se rehaussait de façon intense et hétérogène après injection de gadolinium

 Histologie (fig. 9, fig.10 ) : processus sarcomateux

Traitement

 Voie d’abord (fig.11): Directe centrée sur la tumeur

 Technique :

Exérèse complète de la tumeur avec sacrifice du nerf à un centimétre en amont et en aval. L’interruption de la continuité nerveuse a été jugulée, dans un deuxième temps, par une greffe nerveuse à partir du nerf saphéne externe controlatéral. (exérèse large + greffe nerveuse)

Anatomo-pathologie

 Macroscopie (fig.12, fig.13):

Tumeur blanchâtre bien encapsulée, englobant le nerf sciatique sur tout son grand axe et difficilement extirpable, pénétrant les fibres nerveuses sans plan de clivage avec elles.

 Microscopie(fig.14) : schwannome malin du nerf sciatique

Evolution

 Immédiate : - Simple

- Absence de signes déficitaires neurologiques

 Recul : - Un an

Figure n°6 : La jambe droite en vue de profil: Tuméfaction postéro-interne siégeant à sa jonction 1/3 inférieur et moyen, et d'un diamètre de 10/5cm.

Figure n°7: Radiographie standard de la jambe :

Figure n°8a : IRM de la jambe en coupes longitudinales

Figure n° 8b :IRM de la jambe en coupes sagittales:

Processus expansif ovalaire étendu sur 70 mm de hauteur, en isosignal au muscle sur les séquences pondérées en T1, en hypersignal hétérogène T2 et se rehaussait de façon intense et hétérogène après injection de gadolinium, avec un refoulement en dedans et compression du pédicule tibial postérieur. On note une absence d’atteinte osseuse évidente.

Figure n° 11: Abord chirurgical par incision verticale avec reprise en fuseau de la cicatrice en regard de la lésion.

Figure n°12 : Vue per-opératoire: Exérèse large de la tumeur en totalité ainsi qu'un fuseau cutané à son regard. Visualisation du nerf tibial antérieur pris par la tumeur en totalité le long de son grand axe.

Figure n° 13: Aspect macroscopique de la pièce opératoire après exérèse chirurgicale complète de la tumeur : Le nerf tibial antérieur sacrifié à un centimètre de chaque côté de la lésion.

Figuren°14: Coloration Hematoxylin–eosin. Image microscopique: Zones à cellules multiples (Antoni A) à côté de zones sans cellules (Antoni B).

Observation 2 Mr B

Age 44 ans

Antécédents Aucun

Délai diagnostic 1 an

Clinique

 Tuméfaction de la jambe droite

 Masse du creux poplité de 2 cm de grand diamètre, ronde, dure, mobile par rapport au plan profond, douloureuse à la pression avec un signe de Tinel positif

 Absence de douleurs

Paraclinique

 Radiographie standard : normale

 Echographie du membre inférieur :

Masse sous-cutanée bien limitée homogène hypoéchogène, mesurant 3 cm de grand diamètre

 IRM (fig.15 a, fig.15 b):

Masse grossièrement arrondie, régulière de 3cm de diamètre, hypointense en T1 et hyperintense en T2, se rehaussant après

injection du gadolinium au niveau de la bifurcation sciatique .Cette masse est séparée du pédicule vasculaire libre et se trouve en contact intime avec le nerf grand sciatique. Ce qui évoquant en premier un neurinome du grand sciatique.

Traitement

 Voie d’abord : directe centrée sur la tumeur

 Technique (fig.16, fig.17, fig.18): exérèse totale sans interruption de la continuité nerveuse ( énucléation)

Anatomo-pathologie

 Macroscopie (fig.19):

Tumeur nodulaire, ferme, de couleur blanc nacré, encapsulée au dépend du nerf péronier commun, cette dernière se trouve à distance du pédicule vasculaire, de développement excentrique

 Microscopie : schwannome bénin du nerf sciatique

Evolution

 Immédiate : - Simple

- Absence de signes déficitaires neurologiques - Recul :

Figure n° a :

Figure n° b :

Figure n° 15 : IRM en coupe coronale pondérée du genou droit : Lésion fusiforme en isosignal T1 homogène (fig.10a), se rehaussant après injection de gadolinium (fig.10b). Cette

Figure n°16: Vue per-opératoire :

Figure n° 17, Vue per-opératoire: Visualisation du fascicule porteur sur lequel la tumeur s'est développée.

Figure n° 18 : Vue peropératoire : Enucléation

Figure n° 19 : Aspect macroscopique :

Observation 3 Mr C

Age 42 ans

Antécédents Aucun

Délai diagnostic 1 an

Clinique

 tuméfaction de la jambe droite

 masse du creux poplité de 2 cm de grand diamètre, ronde, dure, mobile par rapport au plan profond, douloureuse à la pression avec un signe de Tinel positif

 douleur de la face postérieure de la cuisse droite à type d’engourdissement, irradiant à la face externe de la jambe et au pied droit

Paraclinique

 Radiographie standard : normale

 Echographie du membre inférieur (fig.20):

Masse sous-cutanée bien limitée homogène hypoéchogène, mesurant 5 cm de grand diamètre

 IRM (fig.21)::

Un processus expansif ovalaire étendu sur 50 mm de hauteur, en isosignal au muscle sur les séquences pondérées en T1, en hypersignal hétérogène T2 et se rehaussait de façon intense et hétérogène après injection de gadolinium

Traitement

 Voie d’abord : directe centrée sur la tumeur

 Technique : exérèse totale sans interruption de la continuité nerveuse ( énucléation)

Anatomo-pathologie

 Macroscopie :

blanchâtre bien encapsulée, au contact avec le nerf sciatique. excentrique et facilement extirpable. Elle refoulait les groupes fasciculaires sans les pénétrer avec présence d’un plan de clivage entre la capsule tumorale et les fibres nerveuses

 Microscopie : schwannome bénin du nerf sciatique

Evolution

 Immédiate : - Simple

- Absence de signes déficitaires neurologiques  Recul :

Figure n° 20: Echographie du membre inférieur: Masse sous-cutanée bien limitée homogène hypoéchogène, mesurant 5 cm de grand diamètre

Figure n°21: IRM: Schwannome du nerf sciatique au niveau creux poplité. A Coupe sagittale T2: lésion plus au moins arrondie, bien limitée et excentrée du trajet du

I.EPIDEMIOLOGIE :

A. Fréquence :

Les 3 cas de schwannome du nerf sciatique ont été recrutés pendant une durée de 3 ans. Cette pathologie représente 0,08 % de l'ensemble des tumeurs nerveuses périphériques et 0,01 % de l'ensemble des tumeurs hospitalisées au service de traumatologie et orthopédie du CHU IBN SINA durant cette période.

TABLEAU 1: Incidence des tumeurs périphériques

Tumeurs Total Pourcentage (%)

Tumeurs nerveuses 34 15 Kystes 50 22 Lipomes 40 20 Tumeurs osseuses 68 31 Fibromes 10 4,5 Hygroma _{12 5} Tumeurs myxoïdes 6 2,5 Total _{22O 100}