LISTE DES FIGURES

Figure 1 : Le nombre de neuroblastome (NB) et de NB de haut risque par rapport aux autres

cancers pédiatriques. ... 11

Figure 2: Répartition des patients greffés en fonction des années. ... 12

Figure 3: Répartition des patients selon l’âge de diagnostic du neuroblastome. ... 13

Figure 4: Répartition des patients selon le sexe. ... 13

Figure 5: carte géographique montrant la répartition des patients en fonction des régions

du Maroc. ... 15

Figure 6: répartition des patients en fonction de leur couverture sociale. ... 16

Figure 7 : Répartition des patients en fonction des délais de consultation. ... 17

Figure 8 . : Répartition des patients selon les symptômes révélateurs. ... 19

Figure 9 : image d’uneéchographie abdominale montrant une masse surrénalienne gauche, bien

limitée d’échostructure tissulaire échogène chez une fille de 3 ans. Archives du CHOP. ... 22

Figure 10 : Siège de la masse abdominale. ... 23

Figure 11 : Radio du thorax de face montrant un opacité apicale droite., Archives du CHOP. ... 25

Figure 12: Images scanographiques abdominales en coupe axiale montant une volumineuse masse

tissulaire rétro-péritonéale de la loge surrénalienne droite. ... 26

Figure 13 : images scanographiques montrant une masse médiastinale postérieure.Archives du

CHOP. ... 27

Figure 14 : Images IRM en séquence dynamique après injection du produite de contraste montrant un

processus lésionnel de la loge surrénale gauche réhaussé par le contraste de façon hétérogène avec de multiples zones nécrotiques chez un garçon de 5 ans. Archives du CHOP. ... 28

Figure 15 : images scanographiques montrant une masse rétropéritonéale avec extension endo

canalaire et compression médullaireet un magma d’ADP rétro-péritonéales chez un garçon de 3 ans.Archives du CHOP. ... 30

Figure 16 : images radiologiques montrant des lésions osseuses ostéolytiques aux niveaux des

membres supérieurs et inférieurs d’origine secondaire.Archives du CHOP. ... 31

Figure 17 : Images de scintigraphie à la MIBG-iode 131 d’un Neuroblastome Surrénalien Gauche

métastatique après traitement chez un garçon âgé de 5 ans (cas n°1) objectivant trois foyers de fixation 2 au niveau de la loge rénale gauche et 1 au niveau de la base pulmonaire gauche en faveur d’une rechute locale et générale, Archives du CHOP. ... 33

Figure 18 : Données de la scintigraphie à la MIGB dans le cadre du bilan d’extension. ... 33

Figure 19 : Scintigraphie osseuse au HMDP Tc99m montrant des anomalies de fixation au niveau de

l’hémi-bassin gauche, le fémur droit chez un enfant de 3 ans., Archives du CHOP. ... 34

Figure 20 : Résultats de la scintigraphie osseuse. ... 35

Figure 21 : résultat des myélogrammes réalisés chez les patients atteint de neuroblastome. ... 36

Figure 22 : résultat des biopsies ostéo-médullaire réalisés chez les patients ... 37

Figure 23 : Répartition des patients selon le type de prélèvement histologique. ... 38

Figure 24: répartition des neuroblastomes selon le type histologique. ... 39

Figure 25 : Activité de Mitose et de Carriorexhie. Archive laboratoire d’Anatomie et Cytologie

Pathologique-HER ... 40

Figure 26: MYCN Protéine, Archives du Laboratoire et de Cytologie Pathologique-HER. ... 41

Figure 27 : Résultat de l’étude de l’amplification N-myc. ... 41

Figure 28 : Siège de la tumeur primitive. ... 45

Figure 29: Les métastases au moment du diagnostic du neuroblastome. ... 45

Figure 30: localisations des métastases neuroblastiques. ... 46

Figure 31:Images de radios pulmonaires montrant un syndrome ... 60

Figure 32: images scanographiques pulmonaires montrant un aspect en verre dépoli diffus Archives

du CHOP. ... 61 Figure 33: Répartition des patients selon la durée d’hospitalisation. ... 63

Figure 34: répartition des patients ayant rechuté en fonction de la phase du traitement. ... 67

Figure 35: les présentations cliniques du neuroblastome. ... 74

Figure 36-: Localisations du neuroblastome.... 75

Figure 37: photo d’un nourrisson avec un syndrome de Pepper ... 79

Figure 38: Fille de 10 ans avec un énorme processus tumoral du maxillaire supérieur droit

envahissant l’orbite entraînant une exophtalmie droite importante évoluant en moins d’un mois. Photo des archives du CHOP. ... 82

Figure 39: Photo de métastase cutanée d’un neuroblastome ... 83

Figure 40: Masse de la loge surrénalienne droite de nature tissulaire siège de calcifications en rapport

avec un neuroblastome (flèche) ... 86 Figure 41: radiographies de thorax montrant une masse médiastinale à localisation postérieure [52]. ... 88

Figure 42: Garçon de 5 ans. TDM avec injection intraveineuse et opacification digestive : masse pré-

et latéroaortique gauche calcifiée (étoile), englobant la naissance de l'artère mésentérique supérieure (flèche), séparée du psoas. Neuroblastome lombaire médian... 91

Figure 43: image scanographique en coupe transversale avec injection montrant un neuroblastome

surrénalien droit. ... 91

Figure 44: image scannographique thoraciques montrant une volumineuse masse médiastinale

postéro-supérieure droite. ... 92

Figure 45: IRM en coupe frontale pondérée T1 sans injection montrant un neuroblastome thoracique

avec extension endocanalaire. Prise de contraste spontané de la tumeur avec la graisse foraminale (flèche). Compression médullaire par extension « en sablier » (têtes de flèches). ... 94

Figure 46: scintigraphie au MIBG-Iode 131 montrant une hyperfixation en regard de l’air rénale

droite avec fixation pathologique du crâne et de tout l’abdomen. ... 100

Figure 47 : Neuroblastome surrénalien gauche chez un nourrisson de 5 mois. Scintigraphie à la

123I-MIBG : a : fixations du massif facial dans la région des glandes salivaires difficilement localisables sur les acquisitions planaires (face antérieure) ; b : localisation des hyperfixations au niveau de lésions métastatiques du muscle temporal gauche et de l’os frontal droit en SPECT/CT. ... 103

Figure 48 : surrénalien gauche découvert lors d’un bilan d’hypertension artérielle : a : scintigraphie

123

I-MIBG : neuroblastome ne captant pas ou très peu la MIBG (flèches) ; b : TEP au ¹⁸F-FDG : neuroblastome de la loge surrénalienne gauche intensément hyper-métabolique (SUVmax = 7,4), hétérogène, nécrotique. ... 106

Figure 49: Patiente de 5 ans atteinte d'un neuroblastome de stade IV dans le médiastin postérieur

droit. ... 109

Figure 50: Méthodes utilisées pour détecter la rechute dans les neuroblastomes de l’enfant par

différents moyens de surveillance : CXR, radiographie pulmonaire ; US, échographie ; UCat, catécholamines urinaires ; MIBG ; CT, tomodensitométrie ... 112

Figure 51: Amas métastatique de NB sur un frottis de MO au MGG (x10) et (x63) ... 117

Figure 52: BOM infiltrée par un neuroblastome coloré à l’HES (x10) ... 119

Figure 53: Observation d’amas diffus sur une BOM infiltrée par un neuroblastome, coloration HES

(x40) ... 119

Figure 54 .: Classification histologique des tumeurs neuroblastiques. ... 123

Figure 56: Classification pathologique internationnale des neuroblastoma (INPC)

Mitosis-Karyorrhexis Index is not assigned for “Ganglioneuroblastoma, Intermixed” and “Ganglioneuroma”. ... 131

Figure 57: Images d'hybridation fluorescente in situ (FISH) pour détecter l'amplification de MYCN.

Les points verts représentent MYCN et les signaux rouges correspondent à la région centromère du chromosome 2 et les symboles bleus correspondent aux noyaux cellulaires marqueurs DAPI. ... 136

Figure 58:représentation schématique de la classification INSS. ... 144

Figure 59: le taux de survie globale des patients en fonction du stade de la maladie. ... 152

Figure 60:classification des neuroblastomes en histologie favorable ou non favorable selon les

différents critères de l'INPC. ... 155

Figure 61-: Temps pour la greffe de neutrophiles et de plaquettes. ... 199

Figure 62:Probabilité de survie globale (SG) chez 3 352 patients du groupe d’oncologie pédiatrique