MANIFESTATIONS CLINIQUES :

Les manifestations fonctionnelles et les signes physiques des CIV dépendent de l’importance du shunt gauche-droite et de l’état des résistances vasculaires pulmonaires.

L’examen clinique est fondamental car il permet de connaître, sans examens complémentaires, l’état hémodynamique dans lequel se trouve l’enfant.[5]

Figure 25 : Aires d’auscultation [11]

Projections stéthacoustiques des orifices valvulaires.

FAo : foyer aortique. Or Ao : orifice aortique.

F AVD : foyer auriculoventriculaire droit. Or AVD : orifice auriculoventriculaire droit.

FP : foyer pulmonaire. Or P : orifice pulmonaire.

1.1. Petites communications interventriculaires :

1.1.1. Signes fonctionnels :

Le shunt gauche-droite étant de faible degré, les enfants atteints de petite CIV n’ont aucun symptôme fonctionnel.

1.1.2. Signes physiques :

Le diagnostic est évoqué lors de la découverte d’un souffle systolique précordial, souvent perçu dès les premiers jours car la pression pulmonaire baisse rapidement dans cette situation.

Lorsque le souffle est discret et bref (petites CIV trabéculées), il peut passer inaperçu pendant plusieurs semaines ou mois. Les caractères du souffle varient selon la localisation, mais ils sont suffisamment évocateurs pour reconnaître avec une bonne fiabilité les CIV de petite dimension, alors que ce n’est pas le cas pour les CIV plus larges.^[71]

Dans les CIV membraneuses, l’auscultation met en évidence le souffle

caractéristique décrit par Roger ^[72]: souffle holosystolique en plateau, maximum à la partie basse du bord sternal gauche, intense, parfois frémissant, irradiant largement en particulier à droite du sternum, de timbre rude, avec une diastole libre et des bruits du cœur normaux (figure 25). Les souffles d’insuffisance mitrale et de rétrécissement sous-valvulaire aortique ont parfois une séméiologie proche : le doute est levé facilement grâce à l’échocardiographie.

Les CIV trabéculées de petite dimension donnent un souffle systolique en plateau

qui disparaît brusquement dans la seconde moitié de la systole en raison de la fermeture du trou pendant la contraction musculaire septale. Ce souffle se distingue du souffle innocent par son siège bas situé au bord gauche du sternum et par son timbre plus aigu.

Les CIV infundibulaires et sous-artérielles produisent un souffle dont le maximum

est en général situé au second espace intercostal gauche, voire plus haut.^[73]

L’apparition d’un souffle diastolique fait évoquer le diagnostic d’insuffisance aortique dont l’association à une CIV constitue le syndrome de Laubry et Pezzi.[74]

1.2. CIV de moyenne dimension :

Ces CIV donnent un shunt assez important mais la pression pulmonaire est normale ou peu augmentée.

1.2.1. Signes fonctionnels :

À partir de l’âge de 1 ou 2 mois, un essoufflement lors des tétées et un ralentissement de la prise pondérale peuvent survenir, mais les signes fonctionnels restent discrets et sont parfois absents.

1.2.2. Signes physiques :

L’examen physique montre une polypnée sans autres signes d’insuffisance cardiaque.

Le souffle caractéristique est présent dès les premières semaines et devient rapidement de forte intensité et frémissant, parfois accompagné d’un roulement diastolique de débit mitral à l’apex et d’un dédoublement de B2.

Nombre de patients ont une amélioration fonctionnelle spontanée au bout de quelques mois du fait d’une réduction progressive du shunt.

1.3. CIV larges avec élévation de la pression pulmonaire :

Le mode de révélation des CIV larges est variable : souffle cardiaque, hypotrophie inexpliquée, difficultés d’alimentation, détresse respiratoire à l’occasion d’une infection virale.

Dans les pays développés, il est devenu exceptionnel qu’une CIV large soit reconnue après l’âge de 1 an, à un stade où les RVP risquent d’être élevées de façon irréversible.

Le diagnostic des CIV larges est le plus souvent retardé par rapport à la naissance, car les signes fonctionnels et physiques apparaissent lorsque les RVP diminuent franchement, après un délai de 1 à 3 mois. Par ailleurs, le souffle cardiaque est peu audible du fait de l’égalisation des pressions entre les deux ventricules.

1.3.1. Signes fonctionnels :

Les premiers signes sont toujours respiratoires : tachypnée à 60-80/min au moment des efforts d’alimentation puis tachypnée de repos traduisant l’œdème interstitiel pulmonaire. Ce signe n’attire pas toujours l’attention tant qu’il reste isolé.

Ensuite la dyspnée devient plus évidente, avec un tirage intercostal, sous-costal et sus-sternal, témoin de la diminution de la compliance pulmonaire et d’un début de compression des voies aériennes.

Progressivement, les difficultés d’alimentation s’accentuent : allongement de la durée des tétées, anorexie, prise d’une quantité de lait insuffisante.

Les conséquences nutritionnelles deviennent manifestes avec un infléchissement puis une stagnation de la prise de poids, alors que la croissance staturale reste

normale. Les changements intempestifs et injustifiés de lait n’apportent aucune amélioration.

L’aspect de l’enfant devient caractéristique : pâle, dénutri, dyspnéique, hypotonique. Une sudation abondante au niveau de l’extrémité céphalique pendant les tétées et au repos est habituelle ; elle correspond à une hyperactivité du système nerveux sympathique.

1.3.2. Signes physiques :

L’examen retrouve des signes d’insuffisance cardiaque congestive associant tachycardie, tachypnée, hépatomégalie ; des râles crépitants sont rarement perçus. Le débord hépatique anormal est plus souvent dû à l’abaissement de la coupole diaphragmatique droite provoqué par la distension du poumon droit qu’à une augmentation de la pression veineuse dans le cœur droit.

Un bombement de l’hémithorax gauche avec dépression sous-mammaire s’observe en cas de forte cardiomégalie.

Les battements cardiaques sont visibles à l’endapex et au foyer pulmonaire, traduisant l’hyperactivité cardiaque.

À l’auscultation, le souffle systolique est le reflet de l’hyperdébit pulmonaire et/ou du flux interventriculaire : il est peu intense, au bord gauche du sternum, accompagné d’un roulement de débit mitral et d’une augmentation d’intensité des bruits du cœur, notamment le B2 au foyer pulmonaire.

L’absence totale de souffle signifie que les RVP sont anormalement augmentées.

L’apparition d’une cyanose, l’amélioration fonctionnelle, l’absence de souffle systolique et la présence d’un éclat de B2 et d’un souffle protodiastolique expriment une situation malheureusement évoluée avec hypertension pulmonaire fixée.