LES MANIFESTATIONS EXTRAOCULAIRES

 Les signes generaux

Ils sont rares. Une fièvre isolée a été parfois constatée comme signe de début. La dysphagie entraînée par une aphtose subintrante, les manifestations digestives et neurologiques peuvent altérer plus ou moins sévèrement l'état général.

 Les signes articulaires [138]

Les manifestations articulaires de la MB surviennent le souvent après les autres manifestations. Ces manifestations peuvent se présenter sous forme de poly arthralgies intéressant les grosses articulations, d’oligoarthrites et de monoarthrites siégeant préférentiellement aux genoux et aux chevilles et évoluant sur un mode aigu ou subaigu, souvent récidivant et rarement chronique.

Par ailleurs, les cas d’hydarthroses intermittentes récidivantes restent rares dans la littérature. La polyarthrite en général plus fréquente chez la femme, a été souvent symétrique, comme dans la plupart des études. L’arthrite du genou peut s’accompagner d’un kyste poplité qui peut se rompre dans le mollet réalisant une« pseudophlébite ».

Pour l’atteinte axiale la fréquence de la sacro-iliite au cours de la MB a été controversée, elle est présente dans 2 à 4% des cas selon les séries étudiées.

 Les signes cutaneo-muqueuses [139]

Les aphtes buccaux (Figure 39) récidivants constituent en général un symptôme initial et sont mis en évidence pratiquement chez tous les patients à un moment donné de leur évolution .Ils peuvent toucher les gencives, la langue, les muqueuses labiales et buccales. La lésion typique est ronde, comportant un bord érythémateux et bien délimité, avec une surface couverte d’une pseudomembrane blanche-jaunâtre.

Les ulcères génitaux (Figure 39) surviennent sur le scrotum et le pénis chez les hommes, et sur la vulve chez les femmes. Ils sont douloureux et en général plus étendus et plus profonds que les ulcères buccaux. Ces lésions génitales laissent en général des cicatrices.

Les autres manifestations cutanées comportent l’érythème noueux, la

pseudofolliculite (pustule non centrée par un follicule pileux), les nodules acnéiformes, les thrombophlébites superficielles migratoires et l’hyperréactivité cutanée aspécifique aux agressions de l’éphithélium.

 Les signes neurologiques [140]

Les manifestations cliniques de la NB sont variées les formes principales ont été identifiées et décrites dans quelques larges séries. On distingue des atteintes parenchymateuses et extra parenchymateuses.

Les atteintes parenchymateuses sont représentés par :

- Neuro-Behçet parenchymateux « classique » : qui sont les plus fréquentes du NB, et se manifestent par des céphalées, suivies par un syndrome pyramidal uni ou bilatéral, une ataxie cérébelleuse et des troubles sphinctériens. Des symptômes moins fréquents tels des phénomènes sensitifs, des mouvements anormaux, une épilepsie, ou des troubles phasiques un syndrome extrapyramidal sont rencontrés.

-L’atteinte pseudo-tumorale avec des signes pyramidaux et d’hémiparésie plus fréquents que dans les formes parenchymateuses classiques, et surtout l’état d’invalidité au diagnostic est plus sévère.

- Atteinte médullaire avec atteinte du tronc cérébral et de la moelle sous forme de myélite isolée transverse multifocale et transverse longitudinale.

- L’atteinte extra-parenchymateuse est constituée des atteintes vasculaires : thromboses veineuses cérébrales et atteintes artérielles (occlusions ou anévrismes).Les thromboses veineuses cérébrales (TVC) représentent 10 à30 % des manifestations neurologiques observées dans la MB.

30% des cas de MB elles se localisent fréquemment au niveau des gros troncs veineux en particulier au niveau des membres inférieurs au niveau cérébral et parfois en intracardiaque. D’autres localisations veineuses plus rares sont rapportées comme les thromboses des veines œsophagiennes, des veines mésentériques, du sinus caverneux avec priapisme, des veines des membres supérieures, de la VCS et de l’AAP.

Les thromboses veineuses superficielles sont fugaces, migratrices, volontiers récidivantes, et sont classiquement intégrées au sein des atteintes cutanées où elles sont confondues avec un érythème noueux.

-L’atteinte artérielle est plus rare et a un pronostic plus sombre que l’atteinte veineuse. Les lésions artérielles peuvent toucher tous les territoires et sont volontiers plurifocales.

L’atteinte artérielle a une expression clinique variable selon le vaisseau touché et le type d’atteinte. Les anévrismes sont plus fréquents et de plus mauvais pronostic car ils exposent au risque de rupture avec une prédilection pour l’aorte abdominale et les artères pulmonaires quasi pathognomonique de la MB. [141,142]

 Les signes gastro-intestinaux

Les symptômes cliniques en relation avec une atteinte digestive dans la maladie de Behçet sont variés et comportent l’anorexie, les nausées et vomissements, la dyspepsie, les diarrhées et les douleurs abdominales. Elle présente beaucoup de similarités avec les maladies inflammatoires de l’intestin, la maladie de Crohn en particulier.

 Les manifestations cardiaques

L’atteinte cardiaque est rare dans la maladie de Behçet. Elle peut se caractériser par une péricardite, une myocardite, une vascularite coronarienne, des troubles du

La thrombose intracardiaque est une complication rare de la maladie de Behçet (MB), qui peut se présenter comme une tumeur intracardiaque. L’atteinte coronarienne est exceptionnelle. [143-145]

 Les manifestations pulmonaires

Les manifestations pulmonaires quoique peut fréquentes, comptent parmi les atteintes systémiques les plus graves de la maladie de Behçet. L’angéite pulmonaire à détermination essentiellement vasculaire composée d’anévrysme artériel pulmonaire, engage le pronostic vital par le risque de rupture d’hémoptysie massive, la thrombose cave supérieure domine l’atteinte médiastinale et expose au risque d’embolie pulmonaire.

Quelques cas rares de pneumothorax chylothorax pneumothorax syndrome obstructif et d’atteinte parenchymateuse ont été aussi décrit dans la littérature.[146]

 Les manifestations renales

L’atteinte rénale au cours de la MB est de mieux en mieux précisée. L’amylose est la plus signalée, à côté de rares cas de néphropathies non amyloïdes. On peut distinguer des lésions parenchymateuses essentiellement glomérulaires et des lésions vasculaires (thrombose ou anévrysme) ou pédiculaires. La symptomatologie rénale peut aller du syndrome néphrotique avec insuffisance rénale jusqu’à des anomalies urinaires asymptomatiques à type d’hématurie et/ou de protéinurie qui peuvent conduire à méconnaître des lésions rénales latentes.

-Amylose:

Quoique rare, elle peut compliquer la maladie de Behçet surtout chez l'homme issu du bassin méditerranéen où prédomine la maladie périodique.

Cette amylose peut être rénale avec une protéinurie et un syndrome néphrotique ou bien intestinal. Elle est souvent plus diffuse pouvant toucher la rate, les surrénales, la thyroïde et le poumon.

-Atteinte du système réticulo-endothélial : splénomégalie en dehors de la thrombose de la veine splénique, hépatomégalie, polyadénopathies.

-Myosite, notamment orbitaire -Fièvre prolongée inexpliquée.

-Atteinte ORL : Aphtose du palais des piliers, des loges amygdaliennes du mur postérieur du pharynx, de la portion supra-glottique du larynx et de la muqueuse nasale.

Une sténose pharyngée due à la vascularite de la muqueuse et/ou une myosite localisée est possible.

L'atteinte de l'oreille interne est possible pouvant être responsable d'hypoacousie et de vertiges.

-hématologiques

Dans notre série, l’atteinte cutanéo-muqueuse prédominait les manifestations extra-ophtalmologiques, chose qui rejoint les autres séries Ceci s’explique par le fait que l’atteinte cutanéo-muqueuse est un critère majeur de diagnostic à rechercher systématiquement devant toute suspicion de maladie de Behçet.