CIV du septum trabéculé :

Elles peuvent être uniques ou multiples.

2.2.3.2.1. Unique :

C'est la plus facile à fermer de toutes les CIV.

L'exposition par atriotomie droite est immédiate, la CIV étant tout à fait dégagée de la tricuspide. Elle est presque toujours centrale, c'est-à-dire à peu près à mi-distance des dièdres antéro- et postéroseptaux, en arrière de la trabécule septomarginale.

Ses bords étant parfaitement définis, elle est fermée par une pièce cousue à points séparés, franchement passés dans le bord libre. L'erreur ici serait toutefois de coudre trop grossièrement, vu l'apparente facilité. Il est bon de se souvenir de la fragilité de ce tissu musculaire : fils fins et prises délicates restent, ici comme ailleurs, le garant de la solidité.

Il est très important de vérifier qu'à cette grande CIV ne sont pas associés quelques défauts plus petits : bien explorer les dièdres antérieur et postérieur et le voisinage de l'insertion des piliers tricuspidiens.

Une épreuve d'étanchéité du septum est indispensable avant la fermeture de l'atriotomie. La mesure de l'oxymétrie sur des prélèvements de sang étagés (oreillette droite, ventricule droit, artère pulmonaire) est impérative après l'arrêt de la CEC et avant la décanulation aortique.

2.2.3.2.2. Multiples :

L'association d'une grande CIV centrale et de deux ou trois CIV dans le dièdre antérieur ou postérieur ne crée pas de difficultés particulières. Chacun des défauts accessoires est fermé par un ou deux points en U appuyés sur petites attelles de Téflon^®. L'étanchéité de l'ensemble est testée par injection de sérum dans les cavités gauches.

Le véritable septum multiperforé (dit claire-voie ou fromage de gruyère « swiss cheese ») est au contraire ce qui peut exister de pire en matière de CIV. Il peut être associé à une CIV périmembraneuse. Son diagnostic est le plus souvent posé à l'angiocardiographie, ce qui permet de choisir la tactique avant l'intervention. La stratégie thérapeutique sera dictée par la topographie des CIV trabéculées, car toutes les autres formes sont accessibles quel que soit l'âge et quel que soit le poids. En effet, c'est pour ce type que l'exposition chirurgicale est la plus difficile et la délimitation des bords la moins nette (au maximum aspect « swiss cheese »).

- CIV trabéculées sauf dièdre antérieur :

La voie d'abord la plus souvent utilisée actuellement est la voie atriale droite. C'est la moins délabrante et la quasi-totalité du septum (en dehors du dièdre antérieur) peut être exposée par cette voie d'abord. Cependant l'accès au septum distal (CIV apicales) peut être difficile chez le tout-petit. Une section de la bande septale peut être réalisée pour améliorer l'exposition ^[139]. Cependant, la nécessité d'éviter l'altération de la fonction myocardique, risque spécifique du traitement des CIV multiples, doit réserver les gestes d'exposition septale aux cas où il existe une pathologie de type sténose médioventriculaire associée ou lorsqu'un cerclage laissé en place trop longtemps a entraîné une hypertrophie concentrique du ventricule droit. Une exposition satisfaisante est en fait de règle chez l'enfant de plus de 6 mois. En cas de mauvaise tolérance et en l'absence de protection pulmonaire naturelle, un cerclage de l'artère pulmonaire sera réalisé et la cure complète effectuée entre 12 et 18 mois.

La fermeture sera effectuée par un patch unique de Dacron^® doublé de péricarde sur son versant gauche englobant toutes les CIV. Le patch unique peut couvrir une CIV de l'inlet ou périmembraneuse associée. Des fixations intermédiaires, centrales, du patch par quelques points en U de monofilament sont nécessaires de façon à éviter le bombement du patch dans les cavités droites et à diminuer la traction sur les lignes de sutures périphériques réduisant ainsi le risque de CIV résiduelle.

Cette technique présente l'avantage de ne pas nécessiter la recherche précise de chacune des CIV qui peut allonger le temps de clampage aortique, et léser le septum interventriculaire si l'on effectue des manœuvres d'exposition trop importantes (résection de colonnes charnues septales participant à la fonction myocardique).

- CIV du dièdre antérieur :

Leur traitement nécessite de garder présent à l'esprit le risque de lésion de l'artère interventriculaire antérieure et de ses branches septales.

Elles nécessitent la réalisation d'une infundibulotomie limitée qui assure une excellente exposition.

La fermeture est le plus souvent assurée par des points séparés appuyés sur feutre de Téflon^®. Cependant lorsque ces CIV sont trop larges ou trop nombreuses, l'utilisation d'un patch est préférable de façon à éviter toute lésion au niveau du sillon interventriculaire antérieur.

Dans tous les cas, l'étanchéité du septum doit être testée en fin d'intervention par injection de sérum dans les cavités gauches.

- La ventriculotomie gauche doit être l'exception :

Bien qu'il persiste un débat sur son impact sur la mortalité opératoire ^[140] elle peut être source de shunt résiduels, d'anévrysmes sur la cicatrice de ventriculotomie et surtout de dysfonctions ventriculaires gauches à distance. En pratique, sa place ne se discute plus que dans les cas de CIV apicales avec dominance ventriculaire gauche. En effet dans ces cas, la petite taille de la tricuspide et de la cavité ventriculaire droite rendent l'exposition par voie atriale difficile, et une infundibulotomie n'est pas exempte de risques sur un ventricule dominé. Parfois donc, force est de recourir à la ventriculotomie gauche.

Un préalable ici : c'est une voie d'abord qui suppose l'aorte clampée et le cœur luxé pointe en l'air. L'irrigation de sérum glacé dans le péricarde étant inopérante dans ces conditions, la protection myocardique doit donc être assurée par hypothermie générale à 25°C et cardioplégie froide. Il est très important d'être soigneux pour la protection à ce moment-là.

La ventriculotomie gauche commence vers la pointe du cœur et s'étend en arrière entre le réseau coronaire de l'interventriculaire antérieure et celui de la circonflexe. Outre les coronaires, le pilier antérieur de la mitrale doit être l'objet d'une attention particulière et il faut le repérer dès que l'on a pénétré dans la cavité ventriculaire. Sur cœur relâché, la ventriculotomie gauche peut être très courte et donner néanmoins une bonne exposition.

Dans les cas les plus favorables, l'orifice gauche de la CIV est unique. Il est alors facile à fermer par une série de points en U appuyés (figure 46).

Figure 46 : Fermeture des CIV multiples par ventriculotomie gauche ^[12]

Au contraire, dans les cas où les orifices gauches sont multiples, il faut tapisser par une pièce toute la face gauche du septum ^[141]. Cette pièce est cousue à points séparés à la pointe, puis le long des dièdres antéro- et postéroseptaux. Son bord du côté de la base du cœur se situe habituellement dans un plan passant par le bord libre de la grande valve mitrale. Les dimensions à lui donner sont un point d'importance : trop grande, elle ballonne à l'intérieur de la cavité ; trop petite elle bride le septum et risque d'empêcher sa relaxation. Comme le cœur est tout à fait relâché et comme l'exposition impose sa luxation pointe en l'air, les mensurations ne sont pas faciles.

Quoi qu'on fasse d'ailleurs, la reprise cardiaque en fin de CEC est souvent difficile et peut imposer une assistance de moyenne durée.